Problème 3 - Cervelet et ganglions de la base Flashcards
1
Q
Quelle est la localisation anatomique du cervelet?
A
- Le cervelet est la structure la + large de la fosse postérieure
- Attaché dorsalement à la protubérance (pont)
- Attaché rostralement au bulbe rachidien par 3 pédoncules qui forment le toit du 4e ventricule
2
Q
Quelles sont les divisions antéro-postérieures du cervelet?
A
Divisions antéropostérieures (lobes antérieur, postérieur et flocculo-nodulaire)
- La fissure primaire sépare les lobes antérieurs et postérieurs de chaque hémisphère
- Sur la face ventrale du cervelet (voir image C), on peut voir la fissure postérolatérale qui sépare le lobe postérieur du lobe flocculonodulaire
- Sur la face ventrale, on retrouve également les tonsilles cérébelleuses (ou amygdales cérébelleuses)
3
Q
Quelles sont les divisions du cervelet d’un côté à l’autre?
A
Divisions d’un côté à l’autre (hémisphères cérébelleux, vermis, flocculus et nodulus)
- Le vermis est la structure au centre, séparant les deux hémisphères cérébelleux
- Les deux flocculi sont liés ensemble par une structure centrale appelée nodulus par des minces pédoncules → le nodulus est la partie la plus inférieure de vermis
4
Q
Quels sont les trois pédoncules? Que forment-ils?
A
- Si on retire le cervelet du tronc cérébral (comme aux figures B et C), on voit les 3 pédoncules cérébelleux, soient les pédoncules supérieur, moyen et inférieur.
- Les pédoncules forment la paroi du 4e ventricule
5
Q
Quelles sont les caractéristiques du pédoncule cérébelleux supérieur?
A
- Transporte principalement les efférences du cervelet
- Le pédoncule cérébelleux supérieur décusse dans le mésencéphale au niveau des tubercules quadrijumeaux inférieurs
- Porte aussi le nom de ‘’brachium conjunctivum’’ en raison de ses nombreuses connections avec la protubérance
6
Q
Quelles sont les caractéristiques des pédoncules cérébelleux moyens et inférieurs?
A
- Transportent principalement les afférences vers le cervelet
- Pédoncule moyenporte aussi le nom de ‘’brachium pontis’’
- Pédoncule inférieur porte aussi le nom de ‘’corps restiforme’’
7
Q
Quelles sont les fonctions du vermis et des lobes flocculonodulaires? Quelles sont les voies motrices influencées?
A
Fonctions:
- Rôle important dans le contrôle des muscles proximaux et du tronc (vermis)
- Rôle dans le contrôle vestibulo-oculaire (lobes flocculonodulaires)
Voies motrices influencées: Voie corticospinale antérieure, voie réticulospinale, voie VST, voie tectospinale, faisceau longitudinal médian
8
Q
Quelles sont les fonctions de la partie intermédiaire de l’hémisphère cérébelleux? Quelles sont les voies motrices influencées?
A
Fonctions: Principalement impliquée dans le contrôle des muscles appendiculaires distaux* des bras et des jambes
Voies motrices influencées: Voie corticospinale latérale, voie rubrospinale
9
Q
Quelles sont les fonctions de la partie latérale de l’hémisphère cérébelleux? Quelles sont les voies motrices influencées?
A
Fonctions: Impliquée dans la planification motrice des extrémités
Voie motrice incluencée: Voie corticospinale latérale
10
Q
Quelle est la conséquence générale d’une lésion à chacune des partie fonctionnelle du cervelet?
A
*Les effets d’une lésion sont faciles et très clairs selon la région atteinte. Résulte souvent en des mouvements non coordonnés, ce que l’on appelle l’ataxie.
- Ipsilatéral
- Lésion :
o Vermis : démarche non équilibrée
o Lobes flocculonodulaires : Anormalités des mouvements des yeux
→ **Accompagnées vomissement, nausée et vertige.
o Latéral : ataxie des membres.
→ Lien avec articulation des paroles, mouvements respiratoires, apprentissage moteur, etc.
11
Q
Quelles sont les trois divisions fonctionnelles du cervelet? Expliquer.
A
- Le vestibulocerebellum et le contrôle de l’équilibre : correspond aux noyaux flocculonodulaires qui sont réciproquement connectés avec le noyau vestibulaire.
- Le spinocerebellum et le contrôle de la posture et de la démarche : correspond au lobe antérieur et inclut les régions du vermis et paravermis. Les afférences proviennent des voies spinocerebelleuses.
- Le cerebrocerebellum et le contrôle des mouvements volontaires : correspond au lobe postérieur et projette via le noyau denté jusqu’au thalamus.
12
Q
Que sont les noyaux cérébelleux profonds?
A
- Les noyaux cérébelleux profonds sont des grappes de matière grise enchâssés dans la matière blanche au cœur du cervelet
- Toutes les efférences du cervelet passent par les noyaux cérébelleux et les noyaux vestibulaires
- Ces noyaux reçoivent les afférences des fibres collatérales sur leur chemin vers le cortex cérébelleux (voir 2e figure)
13
Q
Quelles sont les caractéristiques propres aux différents noyaux cérébelleux profonds? (pas full important, just so you know)
A
- Ces noyaux se nomment (latéral vers médial sur la 1ère figure) noyaux dentelés, emboliformes, globoses et fastigiaux.
- Dentelés : Plus gros, reçoivent projections des hémisphères cérébelleux latéraux
- Emboliformes : Reçoit les afférences de la partie intermédiaire des hémisphères cérébelleux
- Globoses : Reçoit les afférences de la partie intermédiaire des hémisphères cérébelleux
- Emboliformes + Globoses = noyaux interposés
- Fastigiaux : Reçoivent les afférences du vermis et du lobe flocculonodulaire
- *Truc mnémotechnique pour les retenir : Don’t Eat Greasy Foods
- Les noyaux vestibulaires situés dans le tronc cérébral au lieu du cervelet agissent en quelque sorte comme des noyaux cérébelleux profonds supplémentaires (reçoivent aussi du vermis inférieur et du flocculi.)
14
Q
À quel endroit les décussations cérébelleuses sont-elles situées?
A
- Une lésion du cervelet causera des déficits ipsilatéraux à la lésion car les voies du cervelet vers les systèmes moteurs latéraux subissent une double décussation
- 1ère décussation a lieu au pédoncule cérébelleux supérieur dans le mésencéphale
- 2e décussation a lieu lorsque les voies corticospinale et rubrospinale descendent dans la moelle épinière (décussation pyramidale et tegmentale ventrale respectivement)
- Lésion au vermis affecte bilatéralement.
- Chaque hémisphère cérébelleux reçoit également les afférences ipsilatérales
- *Les efférences du cervelet sont transportées par les cellules de Purkinje vers les noyaux profonds cérébelleux ou les noyaux vestibulaires.
15
Q
Quelles sont les efférences des hémisphères latéraux? Quelle est leur fonction?
