Cardiopathies congénitales Flashcards
Nommer le DDX en cardiologie pédiatrique
Nommer les cardiopathies les + fréquentes
Prévalence des cardiopathies congénitales
Cardiopathies congénitales: 0.8% des naissances vivantes
- 1/3: Chirurgie palliative ou correctrice
- 1/1000: Ductal-dépendante
Efficacité du dx anténatal
EFFICACE
- ≈ 90% lésions ductal-dépendantes
- D-TGV
- Coarctation de l’aorte
Circulation foetale et transition: Nommer les 4 shunts
- Placenta
- Ductus venosus
- Foramen ovale
- Canal artériel
Circulation foetale et transition: Nommer les différentes pression dans le coeur foetal
Circulation foetale et transition: Nommer les différentes particularités de cette circulation
Hémoglobine foetale
- Extraction O2
- PaO2 basses
Deux circulations en PARALLÈLE
Ventricule gauche supporte:
- Tête et membres supérieurs
- ≈ 1/3 aorte descendante
Ventricule droit supporte le reste:
- Organes abdominaux
- Membres inférieurs
- Circulation pulmonaire
Canal artériel
- ˃ aorte
- Structure histologique particulière: Fibres musculaires lisses / spiralées
- Shunt D → G
- Unifie circulations pulmonaire et systémique ⇒ Pression uniforme
- Maintenu ouvert via un mécanisme actif régulé par l’hypoxémie foetale et les prostaglandines en circulation.
Foramen ovale: Shunt D → G
Décrire la transition et la circulation post-natale
- Deux circulations en SÉRIE
- Dominance ventriculaire droite
- Résistance pulmonaire = Résistance systémique
- ↓ progressive résistances pulmonaires
- Ad 4 mois avant complétion
- Constriction progressive du CA
- En 2 temps:
1) Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle
2) Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
•70% ouvert au 4e jour de vie
- Qs = Débit systémique*
- Qp = Débit pulmonaire*
- Qp = Qs*
Shunt GD: Définir
communication anormale entre les circulations pulmonaire et systémique
Shunt GD: Effet de la présence vs absence de shunt sur les débits
En l’absence de shunt:
- Qp = Qs
- Qp / Qs = 1
Shunt = G → D
- Hyperdébit pulmonaire
- Qp > Qs; Qp / Qs > 1
Shunt = D → G
- Cardiopathies cyanogènes
- Qp < Qs; Qp / Qs < 1
Shunt GD: Décrire les facteurs qui influe sur la magnitude
- Dimension de la communication ⇒ Impact sur la résistance «anatomique»
- Site:
- Auriculaire: communication interauriculaire (CIA)
- Ventriculaire: communication interventriculaire (CIV)
- Artériel: canal artériel perméable
•«État hémodynamique»
•Gradient de pression de part et d’autre de la lésion
Shunt GD: Signes & Sx de l’hyperdébit pulmonaire
Symptômes
- Le plus souvent: aucun
- Difficulté aux boires
- Sudation
- Fatigue
- Infections pulmonaires à répétition
- Plus vieux:
- Dyspnée à l’effort
- Arythmie auriculaire
- Hypertension pulmonaire
Signes
- Dénutrition
- Tachypnée, tirage, utilisation des muscles accessoires
- Tachycardie, hyperdynamisme
- Pouls: normaux, bondissants
- Souffle cardiaque: Systolique et / ou diastolique
- Hépatosplénomégalie
Radiographie: Surcharge pulmonaire
Shunt GD: Nommer 3 causes
- CIA
- CIV
- Canal artériel perméable
Shunt GD: CIA
Qu’est-ce que le foramen oval perméable? Est-il signification cliniquement?
- Variante de la normale
- 30% population
- Shunt négligeable
Shunt GD: CIA
Définition
- Communication entre les 2 oreillettes
- Passage de sang oxygéné de l’oreillette gauche vers le ventricule droit via l’oreillette droite
•La compliance ventriculaire détmerinera l’importance du shunt
Shunt GD: CIA
Quels sont les impacts anatomiques?
