Distúrbios plasmócitos

Question 1

Perante uma eletroforese de proteínas com pico de base estreita na região gamma, qual é o exame a requisitar

Answer 1

imunofixação

Question 2

Que doenças estão associadas a proteínas monoclonal

Answer 2

Amiloidose AL´
Macroglobulinémia Waldenstrom
Doença de cadeias pesadas
LLC, LNH
Cirrose hepática
Tuberculose

Question 3

Qual é a definição de MGUS

Answer 3

Doente assintomático
Ausência de lesão órgão alvo
[M] < 3
Plasmócitos MO < 10%

(≠ dça linfoproliferativa B)

Question 4

Quais são os fatores de risco da progressão de MGUS para MM

Answer 4

Maior risco se:
[M] > 1,5
Cad Leves K/l > 1000 ou < 0,001
sub-tipo não IgG

Risco normal MGUS = 1% / ano

Question 5

Qual é a apresentçaõ do MM

Answer 5

CRAB (Calcium, Renal, Anemia & bone Lesions)

Dor óssea + Lesões ósseas líticas
Hipercalcémia (ver albumina ou Ca ionizado)
Lesão Renal
Anemia

Infeções repetição
Alterações neurológicas

Question 6

Quais são as causas de lesão renal num doente com MM?

Answer 6

Nefropatia cadeias leves
Nefrite interesticial associado a Hipercalcémia

(Se proteinúria nefrótica pensar em Amiloidose)

Question 7

Quais são as causas de lesão neurológica num doente com MM

Answer 7

Hipercalcémia
Hiperviscosidade circulação cerebral
Compressão Medular
Desmielinização

Question 8

Quais são os critérios de diagnóstico / classificação de MM

Answer 8

Gamapatia monoclonal
Plasmócitos medulares > 10%

Sintomático = Não indolente
Assintomático - Indolente

Question 9

DOente com gamapatia monoclonal, com < 10% plasmócitos medulares e com lesão focal óssa. Qual o Ddx?

Answer 9

Plasmocitoma solitário

(Plasmocitose MO < 10% + Ausência cRAB)

Question 10

Quais são os critérios para início de tratamento de MM

Answer 10

Sintomas/Lesão órgão alvo
Plasmocitose > 60%
RMN >1 lesão focal

Question 11

Como é feito o tratamento do MM

Answer 11

Se apto para transplante MO: Corticoides + Bortezimub (CFF ou imunomodulador)

Transplante MO
Manutenção com imunomodulares

Question 12

Que forma de plasmocitoma tem risco de evolução para MM

(MO vs ExtraMO)

Answer 12

Plasmocitoma ósseo solitário - recidivas frequentes e pode evoluir para MM

Question 13

Quais são as complicações do envolvimento ósseo no MM e Plasmocitoma

Answer 13

Fraturas patológicas
Compressão medular

Corticoides + radioterapia

Question 14

Quais são as manifestações de amiloidose

Answer 14

Envolvimento multiorgânico inexplicado (Nefropatia, cardiomiopatia restritiva, artropatia e macroglossia)

Question 15

COmo se faz o diagnóstico de amiloidose

Answer 15

Biópsia de tecido adiposo abdominal

Question 16

Doente com pico monoclanal tipo IgM

Answer 16

Macroglobulinémia Waldenstrom

Question 17

Quais são as manifestações de MW

Answer 17

Neuropatia periférica

Crioglobulinémiia (Raynaud, , cefaleia, trombose seio cavernoso, Hemorriagia retiniana/Alterações visão)

Hemorragia mucocutânea

Question 18

Quais são os achados laboratoriasis de MW

Answer 18

> IgM
VS
LDH
MO > 10% plasmócitos alterações que coram com PAS

Question 19

Como se trata um síndrome de hieprviscosidade

Answer 19

se MW - Plasmaferese
SE Leucocitose - Hidroxiurei e corticoides

Question 20

Doente com polineuropatia, , organomegália, endocrinopatia, monoclonal proteína e alteraç~eos pele

Answer 20

Síndrome POEMS