A
Noyau profond: Noyau dentelé
Pédoncules cérébelleux: Supérieur
Cibles:
- Noyau ventrolatéral du thalamus
- Noyau rouge parvo cellulaire (partie rostrale)**
Influences:
- VL projette → cortex moteur, cortex prémoteur, aire motrice supplémentaire, lobe pariétal → influence voie corticospinale
- *Peut → aire préfrontale d’association (contrôler les fonctions cognitives)
Fonctions: Planification motrice des extrémités
16
Q
Quelles sont les efférences des hémisphères intermédiaires? Quelle est leur fonction?
A
Noyau profond: Noyaux interposés
Pédoncules cérébelleux: Supérieur (PCS)
Cibles:
- VL
- Noyau rouge magnocellulaire*
Influences:
- VL projette → cortex moteur, cortex prémoteur, aire motrice supplémentaire → influence voie corticospinale latérale
- Noyau rouge magno → influence voie rubrospinale
Fonctions: Coordination des membres distaux
17
Q
Quelles sont les efférences du vermis? Quelle est sa fonction?
A
Noyau profond: Noyau fastigial Pédoncules cérébelleux: - PCS - Fascicule uncinate (longe PCS) - Corps juxtarestiforme (longe le PCI) Cibles: - VL - Tectum - Formation réticulée - Noyau vestibulaire Influences: - Voies motrices médiales: corticospinale antérieure, réticulospinale, vestibulospinale, tectospinale Fonction: Coordination des membres proximaux et du tronc
18
Q
Quelles sont les afférences et les efférences du vermis inférieur et du lobe flocculo-nodulaire? Quelle est leur fonction?
A
Noyau profond: Noyau vestibulaire et noyau fastigial
Pédoncules cérébelleux: Corps juxtarestiforme
Cible: Fascicule médial longitudinal (mvt des yeux)
Influences: Aucune
Fonction: Équilibre et réflexes vestibulo-oculaires
19
Q
Quelles sont les divisions du noyau rouge? Comment appelle-t-on les fibres qui entrent dans le VL du thalamus?
A
• **Noyau rouge a 2 divisions:
o Division rostrale de cellules parvocellulaires (projette dans l’olive inférieur)
o Division caudale de cellules magnocellulaires (donne naissance au tractus rubrospinal)
• Les fibres qui entrent dans le noyau ventrolatéral du thalamus sont appelées fibres du faisceau thalamique
• Il n’y a pas de chevauchement entre les afférences a/n du VL à partir du noyau denté et du noyau interposé
• Les connexions réciproques entre le cervelet et le noyau vestibulaire sont importants pour l’équilibre et la balance.
• Quelques neurones fastigiaux projettent directement dans la moelle épinière supérieure.
o Exception au fait que le cervelet et les ganglions de la base NE PROJETTENT PAS directement aux motoneurones inférieurs
20
Q
Quelles sont les différentes voies afférentes au cervelet?
A
- Fibres pontocérébelleuses
- Voies spinocérébelleuses
o Dorsale
o Cunéocérébelleuse
o Ventrale
o Rostrale - Fibres grimpantes
- Afférences vestibulaires
21
Q
Quelle est l’origine, la projection et le pédoncule cérébelleux associés aux fibres pontocérébelleuses?
A
Pincipale origine de l’afférence: Cortex
Projections cellulaires au cervelet: Noyaux de la protubérance
Pédoncule cérébelleux: Médian
22
Q
Quelle est l’origine, la projection et le pédoncule cérébelleux associés aux voies spinocérébelleuses?
A
1) Dorsale
Principales origines de l’afférence: Proprioception des jambes
Projection cellulaire au cervelet: Noyau dorsal de Clarke
Pédoncule cérébelleux: Inférieur
2) Cunéocérébelleuse
Principale origine de l’afférence: Proprioception des jambes
Projections cellulaires au cervelet: Noyau cunéiforme externe
Noyau cérébelleux: Inférieur
3) Ventrale:
Principale origine de l’afférence: Interneurones des jambes
Projections cellulaires au cervelet: Neurones de la moelle épinière
Pédoncule cérébelleux: Supérieur
4) Rostrale:
Principales origines de l’afférence: Interneurones des bras
Projections cellulaires au cervelet: Neurones de la moelle épinière
Pédoncule cérébelleux: Supérieur et inférieur
23
Q
Quelle est l’origine, les projections cellulaires au cervelet et le pédoncule cérébelleux associés aux fibres grimpantes?
A
Principales origines de l’afférence: Noyau rouge, cortex, tronc cérébral, moelle épinière
Projections cellulaires au cervelet: Noyau olivaire inférieur
Pédoncule cérébelleux: Inférieur
24
Q
Quels sont l’origine, les projections cellulaires au cervelet et le pédoncule cérébelleux associés aux afférences vestibulaires?
A
Origine: Système vestibulaire
Projections: Ganglion et noyau vestibulaires
Pédoncule cérébelleux: Corps juxtarestiforme
25
À partir de quels sites les afférences atteignent-elles le cervelet? Où les synapses se produisent-elles?
Afférences atteignent le cervelet à partir de :
- Toutes les aires du cortex cérébral
- Plusieurs modalités sensorielles : vestibulaire, visuelle, auditive, somesthésique
- Noyaux du tronc cérébral
- Moelle épinière
La plupart des synapses au cervelet donne naissance à des collatérales qui synapsent dans les noyaux cérébelleux profonds.
26
Pour quelles voies l'information atteint-elle le cervelet ipsilatéralement?
Pour les tractus spinocérébelleux dorsal et cunéocérébelleux; l’information inconsciente des extrémités atteint le cervelet de façon ipsilatérale.
27
Quelles afférences ont un rôle modulatoire sur le cervelet?
Il y a des afférences noradrénergiques du locus coerelus et des afférences sérotonergique du noyau de Raphé qui diffuse à travers le cortex cérébelleux→ rôle modulatoire.
28
Par quel type de fibres les afférences cérébelleuses sont-elles transportées?
Les afférences cérébelleuses sont transportées par les fibres moussues sauf ceux qui proviennent des noyaux olivaires inférieurs qui sont transportées par les fibres grimpantes. La plupart des afférences bifurquent vers les noyaux profonds pour établir des synapses
29
Quel est le trajet des fibres pontocérébelleuses?
Fibres pontocérébelleuses
1. Fibres corticopontines arrivent des lobes frontal, pariétal, temporal et occipital et voyagent à travers la capsule interne et les pédoncules cérébelleux
2. Fibres voyagent et effectuent une synapse dans les noyaux de la protubérance (matière grise dispersée dans la protubérance ventrale réparties le long des fibres corticospinales et corticobulbaires descendantes)
3. Les fibres pontocérébelleuses effectuent ensuite une décussation pour pénétrer dans le pédoncule cérébral médian controlatéral → fibres pontocérébelleuses donnent naissance aux fibres moussues qui atteignent presque le cortex cérébelleux en entier, sauf le nodulus
30
Quelles sont les 4 voies composant la voie spinocérébelleuse? Quel type d'information fournissent-elles au cervelet?
- Séparées en 4 voies : voies dorsale et ventrale pour les extrémités inférieures et voies cunéocérébelleuse et rostrale pour les extrémités supérieures et le nez
- Voies fournissent un feedback d’information de 2 types au cervelet :
• Information afférente concernant les mouvements des membres (extrémités inférieures par la voie dorsale et extrémités supérieures et nez par la cunéocérébelleuse)
• Information concernant les interneurones de la moelle épinière, tel un reflet de l’activité dans les voies descendantes (transportée par la voie ventrale pour les extrémités inférieures et par la voie rostrale pour les extrémités supérieures)
31
Quelles sont les caractéristiques de le voie spinocérébelleuse dorsale (trajet)?
