Protéinurie et sd néphrotique (Item 256) Flashcards
Quelle est la protéinurie physiologique ?
Comment se définit une protéinurie excessive ?
Par quoi est influencé la proténiurie chez l’enfant ? (3)
le dépistage d’une ptnU est-il obligatoire chez l’efnant ?
- Protéinurie physiologique : 100-150 mg/j, soit < 0,2 g/j
- Protéinurie (=ptnU) = élimination excessive des ptnU ˃ 150 mg/24 h
Chez l’enfant :
- Limite supérieure de la ptnU est influencée par :
* Position
* Activité physique
* T° corporelle
- mais dépend peu de l’âge ou du gabarit de l’enfant
- Dépistage n’est PAS obligatoire, mais recommandé par la médecine scolaire au CP (6 ans) et en 6ème (11 ans)
Rq :
- Chaque jour : 10 à 15 kg de ptn sériques traversent le rein, mais seulement 100 à 150 mg sont excrétés dans l’urine des 24 heures
* Paroi du capillaire glomérulaire s’oppose à la filtration de la majorité des ptn +
* Tubule proximal réabsorbe grande majorité des ptn physiologiquement filtrées car ↓ poids moléculaire (< 70 kD)
* À l’état normal :
– 60 % des ptnU excrétées sont une filtration des ptn du plasma : ptn de ↓ poids moléculaire ++ (lysozyme, β-2 microglobuline et ch. légères k et λ)
– 40 % de la sécrétion tubulaire d’uromoduline (ou ptn de Tamm-Horsfall) ou de l’urothélium des voies urinaires
Quelle méthode semi-quantitative pour évaluer la ptn ?
A partir de quel seuil est-ce pathologique ?
Quelles ptn ne sont pas détecter par cette méthode ?
Dans quels cas il peut y avoir des FP ? (3)
Dans quel cas il peut y avoir des FN ?
- Bandelette urinaire
Les seuils:
« – » (pas de protéinurie)
« traces » (< 0,3 g/L)
« + » (0,3 g/L)
« ++ » (1 g/L) : pathologique
« +++ » (3 g/L)
« ++++ » (> 20 g/L)
- Ne détecte pas les ch. légères d’Ig, ni les autres ptn de ↓ poids moléculaire
ptnU de la BU peut être FP si :
- Urines concentrées ou contiennent de la chlorhexidine
- Hématurie macroscopique
- pH urinaire > 8
ptnU de la BU peut être FN si :
- Urines sont diluées
Dosage pondéral de la ptnU :
Quel ptnU normal en 24h ?
Quand dit-on la ptnU des 24h est anormal chez l’adulte ? l’enfant ?
Quand se fait le recueil ?
- N < 0,15 g/j
- aN > 0,5g/g ; enfant : N < 2 mg/mmol (Ped)
- Tjrs au même moment : 1ère urines du matin
Électrophorèse des protéines urinaires :
Comment définit-on une ptnU glomérulaire sélective ? que suggère-t-elle ?
Comment définit-on une ptnU glomérulaire non sélective ?
ptnU tubulaire : quelle sont les 2 ppales ptn de bas poids mlc ?
ptnU tubulaire : sont-elles +svt isolées ?
qu’est ce qu’une ptnU de surcharge ? quels sont les 2 types ? (ex ?)
ptnU glomérulaire dite sélective : ˃80 % d’albumine, suggère :
- Néphropathie glomérulaire sans lésion décelable au microscope optique = sd néphrotique à lésions glomérulaires minimes = néphrose idiopathique
ptnU glomérulaire dite non sélective : faite de toutes les classes de globulines du sérum, avec albumine ˂ 80 %
- En pratique clinique toutes les néphropathies peuvent donner de telles protéinuries
ptnU tubulaires : ˂=˃ trouble de réabsorption tubulaire proximale
- 2 ptn de ↓ poids mlc sont ↑ : lysozymurie (15 kD) / β-2microglobulinurie (12kD)
- Rarement isolées (sd de Fanconi génétique ou toxique (métaux lourds)
- Accompagne la plupart des ptnU glomérulaires non sélectives
ptnU dites « de surcharge » : résultent d’un excès dans le sérum :
- D’une ptn aN (ch. légère k ou λ au cours des dysglobulinémies – myélome multiple, amylose AL) : immuno-électrophorèse ou immunoblot des ptnU est nécessaire pour caractériser la ptn monoclonale en cause (ch. légère k ou λ)
- D’une ptn normalement abs du sérum (Hb en cas d’hémolyse intra-vasculaire ; myoglobine sur rhabdomyolyse)
Que permet de mettre en évidence le dosage radio-immunologique ?
