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Pédiatrie - Examen 1 > Croissance normale et anormale de l'enfant > Flashcards

Croissance normale et anormale de l'enfant Flashcards

1
Q
  • Qu’est-ce que la croissance?
  • Nommer ses 3 phases
A

La croissance est un processus complexe résultant d’interactions dynamiques de nombreux facteurs endocriniens et non endocriniens.

Elle comporte 3 phases :

  1. Foetale (= la seule phase pré-natale)
  2. Infantile
  3. Pubertaire
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Q

Qu’est-ce qui influence la croissance de l’enfant durant la phase foetale?

A

1. Facteurs liés à la mère

  • Tabac, alcool
  • Drogues
  • Médicaments
  • Radiations
  • Agents infectieux
  • Taille de la mère
  • la «contrainte utérine»

2. Facteurs liés au placenta ⇒ peuvent mener à la réduction des substrats au foetus

  • Anomalies morphologiques du placenta (réduction de volume)
  • Anomalies du cordon ombilical
  • Pathologies placentaires ischémiques: ↓ perméabilité, insuffisance placentaire, prééclampsie
  • Hormones placentaires: NE JOUENT PAS un rôle crucial dans la croissance foetale

3. Facteurs liés au foetus

  • Facteurs génétiques: Syndromes génétiques (RCIU ou macrosomie), Anomalies chromosomiques, Mutations, Sexe (Garçons sont + lourds) ⇒ important +++
  • Ethnie
  • Hormones
  • Infections foetales

4. Les hormones foetales

  • Insuline ⇒ importante +++
  • GH
  • TSH
  • Glucocorticoïdes
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3
Q

Croissance de l’enfant durant la phase foetale: Qu’est-ce que la “contrainte utérine”?

A
  • Phénotype maternel (une mère de petite taille a un plus petit bassin et donc moins de place pour croître.
  • Ordre de naissance (il y a une augmentation du poids du 1er au 3ème enfant)
  • Compétition Mère/Foetus pour nutriments
  • Malformations utérines (moins de place pour le bébé
  • Gémellité
  • État de santé de la mère (le corps utilise d’abord les nutriments pour lui même et ensuite donne le reste au bébé)
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4
Q

Croissance de l’enfant durant la phase foetale: Rôle des différentes hormones foetales

A

Insuline:

. Effets anaboliques

. Rôle important dans la croissance foetale surtout au 3ème trimestre de la grossesse

. Macrosomie ou Retard de croissance intra-utérin (RCIU)

GH (growth Hormone):

Pas de rôle direct sur croissance in utero

TSH (Thyroid Stimulating Hormone):

. Rôle important dans développement du SNC et la maturation squelettique

. Pas d’action sur la croissance en longueur in utero

Glucocorticoïdes

. Pas d’action sur croissance en longueur in utero

. Rôle dans maturation pulmonaire

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5
Q

Quels sont les classes de facteurs qui influence la croissance post-natale?

A
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6
Q

Croissance post-natale: 2 phases

A
  • Phase infantile
  • Phase pubertaire
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7
Q

Croissance post-natale: Facteurs génétiques

A
  • Race (ethnie)
  • Sexe
  • Taille des parents
  • Anomalies chromosomiques

Rôle plus important après la naissance que durant phase foetale

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8
Q

Quelle est la taille cible génétique?

A

La taille-cible génétique =

(Tpère + Tmère)/ 2 +/- 6.5 cm (+/- 8.5 cm)

  • Hérédité polygénique
  • Meilleure corrélation avec la taille de la mère à la naissance
  • À 2 ans: corrélation significative de la taille de l’enfant avec la taille moyenne des 2 parents
  • Corrélation étroite de la taille chez les jumeaux monozygotiques
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9
Q

Croissance post-natale: Facteurs hormonaux

A
  • Insuline
  • Hormones thyroidiennes
  • GH & IGF1
  • Glucocorticoides
  • Testostérone & Oestrogènes
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10
Q