* Fibres en provenance des cellules de Clark* → ascension dans le funicule dorsolatéral près de la surface de la moelle épinière et à côté de la voie corticospinale latérale → pédoncule cérébelleux inférieur → fibres moussues
* *Certains axones sensitifs de la voie du cordon postérieur en provenance des extrémités inférieures vont effectuer des synapses dans les noyaux dorsaux de Clark au lieu de continuer dans le cordon postérieur.
32
Quelles sont les caractéristiques de la voie cunéocérébelleuse (trajet)?
* Certains axones sensitifs de la voie du cordon postérieur en provenance des extrémités supérieures vont effectuer des synapses dans le noyau cunéiforme externe (à côté du noyau cunéiforme)
* Ascension des fibres cunéocérébelleuses à partir du noyau cunéiforme externe dans le pédoncule cérébelleux inférieur jusqu’à l’hémisphère cérébelleux ipsilatéral
33
Quelles sont les caractéristiques de la voie spinocérébelleuse ventrale (trajet)?
• Ascension à partir des cellules de la matière grise qui bordent la moelle épinière et de certains neurones qui proviennent de la zone intermédiaire → 1ère décussation dans la commissure ventrale de la moelle au niveau de L2 → ascension dans la voie spinocérébelleuse ventrale → pédoncule cérébelleux supérieur → 2e décussation pour atteindre l’hémisphère cérébelleux ipsilatéral
34
Quelles sont les caractéristiques de la voie spinocérébelleuse rostrale (trajet)?
Voie spinocérébelleuse rostrale : équivalente à la voie ventrale mais pour les extrémités supérieures, mais peut entrer par les pédoncules cérébelleux supérieur et inférieur
35
Quelles sont les caractéristiques des fibres grimpantes (trajet)?
Fibres olivocérébelleuses en provenance du complexe nucléaire inférieur de noyaux olivaires subissent une décussation dans le bulbe rachidien pour entrer dans le cervelet de manière controlatérale par le pédoncule cérébelleux inférieur (dont les fibres forment la majeure partie)
36
Quel est le trajet des afférences vestibulaires?
- Ganglion vestibulaire (neurone sensitif vestibulaire primaire) et noyaux vestibulaire (neurone vestibulaire secondaire) projettent vers le vermis et le lobe flocculonodulaire via le corps juxtarestiforme.- Connexions entre le système vestibulaire et le cervelet sont importantes pour l’équilibre et pour les réflexes vestibulo-oculaires
37
Quel est le trajet de la boucle reliant le cortex au cervelet?
Cortex → Pont →*Décussation* → Cervelet → Noyau dentelé → *Décussation* → Thalamus → Cortex
38
Quel est le trajet de la boucle reliant le noyau olivaire inférieur au cervelet?
• Noyau olivaire inférieur → Décussation dans le bulbe rachidien → Pédoncule cérébelleux inférieur → Cervelet en controlatéral → Noyau dentelé (dans le but de former la voie cortico-cérébelleuse) → Pédoncule supérieur (autre décussation) → Noyau rouge→ Partie des fibres vont vers le noyau olivaire inférieur via la voie tegmentaire (plutôt que d’aller dans le cortex via le VL du thalamus)
39
Quel est le rôle des boucles cérébelleuses? Quel serait l'effet d'une lésion?
- Ces boucles modulent le faisceau corticospinal (en rouge) et expliquent pourquoi une lésion cérébelleuse hémisphérique donne un déficit ipsilatéral à la lésion
- Toutefois, une lésion située au noyau pontique telle une lacune va donner à la fois une atteinte touchant les fibres corticospinales et pontocérébelleuses donnant un déficit avec hémiparésie et hémiataxie touchant le côté opposé à la lésion
40
Quels sont les trois feuillets du cortex cérébelleux?
1. Couche moléculaire : axones non-myélinisés des cellules granulées, dendrites des cellules de Purkinje et de nombreux types d’interneurones
2. Couche de cellules de Purkinje : contient les corps cellulaires des cellules de Purkinje (grosses et flasques)
o Toutes les efférences du cortex cérébelleux sont amenées par les axones des cellules de Purkinje jusque dans la MB cérébelleuse,
o Ces cellules forment des synapses inhibitrices dans les noyaux cérébelleux profonds et dans les noyaux vestibulaires; ensuite, efférences du cervelet à d’autres régions par des synapses excitatrices
3. Couche de cellules granulées
41
Quels sont les 2 types d'inputs synaptiques dans la couche de cellules granulées? Quelles sont les caractéristiques de ces fibres?
- Fibres moussues
o Arrivent de nombreuses régions
o Elles remontent par la matière blanche du cervelet pour former des synapses excitatrices avec les dendrites des cellules granuleuses.
o Les cellules granuleuses envoient à leur tour des axones dans la couche moléculaire qui en bifurquant forment les fibres parallèles. Ces fibres sont perpendiculaires aux arbres dendritiques des cellules de Purkinje
o Chaque fibre parallèle forme des synapses excitatrices avec de nombreuses cellules de Purkinje.
o Toutes les outputs du cortex cérébelleux sont transportés par les cellules de Purkinje vers la matière blanche → cellules de Purkinje forment des synapses inhibitrices dans les noyaux cérébelleux profonds → noyaux cérébelleux transmettent alors les ‘’outputs’’ en provenance du cervelet aux autres régions par des synapses excitatrices
- Fibres grimpantes
o Arrivent exclusivement des neurones des noyaux olivaires controlatéraux inférieurs
o Elles entourent les corps cellulaires et l’arborisation dendritique proximale des cellules de Purkinje, formant avec elles de puissantes synapses excitatrices
o Ces fibres peuvent avoir un effet modulateur sur les cellules de Purkinje et ainsi causer une ↓ des réponses aux inputs synaptiques de ces dernières avec les fibres parallèles
N.B. : Une façon facile de connaître les connections excitatrices et inhibitrices du cortex cérébelleux est :
- Tous les axones ascendants (afférences) sont excitateurs : fibres de mossy, fibres grimpantes
- Tous les axones descendants (efférences) sont inhibiteurs : fibres de Purkinje
42
Quels sont les interneurones inhibiteurs du cortex cérébelleux?
• Cellules en panier et cellules étoilées
o Situées dans la couche moléculaire
o Excitées par les ‘’inputs’’ synaptiques des cellules granulées et des fibres parallèles pour inhiber les cellules de Purkinje adjacentes
• Cellules de Golgi :
o Situées dans la couche de cellules granulées
o Excitées par les ‘’inputs’’ synaptiques des cellules granulées et des fibres parallèles → rétro-inhibition aux dendrites des cellules granulées
43
Quel est le neurotransmetteur des efférences cérébelleuses? Quelles sont les caractéristiques?
(Important!)
- Les efférences du cervelet sont principalement inhibitrices et utilisent donc le neurotransmetteur GABA. Les cellules de Purkinje utilisent GABA
- GABA est le neurotransmetteur inhibiteur le plus commun dans le SNC.