Quel sont les seuils de :
- Albuminurie normale ?
- Microalbuminurie
- Albuminurie ?
- PtnU clinique ?
- Montre une microalbuminurie pathologique
Albuminurie normale
- < 30 mg/24 h
Microalbuminurie :
- 30-300 mg/24 h = 0,03-0,3g/j
- 3-30 mg/mmol créatininurie ou
- 30-300 mg/g créatininurie
Albuminurie
- > 300 mg/24 h ou
- > 30 mg/mmol
Protéinurie clinique
- > 500 mg/24 h = 0,5g/j
- protéinurie/créatininurie > 0,5 g/g (ou > 50 mg/mmol
Quels types de ptnU distingue-t-on ? (2)
PtnU intermittentes (certaines physiologiques) :
- PtnU orthostatique
- PtnU associée à : fièvre / effort
PtnU pathologiques (ou permanentes) :
- Glomérulopathies+++, tubulopathies parfois, malformations urinaires rarement
Démarche diag devant une ptnU (cf image)
Quelle démarche pour orienter le diag étiologique d’une ptnU chez l’enfant ? (3 étapes)
1/ Bilan de 1ère intention en cas de protéinurie chez l’enfant :
- Iono sang + créatininémie
- Protéinémie
- Dosage du complément
2/ En 2ème intention si l’origine glomérulaire est éliminée : EPU et écho rénale
3/ Indications restreintes de la ponction-biopsie rénale (PBR) : ++++
- ptnU < 1 g/24h, seulement si associée à :
* Hématurie et/ou ↓° filtration glomérulaire et/ou abaissement prolongé du C3
* HTA et/ou signes systémiques
* Atteinte extrarénale, congénitale ou acquise
- ptnU > 1 g/24h, sauf sd néphrotique pur chez un enfant de 1 à 11 ans
Quelles étiologies d’une ptnIU intermittente ? (5)
- pntU orthostatique
- ptnU d’effort/ Fièvre ↑ : doit disparaître après régression de la fièvre ou 48h après l’effort témoignant de sa bénignité
- INF app urinaire
- IVD
- Polyglobulie
ptnU orthostatique :
A quelle période apparait-elle ? quand disparait-elle ?
Quelles sont ses caractéristiques ?
Comment prélève-t-on les urines pour étiudier la pntU orthostatique ?
Est elle pathologique ? La biopsie rénale est-elle justifiée ?
Quel suivi ? pourquoi ?
- Période pubertaire (ado longiligne) : 12-16 ans
- Disparaît spontanément à la fin de la puberté : sûr avant 20 ans
Caractéristiques :
- Disparition ptnU en clinostatisme (U recueillies ap 2h de repos en décubitus dorsal)
- Débit ptnU en orthostatisme peut être 10x ˃ clinostatisme
- Jamais d’hématurie
- Fct° rénale N
- Complément n’est pas activé
Etude de la distribution orthostatique est indispensable :
- Recueil des U en position couchée la nuit (excluant miction de 2–3h après coucher, contaminée par l’orthostatisme diurne) et
- Position debout la journée
- N’est pas pathologique
* ptnU n’excède pas « ++ » à la BU ou 1g/j
* Cliniquement : pas d’oedème - Biopsie rénale n’est pas justifiée : ne montrerait aucune lésion
Toute protéinurie permanente peut être cependant majorée par l’orthostatisme
=˃ ptnU apparemment orthostatique peut ainsi témoigner de l’unique traduction d’une glomérulopathie débutante =˃ suivi prolongé nécessaire → disparition ptnU
Quels sont les ppales néprhopathies responsables de ptnU ? (3)
De quoi peut résulter une ptnU abondante en l’abs de sd néprhotique ? (2)
Quelles néphropathies qui ne donnent pas de ptnU ?
