Linfomas Generalidades Flashcards
Edad promedio de diagnóstico de LNH
45-50 años, incremento gradual a partir de entonces
Cual es el inmunofenotipo más frecuente?
El B (80%).
Cual es la afección más frecuente en los adultos?.
La ganglionar.
Cuales la inmunohistoquímica mínima a incluir en el diagnóstico de LNH DCG
CD3, CD5, CD10, CD20, CD30, CD43, CD138, Bcl-2, Bcl-6, Ki-67, MUM-1
Menciona las variantes morfológicas del LDCGB.
- Centroblástica.
- Inmunolástica.
- Anaplásica.
Cuales son los grupos de división del LDCGB
- Tipo centro germinal.
- Tipo no centrogerminal (célula B activada).
- Tipo 3.
Cual es el tipo más frecuente de LNH
El difuso de células B grandes 25-35%.
Cual es la clasificación de LDCBG de la WHO. (Celulas B grandes).
- LDCGB rico en linfocitos T.
- LDCGB primario de sistema nervioso central.
- LDCGB epstein barr (+).
- LDCGB asociado a inflamación crónica.
- LDCGB primario mediastinal.
- LDCGB intravascular.
- LDCGB ALK (+).
- Primario de efusión.
- Inclasificable con patrón de Burkitt.
10 Inclasificable con patrón de LH.
Que incluye el IPI (International Prognostic Index).
- Edad >60 años.
- DHL Elevada.
- > Sitio extranodal.
- Etapa avanzada >III.
- ECOG >2.
APLES
Que incluye el IPI Ajustado para edad?.
- Etapa avanzada >III
- DHL elevada.
- ECOG avanzado >2.
Marcadores moleculares de mal pronóstico:
bcl-2 y c-myc
bcl-6, Ki-67, p53
Perfil de inmunohistoquímica del LNH DCBG centrogerminal
CD10 (+), bcl-6 (+), IRF4/MUM-1 (-).
CD10 (-), bcl6 (-), IRF4/MUM-1 (-).
Perfil de inmunohistoquímica del LNH DCGB no centro germinal.
CD10 (-), bcl6 (+/-), IRF4/MUM-1 (+)
Porcentaje necesario de expresión en inmunohistoquímica para considerar positivo
30%.
Menciona otros LNH DCGB
LNH asociado a enfermedad de Castleman y HHV8.
Linfoma germinitípico asociado a VH8 y EBV.
Linfoma plasmablástico
Indicadores de mal pronóstico de LDCGB
- IPI Alto
- Variante plasmablástica o inmunoblástica.
- Expresión de bcl-2, CD 5, IRF4/MUM-1.
- Expresión de ALK-1
- Prefil de expresión de célula B activada.
Indicadores de inmunohistoquímica de mal pronósitco en LDCGB
- Perfil de célula B activada.
- Mutación o pérdida de bcl-6.
- Mutación de c-myc
- Mutación de p53
- Reordenamiento de bcl-2
- Evidencia de alteraciones genéticas sumadas.
Indicaciones para realizar Punción Lumbar.
Infiltración extra ganglionar, medular, testicular, nariz, nasofarínge y senos paranasales.
El IPI mide
Supervivencia Global a 5 años.
De acuerdo a IPI, como se estratifican los LNH
- 0-1: Bajo. 73%
- 2: Intermedio bajo. 51%
- 3: Intermedio alto. 43%
- 4-5: Alto. 26%
Describe la clasificación de Ann Arbor
I: Infiltración en una sola región ganglionar o un solo sitio extralinfatico localizado
Ie: Infiltración localizada de un solo órgano
II: Dos o más regiones del diafragma en UN solo lado.
III: Regiones ganglionares en ambos lados del diafragma
IV: Infiltración difusa o diseminada de uno o más órganos extranodales
Menciona los dos sitios que se consideran Ann Arbor IV
Hígado y Médula ósea
Menciona los criterios de respuesta completa
Desaparición de toda evidencia de enfermedad
Definición de Respuesta parcial
Disminución de >50% en la suma de los diámetros.
Definición de criterios de progresión
No hay cambios en los diámetros de los ganglios.
Definición de recurrencia o progresión
Aparición de cualquier lesión nueva de más de 1.5cm de diámetro.
Incremento de 50% en el diámetro de nódulos previamente afectados.
Menciona brevemente la historia del R-IPI
Desarrollado en el 2007 posterior a la introducción de rituximab.
