Problème 2 - Voies motrices

Question 1

Où le cortex moteur primaire est-il situé?

Answer 1

o (aire de Brodmann 4) est situé dans le gyrus précentral, c’est-à-dire antérieur au sulcus central, dans le lobe frontal.

Question 2

Où les aires motrices associatives sont-elles situées? Quel est l’effet général d’une lésion dans une de ces aires?

Answer 2

o (inclus cortex moteur supplémentaire et cortex prémoteur) sont situées antérieurement au cortex moteur primaire.
o Le cortex prémoteur est situé sur la face latérale des hémisphères et le cortex supplémentaire est situé au-dessus de celui-ci.
o Aire oculomotrice frontale : partiellement située au-dedans et à l’avant de l’aire prémotrice, et au-dessus de l’aire motrice du laguage.
o Aire motrice du langage (Broca) : à l’avant de l’aire prémotrice.
o Lésions dans ces cortex causent des déficits dans l’analyse et la planification motrice (apraxie)

Question 3

Que peut-on dire de l’organisation somatotopique des aires corticales motrices?

Answer 3

• Le cortex moteur primaire est organisé de façon somatotopique, comme le cortex somatosensoriel primaire.
• La partie plus centrale du cerveau contrôle les orteils et les jambes. Plus on se déplace latéralement, plus on remonte les parties du corps pour arriver jusqu’aux doigts et au pouce vers le milieu du cerveau. On poursuit ensuite avec le cou, le front, les yeux, le visage, les lèvres, le menton, la langue, le pharynx et finalement le larynx.
• Des régions adjacentes sur le cortex correspondent à des aires adjacentes sur la surface du corps → Homunculus
• Caractéristique importante du cortex moteur (et sensitif) = la plasticité de la représentation corticale : l’aire représentant une aire donnée du corps peut être élargie ou réduite en réponse à une injure ou l’acquisition de capacités motrices spécifiques. (athlète, pianiste, …)

Question 4

Que peut-on dire de l’organisation fonctionnelle des aires corticales motrices?

Answer 4

• Le cortex moteur primaire, le cortex latéral prémoteur et l’aire motrice supplémentaire participent tous aux voies corticospinales et corticobulbaires. Ils reçoivent également tous des afférences du lobe pariétal et participent dans la programmation et l’exécution des mouvements en réponse à des stimuli sensoriels.
• Par la voie thalamique, toutes les aires corticales motrices reçoivent des afférences venant des ganglions basaux ipsilatéraux et du cervelet controlatéral.

Question 5

Quelles sont les fonctions de l’aire motrice primaire?

Answer 5

Les gros neurones de ce gyrus (pyramidaux) régissent les mouvements volontaires (précis ou spécialisés) des muscles squelettiques

Question 6

Quelles sont les fonctions de l’aire motrice supplémentaire?

Answer 6

• Reçoit des afférences du cortex préfrontal
• Impliquée dans la planification et programmation de mouvements guidés par un certain but/émotion. (apprentissage)
• Impliquée dans la planification de mouvements complexes et dans la coordination de mouvements impliquant les deux mains.

Question 7

Quelles sont les fonctions de l’aire prémotrice?

Answer 7

• Régit les habiletés motrices apprises de nature répétitives ou systématiques telles que la pratique d’un instrument de musique et la dactylographie.
• Semble aussi jouer un rôle dans la planification des mouvements, à partir d’informations sensorielles traitées au préalable.

Question 8

Quelles structures sont impliquées dans les nombreuses boucles de rétroaction des systèmes moteurs? D’où les voies efférentes arrivent-elles?

Answer 8

• Les systèmes moteurs sont constitués de nombreuses boucles de rétroaction
• Ces boucles de rétroaction impliquent le cortex, le tronc cérébral, le cervelet, les noyaux gris centraux, et le thalamus
• Les voies motrices efférentes (médianes et latérales) arrivent du cortex et du tronc cérébral.

Question 9

Quel est le rôle des influx sensitifs dans le contrôle moteur?

Answer 9

Les influx sensitifs jouent également un rôle dans le contrôle moteur → participent aux circuits moteurs et font partie des boucles de rétroaction allant de la moelle épinière au cortex cérébral

Question 10

Qu’est-ce qu’un motoneurone? Quelle est la différence entre les motoneurones supérieurs et inférieurs?

Answer 10

o Motoneurone : une cellule nerveuse qui est directement connectée à un muscle et commande sa contraction.
Les motoneurones supérieurs transportent les influx moteurs aux motoneurones inférieurs situés dans le tronc cérébral et dans la moelle épinière → les motoneurones inférieurs acheminent les influx aux muscles en périphérie

Question 11

Quelles sont les deux types de voies motrices descendantes?

Answer 11

Deux types de voies motrices descendantes, basées sur leur localisation dans la moelle épinière → systèmes moteurs latéraux et systèmes moteurs médians
• Systèmes moteurs latéraux : voyagent dans le cordon latéral de la moelle épinière et les synapses ont lieu avec des neurones et interneurones des racines ventrales
• Systèmes moteurs médians : voyagent dans un cordon antéromédian de la moelle épinière

Question 12

Quelle est l’organisation somatotopique des systèmes moteurs latéraux?

Answer 12

• Projections aux cellules des racines antérieures latérales
• Les cellules des racines antérieures latérales contrôlent les muscles distaux des extrémités (Voie en rose sur l’image)
• Organisation somatotopique des fibres dans le faisceau latéral : distribution du contrôle des neurones alpha des régions cervicales aux régions sacrale de façon médiale à latérale (séparation du faisceau en régions C-T-L-S)

Question 13

Quelle est l’organisation somatotopique des systèmes moteurs médiaux?