- Les voies efférentes sont véhiculées par les cellules de Purkinje (seule voie efférente) et sont inhibitrices à médiation gabanergique. En fait, l’axone des cellules de Purkinje quitte le cortex cérébelleux et la plupart se terminent dans les noyaux cérébelleux profonds, elles déchargent du GABA, leur principal neurotransmetteur, qui inhibe l’activité des neurones dans les noyaux profonds.
44
Que sont les noyaux gris centraux? Quels sont-ils?
```
• Noyaux gris centraux (ganglions de la base) : Ensemble de noyaux de matière grise localisé profondément à l’intérieur de la matière blanche des hémisphères cérébraux.
o Noyau caudé
o Globus pallidus
o Putamen
o Substantia nigra
o Noyau sous-thalamique
```
45
Quelles sont les caractéristiques du noyau caudé?
1. Noyau caudé
- Est appelé striatum avec le putamen
- Le striatum reçoit toutes les afférences
- Il est séparé du putamen par des fibres de la capsule interne, mais reste liés à quelques endroits par des ponts cellulaires
- C’est une structure en forme de C, divisée en 3 parties : la tête, le corps et la queue
- Le corps amygdaloïde est juste antérieur à la queue du noyau caudé, dans le lobe temporal
46
Quelles sont les caractéristiques du globus pallidus?
- Il forme avec le putamen le noyau lenticulaire
- Il a un segment interne et un segment externe
- Partie antérieure de la capsule interne passe entre le noyau lenticulaire et la tête du caudé
- Partie postérieure de la capsule interne passe entre le noyau lenticulaire et le thalamus
- Le noyau caudé et le thalamus sont toujours médiaux à la capsule interne et le noyau lentiforme est toujours latéral
47
Quelles sont les caractéristiques du putamen?
- Gros noyau formant la portion latérale du ganglion de la base
- La portion latérale et la portion ventrale du putamen se lie avec la tête du noyau caudé. Cette région s’appelle le striatum ventral et est important dans le système limbique
48
Quelles sont les caractéristiques de la substancia nigra?
4. Substantia nigra sur la figure suivante, en position dorsale p/r aux pédoncules cérébraux
o A une portion ventrale appelée substantia nigra pars reticulata, qui contient des cellules très similaires à celles des segments internes du globus pallidus.
o Le segment interne du globus pallidus et de la substantia nigra pars reticulata sont séparés par la capsule interne (de la même manière qu’elle sépare le noyau caudé du putamen)
o La partie dorsale, la substantia nigra pars compacta, contient des neurones dopaminergiques de pigments foncé. La dégénération de ces neurones dopaminergiques est un mécanisme pathologique important dans la maladie de Parkinson.
- Sous le thalamus, se trouve le noyau sous-thalamique
49
Via quel noyau gris central les afférencent arrivent-elles? Duquel les efférences repartent-elles?
Les voies afférentes arrivent via le striatum (noyau caudé + putamen) et les efférences quittent via le segment interne du globus pallidus
50
Quelles sont les fonctions générales des différentes voies des noyaux gris centraux?
o Contrôle moteur général
o Mouvements des yeux
o Fonctions cognitives
o Fonctions émotionnelles
51
De quelles régions les afférences aux noyaux gris centraux proviennent-elles? Quel neurotransmetteur est principalement utilisé?
Afférences viennent de différentes régions :
o Les principales afférences arrivent du cortex cérébral en entier jusqu’au striatum
o Substantia nigra pars compacta : D’autres afférences arrivent de là. Voie nigrostriatale dopaminergique. Excitatrice ou inhibitrice pour différentes cellules du striatum
o Noyau intralaminaire (dans le thalamus) : afférences excitatrices (glutaminergiques)
o Noyau raphé du tronc cérébral : afférences sérotonergiques
- Le putamen est le noyau le plus important du striatum pour le contrôle des voies motrices
- La plupart des afférences sont excitatrices et utilisent le glutamate comme neurotransmetteur
52
V ou F? Toutes les voies efférentes des NGC sont inhibitrices.
Vrai. Toutes inhibitrices. Utilisent GABA
53
Par quelles faisceau les voies efférentes des NGC passent-elles?
Via le faisceau thalamique
54
Quel est le trajet des voies efférentes des NGC?
Lieux de départ :
o Segment interne du globus pallidus :
- Transfert toute l’info sauf pour la tête et le cou
- Les noyaux ventrolatéral (VL) et ventroantérieur (VA) du thalamus sont les principales régions d’arrivée
- Transfert également à d’autres noyaux thalamiques dont intralaminaire et médiodorsal pour les voies limbiques
- Transfert également de l’information à la formation réticulée de la région pontomédullaire, influençant ainsi la voie réticulospinale
o Substantia nigra pars reticulata
- Transfert l’info pour la tête et le cou
- Les noyaux ventrolatéral (VL) et ventroantérieur (VA) du thalamus sont les principales régions d’arrivée
- Transfert également de l’information à la formation réticulée de la région pontomédullaire, influençant ainsi la voie réticulospinale
- Transfert également aux tubercules quadrijumeaux, pour influencer la voie tectospinal
Régions d’arrivée :
o Noyaux thalamiques ventrolatéraux (VL)
o Noyaux thalamiques ventroantérieurs (VA)
o Autres noyaux thalamiques (dont intralaminaire et médiodorsal)
- Les neurones thalamiques transfèrent l’info vers tout le lobe frontal, toutefois toute l’information motrice voyage surtout vers les aires pré-motrice et supplémentaire
55
Quelles voies motrices sont influencées par les NGC?
Ainsi, les noyaux de la base influence le système moteur latéral (corticospinal latéral) & le système moteur médial (reticulospinal et tectospinal).
56
Quelles sont les caractéristiques du circuit moteur des ganglions de la base (une étoile)?
Source corticale de l'afférence: Cortex somatosensoriel, cortex moteur primaire, cortex pré-moteur
Noyau du ganglion de la base de l'afférence: Putamen
Noyau du ganglion de la base de l'efférence: Globus pallidus, segment interne. Substancia nigra pars réticulata
Noyau de relais du thalamus: VL et VA
Cibles corticales de l'efférence: Aire motrice supplémentaire, cortex pré-moteur, cortex moteur primaire
57
Quelles sont les caractéristique du circuit oculomoteur des ganglions de la base (une étoile)?
Sources corticales de l'afférence: Cortex postérieur pariétal, cortex préfrontal
Noyau de ganglion de la base de l'afférence: Corps du noyau caudé
Noyau du ganglion de la base de l'efférence: GPi, SNr
Noyau de relais du thalamus: VA, noyau médiodorsal (MD)
Cibles corticales de l'efférence: Champs frontaux des yeux et champs supplémentaires des yeux
58
Quelles sont les caractéristiques du circuit préfrontal des ganglions de la base (une étoile)?
Sources corticales de l'afférence: Cortex pariétal postérieur, cortex pré-moteur
Noyau du ganglion de la base de l'afférence: tête du noyau caudé
Noyau du ganglion de la base de l'efférence: GPi, SNr
Noyau de relais du thalamus: VA, MD
Cibles corticales de l'efférence: Cortex préfrontal (processus cognitifs)
59
Quelles sont les caractéristiques du circuit limbique des ganglions de la base (une étoile)?