- ptnU glomérulaire++, tubulaire (si aiguë), malformation de l’app urinaire (hypodysplasie rénale, maladies ksytiques…)
Abs de sd néphrotique malgré ptnU abondante peut résulter :
- ptnU constituée essentiellement d’une ch. légère d’Ig ou
- Néphropathie glomérulaire d’installation très récente
Exceptions sont :
- Néphropathies interstitielles, notamment d’origine métabolique
- Néphropathies vasculaires (à terme sur hyalinose segmentaier ou focal)
Sd néphrotique :
Quel définition chez l’adulte ?
Quel définition chez l’enfant ?
Quand dit-on qu’il est pur ?
Quand dit-on qu’il est impur ?
Chez l’adulte : ptnU ˃ 3 g/24 heures
Chez l’enfant (Ped) : Sd néphrotique = ptnU > 50 mg/kg/j
+ hypoprotidémie < 60 g/L avec hypoalbuminémie < 30 g/L
Pur si : ptnU sélective, et si absence :
- Hématurie microscopique
- HTA
- IRénale organique, qui peut être initialement difficile à distinguer d’une Irénale fonctionnelle.
Impur dans le cas contraire
Quels sont les mécanismes responsables des oedèmes du sd néphrotique ? (2)
- Rétention de Na +
-
Déséquilibre de répartition des volumes entre secteur interstitiel et secteur plasmatique dans le compartiment extracellulaire
* Liés à une ↓° de la p° oncotique des ptn intra-vasculaires qui permet la fuite de Na et d’eau → liquide interstitiel
Quel est le signe clinique ppal du sd néphrotique ? quels sont ses caractérisitiques ?
Son absence élimine-t-il le diag ?
- *Sd oedèmateux :**
- Mous, blancs, « prennent le godet », indolore
- Topo : territoires déclives ++(chevilles/jambes si debout, lombes/dos si décubitus dorsal) et régions où la p° extravasculaire est faible (orbite de l’oeil)
- Epanchement séreuses transudatif (plèvre, péricarde, péritoine) possible =˃ anasarque
- OAP exceptionnel en l’absence d’IC
- =˃ prise de poids constante à chiffrer++
- Si installation aiguë : sd oedémateux peut être associé à une oligurie
- TA variable et dépend de la cause du sd néphrotique et +/- association IRénale organique
Absence de sd oedémateux n’écarte pas le diag de sd néphrotique : surtout si régime sans sel, ou ttt par diurétiques au préalable
Quels examens réalise-t-on sur les urines ? (5)
Quels bilan sanguin ? (6)
Urines :
- ptnU : +/- détectée par BU(albustix®, multistix®) au lit du malade
* Confirmée au laboratoire
* Permanente et abondante : > 3 g/24 heures
- EPU donne la sélectivité (sélective si ˃ 80 % d’albumine)
- Analyse sédiment urinaire : association hématurie microscopique ?
- Examen culot urinaire : cylindres hématiques ? =˃ origine glomérulaire de l’hématurie
- Iono U : ↓° natriurèse (habituellement < 20 mEq/24 h) + kaliurèse adaptée aux apports
Sang
- Hypoprotidémie à 60 g/L + hypoalbuminémie < 30 g/L :
* =˃ ↑° VS + hypoCa (par ↓° fraction du Ca lié à l’albumine) + hypoNa
- EPS : modification répartition des globulines avec : (recherche non systématique diag)
* ↑° α-2-globulines, β-globulines et facteurs procoaf (fibrinogène,V/VII/VIII)
* ↓° gammaglobulines
- Hyperlipidémie freq avec ↑° taux CHL et de TG (recherche non systématique au diag)
- Créat plasmatique varie fct° cause du sd néphrotique et +/- association IRénale organique ou fonctionnelle
- Iono, NFS, CRP
Quelles peuvent être les complications aiguës du sd néphrotique ? (4)
- Hypovolémie (ped)
- IRénale aiguë
- Thrombose vasculaires et anomalies de la coag
- Complications infectieuses
Hypovolémie :
Quels signes cliniques peuvent accompagner l’hypovolémie ?