Answer 13

• Projections aux cellules des racines antérieures médianes

* Les cellules des racines antérieures médianes contrôlent les muscles proximaux du tronc (Voie en bleu sur l’image)

Question 14

Que contrôlent les systèmes moteurs latéraux?

Answer 14

Les deux systèmes moteurs latéraux : contrôlent le mouvement des extrémités

• Voie corticospinale latérale : essentiel pour les mouvements rapides, de dextérités des doigts ou des jointures
• Voie rubrospinale

Question 15

Que contrôlent les systèmes moteurs médiaux?

Answer 15

• Les quatre systèmes moteurs médiaux : tonus postural, équilibre, orientation des mouvements de la tête, du cou, mouvements automatiques reliés à la marche
• Voie corticospinale antérieure
• Voie vestibulospinale
• Voie réticulospinale
• Voie tectospinale

Question 16

Quel est le trajet de la voie corticobulbaire? Quel est son site d’origine?

Answer 16

Fibres qui se projettent du cortex jusqu’au tronc cérébral (ou bulbe)
• Les fibres de la voie corticobulbaire proviennent des neurones de la partie ventrale du cortex sensorimoteur de la surface latérale de l’hémisphère

Question 17

Quel est le site d’origine et le trajet anatomique au niveau cérébro-spinal de la voie sorticospinale?

Answer 17

Site d’origine : Les fibres de la voie corticospinale proviennent du cortex moteur primaire (50%), des aires frontales (pré-motrice et supplémentaire), et même du lobe pariétal.
Trajet:
1. Les fibres corticospinales et corticobulbaires arrivant du cortex moteur primaire et des régions adjacentes descendent pour former la capsule interne.
• Au fur et à mesure qu’elles descendent, les fibres se condensent pour former de moins en moins de fibres.
• Les fibres corticobulbaires se projettent vers les motoneurones inférieurs dans le tronc cérébral.
2. La capsule interne se poursuit dans le mésencéphale par les pédoncules cérébraux → la matière blanche des pédoncules cérébraux est appelée basis pedunculi
• Le basis pedunculi contient les fibres corticobulbaires et corticospinales
• Les fibres motrices du visage, du bras et de la jambe sont respectivement arrangées de manière médiale à latérale (voir fig.)
3. Les fibres descendent ensuite vers la face ventrale de la protubérance, où ils forment des faisceaux dispersés
4. Les fibres se rejoignent sur la face ventrale du bulbe rachidien pour former les pyramides.
5. La jonction entre le bulbe rachidien (médulla) et la moelle épinière est appelée la jonction cervicomédullaire
• Environ 85% des fibres corticospinales dans les pyramides subissent une décussation pyramidale pour ensuite entrer dans la matière blanche du cordon latéral de la moelle épinière et ainsi former la voie corticospinale latérale
• Le reste des fibres continuent dans la moelle épinière ipsilatéralement et forment la voie corticospinale antérieure (*** ne subissent pas de décussation!!!)
6. Finalement, les axones de la voie corticospinale latérale entrent dans la matière grise de la moelle épinière pour effectuer une synapse avec les cellules de la corne antérieure de la moelle (rentrent seulement au moment de la synapse?)

Question 18

Quel est le trajet de la voie corticobulbaire?

Answer 18

A le même trajet que le faisceau corticospinal jusqu’au tronc cérébral où il quitte la voie pyramidale à plusieurs niveau (certains où il y aura décussation, d’autre non) pour rejoindre les noyaux des nerfs crâniens.
1. Les axones des neurones moteurs supérieurs entre dans la corona radiata
2. Passage par le genu de la capsule interne
3. Projection dans les pédoncules cérébraux (mésencéphale)
4. Passage médian dans la protubérance (certains nerfs crâniens y émergent) et passage dans le bulbe rachidien (pour les nerfs qui y émergent)
• Elles vont aller faire synapse dans les noyaux de leur nerf crâniens respectifs. C’est la voie corticobulbaire qui contrôle les mouvements du visage. Elle ne descend pas dans la moelle épinière.
• Décussation pour certaines fibres et pour d’autres non
5. Le noyau VII (nerfs faciaux – principaux nerfs moteurs du visage)
• Supérieur : Contrôle du facial supérieur (innervation bilatérale : ipsilatérale et controlatéral)
• Inférieur : Contrôle du facial inférieur (innervation controlatérale)
• Ils émergent de la protubérance.
6 Le noyau XII (nerfs hypoglosses – muscles de la langue)
• Controlatéral (décussation se fait avant le noyau)
• Il émerge du bulbe rachidien.

Question 19

Quel est le site de terminaison au niveau de la corne antérieur de la moelle de la voie corticospinale (antérieure et latérale)?

Answer 19

o Les axones de la voie latérale corticospinale entrent dans la matière grise de la colonne vertébrale où elles font une synapse dans la corne des cellules antérieures
o Les axones de la voie antérieure corticospinale entrent dans la matière grise pour faire synapse souvent après avoir décussées par la commissure ventrale, à leur niveau de terminaison, et permettent un contrôle bilatéral. Parfois ne vont pas plus loin que les vertèbres thoraciques du haut.

Question 20

Quel est le rôle des nerfs crâniens VII et XII?

Answer 20

• Nerf crânien VII → nerf facial (contrôle l’expression faciale) : Les noyaux moteurs du nerf VII sont innervés par les 2 hémisphères pour le haut du visage, mais par l’hémisphère controlatéral pour le bas du visage.
• Nerf crânien XII → nerf hypoglossal (muscles intrinsèques de la langue) : Les motoneurones supérieurs pour la langue descendent dans la voie corticospinale jusqu’au noyau hypoglosse ou ils décussent. Donc, une lésion du cortex moteur primaire ou dans la capsule interne cause un déficit controlatéral (faiblesse) alors qu’une lésion du noyau hypoglossal ou du nerf cause un déficit ipsilatéral.

