Purpura Trombótica trombocitopénica

Question 1

Proteína a que se unen las plaquetas

Answer 1

Factor de Von Willebrand

Question 2

Características clínicas de la lta PTT

Answer 2

• Anémia hemolítica microangiopática
• Púrpura trombocitopénica
• Alteraciones neurológicas

Question 3

Población en la que es más común la PTT

Answer 3

En adultos jóvenes en mujeres (así como que sean de raza negra)

Question 4

Causas comunes de Purpura trombótica trombo citopénica

Answer 4

Idepática
Uso de drogas
Inmuno-complejos
Diarrea (por toxina shiga)

Question 5

Diferenciales de PTT

Answer 5

Microangiopatias asociadas al embarazo “síndrome de help”

Question 6

Esquistocitos (bite cells) son tipicos de que tipo de patologías?

Answer 6

Microangiopatías trombóticas

Question 7

Niveles de factor de addams que debe haber para diagnóstic de PTT

Answer 7

Menos de 10% de factor de adamts 13 (de actividad, lo normal es como un 50% de actividad)

Question 8

Principal órgano que se suele dañar en el PTT

Answer 8

EL cerebro

(mientras que riñón no se ve taaaan afectado)

Question 9

Síndrome de upshaw- schulman es…

Answer 9

Purpura trombótica trombocitopénica de forma congénita

Question 10

Pentada clásica de la PTT

Answer 10

1. Anemia hemolítica microangiopática (por presentar esquistocitos en frotis sanguíneo)
2. Trombocitopenia
3. Alteraciones neurológicas
4. Fiebre
5. Lesión renal

• COOMBS NEGATIVO

lOS PRIMEROS 3 RUBROS SE PRESENTA EN EL 75% DE PACIENTES

Question 11

Sintomas neurológicos mas presentes de PTT

Answer 11

Confusión y deficit en el lenguaje

Question 12

Cómo se debe de presentar las pruebas de coagulación en una PTT

Answer 12

Con valores normales (ENFASIS EN COOMBS NEGATIVOS)

Answer 13

SIEMPRE PIDE LOS PERFILES VIRALES

Question 14

Que nos indica elevación de troponinas cardiacas en PTT

Q

Answer 14

Incremento de mortalidad

Question 15

Tratamiento para para la PTT

Answer 15

Plasmaféresis terapéutica

Buscando remover anticuerpos (por lo general hay auto-anticuerpos)

Question 16

En caso de no disponer de plasmaférisis que das?

Answer 16

Infusión del plasma frésco congelado

Question 17

Hasta cuado se da plasmaféresis en una PTT?

Question 18

Adicional a la plasmaféresis que se debe dar aparte de esta

Answer 18

Esteroides (metilprnisolona y/o dexamentasona, intravenosos)

Question 19

Se dan plaquetas pacientes con PTT

Answer 19

NOOO (relativamente estan contraindicadas)

Question 20

Otro fármaco que se pueda dar aparte de plasmafésis y esteroides, dado a que es una enfermedad autoinmune

Answer 20

Rituximab (lo das despues de la plasmaféresis )

Question 21

Tasa de mortalidad de la purpura trombótica trombocitopénica si no se recibe tratamiento

Answer 21

90% de mortalidad

Question 22

Porcentaje de los casos de PTT que llegan a ocurrir durante el embarazo

Answer 22

12 al 15%

Question 23

Etiología de la Púrpura trombótica trombocitopénica

Answer 23

Presencia de multimeros anormalmente grandes de factor von Willebrand (vWF)

+

Deficiencia de actividad de la proteas ADAMTS 13

Question 24

Patología que produce microangiopatía trombótica primaria

Answer 24

Púrpura Trombótica Trombocitpénica

Question 25

Causas de microangiopatía trombótica secundaria

Answer 25

Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) Autoinmunidad Fármacos Embarazo VIH Neplasias Post - TCPH (transplante de células progenitoras hematopoyéticas)

Question 26

Porcentaje que va a presentar la pentada clásica de la púrpura trombótica trombocitopénica: * Anemia hemolítica microangiopática * Trombocitpoenia * Alteraciones neurológica * Fiebre * Lesion renal

Answer 26

5%

Question 27

Sintomatología que se puede llegar a presentar en la púrpura trombotica trombocitopénica

Answer 27

* Confusión * Cefalea * Paresias * Afasia * Disartria * Alteraciones visuales * Encefalopatía * Coma

Question 28

Estudios a solicitar en una PTT

Answer 28

Biometría hemática Pruebas de perfusión hepática Pruebas de coagulación

Question 29

¿Cómo esperas ver la biometría hemática de un paciente con púrpura trombotica trombocitopénica?

Answer 29

* Anemia * Trombocitopenia * Leucos normales o incrmentados * Reticulocitosis

Question 30

¿Cómo esperas ver las pruebas de función hepática en un paciente con PTT?

Answer 30

* Bilirrubinas totales elevadas (a expensas de bilirrubina indirecta) * DHL elevado * Hepatoglobinas bajas (menos de 30ng/ml)

Question 31

¿Qué esperarias encontrar en un paciente con PTT en su química sanguínea?

Answer 31

Incremento de Cr mayor a .3mg por cada día que pase (mayor a 4 con hemodialisis)

Question 32

Pruebas diagnósticas para Púrpura trombótica trombocitopénica

Answer 32

Frotis de sangre periférica ## Footnote (esquistocitos)

Question 33

¿Qué esperas encontrar en un paciente con PTT en su frotis de sangre?

Answer 33

*** Esquitocitos** * Basófilía difusa * Células en casco * Normoblastos y microesferocitos * Plaquetas inmaduras

Question 35

Cón que se hace el diagnóstico de PTT

Answer 35

* Historia clínica con exploración física * Analisis de laboratorio * Frotis de sangre

Question 36

¿Que buscarias en una serología de un paciente con PTT?

Answer 36

* Infección por VIH, VHB, VHC * EMbarazo

Question 37

Suplemento de qué deben recibir todos los pacientes que tengan púrpura trobótica trombocitopénica

Answer 37

Con ácido fólico (5mg/día)

Question 38

¿Cómo se trata una PTT refractaria?

Answer 38

* Medir actividad de ADAMTS 13 * Reconciderar el diagnóstico * Evaluar asociación a infecciones o causas secundarias