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Hematología. > PUEM > Flashcards

PUEM Flashcards

1
Q

Que son y porcentaje de Linfocitos Granulares

A

Son una subpoblación de linfocitos T/NK CD8 Del 3-5%

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2
Q

Supervivencia de M2

A

15-25 años: 53% SLE a cinco años

25-40 años: 49% SLE a cinco años

40-60 años: 33% SLE a cinco años

60-69 años: 13% SLE a cinco años

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3
Q

Trasplante y M2

A

Supervivencia de 50% a 5 años en menores de 60 con riesgo bajo

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4
Q

Translocación de LAL en niños más común

A

TEL-AML 12;21

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5
Q

Quien produce a la IL-2

A

TH0 y TH1 por medio de TLR

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6
Q

Función de la IL-2

A

Proliferación y supervivencia de linfocitos

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7
Q

Que es la BCL-2

A

Proteína anti-apoptotica, codificada en el gen BCL

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8
Q

Quien produce a la IL-10

A

Los monocitos, linfocitos TH2 y mastocitos.

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9
Q

Funciones de la IL-10

A

Regula la producción de citocinas TH1, regula al MHCII, bloque NFKB

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10
Q

Que es la ferroquelatasa

A

Enzima que participa en el ciclo del heme, transformando protoporfirina IX en heme

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11
Q

En que patología se encuentra elevada la protoporfirina IX

A

Intoxicación por hierro

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12
Q

Hemoglobina del adulto

A

A, constituída por A2B2 (96-98%). F, constituída por A2D2 (1-2%). B, constituída por A2Y2 (0.5-0.8%).

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13
Q

Que tipo de hemoglobina se produce en la semana 12

A

Fetal (α2γ2).

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14
Q

De donde viene el bazo?

A

Del mesodermo en la segunda semana de gestación

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15
Q

Que son y donde se encuentran los cordones de Billroth

A

Se encuentran en la pulpa roja (bazo) y son ricos en eritrocitos.

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16
Q

En que parte del bazo hay más linfocitos

A

Folículo y corteza, Cuerpos de Malpigi

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17
Q

Irrigación de MO

A

La arteria nutricia es la principal, entra en el corteza través del canal nutricio. En la cavidad medular se bifurca en arterias medulares ascendentes y descendentes, a partir de los cuales hay ramas radiales que van a la cara interna del cortex.

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18
Q

Estudio inicial de LAL

A

BH

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19
Q

Porcentaje de pH (+) en LAL

A

20%

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20
Q

Porcentaje de trombosis en policitemia vera

A

40%

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21
Q

Criterios diagnósticos de PV

A

Hb >18.5 en tres determinaciones. Mutación JAK2 V617F Biopsia de MO con hipercelularidad EPO baja

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22
Q

Sitio de producción inicial de EPO

A

Hígado

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23
Q

LAM M3 variante

A

11;17 PZLF

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24
Q

Translocación de LAM M3

A

17q21;15q22, formando la proteína PML-RAR Alpha

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25
Q

Diferencia entre LAM M3 con PML-RAR y PZLF

A

PZLF (11:17) no es sensible a ATRA

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26
Q

Marcador de célula B madura

A

CD19

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27
Q

Donde se produce el factor de von Willebrand

A

En el endotelio en los cuerpos de Weibel-Palade, en los gránulos alfa y en el endotelio

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28
Q

Describe brevemente las funciones de BCL-2

A

Proteína reguladora de apoptosis. Localizado en el cromosoma 18

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29
Q

Funciones del factor de Von Willebrand

A

Promueve agregación plaquetaria Co factor del F VIII

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30
Q

Describe las 3 variantes de enfermedad de VW

A

Tipo 1: Deficiencia parcial Tipo 2: Anormalidad de función. Tipo 3: Deficiencia completa.