Sources corticales de l'afférence: Cortex temporal, hippocampe, amygdale
Noyau du ganglion de la base de l'afférence: Noyau accumbens, noyau caudé ventral, putamen ventral
Noyau de ganglion de la base de l'efférence: Pallidum ventral, GPi, SNr
Noyau de relais du thalamus: VA, MD
Cibles corticales de l'efférence: Cortex cingulaire antérieur, cotex frontal orbital (émotions)
60
Quelles sont les caractéristiques du GABA? Quels NGC affecte-t-il?
- Inhibiteur, direct et indirect, dans les neurones épineux inhibiteurs
- Striatum vers globus pallidus interne et substantia nigra pars reticulata (direct avec l’ajout de Substance P)
- Striatum vers globus pallidus externe (indirect avec l’ajout d’encéphaline)
- Globus pallidus externe vers noyau sous-thalamique (indirect)
- Globus pallidus interne et substantia nigra pars reticulata vers thalamus (direct)
61
Quelles sont les caractéristiques du glutamate? Quels NGC affecte-t-il?
- Excitateur
- Cortex vers striatum (direct et indirect)
- Noyau sous-thalamique vers globus pallidus interne (indirect)
- Thalamus vers les aires moteurs corticales (direct et indirect)
62
Quelles sont les caractéristiques de la dopamine? Quels NGC affecte-t-elle? Expliquer Parkinson.
- Excitateur pour la voie directe
- Inhibiteur pour la voie indirecte
- Effets des deux voies est donc d’activer le thalamus
- Provient de la substantia nigra pars compacta
- Effet excitateur sur le thalamus
- Parkinson : dégénérescence des neurones de la substantia nigra pars compacta qui contiennent de la dopamine → mène à une inhibition nette du thalamus par les 2 voies, ce qui compte pour beaucoup dans la paucité (diminution) des mouvements chez les personnes parkinsoniennes.
63
Quelles sont les caractéristiques de l'Ach? Quel est son effet sur les NGC?
- Excitateur
- Contenu dans des neurones non-épineux
- Effet excitateur dans les neurones du striatum de la voie indirecte
- Si on enlève l’Ach de la voie indirecte dans le striatum, il y a une diminution de l’inhibition nette sur le thalamus
64
Quelle est la route directe dans les NGC?
- Striatum(1) vers le segment interne du globus pallidus ou la substantia nigra pars reticulata(2).
- L’effet net de l’afférence excitatrice du cortex cérébral vers la route directe sera d’exciter le thalamus pour faciliter les mouvements grâce à ses connections avec les aires motrice, pré-motrice et supplémentaire.
65
Quelle est la route indirecte des NGC?
- Du striatum(1) vers le segment externe du globus pallidus(2) puis vers le noyau sous-thalamique(3) pour atteindre segment interne du globus pallidus ou la substantia nigra pars reticulata(4)
- L’effet de l’excitation de la route indirecte donnera une inhibition du thalamus et donc une inhibition du mouvement via les connections au cortex (indirect, inhibition)
66
Quel est le rôle général du cervelet?
Le cervelet intègre des afférences sensitives de plusieurs régions du cerveau et de la ME, ces informations lui permettent de coordonner de manière fluide les mouvements continus et de participer à la planification des mouvements.
67
Quel est le rôle général des NGC?
Comme le cervelet, les noyaux gris centraux participent à un réseau complexe qui influence les systèmes moteurs descendants. Ils ne projettent pas eux-mêmes directement en périphérie, encore une fois comme pour le cervelet. En plus d’avoir pour fonction la modulation du système moteur (autant via le système moteur latéral et médial), les ganglions de la base ont un rôle important dans la modulation des mouvements des yeux, dans les fonctions préfrontales (cognition) et dans les émotions et la motivation (par le système limbique). Cette modulation se fait par l’existence de 4 chemins parallèles, des voies directe et indirecte et d’un système complexe de connections excitatrices ou inhibitrices qui utilisent plusieurs neurotransmetteurs différents (GABA, glutamate, Ach et dopamine).
68
Une affection de la moelle peut-elle affecter les fonctions cérébelleuses?
Les phénomènes cliniques observables d’une affection du cervelet ou de ses voies sont nécessairement dans la fosse postérieure (cervelet ou tronc cérébral) et non dans la moelle épinière. Si dans la moelle, affectation des voies motrices ou sensitives et non manifestations clinique d’une atteinte du cervelet.
69
Quelle est la définition de l'ataxie? Quelles sont les caractéristiques des mouvements d'un patient ataxique?
Définition : Absence de coordination des mouvements due à des contractions désordonnées des muscles agonistes et antagonistes et du manque de coordination entre les mouvements des différentes articulations.
- Les mouvements sont :
• irréguliers
• fluctuants (overshooting + overcorrecting autour de la trajectoire attentée)
• Ils ont un rythme anormal → dysrythmie
• Ils ont des trajectoires anormales dans l’espace → dysmétrie
- Notable à l’examen du doigt-nez
70
Quelles sont les symptômes généraux de lésions cérébelleuses?
Les désordres du cervelet affectent les systèmes moteur médial, latéral, le mouvement des yeux, les chemins vestibulaires ainsi que d’autres circuits.
- Nausées
- Vomissements
- Vertiges
- Anormalités du langage
o Langage ataxique : fluctuations irrégulière de taux et de volume
o Dysarthrie → langage empâté et difficile à comprendre (comme une personne saoule)
- Ataxie
o Déséquilibre
o Mouvements des membres non-coordonnés
- Maux de tête (ipsilatéraux)
- Anormalités des mouvements des yeux
o Dysmétrie oculaire (dépassement ou «atterrissage trop court» saccadé de la cible que les yeux visent)
o Nystagmus intentionnel
- Réflexes pendulaires
- ↓ tonus musculaire (à ne pas confondre avec signe motoneurones inférieurs!)
- Tremblement
o postural (ataxie troncal)
o d’action/intention (ataxie appendiculaire)
- Myoclonus
71
Quels sont les symptômes de lésions confinées au vermis? Quels tests peut-on effectuer pour les détecter?
- Affectent les systèmes moteurs médians
- Ataxie troncale : Démarche large (base de sustentation large) et instable (comme une personne saoule)
- Bilatérale*, mais le patient tend à tomber du côté de la lésion
- Tremblements postural (titubation de la tête et du tronc)
TESTS
- Incapacité d’effectuer la démarche en tandem (talon touche les orteils)
- À la marche et au test de Romberg, ils ont tendance à dévier du côté de la lésion
- Titubation de la tête et du tronc (tremblements posturaux)
72
Quels sont les symptômes de lésions confinées au lobes fluccolo-nodulaires? Quels tests peut-on effectuer pour les détecter?
- Souvent accompagnées de dysmétrie oculaire
- Réflexe vestibulo-oculaire non-aboli → apparition de nystagmus
TESTS
Pour révéler un nystagmus :
- Demander au patient de fixer ses pouces en bougeant le haut de son corps
- Le patient fixe le bout d’une paille dans sa bouche en tournant sa tête d’un côté et de l’autre
73
Quels sont les symptômes de lésions confinées aux hémisphères cérébelleux? Quels tests peut-on effectuer pour les détecter?
