Problèmes fréquents en neurologie pédiatrique Flashcards
Anomalies neurologiques à l’étude
. Tics et Syndrome de Gilles-de-la-Tourette
. Trouble d’attention avec ou sans hyperactivité
. Troubles d’apprentissage
. Retard de développement psychomoteur
. Convulsions fébriles
Qu’est-ce qu’un tic?
C’est une manifestation motrice ou sonore, semi-volontaire.
- Elle est contrôlable temporairement par la volonté.
- Cette manifestation est soudaine, répétitive, brève, stéréotypée.
- Elle est secondaire à une sensation, une tension ou à une envie qui est soulagée par la production du tic.
D’autres caractéristiques des tics:
- Exacerbés par le stress
- Fluctuent en nature, en fréquence et en nombre au cours du temps
Quels sont les 2 sous-types de tics?
Simples:
- cligner des yeux,
- étirer la bouche,
- plisser le nez,
- étirer le cou …
Complexes:
- geste en plusieurs étapes,
- mots, …
Quelle est l’épidémiologie des tics?
- Prévalence très élevée: 5 à 20% à l’âge scolaire ⇒ 4 X plus fréquents chez les garçons
- Débutent en moyenne à 7 ans
- Pic de sévérité entre 7 et 12 ans
- Majorité (80%) diminuent après l’adolescence, et disparait à l’âge adulte
Que sont les tics transitoires de l’enfance?
- Tics simples, moteurs et/ou vocaux
- Surviennent presque tous les jours pendant au moins 4 semaines mais moins de 12 mois consécutifs
Que sont les tics moteurs ou sonores chroniques?
Définition selon le DSM-IV:
- Tics moteurs OU vocaux, uniques OU multiples
- Durée de plus de 12 mois, sans période de plus de 3 mois sans tics
- Début avant 18 ans
- Pas dus à une autre pathologie et ne rencontrent pas les critères du SGT
Qu’est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette?
Critères diagnostiques selon le DSM-IV
1) Plusieurs tics moteurs
2) Au moins un tic sonore
- Les tics moteurs et sonores n’ont pas besoin d’arriver en même temps
- Le tic moteur peut être de claquer la langue, se dérhumer, renifler, bref il faut juste que ça fasse du bruit
- Les tics surviennent pendant plus d’un an (attention: Intervalle sans tic de moins de 3 mois consécutifs)
- Débutent avant l’âge de 18 ans
- Les tics ne peuvent être expliqués par une autre maladie
La prévalence est de 0,05 à 10 / 10 000
Quelle est la présentation clinique du syndrome de Gilles de la Tourette?
- Début 2 à 20 ans (moyenne 7 ans)
- Pic de sévérité vers 8-13 ans
- Débute le plus souvent par des tics moteurs au visage
- Puis tics moteurs des membres puis tics vocaux
- Fluctue dans le temps
- Certains cas demeurent très légers mais parfois perturbe grandement la vie du patient
- Le plus souvent, les symptômes diminuent et même disparaissent après l’adolescence
- Tics sonores:
- Reniflement, raclement gorge, sifflement, Parfois bruits animaux, mots, onomatopées
- Coprolalie (mots obscènes) ⇒ Maximum 20% des cas
Quelles sont les comorbidités du syndrome de Gilles de la Tourette?
Ils sont parfois plus incommodants que les tics comme tels. Il faut toutefois les rechercher, car le patient ne s’en plaindra peut-être pas d’emblée.
1. TDAH (trouble d’attention avec ou sans hyperactivité)
- 50% des pts
- Garçons > filles
- Le plus souvent, précède les tics
2. Troubles de comportement
- trouble d’opposition, troubles des conduites, dépendance drogues
- Impulsivité, trouble explosif
3. Symptômes obsessifs-compulsifs
- 50% des pts ont des sx
- 30% ont un TROUBLE obsessif-compulsif (TOC)
- Davantage chez les filles; persiste plus souvent à l’âge adulte
- Exemple: Ordre, compter, toucher, égaliser, … (moins souvent la propreté)
4. Troubles de l’humeur (dépression), troubles anxieux
5.Troubles d’apprentissage
Comment se pose le dx du syndrome de Gilles de la Tourette?
Il s’agit d’un diagnostic clinique basé sur l’histoire et l’examen physique:
Il est très utile d’objectiver soi-même les tics
- Observation directe dans le bureau
- Caméra vidéo
Les tests (imagerie, EEG) ne sont utiles que pour éliminer une autre maladie SI un doute persiste.
Quelle est la pathophysiologie du syndrome de Gilles de la Tourette?
Il y a des anomalies au niveau des circuits sous-corticaux frontaux impliquant:
- Cortex frontal
- Moteur
- Orbitofrontal
- Structures sous-corticales:
- Striatum
- Globus pallidus
- Thalamus
- Système limbique
Le SGT a une base génétique encore mal définie:
- Interaction entre :
- des gènes de susceptibilité
- des facteurs environnementaux (infections????)
- On retrouve le plus souvent le même diagnostic ou une comorbidités chez l’un des 2 parents OU même chez les 2 parents ⇒ Transmission autosomale dominante VS bilinéaire
Quel est le tx du syndrome de Gilles de la Tourette?