- Shunt: présent en diastole
- Surcharge volémique du VD et des artères pulmonaires
Shunt GD: CIA
Nommer les signes cliniques
- Hyperdynamie droite
- Souffle débit pulmonaire: systolique
- Foyer pulmonaire
- Crescendo-decrescendo
- Irradiation large ⇒ Dos et plages pulmonaires
- B2 largement dédoublé / fixe
La surcharge du VD est transf.r.e au tronc
pulmonaire lors de la systole et causera ainsi un souffle systolique crescendo-decrescendo. En effet. le souffle est du au débit pulmonaire augmenté et non au shunt puisque la diff.rence de pression entre les deux oreillettes est trop faible pour causer un souffle. Ainsi, une communication interauriculaire ne s’entend pas directement !
Shunt GD: CIA
Nommer & décrire les 3 types
CIA secundum
- Plus fréquente
- Centrale
CIA sinus venosus
- Portion supérieure du SIA
- S’accompagne le plus souvent d’un retour veineux pulmonaire partielle (RVPAP)
CIA primum
- Portion inférieure du SIA
- Anomalie des coussins endocardiques
- S’accompagne toujours d’une valve mitrale anormale (faille)
Shunt GD: CIA
Prise en charge
Petite CIA / petit shunt = observation
•Attention: Risque potentiel d’embolie paradoxale
CIA moyenne / large → Avec dilatation VD et APP
- Peu symptomatique en bas age
- Fermeture chx vers 3 à 5 ans
- Fermture sera faite avant si symptômes ⇒ en attendant, on donne des Diurétiques
Shunt GD: CIA
Interventions
- Chirurgie: secundum, sinus venosus, primum
- Prothèse Amplatz: Secundum seulement
Shunt GD: CIV
Définition
- Communication entre les 2 ventricules avec passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit
- C’est la différentielle de pression entre le VD et le VG qui déterminera l’importance du shunt
Shunt GD: CIV
Quelles sont les impacts anatomiques?
- Shunt: En systole
- Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG
- PAS de surchage de VD
- Souffle holosystolique ‘régurgitant’:
- Il peut être absent en période néonatale, mais il apparaitra progressivement avec la diminution des résistances pulmonaires.
- Variable selon le type et la taille de la communication
- Mieux entendu à l’apex
- Roulement protodiastolique:
- Ce roulement est caus. par l’augmentation de la quantité de sang passant de l’OG au VG.
- Mieux entendu à l’apex
Shunt GD: CIV
Signes cliniques
- Hyperdynamie gauche
- Souffle holosystolique / «régurgitant»:
- Peut être absent en période néonatale
- Apparition progressive avec baisse de la résistance pulmonaire
- Timbre variable selon type et taille
- À l’apex
- Bruit diastolique:
- Roulement
- À l’apex
Shunt GD: CIV
Nommer les 2 types
Shunt GD: CIV
Prise en charge
Petite CIV = asymptomatique
- Observation
- Fermeture spontanée
CIV moyenne / large → Dilatation OG et VG
- Initialement asymptomatique ⇒ Pression VG ≈ VD (Résistance pulmonaire élevée)
- 2 à 3 mois: baisse résistance pulmonaire ⇒ hausse du shunt
- Symptômes hyperdébit pulmonaire
- Diurétiques, manipulations diététiques, gavage
- Prévention des infections
Shunt GD: CIV
Les interventions
Si nécessaire: chirurgie
- Enfant avec retard de croissance
- HATP à 6-9 mois
- Shunt significatif:
- Cavités gauches dilatées
- Hausse vascularité pulmonaire
- Symptômes
- Insuffisance aortique
Shunt GD: CIV
Que peut-il arriver si elle reste non-traitée?
**C’est rare**
- Développement de maladie vasculaire pulmonaire obstructive (Eisenmenger)
- Augmentation des résistances pulmonaires
- Baisse shunt; inversion possible du shunt
- HTP, HVD
- Cyanose
Shunt GD: Canal artériel perméable
Définition
- Persistance anormale du canal artériel au delà des premiers jours de vie, avec passage de sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire
- C’est la différentielle de pression aortique vs pulmonaire:
- Présent en systole ET diastole
- Shunt en systole ET diastole
Shunt GD: Canal artériel perméable
Quel est son impact anatomique?