Question 21

Quelle est l’organisation somatotopique dans la capsule interne, dans le mésencépahle et dans la moelle épinière??

Answer 21

Capsule interne: visage est plus antérieur → bras → tronc → jambes
• Dans le mésencéphale : Du plus médial au plus latéral = Face → bras → tronc → jambes
• Dans la moelle épinière : Pas de visage parce qu’il termine dans les noyaux moteurs des nerfs crâniens. Du plus médial au plus latéral = Bras → tronc → jambes. Un peu de tronc ipsilatéral.

Question 22

Quelles sont les fonctions physiologiques de la voie corticospinale?

Answer 22

o Contrôle les mouvements primaires des muscles distaux des membres et facilitent les motoneurones alpha, bêta et gamma qui innervent les muscles fléchisseurs de la musculature
o La voie corticospinale est en particulier responsable des mouvements fins et rapide
o Les fibres qui font synapse avec les interneurones à la base de la corne dorsale peuvent influencer les réflexes locaux
o Les neurones peuvent avoir un effet excitateur (utilise le glutamate comme neurotransmetteur) pour les motoneurones des muscles fléchisseurs ou un effet inhibiteur (glycine comme neurotransmetteur) pour ceux des muscles extenseurs

Question 23

Quelle est la fonction physiologique de la voie corticobulbaire?

Answer 23

o Contrôle des muscles de l’expression faciale, de la mastication, de la parole et de la déglutition.

Question 24

Quelles sont les caractéristiques de la voie rubrospinale (origine, décussation, terminaison et fonction) dans le système moteur latéral?

Answer 24

Origine: Noyau rouge, division magnocellulaire
Décussation: Tegmentale ventrale (mésencéphale)
Terminaison: ME
- Fct: Mvt controlatéral des membres (incertain chez humain)

Question 25

Quelles sont les caractéristiques de la voie vestibulospinale (origine, décussation, terminaison, fonction) dans le système moteur médial?

Answer 25

Origine:
- VST médiale: Noyaux vestibulaires médiaux et inférieurs
- VST latérale: Noyaux vestibulaires latéraux
Décussation: Aucune
Terminaison:
- VST médiale: ME cervicale et thoracique supérieure
- VST latérale : Toute la ME
Fonction:
- VST médiale: Positionnement de la tête et du cou
- VST latérale: Équilibre

Question 26

Quelles sont les caractéristiques de la voie réticulospinale (origine, décussation, terminaison et fonction) dans le système moteur médial?

Answer 26

Origine: Formation réticulée du pont + bulbe rachidien
Décussation: aucune
Terminaison : Toute le ME
Fonction: Posture automatique et mouvements reliés à la marche

Question 27

Quelles sont les caractéristiques de la voie tectospinale (origine, décussation, terminaison et fonction) dans le système moteur médial?

Answer 27

Origine: Collicule supérieur
Décussation: Aucune (à vérifier)
Terminaison: ME cervicale
Fonction: Coordination des mouvements de la tête et des yeux (incertain chez humain)

Question 28

Quels sont les réflexes posturaux initiés par les différentes voies en réponse à un stimulus douloureux?

Answer 28

Voie rubrospinale: Facilitateur de la flexion des MS (posture décortiquée)
Voie VST: Facilitateur de l’extension MS+MI (posture décérébrée)
Réticulospniale: Facilitateur de l’extension MS+MI
Tectospinale: Facilitateur de l’extension MS+MI

Question 29

Quel est le rôle de la voie d’activation directe?

Answer 29

la voie d’activation directe (pyramidale, corticospinale) : transporte les signaux des 3 zones du cortex somatotopiquement organisées (cortex moteur primaire, cortex prémoteur et cortex moteur supplémentaire) au motoneurone inférieur et interneurone du tronc cérébral et de la corne antérieur de la moelle épinière.

Question 30

Quel est le rôle de la voie d’activation indirecte?

Answer 30

la voie d’activation indirecte (extrapyramidale) : plus diffuse, est responsable d’un nombre énorme d’activités automatiques impliquées dans les fonctions motrices normales.

Question 31

Que sont les circuits de contrôle? Quelles sont leurs fonctions?

Answer 31

Les circuits de contrôle : 2 voies parallèles, celle du cervelet et celle des ganglions de la base, contrôlent et modifient l’activité moteur. Le ganglion de la base est impliqué dans les gestes appris et automatique et la posture nécessaire aux activités moteurs volontaires (background support). Le cervelet est impliqué dans la coordination et la correction d’erreurs de mouvements musculaires durant les mouvements actifs.

Question 32

Quelles sont les caractéristiques communes à toutes les unités motrices?

Answer 32

Chaque unité motrice consiste en :
- Un corps cellulaire d’une motoneurone
- De son axone qui quitte la racine ventrale de la moelle épinière pour s’étendre à travers le système nerveux périphérique avant de se ramifier et d’innerver les fibres musculaires
• Et de toutes les fibres musculaires innervées par les axones terminaux
- Les neurones moteurs principaux (alpha) de la corne antérieur gouvernent des fibres musculaires L’ensemble forme une UM.

Question 33

Quels sont les 2 types de fibres musculaires? Comment les distingue-t-on? Comment sont-elles réparties dans les muscles? Et dans les UM?