- Peut =˃ dlr abdo, asthénie, tachycardie → collapsus
- Corrélée à l’importance du sd oedémateux et à la rapidité de sa constitution
Insuffisance rénale aiguë :
Quels sont les 3 mécanismes possibles ?
- *IRénale fonctionnelle** discrète, banale à la phase initiale d’un sd néphrotique
- Natriurèse ˂ 5 mmol/L
- *Nécrose tubulaire aiguë** +/- oligoanurie compliquant certains sd néphrotiques de l’enfant/sujet âgé si hypovolémie sévère
- Biopsie rénale : nécrose tubulaire en + des lésions glomérulaires
- Récupération peut être différée à 2-3 mois
- *Thrombose uni ou bilatérale des veines rénales :**
- Surtout lors des glomérulonéphrites extra-membraneuses ou amylose
- Suspicion si dlr lombaire uni ou bilat’ ou hématurie macroscopique
- IRénale inconstante
- Diag par imagerie : doppler, TDM ou angio-IRM
- Thrombose peut s’étendre à la veine cave inférieure
Thromboses vasculaires et anomalies de la coagulation :
Par quels mécanismes ? (3)
Concerne quels territoires ?
Quel ttt curatif d’une thrombose veineuse ou EP ? cb de temps ? quelle cible pour le ttt ?
L’équilibration AVK est-il simple ?
Quel ttt curatif d’une thrombose artérielle ? (2)
Quelle prévention des thrombose veineuse ? (4)
Mécanismes :
- Pertes urinaires de facteurs de coagulation largement compensées par ↑° synthèse hépatique des ptn de la coagulation (surproduction)
- Fuite urinaire de l’antithrombine III, ptn S (anticoagulant naturel) est possible
- Hypovolémie, hémoconcentration
- =˃ situation d’hypercoagulabilité =˃ ↑° freq des thromboses
- Autres facteurs favorisants : alitement, cathé ou administration diurétique
Clinique :
- Thromboses vasculaires sur tous les territoires, veineux et artériels
- + freq chez l’adulte que chez l’enfant
- Oblitérations artérielles surtout à l’installation du sd néphrotique
- Thromboses veineuses peuvent se compliquer d’EP
- 2 variétés de thrombose veineuse méritent une mention particulière :
* Rare thrombose d’un sinus veineux cérébral
* Thrombose d’1 ou 2 veines rénales
Ttt curatif thrombose veineuse ou d’une EP :
- Héparine, ou HBPM en l’absence d’insuffisance rénale, puis AVK
- Prolongé aussi longtemps que le sd néphrotique persiste
- Objectif d’INR entre 2 et 3
- Equilibration du ttt par AVK difficile car anomalies pharmacocinétiques (liaison à l’albumine, et donc ↑° forme libre)
Ttt curatif thrombose artérielle : embolectomie ou héparine + aspirine
Prévention des thromboses veineuses :
- Eviter immobilisation prolongée
- Eviter déplétion hydrosodée brutale (< 1 kg/j chez l’adulte)
- Interdire pct° vx profonds et cathé centraux
- Discuter prescription AVK/HBPM et acide salicylique préventif si :
* Forme clinique sévère (anasarque)
* Hypoalbuminémie profonde < 20 g/L et durable,
Complications infectieuses :
A quoi est du le risque de complication infectieuse ? quels germes sont +freq ?
Quels tableaux cliniques typiques ? (2) quelles autres infections possibles ?
Vaccination anti-pneumococcique est-elle reco ?
ATBprophylaxie est-elle indiquée ?
Quelle ATB proba si fièvre ?
