Proteine / Proteinsynthese Flashcards
Aufgaben der Aminosäuren nach Resorption
- Proteinsynthese
- Abbau zur Verwendung des Stickstoffs zum Aufbau anderer stickstoffhaltiger Verbindungen z.B…
… Nukleinsäuren
… Hormone
… Neurotransmitter
… Stickstoffmonoxid (NO)
… Porphyrin und Häm - Abbau zur Energiegewinnung
4 Arten von konjugierten Proteine
- Glykoproteine -> Protein + KH (z.B. Hyaluronsäure)
- Lipoproteine -> Protein + Lipid (z.B. VLDL)
- Metalloproteine -> Protein + Metallionen (z.B. Häm)
- Phosphoproteine -> Protein + Phosphatgruppe(n) (z.B. Casein und Pepsin)
6 Funktionen von Proteinen
- Architektur (Kollagen, Actin, Myosin)
- Enzyme (Transaminasen, Lipoproteinlipase)
- Transport (Albumin, Fettsäuretransporter)
- Immunstatus (Immunglobulin)
- Speicherfunktionen (Ferritin, Thyreoglobulin)
- Signalfunktionen (Hormone, Zytokine, Rezeptoren)
Woher stammen 90% aller Plasmaproteine
-> aus der Leber
Mitophagie
Autophagosomenbildung (bestehend aus):
- beschädigte Mitochondrien
- Parkin
- Ubiquitin
-> mitochondriale Dysfunktion kann Pathogenese von neurodegenerativen Krankheiten vorantreiben (z.B. Parkinson)
Aggrephagie
Autophagosomenbildung (bestehend aus):
- Proteinaggregate
- Ubiquitin
- p62
-> aggregierte Proteine können Neurodegeneration bei Parkinson und Alzheimers verursachen
Pankreatitis:
Ursachen und Folgen
Ursachen:
- verstopfter Gallengang -> verstopfter Pankreasgang
Folgen:
Ausfall der Pankreas können bis zu 80% kompensiert werden
Celiac Disease (CD)
-> Zöliakie, Gluten-sensitive Enteropathie
F. 18/19 (=> geringere Resorptionsfähigkeit)
Wie entstehen biogene Amine
-> Decarboxylierung von Aminosäuren
-> Aminierung von Aldehyden und Ketonen
-> Abbau stickstoffhaltiger Verbindungen
- entstehen in Lebensmitteln durch mikrobiellen Umbau von Aminosäuren
Aufgaben/Rollen Histamin (decarboxyliertes Histidin)
- eines der wichtigsten Gewebshormone
- beteiligt an spezifischen Reaktionen in verschiedensten Zellen
- wird in Granula von Mastzellen und basophilen Blutzellen gespeichert und bei Bedarf freigesetzt
PEM:
Marasmus und Kwashiorkor
Symptome und Ursachen
Marasmus (PEM):
- starkes Defizit von allen Nährstoffen und inadäquate Kalorienaufnahme
- periphere Ödeme nicht vorhanden
- keine Beeinflussung der Haare
- trockene und geschrumpelte Haut (keine Dermatose -> Blasenbildung auf Haut)
- vermindertes Längenwachstum
- unersättlicher Appetit
- kein subkutanes Fett, Fettleber selten
- bessere Heilungsprognose
Kwashiorkor:
- starkes Defizit von Proteinen, aber normale Kalorienaufnahme
- periphere Ödeme sind vorhanden
- häufig Haarveränderungen (leicht herauszuziehen und nur spärlich)
- Dermatose, abblätternde Haut
- geringer Appetit
- reduziertes subkutanes Fett, Fettleber häufig
- schlechtere Heilungsprognose (50-60% Mortalität)
5 Haupttodesfälle bei unterernährten Kindern (Menschen)
- Hypoglykämie
- Hypothermie
- Dehydration
- Infektionen
- Starke Anämie (verminderter Sauerstofftransport durch fehlende Erythrozyten und Hämoglobin)
Symptome (3) und Ursachen (2) für Störungen im Harnstoffzyklus
Symptome:
- Hyperammonämie (erhöhter Ammonium-/Ammoniakspiegel im Blut)
- Enzephalopathie (Erkrankung/toxische Schädigung des Gehirns -> Erbrechen, Kopfschmerzen, mentale Retardierung)
- respiratorische Alkalose (durch Hyperventilation -> saures CO2 wird vermehrt abgeatmet -> Stoffwechsel wird alkalisch)
Ursachen:
- genetische Enzymdefekte
