Néphropathie vasculaire (Item 260) Flashcards
Quelles maladies touchent les gros vaisseaux ? petits vaisseaux ?
Quel symptômes est svt au 1er plan dans les néphropathies vasculaires ?
Quelles sont les néphropathies vasculaires aigues ? (6)
Quelles sont les néprhopathies vasculaires chrnoique ? (5)
Gros vaisseaux : obstruction des artères rénales
Petits vaisseaux : néphroangiosclérose, SHU, emboles de cristaux de cholestérol
- HTA svt au 1er plan : peut être la cause ou la conséquence
Néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives
- Sd de microangiopathie thrombotique : SHU, PTT…
- HTA et Néphroangiosclérose malignes : vaisseaux intrarénaux de tous calibres
- Embolies de cristaux de cholestérol : artérioles intrarénales de petit calibre
- Occlusion aiguë d’une ou des art rénales
- PAN macroscopique : artérioles de moyen calibre
- Crise aiguë sclérodermique : vaisseaux intrarénaux de tous calibres
Néphropathies vasculaires évoluant sur un mode chronique
- Sténose de l’artère rénale
- Néphropathie ischémique
- Néphroangiosclérose bénigne : vx intrarénaux de tous calibre
- SAPL
- Néphropathie chro d’allogreffe rénale
Sd de microangiopathie thrombotique (SHU, PTT…)
Quelle défintion biologique ? (2)
Quelle anomalie histo ?
Quelles sont les 2 grandes formes cliniques de MAT ?
Sd de MAT = def biologique associant :
- Anémie hémolytique : haptoglobine effondrée, LDH ↑, type mécanique : schizocytes sur frottis sang
- Thrombopénie de consommation
Plan histo :
- *- Occlusion** des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux
- Avec remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires
2 grandes formes cliniques de MAT :
- Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) = sd de Moschowitz :
- Sd hémolytique et urémique (SHU) :
Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) = sd de Moschowitz
Quelle atteinte au 1er plan ?
Touche préferentiellement quelle population ?
- Atteinte cérébrale au 1er plan : confusion, obnubilation, déficit, coma
- Touche préférentiellement les adultes
- Rq:
- Atteinte rénale absente/modérée
- Thrombopénie profonde*
Sd hémolytique et urémique (SHU) :
Quelle atteinte au 1er plan ?
Touche préférentiellement quelle population ?
- Atteinte rénale au 1er plan avec IRA, HTA, svt hématurie et ptnU parfois abondante
- Touche préférentiellement les enfants
Quelles sont les causes du sd de MAT ?(9)
- SHU typique (post-diarrhéique) entérobactéries productrices de « Shiga-like toxins » (SLT) : E. Coli O157 : H7, Salmonelles, Shigelles
- SHU atypique : mutation gènes codant ptn du complément (C3 du complément, facteur H, facteur I, CD46), ou Ac anti-facteur H, mutation du gène de la thrombomoduline
- Infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1
- Médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
- HTA maligne
- *- Éclampsie**
- Maladie dysimmunitaire : sclérodermie, LED, SAPL
- Cancers
- Purpura thrombotique thrombocytopénique : auto-Ac anti-ADAMTS13 (protéase du facteur von Willebrand) ou déficit génétique en ADAMTS13
Forme typique : le SHU post-diarrhée de l’enfant
Quelle est la cause du SHU typique ?
Représente quelle part des SHU chez l’enfant ?
Faut-il déclarer cette MAT ?
Quel est l’agent infectieux le +svt responsable ?
Comment débute le tableau clinique ?
LA biopsie rénale est-elle freq ?
Que permet l’examen des selles ?
Quelle évolution spontanée ?
Quel est le ttt ?
Risque de récidive ?
Pronostic rénal ?
