Néphropathie vasculaire (Item 260) Flashcards
Quelles maladies touchent les gros vaisseaux ? petits vaisseaux ?
Quel symptômes est svt au 1er plan dans les néphropathies vasculaires ?
Quelles sont les néphropathies vasculaires aigues ? (6)
Quelles sont les néprhopathies vasculaires chrnoique ? (5)
Gros vaisseaux : obstruction des artères rénales
Petits vaisseaux : néphroangiosclérose, SHU, emboles de cristaux de cholestérol
- HTA svt au 1er plan : peut être la cause ou la conséquence
Néphropathies vasculaires aiguës ou rapidement progressives
- Sd de microangiopathie thrombotique : SHU, PTT…
- HTA et Néphroangiosclérose malignes : vaisseaux intrarénaux de tous calibres
- Embolies de cristaux de cholestérol : artérioles intrarénales de petit calibre
- Occlusion aiguë d’une ou des art rénales
- PAN macroscopique : artérioles de moyen calibre
- Crise aiguë sclérodermique : vaisseaux intrarénaux de tous calibres
Néphropathies vasculaires évoluant sur un mode chronique
- Sténose de l’artère rénale
- Néphropathie ischémique
- Néphroangiosclérose bénigne : vx intrarénaux de tous calibre
- SAPL
- Néphropathie chro d’allogreffe rénale
Sd de microangiopathie thrombotique (SHU, PTT…)
Quelle défintion biologique ? (2)
Quelle anomalie histo ?
Quelles sont les 2 grandes formes cliniques de MAT ?
Sd de MAT = def biologique associant :
- Anémie hémolytique : haptoglobine effondrée, LDH ↑, type mécanique : schizocytes sur frottis sang
- Thrombopénie de consommation
Plan histo :
- *- Occlusion** des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux
- Avec remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires
2 grandes formes cliniques de MAT :
- Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) = sd de Moschowitz :
- Sd hémolytique et urémique (SHU) :
Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) = sd de Moschowitz
Quelle atteinte au 1er plan ?
Touche préferentiellement quelle population ?
- Atteinte cérébrale au 1er plan : confusion, obnubilation, déficit, coma
- Touche préférentiellement les adultes
- Rq:
- Atteinte rénale absente/modérée
- Thrombopénie profonde*
Sd hémolytique et urémique (SHU) :
Quelle atteinte au 1er plan ?
Touche préférentiellement quelle population ?
- Atteinte rénale au 1er plan avec IRA, HTA, svt hématurie et ptnU parfois abondante
- Touche préférentiellement les enfants
Quelles sont les causes du sd de MAT ?(9)
- SHU typique (post-diarrhéique) entérobactéries productrices de « Shiga-like toxins » (SLT) : E. Coli O157 : H7, Salmonelles, Shigelles
- SHU atypique : mutation gènes codant ptn du complément (C3 du complément, facteur H, facteur I, CD46), ou Ac anti-facteur H, mutation du gène de la thrombomoduline
- Infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1
- Médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
- HTA maligne
- *- Éclampsie**
- Maladie dysimmunitaire : sclérodermie, LED, SAPL
- Cancers
- Purpura thrombotique thrombocytopénique : auto-Ac anti-ADAMTS13 (protéase du facteur von Willebrand) ou déficit génétique en ADAMTS13
Forme typique : le SHU post-diarrhée de l’enfant
Quelle est la cause du SHU typique ?
Représente quelle part des SHU chez l’enfant ?
Faut-il déclarer cette MAT ?
Quel est l’agent infectieux le +svt responsable ?
Comment débute le tableau clinique ?
LA biopsie rénale est-elle freq ?
Que permet l’examen des selles ?
Quelle évolution spontanée ?
Quel est le ttt ?
Risque de récidive ?
Pronostic rénal ?
- Cause SHU dans sa forme typique de l’enfant = toxines « Shiga-like », prod par entérobactéries qui => destruction endothélium => agrégation plaquettaire diffuse → occlusion lumière vasculaire par des thrombi fibrineux
- 90% des SHU de l’enfant, SHU = 1ère cause d’IRA chez l’enfant de 1-3
- Déclaration obligatoire du SHU post-diarrhéique < 15 ans
- Agent infectieux +svt responsable = E. Coli : souche O157 : H7+++
* Svt l’été : parfois petites épidémies (viande peu cuite, fromages non pasteurisés, eau contaminée)
Clinique : début brutal avec diarrhée parfois sanglante, fièvre, IRA svt anurique
- Biopsie rénale +svt inutile chez l’enfant
Examen selles par écouvillonnage rectal :
- Retrouve rarement bactérie en cause
- Analyse PCR : montre gène codant toxine pdt qq jours qui suivent la diarrhée
Evolution : spontanément favorable en 1-2 semaines
Traitement : svt limité au ttt symptomatique : contrôle HTA, dialyse…
- Pas de récidive
Pronostic rénal : favorable
SHU atypique :
+freq chez quelle pop ?
Survient-il après une diarrhée ?
+svt associé à quelles types d’anomalie ? (2)
Risque de récidive ?
Pronostic rénale ?
Biopsie est-elle svt réalisée ?
Traitement ? (2)
- freq chez l’adulte
- Ne survient pas après épisode diarrhéique
+svt associés à anomalie de la régulation de la voie alterne du complément :
- Mutation des gènes codant les ptn du complément ou
- Anticorps
Risque : récidive ↑ même après transplantation
Pronostic rénal : mauvais
Biopsie rénale svt réalisée : après correction thrombopénie et HTA
Traitement =
- Echanges plasmatiques
- Biothérapie (Ac antifraction C5 du complément)
HTA maligne (néphroangiosclérose maligne) :
Défintion HTA maligne ?