Answer 33

• Les fibres musculaires diffèrent selon leur équipement enzymatique.
  o Type I : font le métabolisme oxydatif du glucose, muscle rouge, contractions lentes et d’activité tonique.
  o Type II : utilisent l’énergie de la glycolyse et font des contractions rapides et ont une activité phasique
• Dans un même muscle : Présence des 2 types de fibres
• Dans une unité motrice : toujours le même type de fibre
• Les UM lentes ont plus de fibres musculaires que les rapides

Question 34

Que contient la corne antérieure de la moelle épinière?

Answer 34

• La corne antérieure de la moelle épinière contient les motoneurones et les interneurones impliqués dans le contrôle des muscles du cou, du tronc et des membres.
o Les interneurones permettent l’intégration de l’information des voies motrices directes et indirectes, ainsi que l’arrivée de l’information périphérique sensorielle.
• Les corps cellulaires des motoneurones inférieurs (alpha et gamma) y sont situés.
• Les neurones moteurs ont de larges axones myélinisés (6-20 um de diamètre).
• Environ 50% des ces neurones sont de larges motoneurones alpha qui innervent les fibres musculaires (fibres extra-fusales) qui produit la contraction musculaire, et le reste sont des motoneurones gamma reliés aux fibres non contractiles (intra-fusales).

Question 35

Quelles sont les caractéristiques des motoneurones alpha?

Answer 35

o Petits: innervent les fibres à contraction lente qui sont capables de générer une tension plus faible mais de durée prolongée, sont résistantes à la fatigue et qui sont riches en enzymes oxydatives.
o Larges: innervent les fibres qui génèrent une tension grande mais de courte durée, se fatiguent rapidement et qui sont riches en enzymes glycolytiques
• Les motoneurones alpha composent la voie motrice finale commune qui comprend les motoneurones alpha de la corne antérieure et des noyaux des nerfs crâniens moteurs

Question 36

Quelles sont les caractéristiques des motoneurones gamma?

Answer 36

Motoneurones gamma : innervent les fuseaux neuromusculaires (fibres intra-fusales) Les motoneurones gamma sont coactivés avec les motoneurones alpha d’un muscle pour maintenir les récepteurs «spindle» en état de repos.
Le rôle des motoneurones gamma est d’étirer les fibres du fuseau via de petits muscles situés aux extrémités du fuseau. Lorsque la longueur du fuseau neuromusculaire est modifiée, l’afférence sensorielle provenant du fuseau neuromusculaire est modifiée. Le rôle des motoneurones gamma est donc de maintenir une tension constante au niveau du fuseau neuromusculaire malgré l’étirement ou la contraction musculaire volontaire. Les afférences proprioceptives provenant du fuseau sont ainsi maintenues constantes en l’absence de perturbations involontaires.

Question 37

Que sont les fuseaux neuromusculaires?

Answer 37

Fuseaux neuromusculaires (réflexes) : Organes proprioceptifs qui se trouvent dans les fibres intra-fusales (en parallèle avec les  fibres contractiles extra-fusales) des muscles = mécanorécepteur.
Disposé parallèlement aux fibres du muscle, il est sensible à l'allongement de celui-ci, et traduit un stimulus mécanique en un message nerveux

Question 38

Quelle serait la conséquence d’une destruction de la corna antérieure?

Answer 38

• Influence trophique (alimentation) sur la fibre musculaire
o La destruction de la corne antérieur (et donc du corps cellulaire du motoneurone α) → dégénération de l’axone puis la perte de l’innervation des fibres musculaires de cette unité motrice → faiblesse et atrophie.

Question 39

Quel est le lien entre les racines ventrales et dorsales de la moelle?

Answer 39

• Les axones des motoneurones spinaux se rassemblent en faisceaux pour former les racines ventrales.
• Chaque racine ventrale s’associe à une racine dorsale à une certaine distance de la moelle pour former un nerf spinal (nerf périphérique) qui émerge de la colonne vertébrale afin d’atteindre une jonction neuromusculaire et assurer le mouvement.

Question 40

Quelles sont les caractéristiques de la jonction neuromusculaire?

Answer 40

• Point de contact entre les ramifications terminales des axones moteur et les fibres musculaires innervées par ces derniers. Les 2 entités sont séparées par une fente synaptique.
• Le nerf terminal détient des vésicules contenant de l’Ach
• La membrane musculaire contient des récepteurs nicotiniques à l’Ach.
• GABA = neurotransmetteur inhibiteur
• Glutamate = neurotransmetteurs excitateur (dans les synapses entre les motoneurones supérieurs et inférieurs)

Question 41

Quel est le rôle de l’Ach dans la contraction musculaire?

Answer 41

• L’activation du motoneurone alpha engendre un PA qui se propage tout le long de l’axone.
• Quand l’influx arrive au bout de l’axone, les canaux calciques s’ouvrent, laissent entrer le calcium ce qui permet la fusion des vésicules avec la membrane → libération de l’Ach dans le fente synaptique.
• L’Ach diffuse rapidement dans la fente synaptique et va interagir avec les récepteurs nicotiniques situés sur la membrane des fibres musculaires. Ces récepteurs sont des canaux ioniques et leur activation par l’Ach cause une dépolarisation locale de la fibre musculaire, puis un PA peut être déclenché dans la fibre. Le PA se propage tout au long de la fibre musculaire, à travers les canaux voltage dépendant (Na+) via le système tubulaire.
• Propagation du PA dans les tubules T
• Ouverture des canaux à Ca2+ (RS)
• Contraction (actine et myosine…)

Question 42

V ou F? Plus le muscle sert à faire des mouvements fin, moins il innerve de fibres.

Answer 42

Vrai. Ex: Muscles des membres (500-2000), muscles intrinsèques de la main (50-400) muscle des yeux (3-10).
La force de contraction dépend de : sommation temporelle, somation spatiale

Question 43

Quelles sont les caractéristiques des fibres musculaires? Quelle est la différence entre des muscles synergistes et antagonistes?