Surcharge volémique de la circulation pulmonaire et des cavités gauches
Shunt GD: Canal artériel perméable
Étiologies possibles
- Prématuré: Hausse sensibilité au prostaglandine circulante et baisse contraction musculaire
- À terme: anomalie intrinsèque de la musculature vasculaire empêche la première étape de fermeture du CA
Shunt GD: Canal artériel perméable
Signes cliniques
- Hyperdynamie gauche
- Souffle continu: systolo-diastolique:
- Peut être absent en période néonatale
- Apparition progressive avec baisse Résistance pulmonaire et constriction
- Souffle de «machinerie»
- Pouls bondissants
- TA différentielle augmentée
Shunt GD: Canal artériel perméable
Décrire la prise en charge
Prématuré avec défaillance cardiaque gauche
- Inhibiteur de la synthèse des prostaglandines (Ibuprofène, Indométhacine)
- Diurétiques
- Ligature chirurgicale
Enfant à terme / plus vieux:
Indications:
- Symptomatique
- Asymptomatique et cliniquement audible (car Risque potentiel d’endocardite)
Chirurgie:
- De fermeture
- Par cathéter si ˃ 5 Kg
Cardiopathies cyanogènes: Définir la cyanose
- Coloration bleuâtre des téguments et des muqueuses.
- = Faible taux d’oxygène en circulation (hypoxémie) ⇒ > 50g d’hémoglobine désoxygénée /litre de sang
Cardiopathies cyanogènes: De quoi dépend la cyanose?
- [Hémoglobine]
- Saturation en oxygène
Cardiopathies cyanogènes: Décrire les 2 types de cyanose
Centrale
- Désaturation sang artériel
- Sang déjà désoxygéné à la sortie du coeur
Périphérique
- Désaturation sang veineux
- Sang avec saturation normale à la sortie du coeur
- Reflète une extraction augmentée de l’oxygène par les tissus / organes
Cardiopathies cyanogènes: Nommer les causes de cyanose centrale (aka désaturation sang artériel)
Ventilation alvéolaire déficiente (Baisse Hématose)
- Dépression SNC
- Syndrome thoracique restrictif
- Obstruction des voies respiratoires
- Pneumopathies parenchymateuse
Sang désoxygéné court-circuite l’unité alvéolaire
- Shunt droit → gauche intracardiaque
- Shunt intrapulmonaire
Cardiopathies cyanogènes: Nommer les caractéristiques des différentes types de cyanose centrales
Cardiopathies cyanogènes: Quel test est-il possible de faire pour aider dans le DDX des cyanoses centrales? Comment l’interpréter?
Le test hyperoxique
Cardiopathies cyanogènes: Nommer les causes de cyanose périphérique (aka désaturation de sang veineux)
- État de choc
- Insuffisance cardiaque → bas débit
- Acrocyanose / froid: Passagère, Bénigne
Cardiopathies cyanogènes: Définir et les nommer
= cause le mélange de sang oxygéné et désoxygéné
•Tétralogie de Fallot
•Transposition des gros vaisseaux
- Atrésie tricuspidienne / Maladie d’Ebstein
- Anomalie totale du retour veineux pulmonaire avec obstruction
- Tronc artériel commun
- Ventricules uniques
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Définir
Tétrade classique:
- Obstruction dans la chambre de chasse du VD ⇒ Hypodéveloppement de l’infundibulum pulmonaire
- CIV
- Dextroposition de l’aorte, qui vient chevaucher le septum IV
- HVD
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Nommer 2 entités auxquelles la TDF peut être associée
- 25% avec arc aortique droit
- Syndrome de Di Georges: fréquent
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Il y a-t-il plusieurs formes?