- erworbene Lebererkrankungen wie Leberzirrhose, akutes Leberversagen (z.B. durch Knollenblätterpilz oder Paracetamolvergiftung)
Therapie bei Hyperammonämie
- Stopp der Proteinzufuhr (für 2 Tage) oder Infusion von AS
- bedarfsorientierte Supplementierung
- Zuckerinfusion und Insulingabe -> Anabole Stoffwechsellage
- temporäre antibiotische Darmsanierung und Verabreichung von Lactulose (osmotische Laxans)
Unterschiede von Citrullinämie Typ 1 und Typ 2
Typ 1 (autosomal rezessive Störung) -> schwerer Verlauf:
- Unterfunktion der Argininosuccinat-Synthetase (Enzymdefekt)
- betrifft Personen von Geburt an und sollte sie überlebt werden, können dadurch jedoch geistige Behinderungen und motorische Störungen zurückbleiben
Typ 2 -> milder Verlauf:
- verursacht durch Genmutation, welches für Citrin zuständig ist (Aspartat-Glutamat Carrier -> AGC)
- meisten Menschen mit Typ 2 haben Vorliebe für argininreiche Lebensmittel (Bohnen, Erbsen und Erdnüsse)
- häufig sind Ernährungseinschränkungen nötig um Hyperammonämie zu verhindern
Was ist die MSUD (Ahornsirupkrankheit) und Folgen bei nicht-Behandlung
Defekte der verzweigtkettigen α-Ketosäuren-Dehydrogenase
-> bei nicht-Behandlung: Einschränkung der intellektuellen und neurologischen Entwicklung
- wird jedoch durch Neugeborenen-Screening erkannt
Wo werden die verzweigtkettigen AS abgebaut, welche AS gehören dazu und in was werden sie “weiterverarbeitet”
- verzweigtkettige AS (Val, Ile, Leu) werden vor allem im Muskel (Skelett und Herz) und Niere, aber auch im Gehirn abgebaut
- anderen essentiellen AS werden in Leber abgebaut
- dehydrierende Decarboxylierung zu Fettsäure-CoA-Thioestern Propionyl-CoA, Methylmalonyl-CoA und Succinyl-CoA)
Folgen für Menschen mit MSUD im katabolen Zustand
starker kataboler Zustand => Stoffwechselkrise (kann auch durch Infekte und Operationen entstehen)
-> körpereigene Eiweiße werden abgebaut -> Freisetzung von BCAA (Val, Leu, Ile)
-> längere Nüchternphasen vermeiden (-> Spätmahlzeiten)
Was ist den Phenylketonurie
Enzym Phenylalaninhydroxylase, welches Phenylalanin in Tyrosin umwandelt funktioniert nicht oder ist in Funktion stark eingeschränkt
-> zurückbleibendes Phenylpyruvat hemmt die Synthese von Neurotransmittern (Adrenalin und Noradrenalin)
- da Tyrosin die Vorstufe von Thyroxin ist, werden auch keine Schilddrüsenhormone gebildet
Was ist Cystinurie
- Betroffenen fehlt Transportprotein, welches Cystin (extrazelluläre, oxidierte Form des Cysteins) und AS Lys, Arg und Orn aus Primärharn reabsorbiert
-> Ausscheidung, insbesondere des Cystins, ist auf das 20-30-fache der Norm erhöht
Symptome von Homocysteinurie
- psychische Auffälligkeiten (Verhaltensstörungen, Aggressionen), Hautprobleme, feines/helles Haar
- Skelettveränderungen mit Osteopenie und schlanken Röhrenknochen, Hochwuchs, Arachnodaktylie (Spinnenfinger)
- Mentale Retardierung unterschiedlicher Schwere, Epilepsie
- Linsenluxation, Frühsymptom ist verschlechternde Myopie (Kurzsichtigkeit)
- frühzeitige Arteriosklerose und Thromboembolien
Therapie: Homocyteinurie
- Methionin-arme und Cystein-reiche Diät
-> Therapieziel: Plasma-Homocystein < 30 μmol/l
Coenzyme des Homocysteinstoffwechsel
- Vitamin B6 (Sammelbezeichnung für Pyridoxin, Pyridoxamin und Pyridoxal)
- Vit. B9 (Folsäure)
- Vit. B12 (Cobalamin)
Homocystein als Metabolit
- keine Funktion, nur Zwischenprodukt
-> in hoher Konzentration toxisch