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31
Q

Menciona 3 cofactores de VW

A

Colágeno

Heparina

Receptor GPIb/GPIIb-IIIa

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32
Q

Describe los subtipos de la EVW tipo 2

A

2A Función plaquetaria disminuída, capacidad de unión a FVII conservada, MW VWF ausentes.

2B Incremento de acción a GPIb, capacidad de unión a FVII conservada, MW VWF Disminuídos

2N Función plaquetaria disminuida, capacidad de unión a FVII conservada, MW VWF Normales

2M Función plaquetaria normal, capacidad de unión a FVII disminuída, MW VWF Normales

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33
Q

Describe la pulpa blanca del Bazo

A

Zona Marginal: CPA Folículos: Linfocitos B y T PALS (Corteza): Contiene linfocitos T

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34
Q

Valor de Hb en cordón umbilical

A

19g/dL

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35
Q

Donde drena el conducto torácico

A

Entre la unión de la vena subclavia izquierda y la vena yugular izquierda.

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36
Q

Describe brevemente el Sx de Wiskott Aldrich

A

Inmunodeficiencia, trombocitopenia e hipoggamaglobulinemia (IgM). Atopia. Ligado a X. Alteración de WASp, cromosoma 11,

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37
Q

Describe la estructura del FVW

A

Codificado en el cromosoma 12, comprende 52 exones. Con un pseudogene en el cromosoma 22.

Proteína de 2810 aminoácidos.

(D1-D2-d´D3)-(A1-A2-A3)-D4-(C1-C6)-Ck

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38
Q

Cuales son los azucares de los grupos sanguíneos

A

A N-acetilgalactosamina B Galactosa O Fucosa

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39
Q

Cual es la prueba más sensible para fibrinolisis

A

Lisis de euglobinas

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40
Q

En que consiste la prueba de lisis de euglobinas

A

f

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41
Q

Menciona tres inhibidores de coagulación

A

Antitrombina III Proteína C Proteína S Factor inhibidor plaquetario

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42
Q

Cual es el cofactor de la Heparina

A

Antitrombina III. Inhibe IIa VII IX X XI XII

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43
Q

Caso cafetero

A

Ascaris, hierro más albendazol.

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44
Q

Porque muere un eritrocito

A

Disminución de la deformabilidad y/o alteración de las propiedades de la membrana.

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45
Q

Para plasmaféresis que se utiliza

A

Albúmina al 5% Plasma fresco congelado.

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46
Q

Supervivencia de Mieloma Múltiple según Durie Salmon

A

Estadio I: Todos los puntos deben cumplirse Nivel Hb: > 10 g/dl Nivel de calcio en suero: normal o menos de 2.60 mmol/l (< ó = 12mg/dl) Radiología: Estructura ósea normal (0) o plasmacitoma óseo solitario (lesión del hueso por acumulación de células plasmáticas) Tasa de producción de la paraproteína baja IgG menos de 5.0 g/l IgA menos de 3.0 g/l Cadena ligera de la paraproteína en la orina: Electroforesis menos de 4 g / 24 h Estadio II: no se verifica el estadio I ni el estadio III Estadio III: uno o más puntos se cumplen Nivel Hb: < 8,5 g/dl Nivel de calcio en suero: Más de 3.00 mmol/l (> 12 mg/dl) Radiología: Lesiones óseas avanzadas Tasa de producción de la paraproteína: Más de 1.20 (hoch) IgG mas de 7.0 g/l IgA Más de 5.0 g/l Cadena ligera de la paraproteína en la orina: Más de 12 g / 24 h

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47
Q

Localización de Linfocitos en ganglio

A

Linfocitos T: Paracorteza y Médula.

Linfocitos B: Corteza y Médula.

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48
Q

Mecanismo de acción del Bortezomib

A

Inhibe las ubiquitinas de proteasoma 26S.

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49
Q

IPSS del Síndrome Mielodisplásico

A
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50
Q

Deficiencia de Hierro, define el perfil.