Croissance post-natale: Facteurs hormonaux

Insuline & Hormones thyroidiennes

A

• Insuline

. Essentielle à la croissance foetale

. Effet indirect sur la croissance post-natale

• Hormones thyroïdiennes

. Essentielles à la croissance post natale

. Provoquent un retard de croissance plus imp que le déficit isolé en GH

. Effet direct sur maturation osseuse

. Essentielles au développement du cerveau des enfants de moins de 3 ans

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11
Q

Croissance post-natale: Facteurs hormonaux

GH & IGF1

A

GH: stimule la production d’ IGF1 par le foie

. 1er médiateur de la croissance après les premiers mois de vie

. Actions métaboliques importantes:

. Production d’IGF1

. Synthèse protéique

. Lipolyse, transport et homéostasie du glucose

. Actions sur plusieurs minéraux, Na, Mg, P

. ↑ masse osseuse et musculaire

IGF1

  • facteur dominant, circule lié à des protéines (IGFBP)
  • Sécrétion en réponse directe à GH
  • Sensible au statut nutritionnel
  • Sécrétion augmente avec l’âge (max à la puberté)
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12
Q

Croissance post-natale: Facteurs hormonaux

Glucocorticoides & Testo/Oestro

A

Glucocorticoïdes

. À dose physiologique: action synergique avec les autres facteurs de croissance

. A concentration supra-physiologique: inhibent la croissance par effet direct sur le cartilage et l’ os et inhibent sécrétion de GH

Testostérone, estrogène

  • Hormones sexuelles
  • Origine surrénalienne et gonadique
  • Développent les caractères sexuels secondaires
  • Action synergique avec les autres hormones pour stimuler la croissance pubertaire
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13
Q

Croissance post-natale: Facteurs nutritionnels

A
  • Importants pour une croissance normale
  • Besoins caloriques et protidiques
  • Apports de vitamines et de minéraux
  • Intégrité anatomique et fonctionnelle de l’appareil digestif

1-25(OH)2 vitamine D

. Produit final du métabolisme de la Vit D

. Sécrétée par le rein

. Intervient dans régulation du métabolisme phosphocalcique

. Effets sur formation et minéralisation osseuse

. Déficience entraîne rachitisme et retard de croissance

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14
Q

Croissance post-natale: Facteurs environnementaux

A
  • Saisons (printemps, été)
  • Familiaux:

. rang dans la famille

. qualité de la relation parents-enfants

  • Facteurs de morbidité
  • Facteurs socio-économiques
  • Maladies chroniques
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15
Q

Quel est l’impact des facteurs socio-économiques sur la croissance de l’enfant?

A

Il y a un impact surtout sur l’apport nutritionnel.

Le « Nanisme psychosocial » est un déficit en GH fonctionnel et réversible (l’enfant ne produit pas suffisamment de GH car il est dénutri; si on le change de milieu et que son apport alimentaire s’améliore, sa déficience en GH pourra être renversée)

De façon générale, à l’âge de 7 ans, la taille moyenne des garçons dont le rang de naissance est ≥ 4e et dont les parents sont de milieu défavorisé est de 5 cm inférieure à celle des premiers-nés de milieu favorisé

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16
Q

Donc qu’est-il important de se rappeler par rapport à la croissance en post-natal?

A
  1. Rôle important de l’ alimentation
  2. Période de changement de la courbe de croissance (2 premières années de vie)
  3. Vélocité de croissance (VC): stable durant enfance: 4,5 à 6 cm/an de 4 ans ad début puberté
  4. VC plus importante au printemps et été (chaleuuur)
  5. Espacer les mesures de taille de ≥ 6 mois (idéalement 1 an)
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17
Q

Avec quels outils peut-on mesurer la croissance lors de la puberté?

A

Stades de Tanner et de Marshall

Orchidomètre de prader.

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18
Q

Qu’est-ce que la vélocité de croissance?

A

C’est un paramètre important pour évaluer la taille.

  • Distance (en taille) parcourue en une année et exprimée en centimètre (cm)
  • Plus importante à certaines périodes de la croissance
  • ↓ en cas de retard de croissance
  • ↑ dans certaines pathologies

L’enfant peut changer de couloir de vitesse de croissance dans ses 2 premières années de vie. Toutefois, après 2 ans, il devrait demeurer dans le même couloir.

