PUEM Flashcards
Que son y porcentaje de Linfocitos Granulares
Son una subpoblación de linfocitos T/NK CD8 Del 3-5%
Supervivencia de M2
15-25 años: 53% SLE a cinco años
25-40 años: 49% SLE a cinco años
40-60 años: 33% SLE a cinco años
60-69 años: 13% SLE a cinco años
Trasplante y M2
Supervivencia de 50% a 5 años en menores de 60 con riesgo bajo
Translocación de LAL en niños más común
TEL-AML 12;21
Quien produce a la IL-2
TH0 y TH1 por medio de TLR
Función de la IL-2
Proliferación y supervivencia de linfocitos
Que es la BCL-2
Proteína anti-apoptotica, codificada en el gen BCL
Quien produce a la IL-10
Los monocitos, linfocitos TH2 y mastocitos.
Funciones de la IL-10
Regula la producción de citocinas TH1, regula al MHCII, bloque NFKB
Que es la ferroquelatasa
Enzima que participa en el ciclo del heme, transformando protoporfirina IX en heme
En que patología se encuentra elevada la protoporfirina IX
Intoxicación por hierro
Hemoglobina del adulto
A, constituída por A2B2 (96-98%). F, constituída por A2D2 (1-2%). B, constituída por A2Y2 (0.5-0.8%).
Que tipo de hemoglobina se produce en la semana 12
Fetal (α2γ2).
De donde viene el bazo?
Del mesodermo en la segunda semana de gestación
Que son y donde se encuentran los cordones de Billroth
Se encuentran en la pulpa roja (bazo) y son ricos en eritrocitos.
En que parte del bazo hay más linfocitos
Folículo y corteza, Cuerpos de Malpigi
Irrigación de MO
La arteria nutricia es la principal, entra en el corteza través del canal nutricio. En la cavidad medular se bifurca en arterias medulares ascendentes y descendentes, a partir de los cuales hay ramas radiales que van a la cara interna del cortex.
Estudio inicial de LAL
BH
Porcentaje de pH (+) en LAL
20%
Porcentaje de trombosis en policitemia vera
40%
Criterios diagnósticos de PV
Hb >18.5 en tres determinaciones. Mutación JAK2 V617F Biopsia de MO con hipercelularidad EPO baja
Sitio de producción inicial de EPO
Hígado
LAM M3 variante
11;17 PZLF
Translocación de LAM M3
17q21;15q22, formando la proteína PML-RAR Alpha
Diferencia entre LAM M3 con PML-RAR y PZLF
PZLF (11:17) no es sensible a ATRA
Marcador de célula B madura
CD19
Donde se produce el factor de von Willebrand
En el endotelio en los cuerpos de Weibel-Palade, en los gránulos alfa y en el endotelio
Describe brevemente las funciones de BCL-2
Proteína reguladora de apoptosis. Localizado en el cromosoma 18
Funciones del factor de Von Willebrand
Promueve agregación plaquetaria Co factor del F VIII
Describe las 3 variantes de enfermedad de VW
Tipo 1: Deficiencia parcial Tipo 2: Anormalidad de función. Tipo 3: Deficiencia completa.
Menciona 3 cofactores de VW
Colágeno
Heparina
Receptor GPIb/GPIIb-IIIa
Describe los subtipos de la EVW tipo 2
2A Función plaquetaria disminuída, capacidad de unión a FVII conservada, MW VWF ausentes.
2B Incremento de acción a GPIb, capacidad de unión a FVII conservada, MW VWF Disminuídos
2N Función plaquetaria disminuida, capacidad de unión a FVII conservada, MW VWF Normales
2M Función plaquetaria normal, capacidad de unión a FVII disminuída, MW VWF Normales
Describe la pulpa blanca del Bazo
Zona Marginal: CPA Folículos: Linfocitos B y T PALS (Corteza): Contiene linfocitos T
Valor de Hb en cordón umbilical
19g/dL
Donde drena el conducto torácico
Entre la unión de la vena subclavia izquierda y la vena yugular izquierda.