A

Normal

Iron deficiency without anemia

Iron deficiency with mild anemia

Severe iron deficiency with severe anemia

Marrow reticulo- endothelial iron

2+ to 3+

None

None

None

Serum iron (Fe), mcg/dL

60 to 150

60 to 150

<60

<40

Serum iron (Fe), microM/L

  1. 7 to 26.7
  2. 7 to 26.7

<10.7

<7.1

Total iron binding capacity (transferrin, TIBC), µg/dL

300 to 360

300 to 390

350 to 400

>410

Total iron binding capacity, microM/L

  1. 7 to 64.4
  2. 7 to 69.8
  3. 6 to 71.6

>73.4

Transferrin saturation (Fe/TIBC), percent

20 to 50

30

<15

<10

Hemoglobin, g/dL

Normal

Normal

9 to 12

6 to 7

Hemoglobin, g/L

Normal

Normal

90 to 120

60 to 70

Red cell morphology

Normal

Normal

Normal or slight hypochromia

Hypochromia and microcytosis

Plasma or serum ferritin, ng/mL or microg/L

40 to 200

<40

<20

<10

Plasma or serum ferritin, picoM/L

89.9 to 449

<89.9

<45

<22.5

Erythrocyte protoporphyrin, ng/mL RBC

30 to 70

30 to 70

>100

100 to 200

Other tissue changes

None

None

None

Nail and epithelial changes

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51
Q

Define Pseudolinfoma asociado a medicamentos

A

Infiltrado linfocitario que simula al linfoma cutáneo.

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52
Q

10 medicamentos asociados a pseudolinfom

A
  1. Fenitoína
  2. Carbamacepina
  3. Amitriptilina.
  4. Ranitidina.
  5. Clonidina
  6. Clonazepam
  7. Diltiazem.
  8. Ciclosporina.
  9. Metotrexate
  10. Estatinas
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53
Q

Menciona los 3 tipos de purpura fulminans

A
  1. Asociado a Infecciones.
  2. Idiopático.
  3. Neonatal.
54
Q

Menciona los 4 signos clínicos que te hacen sospechar de Purpura Fulminans

A
  1. CID.
  2. Lesiones purpúricas grandes.
  3. Fiebre.
  4. Hipotensión.
55
Q

Tratamiento de Púrpura Fulminans

A

Tratar causa de conocerla

Heparina.

Plasma fresco Congelado

56
Q

Menciona brevemente la fisiopatología de la Púrpura Fulminans

A

Neonatal: Deficiencia congénita de proteína C y S, ATIII

Idiopática: Deficiencia de proteína S.

Infecciosa: Consumo acelerado de Proteína C y S secundario a endotoxinas bacterianas

57
Q

Porcentaje de Rh (-) en nuestro medio (México)

A

3%

58
Q

Diagnóstico de Síndrome urémico hemolítico

A
  1. COOMBS Negativo.
  2. Trombocitopenia
59
Q

Define Síndrome de Felty

A

Artritis reumatoide Seropositiva

Neutropenia

Esplenomegalia

60
Q

Sitio de Absorción de la Vitamina B12

Acido Fólico

Hierro

A
  1. Ileon Terminal
  2. Duodeno
  3. Duodeno y yeyuno
61
Q

Diagnóstico de Síndrome Antifosfolìpido

A

Uno o más episodios de trombosis venosa o arterial

Uno o más abortos <10 SDG.

Uno o más partos antes de las 34SDG por eclampsia

Tres o más abortos <10 SDG consecutivos.

Niveles elevados de IgG/IgM Anticardiolipina

Antibeta2glicoproteína

Anticoagulante lúpico en al menos dos determinaciones con 12 semanas de separación

62
Q

Gérmenes asociados a síndrome urémico hemolítico

A

E. Coli O157H

Toxina Shiga

63
Q

Fisiopatología del SUH

A

Verotoxinas que se unen al receptor G3B del riñon, causando activación endotelial, lo que a su vez produce activación plaquetaria

64
Q

Cual es la mutación de SMD que responde más a 5AZA

A

TET2

65
Q

Menciona las mutaciones más comunes de Síndrome Mielodisplásico.