- Cause SHU dans sa forme typique de l’enfant = toxines « Shiga-like », prod par entérobactéries qui => destruction endothélium => agrégation plaquettaire diffuse → occlusion lumière vasculaire par des thrombi fibrineux
- 90% des SHU de l’enfant, SHU = 1ère cause d’IRA chez l’enfant de 1-3
- Déclaration obligatoire du SHU post-diarrhéique < 15 ans
- Agent infectieux +svt responsable = E. Coli : souche O157 : H7+++
* Svt l’été : parfois petites épidémies (viande peu cuite, fromages non pasteurisés, eau contaminée)
Clinique : début brutal avec diarrhée parfois sanglante, fièvre, IRA svt anurique
- Biopsie rénale +svt inutile chez l’enfant
Examen selles par écouvillonnage rectal :
- Retrouve rarement bactérie en cause
- Analyse PCR : montre gène codant toxine pdt qq jours qui suivent la diarrhée
Evolution : spontanément favorable en 1-2 semaines
Traitement : svt limité au ttt symptomatique : contrôle HTA, dialyse…
- Pas de récidive
Pronostic rénal : favorable
SHU atypique :
+freq chez quelle pop ?
Survient-il après une diarrhée ?
+svt associé à quelles types d’anomalie ? (2)
Risque de récidive ?
Pronostic rénale ?
Biopsie est-elle svt réalisée ?
Traitement ? (2)
- freq chez l’adulte
- Ne survient pas après épisode diarrhéique
+svt associés à anomalie de la régulation de la voie alterne du complément :
- Mutation des gènes codant les ptn du complément ou
- Anticorps
Risque : récidive ↑ même après transplantation
Pronostic rénal : mauvais
Biopsie rénale svt réalisée : après correction thrombopénie et HTA
Traitement =
- Echanges plasmatiques
- Biothérapie (Ac antifraction C5 du complément)
HTA maligne (néphroangiosclérose maligne) :
Défintion HTA maligne ?
Physiopathologie de l’HTA maligne ?
HTA maligne :
- PA diastolique svt ≥ 130 mmHg
- + signes de retentissement d’origine ischémique parmi :
* Rétinopathie hypertensive stades III ou IV (classification Keith et Wagener) ou stades II ou III de Kirkendall
* Encéphalopathie hypertensive
* IRénale rapidement progressive
* IVG
Physiopathologie de l’HTA maligne
- HTA => natriurèse impte dite « de p° » => à la phase initiale : hypovolémie paradoxale (en l’abs de néphropathie sous-jacente accompagnée d’IRénale)
- Hypovolémie => activation SRA
- HTA => aussi lésions vasc rénales qui => activation SRA
- Activation SRA => aggravation HTA
- Rénine plasmatique et aldostéronémie : svt très élevées : hyperaldostéronisme IIR
Quels sont les autres signes cliniques qui peuvent être observés dans les semaines qui précèdent ? (3)
Quels biologiques peut-on observer ? (3)
Peut-on réaliser immédiatement une PBR ?
Quelles caractéristiques histo des NAS (néphroangiosclérose) maligne ?
Autres signes dans les semaines qui précèdent le diag :
- Généraux : asthénie, amaigrissement
- Déshydratation extracellulaire
- Sd polyuro-polydipsique freq
Signes biologiques :
- IRénale avec ptnU parfois type néphrotique, si néphroangiosclérose maligne
- Parfois anémie hémolytique, schizocytes (sd de MAT)
- Hypokaliémie par hyperaldostéronisme IIR
- PBR CI tant que HTA n’est pas contrôlée
* PBR réalisée à distance recherche néphropathie sous-jacente
NAS maligne est caractérisée par lésions petites artères, artérioles et glomérules :
- *- Obstruction totale** ou partielle lumière des vx par prolifération myo-intimale (aspect en « bulbe d’oignon »)
- *- Lésions nécrose fibrinoïde** au niv des artérioles
- *- Glomérules ischémiques**
- Lésions de microangiopathie thrombotique
- Lésions de la maladie rénale sous-jacente peuvent être observées
Quelle peuvent être les étiologies de l’HTA maligne ? (1 + 3)
Quelle étiologie doit rechercher systématiquement et comment ?
- HTA essentielle : 2/3 des cas : HTA négligée, ↕ ttt, prise d’oestroprogestatifs
- HTA IIR : 1/3 des cas :
* Sténose art rénale : à rechercher systématiquement ++ par écho-doppler
* Glomérulonéphrite chronique (++néphropathie à IgA)
* Sclérodermie
Faut-il hospitaliser?
Quel object du contrôle tensionnel ?
Quel ttt à la phase intiale ?
Quel ttt après normalisation volémie ?
Si hypovolémie quelle attitude ? quel ttt CI ?