Answer 43

• Fibres musculaires :
o Longues structures cylindriques, contenant plusieurs noyaux
o Le cytoplasme contient des mitochondries, un réticulum sarcoplasmique, des myofibrilles (éléments contractiles)
o Les myofibrilles sont des structures en bandes qui sont subdivisés en sarcomère.
• Muscles synergistes : 2 muscles qui s’aident entre eux
• Muscles antagonistes : 2 muscles qui ont des fonctions opposées.

Question 44

Quelles sont les différences entre les fibres musculaires extra-fusales et intra-fusales?

Answer 44

Fibres musculaires extra-fusales
• Fibres contractiles du muscle. Ce sont des effecteurs.
• Ils se contractent et provoquent le raccourcissement du muscle s’ils sont adéquatement stimulés.
Fibres musculaires intra-fusales :
• Ce sont des fibres musculaires modifiées qui constituent les fuseaux neuromusculaires. Elles sont enfermées dans une capsule de tissu conjonctif.
• Elles sont plus minces et plus courte que les myocytes effecteurs (fibres musculaires extra-fusales)
• Les parties centrales des myocytes intra-fusaux sont dépourvues de myofilaments et ne sont pas contractiles. Ces parties constituent les surfaces réceptrices du fuseau.
• Les fibres la (ia) sont situées au milieu des fuseaux neuromusculaires et enregistrent l’étirement du muscle squelettique.
• Les neurones gamma sont situés sur les extrémités de ces fuseaux (ces extrémités ont des propriétés contractiles) dont le rôle est de conserver la longueur du fuseau lors de la contraction du muscle squelettique.

Question 45

Qu’est-ce que la voie motrice finale?

Answer 45

• Notion de voie motrice finale :
o Est le mécanisme par lequel toutes les activités motrices sont médiées.
o Elle inclut le motoneurone dans la corne antérieure de la moelle et leurs axones qui s’étendent en périphérie pour innerver les muscles.

Question 46

Quel est l’effet de la stimulation du faisceau vestibulospinal?

Answer 46

La stimulation du faisceau vestibulospinal provoque une inhibition ou une excitation monosynaptique dans les motoneurones du cou et du dos, mais n’influence pas les motoneurones des membres. Positionnement de la tête et du cou en réponse aux informations sensitives provenant du vestibule (oreille interne).

Question 47

Quelle est la fonction du faisceau réticulospinal pontique (médian)?

Answer 47

Faisceau réticulospinal pontique (médian) : Principalement excitatoire pour les motoneurones alpha extenseurs, particulièrement ceux innervant la musculature médiane du corps et les parties proximales des membres.

Question 48

Quelles sont les composantes de l’arc réflexe ostéotendineux (myotatique ou d’étirement)?

Answer 48

Cet arc réflexe fournit un feedback rapide du contrôle moteur.

• L’arc réflexe commence avec des récepteurs spécialisés appelés ‘’muscle spindles’’ (fuseau neuromusculaire), qui détecte la quantité et le taux d’étirement du muscle → information transmise aux neurones sensitifs via les racines dorsales dans la matière grise de la moelle épinière
• Dans la moelle épinière, les neurones sensitifs effectuent une synapse avec les motoneurones inférieurs → Les motoneurones inférieurs retournent vers le muscle en passant par la racine ventrale et provoquent sa contraction
• Les neurones sensitifs afférents effectuent aussi une synapse avec des interneurones excitateurs et inhibiteurs dans la matière grise de la moelle épinière qui, à leur tour, effectuent une synapse avec un motoneurone inférieur → interneurones inhibiteurs vont inhiber la contraction du muscle antagoniste (avec neurotransmetteur GABA) et interneurones excitateurs vont exciter les muscles synergiques (neurotransmetteur glutamate)

Question 49

Dans quels cas un réflexe ostéo-tendineux peut-il être diminué ou augmenté? Quels sont les principaux réflexes ostéotendineux?

Answer 49

• Réflexes ostéotendineux diminués : peut être causé par des anomalies musculaires, des neurones sensitifs, des motoneurones inférieurs, des jonctions neuromusculaires ou des lésions aiguës des motoneurones supérieurs
• Réflexes ostéotendineux augmentés : associés à des lésions des motoneurones supérieurs (ou à une lésion plus haut dans la moelle?)
• Principaux réflexes testés : biceps, brachioradialis, triceps, rotuléen, tendons d’Achille

Question 50

À quel endroit le centre d’intégration des réflexes spinaux est-il situé?

Answer 50

Les réflexes spinaux sont des réflexes somatiques dont le centre d’intération est dans la moelle épinière

Question 51

Comment l’excitation du fuseau dans les réflexe spinaux se produit-elle?

Answer 51

• Les centres encéphaliques n’interviennent généralement pas.
•L’excitation du fuseau peut se produire soit par :
o allongement du muscle par une force extérieure
ostimulation des neurones gamma qui causent la contraction des fibres intra-fusales

Question 52

Comment le réflexe spinal se produit-il?

Answer 52

• Le stimulus né dans les récepteurs des fuseaux neuromusculaire va à la moelle par des fibres myélinisées de conduction rapide Ia (voie afférente). Elles entrent en contact monosynaptique avec les motoneurones alpha qui se terminent dans le corps musculaire (voie efférente).
• Le réflexe d’étirement est toujours accompagné de l’arc réflexe des neurones moteurs gamma → quand le muscle se contracte, la fréquence des influx neuromusculaires ↓, ce qui ↓aussi la fréquence des influx engendrés par alpha. Pour contrer cela, les arcs réflexes des neurones gamma provoquent la contraction de fibres intra-fusoriales produisant une tension dans les neurofibres du fuseau et stimulant les afférents Ia. (CAPOTE PAS, C’EST PAS IMPORTANT)
• Contrôle segmentaire : influx des neurones sensitifs afférents en provenance du muscle et des autres récepteurs → génèrent des réflexes locaux variés

Question 53

Quelle est la physiologie du contrôle supra-segmentaire (supra-spinal)?