- Affectent les systèmes moteurs latéraux
- Ataxie appendiculaire : Ataxie des mouvements des membres
o Peut causer des mouvements lents et maladroits
o Peut causer un tremblement intentionnel
- Ipsilatéral
- Note : une lésion unilatérale de la portion latérale des hémisphères peut ne produire aucun déficit notable.
o Des déficits plus sévères sont vus avec des lésions des hémisphères intermédiaires, du vermis, des noyaux profonds ou des pédoncules cérébelleux.
o Souvent, la lésion atteint le vermis et les hémisphères cérébelleux et l’ataxie troncale et appendiculaire coexiste donc.
TESTS
- Permettent d’évaluer une dysmétrie
o Overshoot
o Undershoot
- Permettent d’évaluer une dysrythmie
o Mouvements rapides alternés
→ Taper des doigts ensemble ou de la main sur la cuisse ou du pied sur le plancher
→ Taper le bout de l’index sur le pli du pouce répétitivement
• Si anomalies → Adiadococinésie
- Les 2 (dysmétrie et dysrythmie)
o Doigt-nez
o Talon-genou
o Taper le bout de l’index sur le pli du pouce à répétition (pour l’exactitude)
→ Si lésion cérébelleuse : l’index touche un point différent du pouce chaque fois
74
Quels sont les symptômes d'une lésion confinée aux voies afférentes et efférentes?
- Lésion des pédoncules ou de la protubérance
o Ipsilatérale
o Ataxie sévère
- Lésion des voies frontopontiles (corticopontines du lobe frontale – aires motrices)
o Causes : hydrocéphalie, infarctus lacunaire de la corona radiata, de la capsule interne ou du pont, lésion du mésencéphale qui implique les fibres du pédoncule supérieur cérébelleux ou des noyaux rouges
o Conséquences : anormalité de la démarche qui ressemble à une ataxie cérébelleuse troncale
o *Des lésions du cortex préfrontal ou ME peuvent donner des signes cliniques semblables.
75
Quelle est la zone de la lésion, le système affecté, le côté atteint et les caractéristiques d'une ataxie troncale?
```
Zone de la lésion: Vermis
Système affecté: Système moteur médial
Côté atteint: Bilatéral (mais tendance à tomber vers le côté atteint)
Caractéristiques:
- Base de sustentation élargie
- Démarche d'état d'ébriété
- Si sévère, difficulté à s'asseoir
- Tremblement postural
```
76
Quelle est la zone de la lésion, le système affecté, le côté atteint et les caractéristiques d'une ataxie appendiculaire?
```
Zone de la lésion: Hémisphère cérébelleux (latéral ou intermédiaire + leur afférences ou efférences
Système affecté: Système moteur latéral
Côté atteint: Ipsi
Caractéristiques
- Mouvement des extrémités
- Tremblement d'action (d'intention)
```
77
Quelle est la zone de la lésion, le système affecté, le côté atteint et les caractéristiques d'une ataxie avec hémiparésie?
Zone de la lésion:
- Corona radiata
- Capsule interne
- Protubérance
- Cortex sensorimoteur
- Mésencéphale (qui implique les fibres du pédoncule cérébelleux supérieur ou le noyau rouge)
Système affecté: Implique les fibres corticospinales et corticopontines
Côté atteint: Controlatéral
Caractéristiques:
- Cause: Infarctus lacunaires
- Combinaison du syndrome des motoneurones supérieurs et de l'ataxie unilatérale (même côté)
78
Quelle est la zone de la lésion, le système affecté, le côté atteint et les caractéristiques d'une ataxie sensorielle?
```
Zone de la lésion:
- Voie des cordons postérieurs (lemniscal-médian), nerfs périphérique
- Thalamus
- Projections thalamo-corticales
- Cortex somatosensoriel
Système affecté: Aucun
Côté de la lésion: Ipsi (contra si thalamus, projections thalamo-corticales ou cortex somatosensoriel)
Caractéristiques:
- Base de sustentation élargie
- Démarche d'état d'ébriété
- Pire si les yeux sont fermés
Cause: Perte de la proprioception (signe présent à l'examen)
```
79
Qu'est-ce que l'ataxie-hémiparésie?
o Ataxie-hémiparésie : souvent causée par un AVC lacunaire, ataxie et hémiparésie sont habituellement du côté opposé à la lésion et résulte de lésions dans la corona radiata, le pont et qui touchent à la fois le faisceau corticospinal et les fibres corticopontiques
80
Quelles sont les causes possibles de la bradykinésie, de l'hypokinésie et de l'akinésie?
Brady (mvts lents): ↑ des signaux inhibiteurs vers le thalamus;
• perte de fonction du système dopaminergique nigrostrial
• perte d’une voie inhibitrice à partir du striatum jusqu’à la substantia nigra et le pallidum interne
.
Hypo: Une perte de neurones inhibiteurs projetant du pallidum externe
.
Akinésie: Peut être aussi une lésion diffuse du lobe frontal, de la matière blanche sous-corticale, des thalami et de la formation réticulée du tronc cérébral
81
Quelle est la définition de la rigidité? Quelles sont les caractéristiques des différents types?
Définition : ↑ de la résistance à un mvt passif d’un membre
• Différents types de rigidité (ex. : rigidité à roue dentée du Parkinson)
• Spasticité (résultant d’une lésion d’un motoneurone supérieur)
o rigidité est dépendante de la vitesse.
o Tonus résistant ↑ quand les muscles des membres sont étirés mais peut ↓, donnant lieu à une rigidité à coup de canif.
• En contraste, la rigidité causée par les désordres des ganglions de la base sont plus continus lors des tentatives de plier les membres → rigidité plastique, cireuse ou en tuyaux de plomb (lead pipe)
82
Quelle est la définition de la dystonie? Quelles sont ses caractéristiques?
Définition : Positions anormales ou souvent distordu des membres, du tronc ou de la face.
• Plus soutenu que l’athétose
• Peut-être généralisé, unilatéral et focal.
• Distonies focales inclus:
• Torticollis : implique les muscles du cou
• Blepharospasme : implique les muscles du visage et des yeux
• Dystonie spasmodique : implique les muscles laryngés
• « writer’s cramp »
• La distonie peut aussi être vue dans d’autres désordres pouvant impliquer les ganglions de la base : tumeur, abcès, infarctus, empoissonnement au CO, maladie de Wilson, maladie d’Huntington, la maladie de Parkinson.
• La dystonie, athétose et chorée (qui sont des dystonies plus rapides) peuvent être vu après l’utilisation d’antagoniste dopaminergique à long terme incluant les antipsychotique et les antiémétiques.
83
Qu'est-ce que l'athétose?
Définition : mouvements en torsion des membres, de la face et parfois du tronc. (lents et sinueux, serpent)
Parfois, associé avec des mvts choréiques→ choreoathétose
84
Quelle est la définition de la chorée? Quelles sont ses caractéristiques et ses causes possibles?
Définition :(danse) mvts continus involontaires qui sont fluides et qui varient constamment de qualité.