Sitios de afección mas comunes de afección de Linfoma de Hodgkin
Ganlgios cervicales e intratorácicos
Bazo
Variantes de Linfoma de Hodgkin
Clásico: *Esclerosis Nodular *Celularidad Mixta *Rico en linfocitos *Depletado de linfocitos Nodular Linfocitario
Inmunohistoquímica mínima de Linfoma de Hodgkin
CD15, CD30, pax-5
IPI de Linfoma de Hodgkin
Sexo masculino
Etapa IV
Edad ≥ 45
Hemoglobina
Estratificación de riesgo de NCCN para Linfoma Hodgkin
Riesgo desfavorable : Síntomas B 3 áreas nodales efectadas. >50 años. VSG 50mm Masa mediastinal >10cm
Riesgo favorable es la ausencia de TODOS los factores
De acuerdo a riesgo, supervivencia en Hodgkin
Progresión libre de enfermedad
Bueno 60-84%
Malo 51%
Pésimo 42%
Tratamiento para Hodgkin Clásico de primera línea
EC IA-IIA (Favorable) ABVD 6 ciclos+RT
EC I-II (desfavorable) ABVD 6 ciclos+RT
EC I-II (desfavorable) sin masa mediastinal ABVD+RT
Estadio avanzado: ABVD 6 ciclos ó BEACOPP
Factores de riesgo para el desarrollo de linfoma
Ataxia telangectasia
Wiskott Aldrich
Marcadores de Linfocitos Inmaduros
CD10 y TdT
Cual es el marcador definitivo de linfocitos T
CD7
Menciona los dos coreceptores de CD3-TCR
CD4 y CD8
Marcador de NK
CD56
Inmunofenotipo de CLL/SLL
CD5 + CD23+ FMC-
Inmunofenotipo de Linfoma Folicular
CD5- CD10+ CD23+/- PanB +BCL2+ BCL6+
Igs (monoclonal) +
t(14:18)
Inmunofenotipo de Linfoma del Manto
CD5+ CD10- CD23- BCL2+ BCL6- Ciclina D1 +
Inmunofenotipo de Linfoma linfoplasmacítico
Igs + CD20+ CD25 +/-
Inmunofenotipo de LDCBG
Igs + CD10+ CD20+ BCL2/BCL6+ C-MYC+
La clasificación de la OMS de 2008 separa a las neoplasias de linfocitos en:
Precursores.
Maduras
Que incluye el FL-IPI
- > 4 sitios extranodales
- DHL elevada
- > 60 años
- Etapa III o IV
- Hemoglobina
Menciona los linfomas indolentes de acuerdo a la clasificación de la OMS 2008
Folicular. Primario cutáneo. MALT Zona marginal Nodal Zona marginal esplénica Esplénico de Célula B Linfoplasmacítico Cadenas pesadad Células plasmáticas CLL/SLL Leucemia prolinfocítica Leucemia de células peludas NK Micosis fungoides Sezary Primario cutáneo CD30+ Primario cutáneo CD4+
Regimen de primera elección en linfoma Folicular
- CHOP-R.
- CVP-R
- R-Bendamustina
Tratamiento de segunda línea en Linfoma Folicular
- ICE
- ESHAP
- EPOCH
Cuando se realiza el PET de intervalo
Cuando se ha cumplido con el 50% del total de los ciclos de QTx planeada
A las cuantas semanas de terminada la quimioterapia se debe realizar el PET de fin de tratamiento
A las 4-6 semanas.
A las cuantas semanas de terminada la radioterapia se debe realizar el PET de fin de tratamiento
A las 8-12 semanas.
El seguimiento de los pacientes se debe realizar
A los 6-12 meses por dos años, después cuando este clínicamente indicado
Componentes del R-ICE
Rituximab
Ifosfamida
Carboplatino
Etoposido
Esquemas de tratamiento usados en Linfoma+VIH
EPOCH-R
daEPOCH-R
CHOP-R
Factores de mal pronóstico en LCM
bcl-6
p53
bcl-2
Sitios de presentación de LCM
MO
Hígado
Bazo
Esquema de primera línea en LCM
HyperCVAD en pacientes jóvenes
CHOP, EPOCH, CHOEP
Esquema de segunda línea en LCM
Fludarabina+rituximab+Ciclo
Esquema de tratamiento de Burkitt
EPOCJ, HyperCVAD, CODOX
Esquemas de tratamiento de segunda línea Burkitt
R-ICE, HyperCVAD
Diagnóstico Diferencial de Linfoma de Linfocitos pequeños
- Leucemia Linfocítica Crónica
- Linfoma del Manto.
- Linfoma Folicular
- Leucemia de células peludas
- Linfoma de la zona marginal
- MALT
- Linfoma plasmacítico
Diagnóstico Diferencial de Linfoma de Células Medianas
- Linfoma de Burkitt
- LDCGB
- Linfoma del Manto (blastoide)
- LDCGB no clasificable