Answer 53

• Le cortex reçoit la plupart des informations sensorielles à l’origine des réflexes et peut décider d’intervenir
• La moelle doit recevoir des signaux facilitant de l’encéphale pour que les réflexes spinaux fonctionnent normalement
• Pendant le réflexe spinal, les influx transitent par les cordons dorsaux de la moelle et parviennent à l’encéphale qu’ils informent de la longueur du muscle et de la vitesse du raccourcissement
• Puisque la stimulation des fibres intra-fusales préserve la tension du fuseau neuromusculaire pendant la contraction, l’encéphale est toujours informé de l’évolution de la contraction
• L’innervation motrice du fuseau neuromusculaire permet de maîtriser volontairement la longueur du muscle et le tonus musculaire → quand les gammas sont stimulés rapidement par les influx du cortex, le fuseau est étiré et très sensible permettant de maintenir la force de contraction.
• Influence surtout INHIBITRICE des neurones supérieurs → hyperréflexie si il y a lésion.
• Le cervelet intervient pour coordonner les réponses réflexes. Il est parfaitement informé sur l’état du mouvement et sur le niveau d’activité des voies effectrices.

Question 54

Qu’est-ce que la voie pyramidale? Quel est son rôle?

Answer 54

C’est l’ensemble des fibres qui constituent la pyramide bulbaire. Physiologiquement, ce sont les fibres descendantes qui unissent de façon monosynaptique le cortex moteur aux dispositifs de réflexes segmentaires

Question 55

Qu’est-ce que le syndrome pyramidal?

Answer 55

• Le syndrome pyramidal désigne des troubles moteurs et réflexes. Puisque les fibres pyramidales sont associées aux fibres des voies motrices, les variations sémiologiques dépendent du siège de la lésion
• Les symptômes sont malgré tout assez constants. Il y a hémiplégie lorsque l’atteinte de la voie est unilatérale et paraplégie lorsqu’elle est bilatérale
• La suppression de la voie pyramidale entraîne la disparition de certains réflexes cutanés : abdominaux, crémastérien (ascension du testicule sur stimulation de la cuisse), plantaire en flexion, réflexe du voile.
• Les réflexes de défense et réflexes cutanés plantaires en extension (Babinski) apparaissent, il y a aussi une exagération du tonus et des réflexes tendineux.
- Rôle de la voie pyramidale (corticospinale)
→ Agit comme un facilitateur : synapse sur des interneurones

Question 56

Quelle est la physiologie du système moteur latéral?

Answer 56

• Système moteur latéral (excitateur du motoneurone inférieur)
o Voyage dans la colonne latérale de la colonne vertébrale et fait synapse dans le groupe latéral de neurones moteurs de la corne ventrale.
o Il regroupe la voie corticospinale latérale et la voie rubrospinale.
o Celles-ci sont impliquées dans le contrôle du mouvement des extrémités.
o Elles permettent les mouvements rapides et la dextérité et contrôle de façon controlatérale les extrémités du corps

Question 57

Quelle est la physiologie du système moteur médial?

Answer 57

• Système moteur médial (inhibiteur du motoneurone inférieur)
o Voyage dans la corne spinale antéromédiale et fait synapse sur la corne ventrale médiale des motoneurones.
o Les voies médiales sont la voie corticospinale antérieure, la voie vestibulospinale, la voie réticulospinale et la voie tectospinale.
o Elles contrôlent les muscles proximaux et permettent la posture, l’équilibre, l’orientation des mouvements de la tête et du cou et les mouvements automatiques relié a la démarche.
o Les voies descendent ispilatéralement ou bilatéralement.

Question 58

V ou F? Toute action s’exerce par une voie motrice finale commune constituée par les neurones moteurs principaux (alpha) de la corne antérieure de la moelle.

Answer 58

Vrai.

Question 59

Les signes de faiblesse, atrophie, fasciculations, réflexes, tonus et Babinski sont-ils signes de lésion des motoneurones supéreurs ou inférieurs?

Answer 59

Faiblesse: Sup ou Inf
Atrophie: Inf
Fasciculations: Inf
Hyperréflexie: Sup (spasticité) et inf pour juste hyper
Hyporéflexie: Inf
Tonus: Augmenté si sup, diminué si inf
Babinski: Sup

Question 60

À quoi l’hyperréflexie est-elle due?

Answer 60

L’hyperréflexie est due à une diminution de l’inhibition des motoneurones gamma (qui vont faire continuer les fibres intra-fusales à s’étirer au début du réflexe malgré le mouvement de rétrécissement du muscle commandé par les neurones alpha) normalement générée par le contrôle des voies indirectes d’activation qui agissent via des interneurones (qui relâchent normalement GABA sur les motoneurones gamma).

Question 61

Quelle peut être la conséquence d’une lésion aiguë des motoneurones supérieurs?

Answer 61

Lésions aiguës des motoneurones supérieurs peuvent débuter par une paralysie flasque, une ↓ du tonus et une ↓ des réflexes → développement graduel au cours des heures et des mois d’une parésie spastique

Question 62

Comment le contrôle moteur du visage est-il divisé?