Si IVG : quels ttt ? (2)
- Ttt = urgence médicale
- Hospitalisation en unité de soins intensifs
Objectifs contrôle tensionnel : ↓ TA de 25% les 1ère heures sans chercher à normaliser la TA
À la phase initiale :
- Titration par voie IV des anti-hypertenseurs
- Urapidil (Eupressyl®) et/ou Nicardipine IV (Loxen® veino-toxicité, utilisation d’une VVCsi possible)
Après normalisation volémie : IEC
Si hypovolémie (perte poids) => correction rapide par NaCl 9 g/L IV
- Diurétiques CI
Si IVG : diurétiques de l’anse et dérivés nitrés
Comment peut évoluer la fct° rénale dans le 1er mois ?
Peut-elle revenir à l’état antérieur ?
Quel ttt nécessaire au long cours ?
- Détérioration freq de la Fct° rénale : aggravation hypoperfusion au cours du 1er mois de ttt => parfois nécessité de dialyse
- Ultérieurement : possibilité de restauration de la fct° rénale antérieure
- Nécessité ttt anti-hypertenseur au long cours par bloqueur du SRA : IEC ou ARA II
Maladie des emboles de cristaux de cholestérol :
Physiopathologie ?
Sur quoi repose le diag ? (3)
- = rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes : ++ reins et MI
Diag repose sur l’association :
- Terrain athéromateux
- Facteur déclenchant
- Clinique
Quels sont les facteurs déclenchants ? (3)
Quels sont les signes cliniques ? (5)
Quels sont les signes biologiques? (3)
Facteurs déclenchants : Sur un terrain athéromateux ++ :
- Chirurgie aortique
- Artériographie (réalisée qq jours à pls semaines avant apparition des 1er signes)
- Ttt anticoagulant ou thrombolytique
Signes cliniques
- IRA
- Orteils pourpres, livedo, gangrène distale
- Asthénie, myalgies
- Signes d’ischémie mésentérique
- Signes neuro : AVC, AIT, sd confusionnel troubles vision
Signes biologiques
- Sd infl
- Éosinophilie (inconstant)
- Hypocomplémentémie (inconstant)
Comment peut-on confirmer le diag ? (3)
Quels sont les diag différentiel ? (3)
Pour une confirmation diag
- FO : visualise rarement les emboles
- Biopsie cut d’un livedo mais /!\ risque de non-cicatrisation+++
- Biopsie rénale : montre occlusion artérioles de petit calibre par cristaux de cholestérol, avec au voisinage, une réaction infl impte
Diagnostic différentiel
- Vascularites des art de petit calibre : vascularites à ANCA, cryglobulinémie…
- Néphropathies IIR aux PdC iodés qui survient +tôt dans les 48h après artériographie
- Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après introduction ttt par AVK
Quel est le ttt? (5)
Quel ttt peut être associé ?
Quel pronostic ?
Ttt symptomatique :
- ↕ anticoagulants
- CI gestes intravasculaires/héparine
- Contrôle HTA
- Dialyse
- Prévention escarres, support nutritionnel
- Corticothérapie possible : semble ↑er survie
Pronostic : sévère : mortalité > 40 % à 6 mois
Infarctus rénal :
Quelles étilogies possibles ? (3)
Quels signes cliniques ? (5)
Quelle biologie ? (3)
Comment confirme-t-on le diag ?
Quel ttt ?
Etiologies :
- Anomalie paroi vasculaire : dissection art rénale ou aorte étendue aux art rénales
- En l’abs d’anomalie pariétale :
* Embolie artérielle : FA, valve mécanique, végétation mitrale, thrombophilie
* Thrombose in situ : thrombophilie
Tableau clinique brutal pouvant associer :
- Dlr lombaires mimant colique néphrétique ou dlr abdo
- Hématurie macroscopique
- Poussée hypertensive
- Anurie si l’occlusion bilatérale ou rein unique
- Fièvre
Biologie :
- ↑° LDH
- ↑° créatinine
- Sd infl
Imagerie :
- Echodoppler fait parfois le diag
- Confirmé par TDM spiralée ou angio-IRM ou artériographie
Traitement :
- = urgence car revascularisation (angioplastie intraluminale ou chir) n’est réalisable qu’au cours des 1ère heures qui suivent l’occlusion
- Alternatives ttt = fibrinolytiques et anticoagulants
Périarite noueuse :
Touche les artères de quel calibre ?
