Anemia Flashcards
Menciona cinco determinantes de la concentración de hemoglobina
Edad
Sexo
Raza
Altitud
Cuales son las tres causas más frecuentes de anemia
Pérdida
Destrucción
Disminución de producción
Define Hemoglobinuria paroxística nocturna
Desorden adquirido, donde se manifiesta una deficiencia de CD55 y CD59, que tiene como consecuencia una hemólisis intravascular.
C55 inhibe a C3 convertasa
C59 inhibe la incorporación de C9 a MAC
Cual es la única anemia hemolítica adquirida con transtorno intrínseco del eritrocito
HPN
Cual es la causa de la HPN
Mutación somática de PIGA, un gen en el cromosoma X.
Que codifica el gen PIGA
La síntesis de las moléculas GPI
Diagnóstico de HPN
CD55 y CD59 con baja expresión
Menciona la clasificación de las anemias hemolíticas
Hereditarias/Adquiridas
Intravascular/Extravascular
Intrínseca/extrínseca
Donde se codifica la cadena alfa de la Hb
Cromosoma 16
Donde se codifica la cadena beta de la Hb
Cromosoma 11
Composición del Heme
Hierro ferroso y protoporfirina
La alfa talasemia se debe a
Deleciones que disminuyen la síntesis de cadenas alfa de la hemoglobina
La beta talasemia se debe a
Deleciones que disminuyen la síntesis de cadenas beta de la hemoglobina
Clasificación de las Talasemias
A/B Asintomático Talasemia Menor (Portador) Talasemia Mayor (Dependiente de transfusión) Talasemia Intermedia
Describe brevemente la talasemia Beta
Más frecuente en pacientes del mediterráneo
>150 mutaciones y deleciones del complejo de Beta Globina que se encuentra en el cromosoma 11.
La Beta Talasemia mayor se llama anemia de Cooley
Eritropoyesis ineficáz
Característica en FSP de la talasemia Beta
Anemia microcítica, hipocrómica.
Células clave
Eritropoyesis ineficaz con depósitos de Hb en eritrocitos
La anemia de Cooley es
Síndrome de Beta talasemia mayor donde se presenta: ° Fracturas patológicas ° Retraso del crecimiento ° Hepato-esplenomegalia ° Litiasis vesicular ° Insuficiencia Cardíaca ° Sobrecarga de Hierro ° Bacteremia por Yersinia Enterocolítica
Laboratorios de Beta Talasemia
° Anemia microcítica hipocrómica ° VCM < ° Reticulocitosis ° Células Blanco. ° Anisopoiquilocitosis ° Puntilleo basófilo ° Electroforesis de proteínas con ausencia de cadenas Beta y aumento de cadenas Alfa o gamma
Nivel de ferritina por el cual se debe iniciar terapia de quelación de hierro
> 1000 mg/dL
Nivel de vitamina B12 (Cobalamina) con el que se excluye diagnóstico deficiencia
> 300 pg/mL
Interpretación de niveles de B12 (Cobalamina)
> 300 pg/mL (>221 pmol/L) – Normal.
200 a 300 pg/mL (148 to 221 pmol/L) – Borderline deficiencia posible.
<148 pmol/L) – Bajo, consistente con deficiencia. Especificidad de 95 a 100%
Menciona deficiencias nutricionales poco frecuentes de Anemia
Deficiencia de vitamina A
Deficiencia de vitamina B6
Deficiencia de Cobre
Mecanismo de Acción del Eculizumab
Inhibe C5, previniendo la formación de C5a y C5b, impidiendo la formación de CAM.
Cual es la diferencia clínica entre Anemia Aplásica y HPN?
La hemólisis
Defectos Intracorpusculares en la anemia hemolítica
Hemoglobina
Membrana del Eritrocito
Metabolismo