A

TET2, SF3B1, ASXL1, SRSF2, RUNX1, TP53, U2AF1, EZH2, IDH1, IDH2, y NRAS.

66
Q

Describe la anatomía del ganglio linfático.

A
67
Q

Cual es la diferencia entre folículo primario y secundario.

A

Folículo primario tiene células inactivas

68
Q

Que tipo de linfocitos hay en la zona del manto

A

Linfocitos B

69
Q

Tipo de marcador que expresan los centroblastos y centrocitos

A

CD10

70
Q

Que tipo de linfocitos se encuentran en la paracroteza

A

Tipo T, predominantemente

71
Q

Menciona el sistema RAI-Binnet de clasificación de LLC

A

RAI

Bajo

0 Linfocitosis

Intermedio

I Linfocitosis + Linfadenopatía.

II Linfocitosis + Esplenomegalia con o sin linfadenopatía.

Alto

III Linfocitosis + Anemia con o sin Espleno o Adeno

IV Linfocitosis + trombocitopenia con o sin Anemia, espleno o adeno.

Binet

A- Dos áreas o menos involucradas

B- Tres o más áreas involucradas

C- Presencia de anemia o trombocitopenia

*cervical, axilar, inguinal, hígado, bazo

72
Q

Anormalidades citogenéticas de LLC

A

del 17p; del11q: MAL PRONOSTICO

trisomía 12; del13q: BUEN PRONOSTICO

73
Q

Factores independientes de mal pronóstico en LLC

A

Mutación de cadenas de IG.

ZAP70

CD38+

Expresión de CD20

74
Q

Menciona 5 manifestaciones extra linfáticas de LLC

A

Glomerulonefritis

Leucemia Cutis

Vasculitis

Pénfigo

Meninges

75
Q

Menciona 5 complicaciones de LLC

A

Anemia Hemolítica Autoinmune

Infecciones

Aplasia pura de serie roja

Trombocitopenia

Segunda Neoplasia

76
Q

Marcador Especifico de Linfocitos T

A

CD7

77
Q

Marcador Específico de Serie Mieloide

A

CD13 y CD33

78
Q

Marcador específico de linfocitos B

A

CD19

79
Q

Tiempo para desarrollar una nueva neoplasia tras exposición a Inhibidores de topoisomerasa

A

1-3 años

80
Q

Tiempo para desarrollar una Nueva neoplasia secundario a tratamiento con alquilantes

A

5-10años

81
Q

Sistema que se altera cuando el eritrocito envejece

A

NADH-NAD

82
Q

Arteria que irriga el bazo

A

Aorta - Tronco celiaco - Esplénica - Gastroepiploica izquierda

83
Q

En donde se encuentran las CPH en la médula

A

Perisinusoidales

84
Q

Célula central de la isla eritroblástica

A

Macrófago

85
Q

Forma de herencia de la anemia de Fanconi

A

Autosómica recesiva

86
Q

Leucemia Linfocítica Crónica, inmunofenotipo

A

CD19, CD20, CD79

CD23 (++)

CD5

87
Q

Marcador específico de Linfoma del Manto

A

Ciclina D-1

t(11;14)

CD23(-)

88
Q

Inmunofenotipo de Linfoma Folicular

A

Igsm, CD10 (++)

CD5(-)

89
Q

Cual es el primer órgano hematopoyético?

A

Saco vitelino

90
Q

Interleucina asociada a síndrome hipereosinofílico?

A

IL-5

91
Q

Interleucina asociada a MM

A

IL-6

92
Q

Diferencias entre M4 y M5

A

M4: Generalmente se afecta el cormosoma 16. Mieloblastos y monoblastos, se encuentra la variante M4eo.

M5: Translocación 4;11 más frecuente Células más grandes. SIN cuerpos de Auer.