Describe brevemente el Sx de Wiskott Aldrich
Inmunodeficiencia, trombocitopenia e hipoggamaglobulinemia (IgM). Atopia. Ligado a X. Alteración de WASp, cromosoma 11,
Describe la estructura del FVW
Codificado en el cromosoma 12, comprende 52 exones. Con un pseudogene en el cromosoma 22.
Proteína de 2810 aminoácidos.
(D1-D2-d´D3)-(A1-A2-A3)-D4-(C1-C6)-Ck
Cuales son los azucares de los grupos sanguíneos
A N-acetilgalactosamina B Galactosa O Fucosa
Cual es la prueba más sensible para fibrinolisis
Lisis de euglobinas
En que consiste la prueba de lisis de euglobinas
f
Menciona tres inhibidores de coagulación
Antitrombina III Proteína C Proteína S Factor inhibidor plaquetario
Cual es el cofactor de la Heparina
Antitrombina III. Inhibe IIa VII IX X XI XII
Caso cafetero
Ascaris, hierro más albendazol.
Porque muere un eritrocito
Disminución de la deformabilidad y/o alteración de las propiedades de la membrana.
Para plasmaféresis que se utiliza
Albúmina al 5% Plasma fresco congelado.
Supervivencia de Mieloma Múltiple según Durie Salmon
Estadio I: Todos los puntos deben cumplirse Nivel Hb: > 10 g/dl Nivel de calcio en suero: normal o menos de 2.60 mmol/l (< ó = 12mg/dl) Radiología: Estructura ósea normal (0) o plasmacitoma óseo solitario (lesión del hueso por acumulación de células plasmáticas) Tasa de producción de la paraproteína baja IgG menos de 5.0 g/l IgA menos de 3.0 g/l Cadena ligera de la paraproteína en la orina: Electroforesis menos de 4 g / 24 h Estadio II: no se verifica el estadio I ni el estadio III Estadio III: uno o más puntos se cumplen Nivel Hb: < 8,5 g/dl Nivel de calcio en suero: Más de 3.00 mmol/l (> 12 mg/dl) Radiología: Lesiones óseas avanzadas Tasa de producción de la paraproteína: Más de 1.20 (hoch) IgG mas de 7.0 g/l IgA Más de 5.0 g/l Cadena ligera de la paraproteína en la orina: Más de 12 g / 24 h
Localización de Linfocitos en ganglio
Linfocitos T: Paracorteza y Médula.
Linfocitos B: Corteza y Médula.
Mecanismo de acción del Bortezomib
Inhibe las ubiquitinas de proteasoma 26S.
IPSS del Síndrome Mielodisplásico
Deficiencia de Hierro, define el perfil.
Normal
Iron deficiency without anemia
Iron deficiency with mild anemia
Severe iron deficiency with severe anemia
Marrow reticulo- endothelial iron
2+ to 3+
None
None
None
Serum iron (Fe), mcg/dL
60 to 150
60 to 150
<60
<40
Serum iron (Fe), microM/L
- 7 to 26.7
- 7 to 26.7
<10.7
<7.1
Total iron binding capacity (transferrin, TIBC), µg/dL
300 to 360
300 to 390
350 to 400
>410
Total iron binding capacity, microM/L
- 7 to 64.4
- 7 to 69.8
- 6 to 71.6
>73.4
Transferrin saturation (Fe/TIBC), percent
20 to 50
30
<15
<10
Hemoglobin, g/dL
Normal
Normal
9 to 12
6 to 7
Hemoglobin, g/L
Normal
Normal
90 to 120
60 to 70
Red cell morphology
Normal
Normal
Normal or slight hypochromia
Hypochromia and microcytosis
Plasma or serum ferritin, ng/mL or microg/L
40 to 200
<40
<20
<10
Plasma or serum ferritin, picoM/L
89.9 to 449
<89.9
<45
<22.5
Erythrocyte protoporphyrin, ng/mL RBC
30 to 70
30 to 70
>100
100 to 200
Other tissue changes
None
None
None
Nail and epithelial changes
Define Pseudolinfoma asociado a medicamentos
Infiltrado linfocitario que simula al linfoma cutáneo.
10 medicamentos asociados a pseudolinfom
- Fenitoína
- Carbamacepina
- Amitriptilina.
- Ranitidina.
