Proteine / Proteinsynthese Flashcards

1
Q

Aufgaben der Aminosäuren nach Resorption

A
  • Proteinsynthese
  • Abbau zur Verwendung des Stickstoffs zum Aufbau anderer stickstoffhaltiger Verbindungen z.B…
    … Nukleinsäuren
    … Hormone
    … Neurotransmitter
    … Stickstoffmonoxid (NO)
    … Porphyrin und Häm
  • Abbau zur Energiegewinnung
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

4 Arten von konjugierten Proteine

A
  • Glykoproteine -> Protein + KH (z.B. Hyaluronsäure)
  • Lipoproteine -> Protein + Lipid (z.B. VLDL)
  • Metalloproteine -> Protein + Metallionen (z.B. Häm)
  • Phosphoproteine -> Protein + Phosphatgruppe(n) (z.B. Casein und Pepsin)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

6 Funktionen von Proteinen

A
  • Architektur (Kollagen, Actin, Myosin)
  • Enzyme (Transaminasen, Lipoproteinlipase)
  • Transport (Albumin, Fettsäuretransporter)
  • Immunstatus (Immunglobulin)
  • Speicherfunktionen (Ferritin, Thyreoglobulin)
  • Signalfunktionen (Hormone, Zytokine, Rezeptoren)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Woher stammen 90% aller Plasmaproteine

A

-> aus der Leber

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Mitophagie

A

Autophagosomenbildung (bestehend aus):
- beschädigte Mitochondrien
- Parkin
- Ubiquitin

-> mitochondriale Dysfunktion kann Pathogenese von neurodegenerativen Krankheiten vorantreiben (z.B. Parkinson)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Aggrephagie

A

Autophagosomenbildung (bestehend aus):
- Proteinaggregate
- Ubiquitin
- p62

-> aggregierte Proteine können Neurodegeneration bei Parkinson und Alzheimers verursachen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Pankreatitis:
Ursachen und Folgen

A

Ursachen:
- verstopfter Gallengang -> verstopfter Pankreasgang
Folgen:
Ausfall der Pankreas können bis zu 80% kompensiert werden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Celiac Disease (CD)

A

-> Zöliakie, Gluten-sensitive Enteropathie
F. 18/19 (=> geringere Resorptionsfähigkeit)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wie entstehen biogene Amine

A

-> Decarboxylierung von Aminosäuren
-> Aminierung von Aldehyden und Ketonen
-> Abbau stickstoffhaltiger Verbindungen
- entstehen in Lebensmitteln durch mikrobiellen Umbau von Aminosäuren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Aufgaben/Rollen Histamin (decarboxyliertes Histidin)

A
  • eines der wichtigsten Gewebshormone
  • beteiligt an spezifischen Reaktionen in verschiedensten Zellen
  • wird in Granula von Mastzellen und basophilen Blutzellen gespeichert und bei Bedarf freigesetzt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Marasmus (PEM) und Kwashiorkor
Symptome und Ursachen

A

Marasmus (PEM):
- starkes Defizit von allen Nährstoffen und inadäquate Kalorienaufnahme
- periphere Ödeme nicht vorhanden
- keine Beeinflussung der Haare
- trockene und geschrumpelte Haut (keine Dermatose -> Blasenbildung auf Haut)
- vermindertes Längenwachstum
- unersättlicher Appetit
- kein subkutanes Fett, Fettleber selten
- bessere Heilungsprognose

Kwashiorkor:
- starkes Defizit von Proteinen, aber normale Kalorienaufnahme
- periphere Ödeme sind vorhanden
- häufig Haarveränderungen (leicht herauszuziehen und nur spärlich)
- Dermatose, abblätternde Haut
- geringer Appetit
- reduziertes subkutanes Fett, Fettleber häufig
- schlechtere Heilungsprognose (50-60% Mortalität)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

5 Haupttodesfälle bei unterernährten Kindern (Menschen)

A
  1. Hypoglykämie
  2. Hypothermie
  3. Dehydration
  4. Infektionen
  5. Starke Anämie (verminderter Sauerstofftransport durch fehlende Erythrozyten und Hämoglobin)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Symptome (3) und Ursachen (2) für Störungen im Harnstoffzyklus