Mécanismes :
- Rep immunitaire ↓ au cours du sd néphrotique
- Taux d’IG G et A sont ↓ et l’immunité Caire est modifiée
- =˃ risque d’infection à bactéries encapsulées (Pneumocoque, Haemophilus, Klebsielle) ↑
Tableaux cliniques :
- Infection cutanée (érysipèle) peut prendre très vite l’aspect de cellulite + sepsis grave :
* Surtout si sd oedémateux majeur
* Portes d’entrée usuelles : érosions cutanées spont ou pt de ponction veineuse
- Péritonite primitive s’observe chez les enfants néphrotiques :
* Dlr abdominale aiguë fébrile
* Diag = ponction d’ascite
- Mais aussi : pneumopathie, méningite, septicémie
- Efficacité vaccination anti-pneumococcique n’est pas établie (néphro), recommandé++(ped)
- ATBprophylaxie n’est pas indiquée
- Si fièvre : ATBproba ceftriaxone +/- aminoside après prélèvement
Quelles sont les complications chroniques possibles ? (6)
- Hyperlipidémie
- Hypertension artérielle
- Insuffisance rénale chronique
- Dénutrition et troubles de croissance
- Augmentation fraction libre plasmatique des médicaments
- Autres troubles métaboliques : ↓ des métaux éléments (fer, cuivre, zinc), de ptn porteuses (céruléoplasmine, transferrine)
Hyperlipidémie :
Quel type le +svt ? est-elle atérogène ?
Physiopathologie ?
Quelle conséquence sur le risque CV ?
Quand est indiquéé le ttt ? quel ttt ?
- Type mixte +svt, hypercholestérolémie peut être très impte (> 10 mmol/L)
- Athérogène avec ↑° LDL-C
Physiopath :
- ↑° prod lipoprotéines niv du foie (VLDL et LDL) et ↓° de leur catabolisme directement corrélée à l’importance de la ptnU
- Hyperlipidémie sévère =˃ ↑° risque cardio-vasculaire
Ttt n’est indiqué que si : sd néphrotique durable > 6 mois, résistant au ttt spécifique (hyalinose segmentaire et focale, glomérulopathie extramembraneuse)
-
Statines :
* sous contrôle strict des CPK (risque accru de rhabdomyolyse)
* posologie progressivement croissante
Hypertension artérielle :
Très sur quelles néphropathies ?
Quel objectif de tension ?
Quel ttt de 1ère ligne ?
- Très freq sur glomérulonéphrites chroniques
- Objectif : TA ˂ 130/80 mmHg
- Ttt de 1ère ligne = IEC ou ARA2, puis diurétique
Insuffisance rénale chronique :
A quoi est lié le risque ? (3)
Quels objectifs du ttt ? (2)
Quels moyens de ttt ? (3)
Risque lié :
- Au type de glomérulopathie
- A un effet néphrotoxique direct si ptnU prolongée
- HTA non contrôlée
Ttt « néphroprotecteur » non spécifique (cf item)
- Objectifs : TA < 130/80 mmHg et protéinurie < 0,5 g/j
- Moyens :
* Régime limité en sel : 6 g/j
* Bloqueurs SRA : IEC, ou ARA2 si intolérance aux IEC ou si néphropathie du DT type 2
Dénutrition et troubles de croissance :
Quel régime doit-être adopté en ptn ?
A quoi est du le retard de croissance chez l’enfant ? quelle adaptation en conséquence ?