- Clonidina
- Clonazepam
- Diltiazem.
- Ciclosporina.
- Metotrexate
- Estatinas
Menciona los 3 tipos de purpura fulminans
- Asociado a Infecciones.
- Idiopático.
- Neonatal.
Menciona los 4 signos clínicos que te hacen sospechar de Purpura Fulminans
- CID.
- Lesiones purpúricas grandes.
- Fiebre.
- Hipotensión.
Tratamiento de Púrpura Fulminans
Tratar causa de conocerla
Heparina.
Plasma fresco Congelado
Menciona brevemente la fisiopatología de la Púrpura Fulminans
Neonatal: Deficiencia congénita de proteína C y S, ATIII
Idiopática: Deficiencia de proteína S.
Infecciosa: Consumo acelerado de Proteína C y S secundario a endotoxinas bacterianas
Porcentaje de Rh (-) en nuestro medio (México)
3%
Diagnóstico de Síndrome urémico hemolítico
- COOMBS Negativo.
- Trombocitopenia
Define Síndrome de Felty
Artritis reumatoide Seropositiva
Neutropenia
Esplenomegalia
Sitio de Absorción de la Vitamina B12
Acido Fólico
Hierro
- Ileon Terminal
- Duodeno
- Duodeno y yeyuno
Diagnóstico de Síndrome Antifosfolìpido
Uno o más episodios de trombosis venosa o arterial
Uno o más abortos <10 SDG.
Uno o más partos antes de las 34SDG por eclampsia
Tres o más abortos <10 SDG consecutivos.
Niveles elevados de IgG/IgM Anticardiolipina
Antibeta2glicoproteína
Anticoagulante lúpico en al menos dos determinaciones con 12 semanas de separación
Gérmenes asociados a síndrome urémico hemolítico
E. Coli O157H
Toxina Shiga
Fisiopatología del SUH
Verotoxinas que se unen al receptor G3B del riñon, causando activación endotelial, lo que a su vez produce activación plaquetaria
Cual es la mutación de SMD que responde más a 5AZA
TET2
Menciona las mutaciones más comunes de Síndrome Mielodisplásico.
TET2, SF3B1, ASXL1, SRSF2, RUNX1, TP53, U2AF1, EZH2, IDH1, IDH2, y NRAS.
Describe la anatomía del ganglio linfático.
Cual es la diferencia entre folículo primario y secundario.
Folículo primario tiene células inactivas
Que tipo de linfocitos hay en la zona del manto
Linfocitos B
Tipo de marcador que expresan los centroblastos y centrocitos
CD10
Que tipo de linfocitos se encuentran en la paracroteza
Tipo T, predominantemente
Menciona el sistema RAI-Binnet de clasificación de LLC
RAI
Bajo
0 Linfocitosis
Intermedio
I Linfocitosis + Linfadenopatía.
II Linfocitosis + Esplenomegalia con o sin linfadenopatía.
Alto
III Linfocitosis + Anemia con o sin Espleno o Adeno
IV Linfocitosis + trombocitopenia con o sin Anemia, espleno o adeno.
Binet
A- Dos áreas o menos involucradas
B- Tres o más áreas involucradas
C- Presencia de anemia o trombocitopenia
*cervical, axilar, inguinal, hígado, bazo
Anormalidades citogenéticas de LLC
del 17p; del11q: MAL PRONOSTICO
trisomía 12; del13q: BUEN PRONOSTICO
Factores independientes de mal pronóstico en LLC
Mutación de cadenas de IG.