Answer 62

Le haut du visage (au-dessus des yeux → front) est contrôlé par les 2 hémisphères (contrôle bilatéral : ipsilatéral et controlatéral)
Le bas du visage est contrôlé par un seul hémisphère (contrôle controlatéral)

Question 63

Quelles sont les conséquences sur le visage de lésions unilatérales des motoneurones supérieurs?

Answer 63

Les lésions unilatérales des motoneurones supérieurs
- Lésion du cortex moteur ou de la capsule interne
- Causent une parésie de la partie inférieure du visage, mais épargnent le front, qui compense avec son autre innervation (il peut y avoir de petites faiblesses musculaires quand même)
Controlatéral
- Souvent associé à d’autres symptômes : Faiblesse de la main et du bras, perte sensorielle, aphasie, dysarthrie

Question 64

Quelles sont les conséquences sur le visage de lésion unilatérales des motoneurones inférieurs?

Answer 64

Les lésions unilatérales des motoneurones inférieurs (B)

• Lésion des nerfs faciaux ou de leur noyau
• Causent une parésie de l’hémiface complète, elles n’épargnent pas le front.
• Ipsilatéral

Question 65

Quelles sont les caractéristiues de l’hémiparésie motrice pure (sans perte sensitive), incluant les endroits improbables, probables, le côté de la lésion, les caractéristiques associées et les causes communes?

Answer 65

Endroits improbables:
- Cortex: La lésion devrait concerner tout le cortex moteur primaire et induirait des troubles sensitifs
- Muscle/nerf périphérique: Beaucoup de lésions nécessaires concentrées à un seul côté…
ME/Bulbe car la face serait épargnée, alors qu’ici, le bas est touché
Endroits probables:
- Fibres des voies corticospinles et corticobulbaires en dessous du ortex et au dessus du bulbe rachidien:
o Corona radiata
o Bras postérieur de la capsule interne
o Basis pontis (partie antérieur du bulbe)
o Pédoncule cérébral
Côté de la lésion: Controlatéral (au-desus de la décussation pyramidale)
Caractéristiques associées:
- Signes motoneurones supérieurs
- Dysarthrie
- Ataxie
Causes communes:
- Infarctus lacunaire de:
o Capsule interne (branches lenticulostriées de ACM ou artère choroïdale antérieure)
o Protubérance (branches perforatrices médianes de l’artère basilaire)
o Pédoncule cérébral (+ rare)
- Démyélination, tumeur ou abcès même endroit + corona radiata

Question 66

Quelles sont les caractéristiques de l’hémiparétie ou hémiplégie avec déficits sensitifs, oculomoteurs, visuels ou corticaux (aphasie ou négligence) incluant les endroits improbables, probables, le côté de la lésion, les caractéristiques associées et les causes communes?

Answer 66

Endroits improbables: Lésion sous le bulbe (la face serait épargnée, alors qu’ici le bas de la face est touché).
Endroits probables:
- Cortex moteur primaire entier
- Fibres des voies corticospinales et corticobulbaires au dessus de bulbe
Côté de la lésion: Controlatéral (au-dessus de la décussation pyramidale)
Caractéristiques associées:
- Signes motoneurones supéreurs
- Dysarthrie
- Ataxie
Causes communes: Infarctus, hémorragie, trauma, herniation, statut post-ictère

Question 67

Quelles sont les caractéristiques de l’hémiplégie/hémiparésie épargnant le visage (paralysie ou faiblesse unilatérale du bras et de la jambe) incluant les endroits improbables, probables, le côté de la lésion, les caractéristiques associées et les causes communes?

Answer 67

Endroits improbables:
- Voie corticospinale entre le cortex et le bulbe (face sera impliquée, les fibres corticobulbaires sont à côté)
- Muscle/nerfs périphérique: Atteinte des membres sup + inf du même ôté (peu de chance)
- Lésion sous C5 (les bras seraient épargnés)
Endroits probables:
- Zone somatotopique des bras et des jambes du CMP
- Voie corticospinale du bas du bulbe jusqu’à C5 (les nerfs crâniens sont en haut du bulbe et dans le pont, en bas de C5, les bras seraient épargnés)
Côté de la lésion:
- CMP/bas du bulbe: Controlatéral (au-dessus de la décussation pyramidale)
- ME: Ipsi (sous la décussation)
Caractéristiques associées: Signes motoneurones sup
- Lésions corticales:
o Muscles distaux ++ affectés
o Aphasie
o Héminégligence
- Lésion de bulbe:
o Perte des sensations de vibration + proprioception ipsi de la faiblesse (la voie du cordon post passe par le bulbe rachidien)
o Faiblesse de la langue ipsi (le nerf hypoglosse sort dans le bulbe rachidien)
- Lésions spinales
o Syndrome Brown-Séquard (lésion de l’hémimoelle)
Causes comunes: Infarctus watershed (ACA-ACM), infarctus médial du bulbe (artère vertébrale), infarctus de la capsule interne épargnant le genu, sclérose en plaques, trauma, compression cervicale.

Question 68

Quelles sont les caractéristiques de la parésie/plégie faciobrachiale (unilat bras et visage, parésie faciobrachiale) incluant les endroits improbables, probables, le côté de la lésion, les caractéristiques associées et les causes communes?

Answer 68

Endroit improbable:
- Muscle/nerfs p.: 2 lésions qui coïncident
- Rare: Lésion de la capsle interne ou plus bas (car les voies corticobulbaires et corticospinales sont très compactes → les jambes seraient impliquées)
Endroit probable: Zone somatotopique du bras et du visage du CMP
Côté de la lésion: Controlatéral (au dessus de la décussation pyramidale)
Caractéristiques associées: Signes motoneurones supérieurs:
- Dysarthrie
- Si hémisphère dominant → aphasie de Broca
- Si hémisphère non-dominant → héminégligence
- Perte sensitive possible si dommage étendu dans le lobe pariétal
Causes communes: Infarctus de la division supérieure de l’AMC, tumeurs, abcès

Question 69

Quelles sont les caractéristiques de la faiblesse/paralysie unilatérale du bras (monoparésie brachiale) incluant les endroits improbables, probables, le côté de la lésion, les caractéristiques associées et les causes communes?