Quelles étiologies ? (2)
Quelle symptomatologie ?
Quelles caractéristiques histologiques donnant la certitude diag ?
Peut-on réaliser une biopsie rénale ?
Quel ttt ? (fct°étiologie)
- PAN = angéïte nécrosante qui touche art de moyen calibre
Etiologie
- Sans cause identifiée 70% ou
- Liée à une hépatite B 30%
Symptomatologie svt riche
- Signes généraux : altération de l’état général, fi èvre, syndrome infl ammatoire
- Neuropathie périphérique : sciatique du poplité externe ;
- Arthralgies, myalgies, dlr abdo
- Signes cut : nodules, livedo
- Artérite des MI
- AVC
- Orchite
- Atteinte rénale : HTA, IRénale (ppale cause d’IRénale = infarctus rénaux)
Examen histologique (muscle, nerf, peau) => certitude diag : aspect d’angéite nécrosante
- Nécrose fibrinoïde de la media*
- Réaction infl
- +/- granulomes périvasculaires
Biopsie rénale à éviter car anévrysmes artériels sacciformes intra-parenchymateux
Traitement :
- Stéroïdes +/– immunosuppresseur (cyclophosphamide)
- Echanges plasmatiques
- Ttt antiviral si VHB
Sclérodermie :
Touche + quelle pop ?
Quels sont les principaux signes ? (cutanés, pulm, oesophagiens, cardiaque)
Quelle sont les 2 atteintes rénales possibles ?
- Affection rare touchant ++femmes entre 30-50 ans
Principaux signes cliniques :
- Cutanés : sclérodactylie, sd de Raynaud, troubles pigmentaires, ulcères digitaux
- Oesophagiens : reflux, dysphagie
- Pulmonaires : fibrose interstitielle diffuse
- Cardiaques : péricardite chro, myocardite
Signes rénaux : 20-60 % des cas
- Atteinte rénale chronique lentement progressive
* HTA doit être traitée par IEC
* ptnU modérée
* IRénale d’évolution lente
* Biopsie rénale : lésions d’endartérite avec fibrose péri-artérielle svt impte
- Atteinte rénale aiguë (crise aiguë sclérodermique) :
* HTA maligne avec sd de MAT
* Ttt en urgence : anti-hypertenseurs dont IEC
Néphropathies vasculaires chroniques
Sténose de l’artère rénale :
Quelles sont les 2 ppales formes ?
- Sténose athéromateuse de l’artère (SAAR) rénale :
- Sténose par fibrodysplasie de l’artère rénale (SFAR) :
Sténose athéromateuse de l’artère (SAAR) rénale :
incidence ?
Terrain ?
FRCV ?
Localisation sténose ?
Risque thrombose ?
Incidence : 90%
Terrain : Homme > 45 ans, athéromateux
FRCV : Multiples (HTA, obésité, DT2, tabac)
Localisation sténose : Lésions proximales (près ostium), svt bilatérales avec dilatation post-sténotique
Risque thrombose : Elevé
Sténose par fibrodysplasie de l’artère rénale (SFAR) :
Incidence ?
Terrain ?
FRCV ?
Localisation sténose ?
risque thrombose ?
Incidence : 10%
Terrain : Femme entre 25-40
FRCV : Absents
Localisation sténose : Lésions distales avec aspect en collier de perles et svt bilatérales
Risque thrombose : Faible
Expression clinique de la SAAR et fibrodyplasie de l’art rénale ?
SAAR
- +svt asymptomatique
- +rarement :
* HTA résistante à trithérapie incluant diurétique
* OAP flash
* Dégradation fct° rénale sous IEC/ARA2
* IRénale chro si sténose bilatérale (néphropathie ischémique)
Fibrodysplasie de l’artère rénale
- HTA de découverte récente et parfois sévère
- +/- hypokalièmie et alcalose métabolique : hyperaldostéronisme IIR
Quels examens complémentaires permettent le diag ? intérêt et limites ?