Physiopathologie de l’HTA maligne ?
HTA maligne :
- PA diastolique svt ≥ 130 mmHg
- + signes de retentissement d’origine ischémique parmi :
* Rétinopathie hypertensive stades III ou IV (classification Keith et Wagener) ou stades II ou III de Kirkendall
* Encéphalopathie hypertensive
* IRénale rapidement progressive
* IVG
Physiopathologie de l’HTA maligne
- HTA => natriurèse impte dite « de p° » => à la phase initiale : hypovolémie paradoxale (en l’abs de néphropathie sous-jacente accompagnée d’IRénale)
- Hypovolémie => activation SRA
- HTA => aussi lésions vasc rénales qui => activation SRA
- Activation SRA => aggravation HTA
- Rénine plasmatique et aldostéronémie : svt très élevées : hyperaldostéronisme IIR
Quels sont les autres signes cliniques qui peuvent être observés dans les semaines qui précèdent ? (3)
Quels biologiques peut-on observer ? (3)
Peut-on réaliser immédiatement une PBR ?
Quelles caractéristiques histo des NAS (néphroangiosclérose) maligne ?
Autres signes dans les semaines qui précèdent le diag :
- Généraux : asthénie, amaigrissement
- Déshydratation extracellulaire
- Sd polyuro-polydipsique freq
Signes biologiques :
- IRénale avec ptnU parfois type néphrotique, si néphroangiosclérose maligne
- Parfois anémie hémolytique, schizocytes (sd de MAT)
- Hypokaliémie par hyperaldostéronisme IIR
- PBR CI tant que HTA n’est pas contrôlée
* PBR réalisée à distance recherche néphropathie sous-jacente
NAS maligne est caractérisée par lésions petites artères, artérioles et glomérules :
- *- Obstruction totale** ou partielle lumière des vx par prolifération myo-intimale (aspect en « bulbe d’oignon »)
- *- Lésions nécrose fibrinoïde** au niv des artérioles
- *- Glomérules ischémiques**
- Lésions de microangiopathie thrombotique
- Lésions de la maladie rénale sous-jacente peuvent être observées
Quelle peuvent être les étiologies de l’HTA maligne ? (1 + 3)
Quelle étiologie doit rechercher systématiquement et comment ?
- HTA essentielle : 2/3 des cas : HTA négligée, ↕ ttt, prise d’oestroprogestatifs
- HTA IIR : 1/3 des cas :
* Sténose art rénale : à rechercher systématiquement ++ par écho-doppler
* Glomérulonéphrite chronique (++néphropathie à IgA)
* Sclérodermie
Faut-il hospitaliser?
Quel object du contrôle tensionnel ?
Quel ttt à la phase intiale ?
Quel ttt après normalisation volémie ?
Si hypovolémie quelle attitude ? quel ttt CI ?
Si IVG : quels ttt ? (2)
- Ttt = urgence médicale
- Hospitalisation en unité de soins intensifs
Objectifs contrôle tensionnel : ↓ TA de 25% les 1ère heures sans chercher à normaliser la TA
À la phase initiale :
- Titration par voie IV des anti-hypertenseurs
- Urapidil (Eupressyl®) et/ou Nicardipine IV (Loxen® veino-toxicité, utilisation d’une VVCsi possible)
Après normalisation volémie : IEC
Si hypovolémie (perte poids) => correction rapide par NaCl 9 g/L IV
- Diurétiques CI
Si IVG : diurétiques de l’anse et dérivés nitrés
Comment peut évoluer la fct° rénale dans le 1er mois ?
Peut-elle revenir à l’état antérieur ?
Quel ttt nécessaire au long cours ?
- Détérioration freq de la Fct° rénale : aggravation hypoperfusion au cours du 1er mois de ttt => parfois nécessité de dialyse
- Ultérieurement : possibilité de restauration de la fct° rénale antérieure
- Nécessité ttt anti-hypertenseur au long cours par bloqueur du SRA : IEC ou ARA II
Maladie des emboles de cristaux de cholestérol :
Physiopathologie ?
Sur quoi repose le diag ? (3)
- = rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes : ++ reins et MI
Diag repose sur l’association :
- Terrain athéromateux
- Facteur déclenchant
- Clinique
Quels sont les facteurs déclenchants ? (3)
Quels sont les signes cliniques ? (5)
Quels sont les signes biologiques? (3)
Facteurs déclenchants : Sur un terrain athéromateux ++ :
- Chirurgie aortique
- Artériographie (réalisée qq jours à pls semaines avant apparition des 1er signes)
- Ttt anticoagulant ou thrombolytique
Signes cliniques
- IRA
- Orteils pourpres, livedo, gangrène distale
- Asthénie, myalgies
- Signes d’ischémie mésentérique
- Signes neuro : AVC, AIT, sd confusionnel troubles vision
Signes biologiques
- Sd infl
- Éosinophilie (inconstant)
- Hypocomplémentémie (inconstant)
Comment peut-on confirmer le diag ? (3)
Quels sont les diag différentiel ? (3)
Pour une confirmation diag
- FO : visualise rarement les emboles
- Biopsie cut d’un livedo mais /!\ risque de non-cicatrisation+++
- Biopsie rénale : montre occlusion artérioles de petit calibre par cristaux de cholestérol, avec au voisinage, une réaction infl impte
Diagnostic différentiel
- Vascularites des art de petit calibre : vascularites à ANCA, cryglobulinémie…
- Néphropathies IIR aux PdC iodés qui survient +tôt dans les 48h après artériographie
- Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après introduction ttt par AVK