ZAP70
CD38+
Expresión de CD20
Menciona 5 manifestaciones extra linfáticas de LLC
Glomerulonefritis
Leucemia Cutis
Vasculitis
Pénfigo
Meninges
Menciona 5 complicaciones de LLC
Anemia Hemolítica Autoinmune
Infecciones
Aplasia pura de serie roja
Trombocitopenia
Segunda Neoplasia
Marcador Especifico de Linfocitos T
CD7
Marcador Específico de Serie Mieloide
CD13 y CD33
Marcador específico de linfocitos B
CD19
Tiempo para desarrollar una nueva neoplasia tras exposición a Inhibidores de topoisomerasa
1-3 años
Tiempo para desarrollar una Nueva neoplasia secundario a tratamiento con alquilantes
5-10años
Sistema que se altera cuando el eritrocito envejece
NADH-NAD
Arteria que irriga el bazo
Aorta - Tronco celiaco - Esplénica - Gastroepiploica izquierda
En donde se encuentran las CPH en la médula
Perisinusoidales
Célula central de la isla eritroblástica
Macrófago
Forma de herencia de la anemia de Fanconi
Autosómica recesiva
Leucemia Linfocítica Crónica, inmunofenotipo
CD19, CD20, CD79
CD23 (++)
CD5
Marcador específico de Linfoma del Manto
Ciclina D-1
t(11;14)
CD23(-)
Inmunofenotipo de Linfoma Folicular
Igsm, CD10 (++)
CD5(-)
Cual es el primer órgano hematopoyético?
Saco vitelino
Interleucina asociada a síndrome hipereosinofílico?
IL-5
Interleucina asociada a MM
IL-6
Diferencias entre M4 y M5
M4: Generalmente se afecta el cormosoma 16. Mieloblastos y monoblastos, se encuentra la variante M4eo.
M5: Translocación 4;11 más frecuente Células más grandes. SIN cuerpos de Auer.
Etapa de diferenciación en la que se desarrollan los gránulos primarios?
Promielocitos
En que porcentaje una anemia de fanconi se transforma en LAM
10%
Que es el síndrome de Ritcher
Es la transformación de una LLC a un linfoma de células grandes muy agresivo.
Puede ser DCGB/LT/Hodgkin
Sucede en el 10%
Supervivencia de RAI Binnet según etapa
Etapa 0: 150 meses (12 años)
Etapa I: 101 meses (10 años)
Etapa II: 71 meses (6 años)
Etapa III-IV: 19 meses (1 años)
Menciona 10 moléculas de la superficie del eritrocito
Banda 3
Proteína 4.2
Fosfatidilcolina
Esfingomielina
Fosfatidiletanolamida
Rh
Ankirina
Alfa espectrina
Beta espectrina
Aducina
Dematina
p55
Duffy Kel
Banda 3 Tropomodulina
Que factores inactiva la proteína C
V y VIII
Isoformas de la mutación BCR/ABL
p190: Asociada a LAL
p210: Asociada a LGC
p230: Asociada a LNC
Fórmula de plasmaféresis
70 x kg x (100-hto)/200(volumen de los plasmas).
Sustancia que impide la agregación plaquetaria
Prostaciclina
De que capa embriológica proviene el eritrocito
Mesodermo
Anticoagulante utilizado en las pruebas de coagulación
Citrato de sodio al 3.5%
Alteración principal de Bernard Soullier
Alteraciones de GPIb
Alteración primordial de Trombastenia de Glanzmann
Alteraciones del compleo Gp IIb-IIIa
La translocación 9;11 p22q23 se le denomina
MLL/MLLT3
Se presenta el LAM mielomonocítica (M5)
MAL pronóstico, se presenta en niños.
Efecto fisiológico del FVW
Estabiliza al FVIII
Causa parasitaria de deficiencia de B V12
Diphylobotrum latum
Etapas de maduración del eritrocito
Proeritroblasto
Eritroblasto basófilo
Eritroblasto policromático
Eritroblasto ortrocromático
Reticulocito
Eritrocito
Vida media de un eritrocito
4 meses.
De proeritroblasto a eritroblasto 5 días.
Que incluye el IPI
Age >60
Serum lactate dehydrogenase concentration above normal
ECOG performance status ≥2
Ann Arbor stage III or IV
Number of extranodal disease sites >1
Score Risk group 5-yr OS, percent CR rate, percent
0 to 1 Low risk 73 87
2 Low-intermediate risk 51 67
3 High-intermediate risk 43 55
4 to 5 High risk 26 44
Diagnóstico de Anemia de Fanconi
Malformaciones, hipogonadismo, talla baja.