Echographie rénale
- Asymétrie taille reins
Doppler des art rénales
Intérêts :
- Facilement disponible
- Bonne sensibilité
- Analyse flux (d° de sténose)
- Mesure index de résistance (valeur prédictive de rép au ttt)
Limites :
- Sujets obèses
- Expérience radiologue
TDM spiralée
Intérêts :
- Visualisation directe des art rénale (tronc + branches de division)
- Mise en évidence calcifications
Limites :
- Fortes quantité de PdC iodés (toxicité rénale)
- Irradiation
Angio-IRM
Intérêts:
- Visualisation directe art rénales
- Absence toxicité rénale (gadolinium)
Limties :
- Accès +restreint
- Surestimation lésions
- CI gadoinium linaire si Ccr ≤30ml/min pour éviter fibrose néphrogénique systémique
Artériographie rénale
Intérêts :
- Examen de référence
- Interêt diag et ttt
Limites :
- inj iode (toxicité ranel)
- Embolies de cristaux de cholestérol
Artériographie rénale est réaliser uniquement quand ?
Quand dit-on que la sténose est serrée ?
- Seulement si décision de revascularisation (angioplastie, chirurgie
Précise
- Type de sténose : athéromateuse ou fibrodysplasique
- Caractère serré de la sténose > 75%
- Localisation : ostiale, proximale, distale, segmentaire
Quelles sont les techniques de revascularisation interventionnelles ?(2)
Quel ttt médical ?
Techniques interventionnelles :
- Angioplastie transluminale percutanée :
- ** Dilatation** par ballonnet
- ** Stent**
- Chirurgie : pontage aorto-rénal ou réimplantation artérielle
Traitement médical :
- Anti-hypertenseurs
Quel ttt de choix pour les sténoses fibrodysplasiques ?
Quel taux de guérison ?
Resténose est-elle frq ?
Quel ttt si échec ?
- Ttt de choix : angioplastie transluminale de l’artère rénale
- Guérison ou amélioration HTA : 70-90 % des cas
- Resténose : rare
- Si échec : revascularisation chirurgicale
Quel ttt médical en 1er intention dans la SAAR ?
Quelle surveillance indispensable du ttt ?
Que faut-il contrôler en +de la tension ?
Quelles sont les indications de la revascularisation ? (4) par quelle méthode ? si échec ?
- Traitement médical de la SAAR : ttt HTA par bloqueurs du SRA
- +++ surveiller kaliémie/créatininémie dans les jours et semaines qui suivent (↑° impte créat => revascularisation discutée)
- Contrôle FRCV : ↕ tabac, statines, aspirine à posologie anti-agrégante plaquettaire
Revascularisation retenue si :
- Sauvetage rénal si dégradation rapide fct° rénale
- HTA résistante
- OAP récidivants
- Intolérance aux bloqueurs du SRA (↑° créat >30%)
- Par angioplastie
Indications chir : exceptionnelles, réservées aux échecs/impossibilité d’angioplastie
Néphroangiosclérose dite « bénigne » :
A quoi est-elle liée ?
Quels types de lésions au niv des vaisseaux ?
Peut -elle être responsable d’IRénale terminale ?
Survient sur quel terrain ? quelle pop ? (2)
Quel sd urinaire ?
Quelle taille des reins ? contours ?
- Conséquence tardive d’une HTA ancienne et insuffisamment contrôlée
- Plan anatomique = oblitération progressive petits vaisseaux par endartérite fibreuse
- 2nd cause d’IRénale terminale
Svt diag d’exclusion, sans éléments spé, reposant sur faisceau d’arguments :
- Terrain : ATCD cardiovasculaires, FRCV, sujet âgé ou race noire
- HTA ancienne, mal équilibrée, IRénale chro lentement progressive
- Sd urinaire pauvre
* Pas de leucocyturie, ni d’hématurie
* ptnU abs ou modérée
- Reins taille normale ou ↓ée selon d° d’IRénale, symétrique, contours harmonieux, sans sténose des art rénales
Quel ttt pour l’HTA? quelle cible du ttt fct° albU ?
Quels autres ttt associés ?
- Association 2 ou pls anti-hypertenseurs svt nécessaire, incluant IEC si albuminurie ≥ 300 mg/24h (ou mg/g de créatininurie)
Cible :
- TA < 130/80 mmHg si albuminurie ≥ 30 mg/24h
- TA < 140/90 mmHg si albuminurie < 30 mg/24h
Autres PEC:
- Correction FRCV
- Ralentissement progression de l’IRénale chro
- *- PEC complications** de l’IRénale chronique
