Cardiopathies congénitales Flashcards
Nommer le DDX en cardiologie pédiatrique
Nommer les cardiopathies les + fréquentes
Prévalence des cardiopathies congénitales
Cardiopathies congénitales: 0.8% des naissances vivantes
- 1/3: Chirurgie palliative ou correctrice
- 1/1000: Ductal-dépendante
Efficacité du dx anténatal
EFFICACE
- ≈ 90% lésions ductal-dépendantes
- D-TGV
- Coarctation de l’aorte
Circulation foetale et transition: Nommer les 4 shunts
- Placenta
- Ductus venosus
- Foramen ovale
- Canal artériel
Circulation foetale et transition: Nommer les différentes pression dans le coeur foetal
Circulation foetale et transition: Nommer les différentes particularités de cette circulation
Hémoglobine foetale
- Extraction O2
- PaO2 basses
Deux circulations en PARALLÈLE
Ventricule gauche supporte:
- Tête et membres supérieurs
- ≈ 1/3 aorte descendante
Ventricule droit supporte le reste:
- Organes abdominaux
- Membres inférieurs
- Circulation pulmonaire
Canal artériel
- ˃ aorte
- Structure histologique particulière: Fibres musculaires lisses / spiralées
- Shunt D → G
- Unifie circulations pulmonaire et systémique ⇒ Pression uniforme
- Maintenu ouvert via un mécanisme actif régulé par l’hypoxémie foetale et les prostaglandines en circulation.
Foramen ovale: Shunt D → G
Décrire la transition et la circulation post-natale
- Deux circulations en SÉRIE
- Dominance ventriculaire droite
- Résistance pulmonaire = Résistance systémique
- ↓ progressive résistances pulmonaires
- Ad 4 mois avant complétion
- Constriction progressive du CA
- En 2 temps:
1) Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionelle
2) Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
•70% ouvert au 4e jour de vie
- Qs = Débit systémique*
- Qp = Débit pulmonaire*
- Qp = Qs*
Shunt GD: Définir
communication anormale entre les circulations pulmonaire et systémique
Shunt GD: Effet de la présence vs absence de shunt sur les débits
En l’absence de shunt:
- Qp = Qs
- Qp / Qs = 1
Shunt = G → D
- Hyperdébit pulmonaire
- Qp > Qs; Qp / Qs > 1
Shunt = D → G
- Cardiopathies cyanogènes
- Qp < Qs; Qp / Qs < 1
Shunt GD: Décrire les facteurs qui influe sur la magnitude
- Dimension de la communication ⇒ Impact sur la résistance «anatomique»
- Site:
- Auriculaire: communication interauriculaire (CIA)
- Ventriculaire: communication interventriculaire (CIV)
- Artériel: canal artériel perméable
•«État hémodynamique»
•Gradient de pression de part et d’autre de la lésion
Shunt GD: Signes & Sx de l’hyperdébit pulmonaire
Symptômes
- Le plus souvent: aucun
- Difficulté aux boires
- Sudation
- Fatigue
- Infections pulmonaires à répétition
- Plus vieux:
- Dyspnée à l’effort
- Arythmie auriculaire
- Hypertension pulmonaire
Signes
- Dénutrition
- Tachypnée, tirage, utilisation des muscles accessoires
- Tachycardie, hyperdynamisme
- Pouls: normaux, bondissants
- Souffle cardiaque: Systolique et / ou diastolique
- Hépatosplénomégalie
Radiographie: Surcharge pulmonaire
Shunt GD: Nommer 3 causes
- CIA
- CIV
- Canal artériel perméable
Shunt GD: CIA
Qu’est-ce que le foramen oval perméable? Est-il signification cliniquement?
- Variante de la normale
- 30% population
- Shunt négligeable
Shunt GD: CIA
Définition
- Communication entre les 2 oreillettes
- Passage de sang oxygéné de l’oreillette gauche vers le ventricule droit via l’oreillette droite
•La compliance ventriculaire détmerinera l’importance du shunt
Shunt GD: CIA
Quels sont les impacts anatomiques?
- Shunt: présent en diastole
- Surcharge volémique du VD et des artères pulmonaires
Shunt GD: CIA
Nommer les signes cliniques
- Hyperdynamie droite
- Souffle débit pulmonaire: systolique
- Foyer pulmonaire
- Crescendo-decrescendo
- Irradiation large ⇒ Dos et plages pulmonaires
- B2 largement dédoublé / fixe
La surcharge du VD est transf.r.e au tronc
pulmonaire lors de la systole et causera ainsi un souffle systolique crescendo-decrescendo. En effet. le souffle est du au débit pulmonaire augmenté et non au shunt puisque la diff.rence de pression entre les deux oreillettes est trop faible pour causer un souffle. Ainsi, une communication interauriculaire ne s’entend pas directement !