OUI: Formes anatomiques / physiologiques multiples
Mais peu importe la forme, le déterminant principal reste la sévérité sténose pulmonaire
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Les différents stades de sévértité de la sténose pulmonaire
Aucune → Communément appelé le «Fallot rose»
- Branches pulmonaires bien développées
- ≈ CIV
Atrésie pulmonaire
- Branches pulmonaires hypoplasiques ⇒ Importance du canal artériel
- Branches pulmonaires absentes ⇒ Collatéraux aorto-pulmonaires
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Présentation clinique
- Très variable: Proportionnel au flot pulmonaire
- Le plus fréquent = présentation sous forme de cyanose progressive sur 3-6 mois
- Dans les formes sévères:
- Cyanose néonatale
- Une dépendance ductale:
- Prostaglandine: canal artériel perméable
- Éviter une FiO2 trop élevée
- Exception: les artères collatérales peuvent aider à s’en sortir, mais pas indéfiniment
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Décire la crise cyanogène
- Cyanose aigue, 10-15 minutes; hypoxémie
- Imprévisible
Symptômes:
- Pleurs inconsolables
- Irritabilité
- Tachypnée
- Perte de conscience
- Convulsion
- AVC / décès
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Traitement de la crise cyanogène
- Environnement calme
- Génuflexion → ↑résistances systémiques
- Morphine
- O2 supplémentaire / Bolus
- Phényléphrine
- Bicarbonates
- ß-bloqueurs
Est une indication chirurgicale
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Traitement médical
- Le plus souvent: aucun
- Prostaglandines (Éviter Fio2 trop élevée)
- ß-bloqueurs
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Traitement chirurgical
Le plus souvent: permet une correction complète
- ≈ 6 mois
- Fermeture de CIV
- Soulagement obstruction pulmonaire
- Conduit VD-AP si atrésie ou shunt aorti-pulmonaire (rare)
Cardiopathies cyanogènes: Transposition des gros vaisseaux
Définir
= Inversion des gros vaisseaux
- Sang désaturé → retour en systémique
- Sang oxygéné → retour vers les poumons
- 2 circuits en parallèle
Cardiopathies cyanogènes: Transposition des gros vaisseaux
Qu’est-ce qui est essentiel?
- = communication entre les deux circuits → CIA
- Canal artériel ou CIV peuvent contribuer
Cardiopathies cyanogènes: Transposition des gros vaisseaux
Présentation clinique
- Présentation néonatale: cyanose centrale précoce
- Peu / pas de détresse respiratoire (≠ hyperdébit pulmonaire)
- ↑ Dynamique cardiaque droite
- B2 fort (aorte en position antérieure)
- Test hyperoxique? →Ø changement
- Peu ou pas de souffle
Avec CIV:
- Présentation plus tardive possible
- Cyanose moins marquée
- Souffle cardiaque significatif
- Hyperdébit pulmonaire possible
- Défaillance
Avec CIV et sténose pulmonaire: Limite le débit pulmonaire
Cardiopathies cyanogènes: Transposition des gros vaisseaux
Prise en charge immédiate et “tardive”
Immédiate
- Prostaglandines
- Éviter FiO2 trop élevée
- «Créer» un CIA → septostomie ballon (Rashkind)
Prise en charge chirurgicale
- Procédure de Jatène (switch artériel) = correction anatomique complète
- Fenêtre idéale: 7-21 jours de vie
Obstructions du coeur gauche: Nommer 3 causes
- Hypoplasie du coeur gauche
- Sténose aortique critique
- Coarctation de l’aorte
Obstructions du coeur gauche: Coarctation de l’aorte
Définir
= Rétrécissement de l’aorte
- Distale à l’artère sous-clavière gauche
- Au niveau de l’origine aortique du CA
- Sévérité variable (Extrême = arc aortique interrompu)
Obstructions du coeur gauche: Coarctation de l’aorte
Lésions svt associées
- Anomalie mitrale: sténose
- CIA, CIV
- Sténose sous-aortique
- Bicuspidie aortique / sténose aortique
Obstructions du coeur gauche: Coarctation de l’aorte
Présentation clinique
Nouveau-né
- Souffle / ↓pouls fémoraux
- Forme sévère: État de choc à la fermeture du canal artériel
Enfant
- Souffle / ↓pouls fémoraux
- HTA systémique
- Fatigue à l’effort
Obstructions du coeur gauche: Coarctation de l’aorte
Prise en charge du nouveau-né
- Prostaglandines (Éviter Fio2 trop élevée)
- Traitement du choc
- Correction chirurgicale après stabilisation
Obstructions du coeur gauche: Coarctation de l’aorte
Prise en charge de l’enfant plus vieux
- Traitement antihypertenseur pré-op
- Angioplastie ballon / tuteur
- Chirurgie