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19
Q

Comment devrait-on mesurer la croissance d’un enfant de 0 à 24-36 mois?

A
  • Enfant calme, en décubitus dorsal
  • Jambes en extension complète
  • Tête positionnée selon le plan de Francfort
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20
Q

Comment devrait-on mesurer un enfant de plus de 24-36 mois?

A
  • Stadiomètre: sans les chaussures, après pression sur la mastoïde
  • Idéalement, le même individu (médecin, ou parent) devrait répéter les mesures dans le temps.
  • Appareil monté sur le mur plus fiable que le modèle auto-portant
  • Mesures sériées ⇒ triplicata
  • Noter l’heure à laquelle la mesure est prise
21
Q

Quelles sont les proportions corporelles qu’on vérifie pendant la croissance?

A

Intérêt de certaines proportions corporelles dans l’évaluation de la croissance staturale, surtout dans un contexte de retard statural

Les proportions évaluées sont :

  1. Périmètre crânien
  2. Envergure (arm span) : du bout du majeur droit au bout du majeur gauche
  3. Segment supérieur, segment inférieur et rapport SS : SI
22
Q

Proportions corporelles: Rapport SS/SI

A

Valeures normales

. 1,7 à la naissance

. 1,3 vers l’âge de 3 ans

. 1 après l`âge de 7 ans

Pathologies

. ↑ dans certaines pathologies (rachitisme, sd de Turner, achondroplasie)

. ↓ dans d’autres (sd de Klinefelter, sd de Marfan)

23
Q

Donc à quoi devrait ressembler la croissance normale pour chacune des phases?

A

Phase infantile (0-2 ans)

  • Croissance rapide mais décroissante
  • Enfants traversent souvent les percentiles pour atteindre leur cible génétique et s’éloignent de l’environnement intra-utérin
  • Vélocité environ 35 cm en 24 mois

Phase de l’enfance

  • Vélocité variant entre 4.5 à 6 cm/année
  • Durant cette période une vélocité de croissance anormale mérite toujours une investigation

Phase pubertaire

  • Pic de croissance de 8-12 cm par année
  • Enfants peuvent traverser les percentiles dépendant si puberté précoce ou retardée
24
Q

Quelles sont les informations pertinentes à savoir au sujet de la courbe de croissance?