Herencia de Judio
Test de fragilidad cromosómica positivo
Triada de Diskeratosis Congénita
Hiperpigmentación de piel
Distrofia de uñas
Luecoplaquia de mucosa
En que día aparecen las islas hematopoyéticas
En el día 19
Tres sitios de hematopoyesis temprana (Semana 4-6)
Saco Vitelino
Porción anterior de la región aórto-gonada-mesonéfrica
Porción alantóica de la placenta
En que semana se inicia la hematopoyesis
En la semana 11
Irrigación del bazo
Arteria esplénica, rama de la celiaca y gastroepiplóica izquierda
Describe el folículo primario en el bazo.
Pulpa blanca o corpúsculos de malpiggi: Centro germinal en el centro, rodeado por una zona del manto, al lado de una arteria central y rodneándolos la zona marginal.
Describe el test de ristocetina
Mide la habilidad del plasma del paciente para aglutinar plaquetas en presencia de ristocetina. El cual es directamente proporcional a la actividad Y función del FVW. No es un método que mida la función fisiológica.
Describe la enfermedad de Von Willebrand 2A.
Comprende el 20-25% de los casos
Sustituciones sin sentido en el propéptido D´/D3 y A2, que produce alteraciones en el ensamblaje de los multímeros de VW.
Disminución de la función dependiente de plaquetas con multímeros anormales.
Ag FVW: Bajo.
Ristocetina: Baja
Pérdida de MVWPMA
Aglutinación de plaquetas: Respuesta baja.
Describe la enfermedad de Von Willebrand 2B
Mutaciones sin sentido en el dominio A1 de unión a GpIb alfa.
Aumento de agregación plaquetaria que produce trombocitopenia y sangrado.
Describe la enfermedad de Von Willebrand 2M
Pérdida de la función de unión de la GpIb alfa.
Test de ristocetina con función disminuída
Falta de reactividad en la prueba con desmopresina.
Mutaciones sin sentido de A1 y A3.
Describe la enfermedad de Von Willebrand 2N
Deficiencia de penetrancia variable del factor VIII.
Niveles de FVIII bajos en comparación con VW.
Que tipos de hemoglobina podemos encontrar en los adultos.
HbA: A2/B2
HbA2: A2/D2
HbF: A2/G2
Describe brevemente a la B Talasemia
Predomina en el mediterráneo.
Anemia hipocrómica, microcítica con células clave.
Eritropoyesis ineficáz.
Predomina la HbF
Que es la anemia de Cooley
Factores Clínicos de mal pronóstico en LAM
>60 años
ECOG>2
Citogenética de mal pronóstico
Exposición previa a tóxicos o radiación
Hisoria de MDS
Según la European LeukemiaNet, como se clasifican las LAM de acuerdo a riesgo citogenético:
Favorable:
- t(8;21)(q22;22); RUNX1/RUNX1T1
- inv(16) ó t(16;16) CBFB-MYH11
- NPM1 sin FLT3
- CEBPA
Intermedio I:
- NPM1 con FLT3 y cariotipo normal
- NPM1 wild type y FLT3 con cariotipo normal
- NPM1 wildtype sin FLT3 y cariotipo normal
Intermedio II:
- t(9;11) MLLT3-MLL
- Anormalidades citogenéticas no especificadas
Adverso:
- in(3) o t(3;3)
- t(6;9)
- t(v;11) MLL mutado
- del 5
- Cariotipo complejo
Donde se codifica el Factor de von Wilebrand
Cromosoma 12, 178lb y 52 exones
Cuales son las funciones del FVW
Se une a:
- Plaquetas y subendotelio, adhesión plaquetaria
- Plaquetas activadas, agregación plaquetaria
- FVIII, para evitar la degradación prematura del cofactor.
Describe brevemente la Enfermedad de von Wilebrand tipo 1
Más Común.
Reducción leve a moderada delos niveles de FVW (0.45-0.05U/ml)
Reducción proporcional de la actividad coagulante del FVIII (FVIII:C)
Hemorragia mucocutánea en proporción a su nivel de factor
Describe brevemente la enfermedad de von Willebrand 3
Transtorno autosómico recesivo.
Niveles de FVW inferiores a 0.05U/mL
Concentración plasmática de FVIII:C reducida entre 0.01 a 0.1 U/mL
Comportamiento clínico similar a hemofilia.