- Régime « normal » en ptn : 1-1,5 g/kg/j
Chez l’enfant :
- Retard de croissance est principalement imputable à la corticothérapie qui =˃ blocage du pic de croissance pubertaire
- =˃ immunosuppresseur (anticalcineurine) substitué à la corticoT dans cette période
Résumé des complications du sd néphrotique
Quels peuvent être les étiologies d’un sd néphrotique ? (2 tirroires)
Sd néphrotiques primitifs
- Si l’enquête étiologique s’avère (-) : pas cause évidente, et pas de signes extra-rénaux
- Néphropathies glomérulaires primitives sont alors définies selon leur type histologique
- Chez l’adulte, 2 causes les + freq de sd néphrotique primitif =
* Néphrose et
* Glomérulonéphrite extra-membraneuse
Sd néphrotique secondaire :
- Maladies de système
* Diabète
* LED
* Vascularite nécrosante (rare)
* Purpura rhumatoïde
* Cryoglobulinémie
* Amylose AL primitive, ou au cours d’un myélome
* Amylose AA secondaire à une maladie inflammatoire chronique
- Infections
* Infection par VH B ou VHC, VIH
* Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse (streptocoque, pneumocoque)
* Infection d’un shunt atrio-ventriculaire
* Autres : paludisme, syphilis
- Cancers et hémopathies
* Tumeurs solides (cancer bronchique)
* Hémopathies (myélome multiple, lymphome non-hodgkininen)
* Gammapathie monoclonale isolée
* Cryoglobulinémie
- Médicaments
* Anti-inflammatoires non stéroïdiens
* Lithium
* Sels d’or
* D-pénicillamine
- Autres causes
* Transplantation rénale
* Pré-éclampsie
La biopsie est tjrs indispensable mais il existe 5 exceptions ?
-
Enfant 1 et 10 ans si sd néphrotique pur absence de signes extrarénaux :
= sd néphrotique à lésions glomérulaires minimes (néphrose) (argument de freq) - Si cortico-résistance (abs de rémission de la ptnU après 1 mois de coticoT)
-
Diabétique avec rétinopathie diabétique + sd néphrotique pur, sans hématurie :
= sd néphrotique par glomérulopathie diabétique (argument de freq) - Adulte suspect d’amylose si biopsie des glandes salivaires accessoires établit ce diag : = maladie systémique, diffuse, et sd néphrotique est dû à des dépôts semblables à ceux observés dans les glandes salivaires
- Glomérulopathie héréditaire déjà identifiée dans famille, si aucun ttt spé n’est à proposer
Quels sont les autres causes d’oedèmes généralisés sans ptnU ?
Quelles sont les autres causes d’hypoprotidémie ?
Autres causes d’oedèmes généralisés sans ptnU:
- Rétention sodée : cirrhose, IC, péricardite constrictive
- Faible nombre de cas, l’IC D sévère ou cirrhose peuvent être associées à une protéinurie
Autres causes d’hypoprotidémie ou le mécanisme des oedèmes est incertain : malabsorption, dénutrition…
Quels sont les 4 axes du ttt symptomatique du sd oedémateux dans le sd néphrotique ?
1/ Restriction sodée : < 2 g de NaCl/j soit 34 mEq de sodium
2/ Repos transitoire au lit : facilite mobilisation des oedèmes
3/ Diurétiques de l’anse : Furosémide, Lasilix® ou Bumétanide, Burinex®
- Fct° rep obtenue, appréciée sur :
* Poids : viser perte d’1 kg/jour
* Volume d’urine et natriurèse/24 heures
- Posologie croissante en 2 à 3 prises/j
4/ Perfusions d’albumine réservées aux situations exceptionnelles d’hypotension sympt
Quelle attitude si résistance au diurétique de l’anse ?
Pour la réponse natriurétique doit être progressive ? (2)
Si résistance :
- Autres sites distaux de rétention du Na peuvent être bloqués en associant d’autres diurétiques agissant au niveau :
* Tubule collecteur (amiloride, Modamide)
* Tube contourné distal (diurétique thiazidique, hydrochlorothiazide, Esidrex®)
Obtention d’une réponse natriurétique doit être progressive pour éviter :
- Hypovolémie +
- Risques de thromboses veineuses par hémoconcentration
Traitement étiologique du sd néphrotique idiopathique (ped) :
Correspond à quelle entité anatomo-clinique ?
Physiopathologie ?
Incidence ?
Traitement ? (H°/ambulatoire?, médicament?)
2 évolution possibles sous ttt ?