A

Courbes de croissance de l’OMS 2 à 19 ans

*La courbe de poids s’arrête à l’âge de 10 ans

25
Qu'est-ce qu'un retard de croissance, ou petite taille? (Définition)
Taille inférieure au 3ème percentile pour l’âge **ou** Taille se situant à 2 écarts types ou moins sous la moyenne de l’âge **Le retard de croissance peut être l’un des premiers signes de maladie chronique.** **Il peut être le symptôme d’une pathologie organique.**
26
Les types de retard de croissance
**Variantes de la normale** ⇒ Petite taille à vélocité de croissance normale 1. Retard de croissance constitutionnel 2. Courte taille familiale idiopathique **Pathologiques** * Endocriniennes * Non-endocriniennes
27
Quelles sont des exemples de maladies chroniques entrainant un retard staturo-pondéral?
1. Gastro-intestinal : malnutrition/malabsorption 2. Maladies rénales 3. Maladie coeliaque 4. Cardiopathies 5. Maladies inflammatoires chroniques 6. Fibrose kystique du pancréas 7. Pneumopathies chroniques 8. Conditions iatrogènes (ex : corticothérapie) 9. Infections chroniques
28
Quelle peut être la physiopathologie du retard de croissance dans les maladies chroniques ?
* Malnutrition * ↑ dépenses métaboliques : hypoxie + fièvre * Inflammation chronique (Crohn, colite ulcéreuse, arthrite rhumatoïde) * Altération du pic de croissance pubertaire * Iatrogène (corticoïdes)
29
Variantes de la normale en retard de croissance: En quoi consiste le retard de maturation constitutionnel?
* Plus fréquent chez les garçons que chez les filles * **Maturation osseuse ralentie** expliquant la courte taille * L'enfant est en parfaite santé * Changement de percentile de vélocité de croissance dans les 2 premières années * Les paramètres de naissance (taille, poids, périmètre crâniens) sont normaux * **Histoire familiale de puberté tardive** * E/P normal (sauf pour la petite taille) * Vélocité de croissance normale * _Taille adulte dans la cible génétique_ * **Âge osseux retardé p/r à l’âge chronologique (RX de la main gauche)** * Bilan endocrinien normal
30
Variantes de la normale en retard de croissance: Qu'est-ce que la courte taille familiale idiopathique?
* La prévalence est indépendante du sexe (garçons = filles) * C'est un motif de consultation très fréquent * L'enfant est en parfaite santé * Parents ou membres de la famille de petite taille * Taille finale petite selon la cible génétique (**donc la cible génétique est petite**) * Paramètres de naissance (taille, poids, périmètre crânien) normaux * Canalisation vers taille cible dans les 2 premières années de vie * E/P normal (sauf pour la petite taille) * Bilan endocrinien normal * **Âge osseux = âge chronologique**
31
Retard de croissance post-natal: Nommer les causes pathos
**Causes non endocriniennes:** 1. Malnutrition 2. Les maladies chroniques 3. Courte taille post RCIU 4. Syndrome de Turner 5. Les maladies osseuses 6. Les maladies génétiques dysmorphiques 7. Retard de croissance psychosocial **Causes endocriniennes:** 1. Hypothyroïdie 2. Déficit en hormone de croissance 3. Syndrome de Cushing
32
Retard de croissance post-natal: Malnutrition
C'est la principale cause de retard de croissance chez les enfants de **moins de 2 ans**. * Apports caloriques insuffisants * Habitudes alimentaires inadéquates * Pauvreté * Il y a une ↓ d’abord de la croissance pondérale (ordre d’atteinte des paramètres de croissance : poids \> taille \> périmètre crânien) * Si chronicité, il peut y avoir une atteinte du périmètre crânien
33
Retard de croissance post-natal: Quelle devrait être la prise en charge devant un enfant qui souffre de malnutrition?
**Évaluation nutritionnelle** * Pratiques alimentaires inappropriées * Vérifier lait * Vérifier fréquence des boires * Diversification alimentaire * Apports caloriques pour âge * Corriger les problèmes * Augmenter les apports nutritionnels * Suppléments nutritionnels * Gavages, gastrostomie au besoin
34
Retard de croissance post-natal: Maladies chroniques
* Présence de symptômes d une pathologie organique * Le retard de croissance peut être un des premiers signes de maladie chronique * Exemples: . Gastro-Intestinal : malnutrition/malabsorption . Maladies rénales, maladie coeliaque, cardiopathies . Maladies inflammatoires chroniques . Fibrose kystique du pancréas . Pneumopathies chroniques . Conditions iatrogènes (corticothérapie) . Infections chroniques
35
Retard de croissance post-natal: Quelle est la physiopatho derrière le retard de croissance en maladie chronique?
• Malnutrition: - Manque d’ apports caloriques - Inappétence - Malabsorption * ↑ dépenses métaboliques, hypoxie, fièvre * Inflammation chronique (Crohn, colite ulcéreuse, arthrite rhumatoïde) * Altération du pic de croissance pubertaire * Iatrogène (corticoïdes)