• Dans les cas + léger : mvts de petites amplitudes, puis dans les cas + graves, mvts avec grandes amplitudes
• Souvent incorporée dans des mouvements volontaires
• Implique extrémités proximales et distales, le tronc, le cou, la face et les muscles respiratoires.
• Hemichorée peut se faire du côté controlatéral d’un infarctus, hémorragie, tumeur, abcès dans les noyaux gris centraux
• Plusieurs maladies : Maladie de Huntington, Chorée bénigne familiale, Chorée de Sydenham, Chorée rhumatique, Lupus systémique érythèmateux, Chorée gravidarum
• Effet secondaire de la lévodopa ou des antipsychotique ou anti-émétique.
• Causes : anoxie périnatale, hyperthyroidisme, hypoparathyroidisme, anormalités des électrolytes et du glucose, toxines et drogues, neuroacanthocytose, maladie de Wilson, Syndrome de Lesch-Nyhan, désordres des acides aminés, désordres du stokage lysosomal.
85
Quelle est la définition du ballisme? Quelles en sont les causes classiques?
Définition : mouvements des muscles des membres proximaux de large amplitude, plus rotatoires et plus « volants » que ceux dans la chorée
• Hémiballisme :
Mouvements unilatéraux de lancement des extrémités controlatéral à la lésion dans les ganglions de la base.
• Causes classiques : Infarctus lacunaire des noyaux sous-thalamique => voie indirecte devient moins inhibitrice, donc favorise le mvt→ désordre de mvts hyperkinétiques
• Autres lésions unilatérales des noyaux gris centraux : hémorragie, tumeur, infection, inflammation
86
Qu'est-ce qu'un tic? Et une myoclonie?
Tic:
Définition : Une action brève et soudaine qui est précédée par l’urgence de le faire et suivi par un sentiment de soulagement.
• Tics moteurs : implique la face, le cou et moins souvent les extrémités
• Tics vocaux
Myoclonus:
Définition : Mouvement soudain et très rapide qui peut être focal, unilatéral ou bilatéral.
• Plusieurs localisations : cortex cérébral, cervelet, ganglions de la base, tronc cérébral et moelle épinière.
87
Quelle est la définition d'un tremblement? Quels sont les différents tremblements possibles?
Définition : Mouvements d’oscillations rythmiques ou semi-rythmiques.
• Peut être rapide ou lent
• Plusieurs causes
• Classifications : tremblement de repos, tremblement postural, tremblement intentionnel (ataxique)
1. Tremblement de repos
2. Tremblement postural
3. Tremblement intentionnel ou tremblement ataxique
88
Quelles sont les caractéristiques d'un tremblement de repos?
- Proéminant quand le membre est relaxe.
- Quand il y a du mvt, le tremblement diminue ou cesse.
- Souvent asymétrique
- Principalement a/n des mains et des extrémités supérieures, peut aussi impliquer la bouche
- Tremblement « d’émiettement »
- Fréquence : 3-5 Hertz
89
Quelles sont les caractéristiques d'un tremblement postural?
- Proéminant quand le membre est maintenu activement dans une position
- Au repos, disparition.
- « tremblement essentiel » : exemple le + typique :
- 5-8 hertz
- implique les mains et les bras, peut affecter aussi la mâchoire, la langue, les lèvres, la tête, les cordes vocales et moins souvent les jambes et le tronc.
- souvent bilatéral, mais peut aussi être asymétrique
- tremblement peut être léger, mais peut aussi avoir des répercussions a/n fonctionnel
- ↑ avec le stress
- peut-être améliorée avec des antagonistes beta-adrénergique (propranolol), aussi avec de l’alcool
- héritage autosomal dominant, mais peut aussi être sporadique
90
Quelles sont les caractéristiques d'un tremblement intentionnel ou ataxique? Et des tremblements physiologiques?
- le mvt des membres vers une cible est irrégulière, oscillante et les mvts chevauchent différents plans durant la trajectoire.
- + associé aux lésions au cervelet
Tremblement rubral :
- lésions des noyaux rouges
- 2-4 Hertz
- petite amplitude au repos
Tremblement physiologique :
- présent chez tous les individus
- pas nécessairement perceptible sans équipement
- 8-13 hertz
- engendré par la caféine
91
Quelles peuvent être les atteintes vasculaires touchant le cervelet? Quelles sont leurs conséquences possibles?
o Infarctus ou hémorragie cérébelleux
• Symptômes survenant de façon aiguë (jour ou heures):
o Vertiges, nausées, vomissements (car système vestibulaire svt impliqué) ataxie aiguë des membres, démarche instable, céphalée (occipital, frontal ou régions cervicales supérieures).
• Les infarctus plus larges des territoires de PICA ou SCA peuvent causer un gonflement du cervelet, résultant en une compression du 4e ventricule qui peut causer une hydrocéphalée.
o La compression de l’espace étroit de la fosse postérieure est une urgence car les centres respiratoires et autres structures vitales du tronc peuvent être compromises.
o Requiert souvent une décompression chirurgicale de la fosse postérieure incluant la résection des portions du cervelet lésé.
92
Quelles peuvent être les conséquences d'une tumeur atteignant le cervelet?
- Tumeur (chronique, progressif, en foyer)
o Ataxie chronique
o Plus rapide que dégénératif mais moins que vasculaire
o Penser à des métastases des poumons, des seins (fréquents)
o Peut entraîner des évidences de pression intracrânienne élevée, s’il y a compression du 4e ventricule (→hydrocéphalie).
• Œdème papillaire, Difficulté de concentration
93
Quelles peuvent être les conséquences d'une maladie dégénérative sur le cervelet ou les ganglions de la base?
- Maladie dégénérative (chronique, progressif)
o Ataxie chronique
o Sx de sources diffuses présentes en même temps. (ex. : cas 15.5)
• Cervelet : Dysmétrie, adiadocinésie, ataxie
• Cortical : Mémoire altérée, calcul altéré, spasticité (voie corticospinale)
• Ganglions de la base : Chorée
94
Quelles peuvent être les atteintes d'une lésion vasculaire, d'une tumeur ou d'une maladie dégénérative sur les noyaux gris centraux?
- Vasculaire
o Début soudain
o Focal (noyau sous-thalamique ou striatum++)
- Tumeur
o Début graduel
o Lymphome, autre masse intracrânienne (ex. : toxoplasmose chez homme atteint VIH cas 16.1)
- Dégénératif
o Myoclonus
o HYPERKINÉSIE : Sont souvent causés par une dysfonction des noyaux sous-thalamique controlatéral ou des neurones du chemin indirect du striatum. (ex. : Huntington, autosomal dominant)
o HYPOKINÉSIE : Sont causé par une perte des neurones dopaminergique de la substancia nigra pars compacta. Il faut faire attention de différencier la maladie de Parkinson idiopathique et le parkinsonisme atypique.