A

Symptome:
- Hyperammonämie (erhöhter Ammonium-/Ammoniakspiegel im Blut)
- Enzephalopathie (Erkrankung/toxische Schädigung des Gehirns -> Erbrechen, Kopfschmerzen, mentale Retardierung)
- respiratorische Alkalose (durch Hyperventilation -> saures CO2 wird vermehrt abgeatmet -> Stoffwechsel wird alkalisch)

Ursachen:
- genetische Enzymdefekte
- erworbene Lebererkrankungen wie Leberzirrhose, akutes Leberversagen (z.B. durch Knollenblätterpilz oder Paracetamolvergiftung)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Therapie bei Hyperammonämie

A
  • Stopp der Proteinzufuhr (für 2 Tage) oder Infusion von AS
  • bedarfsorientierte Supplementierung
  • Zuckerinfusion und Insulingabe -> Anabole Stoffwechsellage
  • temporäre antibiotische Darmsanierung und Verabreichung von Lactulose (osmotische Laxans)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Unterschiede von Citrullinämie Typ 1 und Typ 2

A

Typ 1 (autosomal rezessive Störung) -> schwerer Verlauf:
- Unterfunktion der Argininosuccinat-Synthetase (Enzymdefekt)
- betrifft Personen von Geburt an und sollte sie überlebt werden, können dadurch jedoch geistige Behinderungen und motorische Störungen zurückbleiben

Typ 2 -> milder Verlauf:
- verursacht durch Genmutation, welches für Citrin zuständig ist (Aspartat-Glutamat Carrier -> AGC)
- meisten Menschen mit Typ 2 haben Vorliebe für argininreiche Lebensmittel (Bohnen, Erbsen und Erdnüsse)
- häufig sind Ernährungseinschränkungen nötig um Hyperammonämie zu verhindern

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Was ist die MSUD (Ahornsirupkrankheit) und Folgen bei nicht-Behandlung

A

Defekte der verzweigtkettigen α-Ketosäuren-Dehydrogenase
-> bei nicht-Behandlung: Einschränkung der intellektuellen und neurologischen Entwicklung
- wird jedoch durch Neugeborenen-Screening erkannt

17
Q

Wo werden die verzweigtkettigen AS abgebaut, welche AS gehören dazu und in was werden sie “weiterverarbeitet”

A
  • verzweigtkettige AS (Val, Ile, Leu) werden vor allem im Muskel (Skelett und Herz) und Niere, aber auch im Gehirn abgebaut
  • anderen essentiellen AS werden in Leber abgebaut
  • dehydrierende Decarboxylierung zu Fettsäure-CoA-Thioestern Propionyl-CoA, Methylmalonyl-CoA und Succinyl-CoA)
18
Q

Folgen für Menschen mit MSUD im katabolen Zustand

A

starker kataboler Zustand => Stoffwechselkrise (kann auch durch Infekte und Operationen entstehen)
-> körpereigene Eiweiße werden abgebaut -> Freisetzung von BCAA (Val, Leu, Ile)
-> längere Nüchternphasen vermeiden (-> Spätmahlzeiten)

19
Q

Was ist den Phenylketonurie

A

Enzym Phenylalaninhydroxylase, welches Phenylalanin in Tyrosin umwandelt funktioniert nicht oder ist in Funktion stark eingeschränkt
-> zurückbleibendes Phenylpyruvat hemmt die Synthese von Neurotransmittern (Adrenalin und Noradrenalin)
- da Tyrosin die Vorstufe von Thyroxin ist, werden auch keine Schilddrüsenhormone gebildet

20
Q

Was ist Cystinurie

A
  • Betroffenen fehlt Transportprotein, welches Cystin (extrazelluläre, oxidierte Form des Cysteins) und AS Lys, Arg und Orn aus Primärharn reabsorbiert
    -> Ausscheidung, insbesondere des Cystins, ist auf das 20-30-fache der Norm erhöht
21
Q

Symptome von Homocysteinurie

A
  • psychische Auffälligkeiten (Verhaltensstörungen, Aggressionen), Hautprobleme, feines/helles Haar
  • Skelettveränderungen mit Osteopenie und schlanken Röhrenknochen, Hochwuchs, Arachnodaktylie (Spinnenfinger)
  • Mentale Retardierung unterschiedlicher Schwere, Epilepsie
  • Linsenluxation, Frühsymptom ist verschlechternde Myopie (Kurzsichtigkeit)
  • frühzeitige Arteriosklerose und Thromboembolien
22
Q