36
Retard de croissance post-natal: Prise en charge du retard de croissance dans les maladies chroniques
* Prise en charge de la maladie chronique * Prise en charge nutritionnelle concomitante * Souvent évolution par poussées avec alternance rémission et périodes inflammatoires • Amélioration croissance durant périodes de rémission
37
Retard de croissance post-natal: Courte taille post-RCIU
RCIU seule explication de la courte taille chez 15% des enfants nés avec RCIU Histoire, Examen & Bilan paraclinique normaux
38
Retard de croissance post-natal: Syndrome de Turner
* 1/2500 naissances féminines * Caryotype 45X (plus fréquent) ou mosaïcisme * Dysmorphie typique * Anomalies rénales: reins en fer à cheval, système collecteur double * Insuffisance gonadique * Anomalies osseuses * Atteintes hépatiques, OMA à répétition * Présence: Infertilité (90%) & hypotyroïdie (30%) **_Attention:_** Les dysmorphies peuvent être absentes donc une petite taille inexpliquée chez une fille ⇒ faire caryotype
39
Retard de croissance post-natal: Syndromes dysmorphiques & dysplasies squelettiques
Plus de 600 syndromes dysmorphiques associés à courte taille ## Footnote . Syndromes associés ou non à anomalies chromosomiques . Importance de suspecter le Diagnostic . Explique la courte taille . Permet l’emploi de courbes spécialisées si disponibles . Histoire naturelle du syndrome – « guidance anticipatoire »
40
Retard de croissance post-natal: Syndrome de Cushing
* Excès de cortisol * Cushing vrai (cause endogène) rare en pédiatrie ⇒ Tumeurs surrénaliennes, ovariennes, testiculaires * Cushing le plus souvent iatrogénique secondaire à corticothérapie prolongée, à fortes doses
41
Retard de croissance post-natal: Syndromes dysmorphiques & dysplasies squelettiques Achondroplasie
= maladie constitutionnelle de l'os donnant un nanisme avec raccourcissement surtout de la racine des membres et un visage caractéristique * Transmission Autosomale dominante * Présentation: Membres courts Brachydactylie Jambes en varum Macrocéphalie Retard dvp moteur?
42
Retard de croissance post-natal: Retard de croissance psycho-social
* Associé à un trouble de la relation parent-enfant * Histoire /examen: Identification de omportements alimentaires « bizarres » * Taille qui se corrige lorsque l’enfant est changé de milieu * Anomalie de sécrétion de la GH qui se corrige également lors du retrait du milieu
43
Retard de croissance post-natal: Paramètre le + affecté dans les retardes de causes endocriniennes
Paramètre de croissance le plus souvent affecté durant les maladies endocriniennes
44
Retard de croissance post-natal: Hypothyroidie acquise
* Le plus svt autoimmune (*Encore appelée thyroïdite lymphocytaire ou thyroïdite d’Hashimoto)* * Diminution de la croissance linéaire * Signes et symptômes d’hypothyroïdie: * Fatigue, endormissement, intolérance au froid, constipation, sécheresse cutanée, etc * Prise de poids * Myxoedème si hypothyroïdie sévère * Retard intellectuel si hypothyroïdie non traitée avant âge 3 ans
45
Retard de croissance post-natal: Hypothyroidie acquise Comment poser le dx?
Hypothyroïdie franche * TSH ↑ * T4L ↓ * Hypothyroïdie frustre ou subclinique * TSH ↑ * T4L normale
46
Retard de croissance post-natal: Hypothyroidie acquise Traitement
. Synthroid 2 à 3 mcg /Kg par jour (en moyenne) . Vise à normaliser la TSH
47
Retard de croissance post-natal: Déficit en hormone de croissance
* Cause rare de retard de croissance * Déficit GH peut être: . Congénital: idiopathique ou associé à des anomalies du SNC _ou_ . Acquis: tumeurs, infiltrations, radiothérapie, trauma _ou_ . Isolé ou Associé à d’autres déficits hypophysaires (TSH, FSH et LH, ACTH, ADH)
48
Retard de croissance post-natal: Déficit en hormone de croissance Diagnostic
**1-Clinique** * Paramètres de naissance: parfois accouchement par siège, ictère néonatal, hypoglycémie * Parfois: Micropénis, cryptorchidie chez ♂ * Aspect phénotypique : anomalies de la ligne médiane (parfois front bombé, nez en selle, incisive médiane unique) * Diminution inexpliquée de la vitesse de croissance après les premiers mois de vie * Petite taille importante **2-Paraclinique** * Facteurs de croissance (IGF1) ↓ * Âge osseux très retardé * Imagerie par résonnance magnétique (IRM) hypothalamo hypophysaire: anomalies variables * Réponse insuffisante à 2 tests de stimulation de GH par des agents pharmacologiques
49
Retard de croissance post-natal: Déficit en hormone de croissance Traitement
* rhGH (dose de remplacement) * Injectable (S/C) * 0,18mg/kg/sem 7j/7 au coucher

Pédiatrie - Examen 1 (10 decks)

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