93
Q

Etapa de diferenciación en la que se desarrollan los gránulos primarios?

A

Promielocitos

94
Q

En que porcentaje una anemia de fanconi se transforma en LAM

A

10%

95
Q

Que es el síndrome de Ritcher

A

Es la transformación de una LLC a un linfoma de células grandes muy agresivo.

Puede ser DCGB/LT/Hodgkin

Sucede en el 10%

96
Q

Supervivencia de RAI Binnet según etapa

A

Etapa 0: 150 meses (12 años)

Etapa I: 101 meses (10 años)

Etapa II: 71 meses (6 años)

Etapa III-IV: 19 meses (1 años)

97
Q

Menciona 10 moléculas de la superficie del eritrocito

A

Banda 3

Proteína 4.2

Fosfatidilcolina

Esfingomielina

Fosfatidiletanolamida

Rh

Ankirina

Alfa espectrina

Beta espectrina

Aducina

Dematina

p55

Duffy Kel

Banda 3 Tropomodulina

98
Q

Que factores inactiva la proteína C

A

V y VIII

99
Q

Isoformas de la mutación BCR/ABL

A

p190: Asociada a LAL
p210: Asociada a LGC
p230: Asociada a LNC

100
Q

Fórmula de plasmaféresis

A

70 x kg x (100-hto)/200(volumen de los plasmas).

101
Q

Sustancia que impide la agregación plaquetaria

A

Prostaciclina

102
Q

De que capa embriológica proviene el eritrocito

A

Mesodermo

103
Q

Anticoagulante utilizado en las pruebas de coagulación

A

Citrato de sodio al 3.5%

104
Q

Alteración principal de Bernard Soullier

A

Alteraciones de GPIb

105
Q

Alteración primordial de Trombastenia de Glanzmann

A

Alteraciones del compleo Gp IIb-IIIa

106
Q

La translocación 9;11 p22q23 se le denomina

A

MLL/MLLT3

Se presenta el LAM mielomonocítica (M5)

MAL pronóstico, se presenta en niños.

107
Q

Efecto fisiológico del FVW

A

Estabiliza al FVIII

108
Q

Causa parasitaria de deficiencia de B V12

A

Diphylobotrum latum

109
Q

Etapas de maduración del eritrocito

A

Proeritroblasto

Eritroblasto basófilo

Eritroblasto policromático

Eritroblasto ortrocromático

Reticulocito

Eritrocito

110
Q

Vida media de un eritrocito

A

4 meses.

De proeritroblasto a eritroblasto 5 días.

111
Q

Que incluye el IPI

A

Age >60

Serum lactate dehydrogenase concentration above normal

ECOG performance status ≥2

Ann Arbor stage III or IV

Number of extranodal disease sites >1

Score Risk group 5-yr OS, percent CR rate, percent

0 to 1 Low risk 73 87

2 Low-intermediate risk 51 67

3 High-intermediate risk 43 55

4 to 5 High risk 26 44

112
Q

Diagnóstico de Anemia de Fanconi

A

Malformaciones, hipogonadismo, talla baja.

Herencia de Judio

Test de fragilidad cromosómica positivo

113
Q

Triada de Diskeratosis Congénita

A

Hiperpigmentación de piel

Distrofia de uñas

Luecoplaquia de mucosa

114
Q

En que día aparecen las islas hematopoyéticas

A

En el día 19

115
Q

Tres sitios de hematopoyesis temprana (Semana 4-6)

A

Saco Vitelino

Porción anterior de la región aórto-gonada-mesonéfrica

Porción alantóica de la placenta

116
Q

En que semana se inicia la hematopoyesis

A

En la semana 11

117
Q

Irrigación del bazo

A

Arteria esplénica, rama de la celiaca y gastroepiplóica izquierda

118
Q

Describe el folículo primario en el bazo.

A

Pulpa blanca o corpúsculos de malpiggi: Centro germinal en el centro, rodeado por una zona del manto, al lado de una arteria central y rodneándolos la zona marginal.

