Neoplasias Mieloproliferativas Flashcards
Menciona las Neoplasias Mieloproliferativas
Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis Primaria Leucemia Mieloide Crónica Leucemia Eosinofílica Crónica Mastocitosis Sistémica Desórden mieloproliferativo asociado a mutaciones de FGFR1
Mutación Asociada con Policitemia Vera
JAK2-V617F 95% de los casos
Mutación Asociada con Mielofibrosis
JAK2 V617F 56% de los casos
MPL W151
Mutación Asociada con Trombocitemia Esencial
JAK2 V617F 50% de los casos
Menciona 3 citoquinas que regula JAK2
IL3, eritropoyetina GM-CSF y trombopoyetina
Como se clasifica la Policitemia Vera
Absoluta y Relativa
Define Policitemia Absoluta
Volumen eritrocitario >125% de lo esperado por masa y género
Corte de Hb para hombre y mujer que define policitemia
Hombres: >18.5g/dL Hto >60%
Mujeres: >16.5g/dL Hto > 48%
Menciona 5 causas de Eritrocitosis Secundaria
EPOC Tabaquismo Altura Estenosis de arteria renal Hidronefrosis Hemangioblastoma Carcinoma Hepatocelular Cáncer renal
Criterios diagnósticos de Policitemia Vera
Hto Hb >18.5/16.5 o >52% en hombres y 48% en mujeres Mutación de JAK2 Si JAK2 es negativo: A1 Hto>605/56% A2 JAK2 Negativo A3 Excluir causas de eritrocitosis A4 Esplenomegalia Palpable A5 Cualquier anormalidad que no sea BCR/ABL B1 Trombocitosis >450 plaq B2 Neutrofilia >10 Neu B3 Esplenomegalia por imagen B4 Eritropoyetina baja. A1+A2+A3+CUALQUIER OTRO A O B
Tratamiento de PV
Alfa Interferon
Hidroxicarbamida
Aspirina
Diagnóstico de Trombocitemia Esencial
A1 >450 plaquetas
A2 JAK2
A3 Excluir otra NMP
A4 Sin causa aparente de Trombocitosis secundaria
A5 AMO con aumento de megacariocitos con formas hiperlobuladas
10 causas de trombocitosis
Hemorragia, trauma Deficiencia de hierro Neoplasia Infecciones crónicas AR/LES Post esplenectomía TE PV Mielofibrosis LMC Mielodisplasia
Criterios de Respuesta de PV
Hto <10
Bazo de características normales
Asintomático