Shunt GD: CIA
Nommer & décrire les 3 types
CIA secundum
- Plus fréquente
- Centrale
CIA sinus venosus
- Portion supérieure du SIA
- S’accompagne le plus souvent d’un retour veineux pulmonaire partielle (RVPAP)
CIA primum
- Portion inférieure du SIA
- Anomalie des coussins endocardiques
- S’accompagne toujours d’une valve mitrale anormale (faille)
Shunt GD: CIA
Prise en charge
Petite CIA / petit shunt = observation
•Attention: Risque potentiel d’embolie paradoxale
CIA moyenne / large → Avec dilatation VD et APP
- Peu symptomatique en bas age
- Fermeture chx vers 3 à 5 ans
- Fermture sera faite avant si symptômes ⇒ en attendant, on donne des Diurétiques
Shunt GD: CIA
Interventions
- Chirurgie: secundum, sinus venosus, primum
- Prothèse Amplatz: Secundum seulement
Shunt GD: CIV
Définition
- Communication entre les 2 ventricules avec passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit
- C’est la différentielle de pression entre le VD et le VG qui déterminera l’importance du shunt
Shunt GD: CIV
Quelles sont les impacts anatomiques?
- Shunt: En systole
- Surcharge volémique des artères pulmonaires, OG et VG
- PAS de surchage de VD
- Souffle holosystolique ‘régurgitant’:
- Il peut être absent en période néonatale, mais il apparaitra progressivement avec la diminution des résistances pulmonaires.
- Variable selon le type et la taille de la communication
- Mieux entendu à l’apex
- Roulement protodiastolique:
- Ce roulement est caus. par l’augmentation de la quantité de sang passant de l’OG au VG.
- Mieux entendu à l’apex
Shunt GD: CIV
Signes cliniques
- Hyperdynamie gauche
- Souffle holosystolique / «régurgitant»:
- Peut être absent en période néonatale
- Apparition progressive avec baisse de la résistance pulmonaire
- Timbre variable selon type et taille
- À l’apex
- Bruit diastolique:
- Roulement
- À l’apex
Shunt GD: CIV
Nommer les 2 types
Shunt GD: Canal artériel perméable
Signes cliniques
- Hyperdynamie gauche
- Souffle continu: systolo-diastolique:
- Peut être absent en période néonatale
- Apparition progressive avec baisse Résistance pulmonaire et constriction
- Souffle de «machinerie»
- Pouls bondissants
- TA différentielle augmentée
Cardiopathies cyanogènes: Nommer les caractéristiques des différentes types de cyanose centrales
Cardiopathies cyanogènes: Quel test est-il possible de faire pour aider dans le DDX des cyanoses centrales? Comment l’interpréter?
Le test hyperoxique
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Définir
Tétrade classique:
- Obstruction dans la chambre de chasse du VD ⇒ Hypodéveloppement de l’infundibulum pulmonaire
- CIV
- Dextroposition de l’aorte, qui vient chevaucher le septum IV
- HVD
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Il y a-t-il plusieurs formes?
OUI: Formes anatomiques / physiologiques multiples
Mais peu importe la forme, le déterminant principal reste la sévérité sténose pulmonaire
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Les différents stades de sévértité de la sténose pulmonaire
Aucune → Communément appelé le «Fallot rose»
- Branches pulmonaires bien développées
- ≈ CIV
Atrésie pulmonaire
- Branches pulmonaires hypoplasiques ⇒ Importance du canal artériel
- Branches pulmonaires absentes ⇒ Collatéraux aorto-pulmonaires
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Décire la crise cyanogène
- Cyanose aigue, 10-15 minutes; hypoxémie
- Imprévisible
Symptômes:
- Pleurs inconsolables
- Irritabilité
- Tachypnée
- Perte de conscience
- Convulsion
- AVC / décès
Cardiopathies cyanogènes: TDF
Traitement chirurgical
Le plus souvent: permet une correction complète
- ≈ 6 mois
- Fermeture de CIV
- Soulagement obstruction pulmonaire
- Conduit VD-AP si atrésie ou shunt aorti-pulmonaire (rare)
Cardiopathies cyanogènes: Transposition des gros vaisseaux
Définir
= Inversion des gros vaisseaux
- Sang désaturé → retour en systémique
- Sang oxygéné → retour vers les poumons
- 2 circuits en parallèle
Obstructions du coeur gauche: Coarctation de l’aorte
Définir
= Rétrécissement de l’aorte
- Distale à l’artère sous-clavière gauche
- Au niveau de l’origine aortique du CA
- Sévérité variable (Extrême = arc aortique interrompu)