L’éducation demeure la pierre angulaire du traitement:
Expliquer ce qu’est un tic et son aspect bénin
- Coprolalie rare
- Évolution le plus souvent favorable
IGNORER les TICS
- Ne pas demander à la personne de supprimer les tic car sinon Aggravation de ceux-ci
- Gestion du stress
Traitement pharmacologique:
Si les tics sont incommodant pour l’enfant (pas pour l’entourage) :
- Se fait agacer +++ à l’école,
- Inconfort ou douleur secondaire à un tic répétitif ou violent,
- Dérange en classe (tic sonore)
Choix pharmacologiques:
- Clonidine (agoniste alpha-adrénergique)
- Neuroleptique atypique (bloqueur dopaminergique):
- Rispéridone, …
- Tétrabénazine, etc
On ne vise pas une suppression totale des tics mais de rendre ceux-ci acceptables et tolérables pour le patient. Parfois le plus important est le traitement des comorbidités.
Qu’est-ce que la défintiion du trouble d’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH)?
Définition selon le DSM-IV:
1. INATTENTION ≥ 6 des symptômes suivants
- Ne prête pas attention aux détails ou fait des fautes d’étourderie dans ses devoirs ou autres activités
- A du mal à soutenir son attention au travail ou dans les jeux
- N’écoute pas quand on lui parle personnellement
- Ne se conforme pas aux consignes et ne mène pas à terme ses devoirs ou ses obligations (pas de l’opposition)
- A du mal à organiser ses travaux ou ses activités
- Évite les tâches qui nécessitent un effort mental soutenu
- Perd les objets nécessaires à son travail ou ses activités
- Se laisse facilement distraire par des stimuli externes
- A des oublis fréquents dans la vie quotidienne
2. HYPERACTIVITÉ-IMPULSIVITÉ: ≥ 6 des symptômes suivants
a) Hyperactivité:
- Remue souvent les mains ou les pieds, se tortille sur sa chaise
- Se lève souvent en classe quand il est supposé rester assis
- Court ou grimpe partout dans des situations inappropriées (pour les plus vieux: sentiment subjectif d’impatience motrice)
- A du mal à se tenir tranquille dans les jeux et activités de loisir
- Est souvent «sur la brèche» ou agit comme si il était «monté sur des ressorts»
- Parle souvent trop
b) Impulsivité:
- Laisse souvent échapper la réponse à une question qui n’est pas encore entièrement posée
- A souvent du mal à attendre son tour
- Interrompt souvent les autres ou impose sa présence
Quelle est la présentation clinique du TDAH?
Les symptômes ..
- Sont présents avant l’âge de 7 ans
- Sont présents dans au moins 2 types d’environnement: Travail, école, maison
- Entraînent une certaine gêne fonctionnelle (Ex: échec scolaire, difficulté de socialisation, …)
Que peuvent être les conséquences du TDAH sur la vie des patients?
- Mauvais rendement scolaire
- Baisse d’estime de soi
- Trouble de comportement
- Abus de substance
- Décrochage scolaire
- Augmentation risque d’accidents
- Conflits dans les relations sociales
Quelle est la pathophysiologie du TDAH?
Il y aurait une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux (ex: exposition in-utéro à l’alcool)
- Anomalies du métabolisme de la dopamine au niveau du cortex préfrontal et des structures sous-corticales
- Aussi implication de la noradrénaline
À l’imagerie fonctionnelle, on voit en effet une diminution de la dopamine au niveau préfrontal.
Comment peut-on poser un dx de TDAH?
C’est un dx clinique
- Ne faire des tests que si atypique
Il y a un questionnaire standardisé (Conners)
- Par les parents et l’enseignent
- Évaluation par psychologue scolaire ou neuropsychologue SI nécessaire
En quoi consiste le tx du TDAH? (Pharmaco & Non-pharmaco)
1. Approche non-pharmacologique du TDAH (vrm important)
- Enseignement aux parents, à l’enfant, au professeur
- Asseoir l’enfant près du professeur
- Diminuer les sources de distraction:
- Loin d’amis perturbateur, loin de la fenêtre,
- Faire les devoirs dans un endroit calme,
- Un seul crayon sur la table, etc.
- Développer une méthode de travail: Prendre des notes, agenda, trucs pour ne pas oublier, etc
2. Approche pharmacologique du TDAH (si tous les tx non pharmacologiques fonctionne tjrs pas)
Psychostimulants:
- Mécanisme d’action: augmente la dopamine (±noradrénaline) au niveau du cortex préfrontal et des circuits sous-corticaux
- Méthylphénidate: Courte action (Ritalin) vs longue action (Concerta)
- Amphétamine: Courte action (Déxédrine) vs longue action (Adderral, Vyvanse))
Atomoxétine (Strattera):
- Mécanisme d’action: inhibe la recapture de la noradrénaline
- Peut aussi diminuer les tics donc très intéressant dans le SGT
Quel peut être le ddx d’un retard de développement global?
Quel est le ddx du retard de motricité grossière?
Comment peut-on évaluer l’âge cognitif d’un enfant entre 3-5 ans?
ÉPREUVE DE GOODENOUGH
Demander au pt de dessiner un bonhomme
- À 3 ans, un enfant devrait être capable de dessiner un cercle
- Compter chaque partie du corps et multiplier par 3 (3 mois par partie du corps)
- Additionner à 3 ans
- Cela vous donne l’âge cognitif de l’enfant
Exemple:
11 parties du corps (chapeau, yeux, nez, bouche,cou,corps,bras,mains,doigts, jambes,pieds)
11 X 3 mois = 33 mois, soit 2 ans et 9 mois
Additionnez 3 ans = 5 ans 9 mois
Il s’agit d’un minimum