119
Q

Describe el test de ristocetina

A

Mide la habilidad del plasma del paciente para aglutinar plaquetas en presencia de ristocetina. El cual es directamente proporcional a la actividad Y función del FVW. No es un método que mida la función fisiológica.

120
Q

Describe la enfermedad de Von Willebrand 2A.

A

Comprende el 20-25% de los casos

Sustituciones sin sentido en el propéptido D´/D3 y A2, que produce alteraciones en el ensamblaje de los multímeros de VW.

Disminución de la función dependiente de plaquetas con multímeros anormales.

Ag FVW: Bajo.

Ristocetina: Baja

Pérdida de MVWPMA

Aglutinación de plaquetas: Respuesta baja.

121
Q

Describe la enfermedad de Von Willebrand 2B

A

Mutaciones sin sentido en el dominio A1 de unión a GpIb alfa.

Aumento de agregación plaquetaria que produce trombocitopenia y sangrado.

122
Q

Describe la enfermedad de Von Willebrand 2M

A

Pérdida de la función de unión de la GpIb alfa.

Test de ristocetina con función disminuída

Falta de reactividad en la prueba con desmopresina.

Mutaciones sin sentido de A1 y A3.

123
Q

Describe la enfermedad de Von Willebrand 2N

A

Deficiencia de penetrancia variable del factor VIII.

Niveles de FVIII bajos en comparación con VW.

124
Q

Que tipos de hemoglobina podemos encontrar en los adultos.

A

HbA: A2/B2

HbA2: A2/D2

HbF: A2/G2

125
Q

Describe brevemente a la B Talasemia

A

Predomina en el mediterráneo.

Anemia hipocrómica, microcítica con células clave.

Eritropoyesis ineficáz.

Predomina la HbF

126
Q

Que es la anemia de Cooley

A
127
Q

Factores Clínicos de mal pronóstico en LAM

A

>60 años

ECOG>2

Citogenética de mal pronóstico

Exposición previa a tóxicos o radiación

Hisoria de MDS

128
Q

Según la European LeukemiaNet, como se clasifican las LAM de acuerdo a riesgo citogenético:

A

Favorable:

  • t(8;21)(q22;22); RUNX1/RUNX1T1
  • inv(16) ó t(16;16) CBFB-MYH11
  • NPM1 sin FLT3
  • CEBPA

Intermedio I:

  • NPM1 con FLT3 y cariotipo normal
  • NPM1 wild type y FLT3 con cariotipo normal
  • NPM1 wildtype sin FLT3 y cariotipo normal

Intermedio II:

  • t(9;11) MLLT3-MLL
  • Anormalidades citogenéticas no especificadas

Adverso:

  • in(3) o t(3;3)
  • t(6;9)
  • t(v;11) MLL mutado
  • del 5
  • Cariotipo complejo
129
Q

Donde se codifica el Factor de von Wilebrand

A

Cromosoma 12, 178lb y 52 exones

130
Q

Cuales son las funciones del FVW

A

Se une a:

  1. Plaquetas y subendotelio, adhesión plaquetaria
  2. Plaquetas activadas, agregación plaquetaria
  3. FVIII, para evitar la degradación prematura del cofactor.
131
Q

Describe brevemente la Enfermedad de von Wilebrand tipo 1

A

Más Común.

Reducción leve a moderada delos niveles de FVW (0.45-0.05U/ml)

Reducción proporcional de la actividad coagulante del FVIII (FVIII:C)

Hemorragia mucocutánea en proporción a su nivel de factor

132
Q

Describe brevemente la enfermedad de von Willebrand 3

A

Transtorno autosómico recesivo.

Niveles de FVW inferiores a 0.05U/mL

Concentración plasmática de FVIII:C reducida entre 0.01 a 0.1 U/mL

Comportamiento clínico similar a hemofilia.

Hematología. (15 decks)

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