Therapie: Homocyteinurie

A
  • Methionin-arme und Cystein-reiche Diät
    -> Therapieziel: Plasma-Homocystein < 30 μmol/l
23
Q

Coenzyme des Homocysteinstoffwechsel

A
  • Vitamin B6 (Sammelbezeichnung für Pyridoxin, Pyridoxamin und Pyridoxal)
  • Vit. B9 (Folsäure)
  • Vit. B12 (Cobalamin)
24
Q

Homocystein als Metabolit

A
  • keine Funktion, nur Zwischenprodukt
    -> in hoher Konzentration toxisch
25
Q

Empfohlene Tagesmenge an Proteinzufuhr für Erwachsene und Ältere
+ unterste Grenze für Erwachsene

A

Erwachsene:
- empfohlen -> 0,8g pro kg Körpergewicht
- unterste Grenze 0,6g pro kg KG

Ältere:
- ca. 1g pro kg KG

26
Q

Woraus setzt sich der DIASS bzw. der “Digestible Indispensable Amino Acid Score” zusammen

A

DIASS setzt sich zusammen aus…
… AS-Bedarf
… Gehalt an unentbehrlichen AS
… Verdaulichkeit bis zum Ileum beim Schwein

27
Q

Warum ist Glutamin nicht essentiell

A

kann aus BCAA gebildet werden

28
Q

Wo wird Glutamin synthetisiert

A

kommt in hoher Konzentration in Muskelzellen vor (Syntheseort)
-> Wassereinlagerung in Zellen
-> anaboles Signal
-> Förderung der Proteinsynthese

29
Q

Was ist der Glomerulus
+ intraglomerulare Druck

A

Gefäßknäuel der Nierenkörperchen

intraglomerularer Druck:
Druck innerhalb der Kapillaren im Glomerulus

30
Q

Effekte einer natriumarmen und proteinarmen Diät
(auf Niere)

A

natriumarme Diät -> ↓ intraglomerularer Druck -> ↓ glomerulare Filtrationsrate -> verlangsamter Fortschritt von chronischer Nierenkrankheit (CKD)

proteinarme Diät -> Vasokonstriktion der afferenten Arteriole -> ↓ Mesangialzell-Signalübertragung -> ↓ Interstitiale Fibrose (übermäßige Ablagerung von Bindegewebe im Zwischengewebe)

-> Vasokonstriktion der afferenten Arteriole und Vasodilation der efferenten Arteriole -> ↓ intraglomerularer Druck -> ↓ glomerulare Filtrationsrate -> verlangsamter Fortschritt von CKD

31
Q

Risikogruppen für Nierenerkrankungen

A
  • Personen, nach Nephrektomie (z.B. zur Nierenspende oder zur Krebsbehandlung)
  • Personen mit Diabetes mellitus
  • Patienten mit Bluthochdruck (Hypertonie)
  • Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung
32
Q

Wofür steht mTOR und wofür ist der verantwortlich

A

-> Proteinkomplex
- integriert unterschiedliche Signalwege von Wachstumsfaktoren, Energiehaushalt und Sauerstoffkonzentration der Zelle
-> reguliert Translation von Proteinen => steuert Zellwachstum und Zellzyklus

33
Q

Was hat alles Einfluss auf die Stickstoff/Proteinbilanz (NBAL)

A
  • Aufnahme von AS
  • Aufnahme von Kohlenhydraten (Insulin)
  • Krafttraining

-> Kombination von allen drei sorgt für höchste NBAL

34
Q

Wie sorgt Phosphokreatin (PCr) zur Regeneration des Muskels

A

PCr ++ TDP –> ATP + Cr

-> stellt die Phosphylgruppe zur Rückwandlung des bei der Kontraktion entstandenen ADP in ATP zur Verfügung

35
Q

Proteinbedarf bei kranken Menschen und Menschen mit über und Untergewicht?

A

Referenzwert gelten hier NICHT
-> Abweichungen aufgrund körperlicher Differenzen