Entité anatomo-clinique, associe typiquement :
- SN intense de survenue brutale chez un enfant âgé de 1 à 10 ans (surtout < 6 ans)
+ lésions glomérulaires minimes (LGM)
ou + rarement : hyalinose segmentaire et focale (HSF).
Physiopathologie :
- = maladie systémique dont le rein est la cible
- Dysfonctionnement LT et B =˃ prod facteur plasmatique circulant qui altère le complexe podocytes/mb basale glomérulaire =˃ ptnU + hypoprotidémie =˃ ↓° p° oncotique =˃ sd oedémateux
Incidence annuelle en France = 2 à 3/ 100 000 enfants, prédominance chez le garçon
- La +freq néphropathie glomérulaire de l’enfant
- Hospitalisation nécessaire à l’initiation du ttt + PEC complications éventuelles
-
Corticothérapie
* Schéma thérapeutique d’une 1ère poussée :
– Prescription initiale systématique de prednisone (Cortancyl®) :
60 mg/m2 en 2 prises /j (sans dépasser 60 mg/j) VO → durée de 4 semaines
+ 3 perf méthylprednisolone (Solumédrol®) : si abs rémission après 4 sem corticoT VO
Dose de 1 g/1,73 m2 à 48 h d’intervalle
Évaluation de la réponse à ces thérapeutiques :
- Corticosensibilité = rémission complète : BU (-), ptnU < 3–5 mg/kg/j :
* =˃ poursuite corticoT sur un mode discontinu (1 jour/2)
* ↓° progressive par paliers de 2 sem puis ↕ (durée totale : 4,5 mois)
- Corticorésistance = abs rémission à 8–10j de la dernière perf de méthylprednisolone :
=˃ modification thérapeutique (contact du néphrologue pédiatre
+ indication de PBR
Rq: Ttt adjuvant à la corticothérapie habituellement proposé :
- Supp Ca, VitD, (supp en K et IPP systématique non recommandé)
- Apports limités en sel et en sucres rapides pendant expo cortico
Quelles mesures associées ? (3)
Mesures associés :
- Education thérapeutique ++ : méca maladie, complications, modalités de PEC doivent être expliqués enfant +parents
- PEC à 100 %
- +/- PAI
Quel suivi pdt une poussée de SN ? ptnU disparait après cb de corticoT ?
Si BU (-) des exmaens biologiques sont -ils indiqués ?
COmment définit-on une rechute ? (2)
Que faut-il surveiller chez l’enfant si corticoT à long terme ?
Quel % de corticoSe ? corticoR ?
Comment définit-on la corticodépendance ?
- Lors des poussées de SN : 1BU/j, sinon 1-2fois/semaine
- ptnU disparaît habituellement en 1 à 2 semaines de corticothérapie
- Aucun examen biologique n’est justifié si BU (-) et en l’absence de circonstances particulières (surveillance de ttt médicamenteux, complications)
Rechute =
- ptnU + SN clinique et/ou biologique, ou
- persistance ptnU isolée > 3 semaines
Si corticoT prolongée nécessaire surveiller :
- Croissance staturale tous les 3 mois+++
- Survenue vergetures, IMC
- Densité osseuse
- Examen ophtalmologique à la recherche d’une cataracte (1 fois/an)
-
90 % de corticosensibilité (bon pronostic rénal à long terme) :
* poussée unique ou rare : 1/5
* rechutes multiples ou corticodépendance : 4/5 - 10 % de corticorésistance parfois d’origine génétique : pronostic rénal réservé avec risque d’IRénale chronique et terminale
-
Corticodépendance = récidive de rechutes survenant :
* Dès ↕ ou dans les 3 mois suivant ↕ cortico ou
* Nécessité du maintien d’une certaine dose seuil lors de leur décroissance
=˃ Evaluer niv d’observance thérapeutique et/ou l’éventualité pathologie iatrogène
Rq:
Après retour à domicile : tenue carnet consignant :
Poids, nbre croix de ptnU à la BU (1–2 fois/semaine), événements cliniques éventuels (oedèmes, épisodes infectieux) et doses cortcio