95
Quels sont les critères diagnostiques de la Mx de Parkinson idiopathique?
o Triade : Bradykinésie, rigidité (roues dentées), tremblement de repos
o Sx asymétrique
o Pas de trouble de la démarche au début
o Autopsie : présence de corps de Lewy
o Bénéfice au Tx de Levodopa
o Car il y a perte des neurones dopaminergiques ce qui ↓ la libération de la dopamine
96
Quels sont les critères diagnostiques du Parkinsonisme atypique?
o Bradykinésie, rigidité, pas de tremblement de repos
o Sx symétrique
o Trouble de la marche au début
o Trouble psychiatrique au début
o Autopsie : Pas de corps de Lewy
o Pas d’amélioration au Tx de levodopa
• Car il y a dégénération striatonigral, dans lequel les neurones striatals (du striatum) dégénèrent aussi. Un ajout de dopamine, comme avec le Levodopa n’apporte donc pas de bénéfice. C’est un mulstisystem atrophy of the striatonigral degeneration type.
97
Quelles sont les caractéristiques de la Levodopa dans le traitement du Parkinson?
Dans la maladie de Parkinson, il y a une perte de dopamine dans la substance noire compacte, ce qui résulte en une nette inhibition du thalamus et donc, un effet inhibiteur a/n des mouvements.
Levodopa (traite parkinson)
• La L-dopa (Levodopa, 2e ligne) est le traitement de référence. Elle est efficace à long terme sur la triade symptomatique "tremblement - rigidité - ralentissement".
• Plusieurs formulations contiennent du carbidopa : inhibiteur décarboxylase qui ne peut passer la barrière sang-cerveau et inhibant la rupture de levodopa en dopamine dans les tissus périphériques = levodopa + disponible pour le SNC.
• Effets secondaires :
o altérations gastrointestinales, HTO, expérience de frissons, phénomène On-Off (fluctuation entre dyskinésie et immobilité) qui est traité par des inhibiteurs de catéchol O méthyltransférase (COMT)
o à de fortes doses, peut entraîner des symptômes psychiatriques comme la psychose
98
Quelle est l'utilité des drogues anticholinergiques dans le traitement du Parkinson?
• Les drogues anticholinergiques (1ere ligne) peuvent aider : dans le striatum, il y a de grands interneurones appelés neurones aspinaux dont certaines contiennent de l’acétylcholine. Celles-ci sont excitatrices préférentiellement dans la voie indirecte. Si on empêche l’excitation cholinergique de la voie indirecte, on produit une diminution de l’inhibition du thalamus.
99
Quels sont les autres traitements du Parkinson?
* Amantadine (augmente le relâchement de dopamine au stratium par son effet anticholinergique et antiglutanatergique, était un antiviraux)
* Agonistes dopaminergiques (pergolide, bromocriptine, ropinirol, pramipexole…)
* Selegiline (inhibe la rupture de dopamine)
* Traitements chirurgicaux (↓globus pallidus (inhibe thalamus et tronc cérébral) ou ↓ noyau subthalamique (active GP))
* Des agents antiviraux qui ont des effets anticholinergiques
100
Quelles sont les étapes générales du traitement du Parkinson (1ere ligne et 2e ligne)
1ere ligne (stade précoce) =
• amantadine
• sélégine, rasagiline
• anticholinergiques
2e ligne =
• agonistes dopaminergiques
o longue demi-vie, MAIS pas d’effets bénéfices démontrés à long terme quant à la prévention des complications motrices et non motrices + hypersomnolence et syndrome de dysrégulation dopaminergique (gambling, comportements compulsifs, etc.) + ajout éventuel de L-dopa incontournable
• préparations de L-Dopa (+/- entacapone)
• stalevo (LD/CD + entacapone)
101
Qu'est-ce que le Parkinsonisme?
- Terme général pour décrire une condition qui a certaines caractéristiques de la maladie du Parkinson, dont surtout la bradykinésie et la rigidité et même parfois le tremblement de repos
- Peut être causé par plusieurs choses : Antipsychotique et antiémétique antagoniste dopaminergique (Haldol), atrophie multisystémique, démence à corps de Lewy, dégénérescence des noyaux gris centraux…
102
Quelles sont les autres symptômes de la maladie de Parkinson?
```
Pill-rolling
Rigidité pallidale
Peu d’expressions faciales (hypomimie)
Voie hypophonique
Micrographie
Instabilité posturale, soit en rétropropulsion ou antéropropulsion
Démarche à petits pas
Bras balance moins
Se tourne en bloc
Signe de Myerson (glabule)
Réponse aux questions plus lentes
Dépression et anxiété
```
103
Quelles sont les étapes vers le Dx du Parkinson?
- Diagnostic : basé sur les caractéristiques cliniques : difficulté d’utiliser un membre, diminution des mouvements et un tremblement au repos asymétrique
- Ce désordres est initialement unilatéral et deviendra bilatéral mais la sévérité demeure asymétrique avec une progression insidieuse (imperceptible sur 5 à 15 ans) qui peut éventuellement causé des incapacités et la mort
- La démence n’est pas une caractéristique primaire du parkinson : peut avoir coincidence d’alzheimer et parkinson ou une maladie diffuse des corps de Lewy
- Dans les stages avancées : bradyphrénie, dépression, anxiété, séborrhée (exagération des sécrétions des glandes) et hypersalivation
- symptômes très tôt du parkinson : déficit olfaction, parasomnies associées au sommeil REM (RSBD)
104
Quelles sont les caractéristiques génétiques de la maladie de Huntington?
- Maladie autosomale dominante dégénérative avec pénétrance complète
- Gène du chromosome 4 avec plus de 40 fois la séquence CAG (au lieu de 34 chez les individus normaux)
- Survient entre 30-50 ans + mort après environ 15 ans de maladie (svt par infection respiratoire)
- Possibilité de test génétique pour la maladie de Huntington avec clonage du gène
- Problèmes éthiques car maladie incurable
105
Quelles sont les conséquences de la maladie de Huntington sur le système neuro?
- Cause : dégénérescence des neurones du striatum → affecte les 4 loops
- Au début : neurones striatal de la voie indirecte contenant de l’enképhaline sont plus affectés → ↓ inhibition de la voie indirecte (inhibitrice) → effet net excitateur → mouvements hyperkinétiques
- Stades plus avancés : dégénérescence de la voie directe et indirecte → rigidité hypokinétique parkinsonienne
- touche les 4 voies du noyau caudé vu plus haut (mvts du corps, mvts des yeux, émotions et cognitif)
106
Quelles sont les manifestations cliniques de la maladie de Huntington?
- Atrophie progressive du striatum (++ noyau caudé)
o Sur IRM ou CT → ventricules latérales plus larges à cause de l’atrophie
- Anormalités des mouvements du corps (canal moteur)
o Chorée ++
o Maladresse
o Autres : tics athénose ou dystonie
o Incapacité à marcher en fin de maladie
- Anormalités des mouvements des yeux (canal oculomoteur)
o Commence par cela
o Problème de poursuite lente
- Anormalités des émotions (limbique)
- Anormalités de la cognition (préfrontal)
o Au début : troubles du comportement
o Troubles neuropsychiatriques, démence
o Dépression, anxiété
o Diminution de la mémoire (limbique)
- Canal préfrontal
o Diminution de l’attention
o Aphasie anomique
107
Quels sont les traitements possibles pour la Mx de Huntington?
- TX pour diminuer les effets :
o Tétrabénazine (agent dépléteur de la dopamine) OU
o Neuroleptique ou antipsychotique (ex. : Haldopéridol) → blocage des récepteurs dopaminergiques
• Permet ↓ la chorée ainsi que désordres psychotiques