Answer 69

Endroit imporbable: Voie corticospinale (la face ou les membres inf seraient aussi impliqués)
Endroits probables:
- Zone somatotopique du bras du CMP
- Nerf périphérique desservant le bras
Côté de la lésion: 
- CMP controlatéral (au dessus de la décussation
- Nerf périphérique: Ipsi
Caractéristiques associées:
- CMP
o Signes motoneurones supérieurs
o Perte sensitive corticale
o Aphasie sensitive corticale
o Implication subtile des jambes et du visage
- Lésion périphérique
o Signes motoneurones inférieurs
o Faiblesse et pertes sensitives
Causes communes:
- CMP:
o Ingarctus d'une petite branche de l'artère cérébrale moyenne
o Tumeurs
o Abcès
- Périphérique
o Compression
o Neuropathie diabétique

Question 70

Quelles sont les caractéristiques de la paralysie/faiblesse unilatérale de la jambe incluant les endroits improbables, probables, le côté de la lésion, les caractéristiques associées et les causes communes?

Answer 70

Endroit improbable: Voie corticospinale au dessus des nerfs thoraciques (face et MS seraient impliqués)
Endroits probables:
- Zone somatotopique de la jambe du CMP
- Voie corticospinale latérale: Sous T1
- Nerf périphérique desservant la jambe
Côté de la lésion: 
- CMP controlatéral (au-dessus de la décussation pyramidale)
- Voie corticospinale latérale: Ipsi
- Nerf périphérique: Ipsi
Caractéristiques associées:
- CMP:
o Signes motoneurones supérieurs
o Perte sentitive corticale
o Signes du lobe frontal (réflexe de préhension)
- Lésions spinales:
o Signes motoneurones supérieurs
o Syndrome Brown-Séquard
o Niveau sensitif
o Spasticité subtile contro
o Fonction sphincter
- Lésion périphérique:
o Signes motoneurones inférieurs
o Faiblesse et pertes sensitives
Causes communes:
- CMP:
o Infarctus
o Tumeurs
o Abcès
- Spinal:
o Trauma
o Tumeur
o SEP
- Périphérique
o Compression
o Neuropathie diabétique

Question 71

Quelles sont les caractéristiques de la paralysie/faiblesse bilatérale des jambes incluant les endroits probables, le côté de la lésion, les caractéristiques associées et les causes communes?

Answer 71

Endroits probables:
- Zones somatotopiques bilat des jambes du CMP (surface médiale des deux lobes frontaux)
- Voies corticospinales latérales sous T1
- Syndrome de la queue de cheval
- Désordres des nerfs périphériques ou des muscles affectant les deux jambes
Côté de la lésion: Central (bilat)
Caractéristiques associées:
- Lésions frontales bilat:
o Signes motoneurones supérieurs
o Dysfonction du lobe frontal (confusion, apathie, réflexe de préhension, incontinence, etc.)
- Lésion de la ME:
o Signes motoneurones supérieurs
o Dysfonction des sphincters
o Dysfonction du SNA
o ↓ Sensibilité
o Perte de réflexes spécifiques
- Désordres des nerfs périphérisques ou des muscles:
o Signes motoneurones inf
o Syndrome de la queue de cheval: dysfonction érectile et des sphincters, perte de sensibilité dans les dermatomes lombaires et sacrés
Causes communes:
- Lésion bilat médiale frontale: Infarctus, autres
- Lésion de la ME: Tumeur, traumatisme, etc.
- Désordres bilatéraux des nerfs périphériques ou des muscles: sndrome de la queue de cheval, tumeur, traumatisme, henie discale, polyneuropathie symétrique (+ distal), syndrome Guillain-Barré

Question 72

Quelles sont les caractéristiques de la paralysie/faiblesse bilatérale des bras et des jambes incluant les endroits probables, le côté de la lésion, les caractéristiques associées et les causes communes?

Answer 72

Endroits probables:
- Zones somatotopiques bilat des bras et des jambes du CMP
- Lésions bilat des voies corticospinales du bas du bulbe à C5
- Désordres des nerfs périphériques ou des muscles affectant les 4 membres (souvent, affecte aussi le visage)
Côté de la lésion: Central (bilat)
Caractéristiques associées:
- MP/ME au-dessus C5/bas du bulbe: Signes motoneurones sup
- Nerfs p./muscle: Signes motoneurones inf
Causes communes:
- CMP: Infarctus watershed
- ME au-dessus C5 et bas bulbe: Tumeur, infarctus, trauma, SEP*
- Nerf p./muscles: …

Question 73

Quelles sont les caractéristiques de la paralysie/faiblesse généralisée incluant les endroits probables, le côté de la lésion, les caractéristiques associées et les causes communes?

Answer 73

Endroit probable:
- Zones somatotopiques bilat de tout le CMP
- Lésions bilat des voies corticospinales ou corticobulbaire de la corona radiata à la protubérance
- Désordres diffus impliquant tous les motoneurones inférieurs, axones périphériques, jonctions neuromusculaires ou muscles.
Côté de la lésion: Central (bilat)
Caractéristiques associées:
- Lésion bilatérales cérébrale ou spinale
o Signes motoneurones sup
- Lésions périphériques
o Signes motoneurones inf
Causes communes: Anoxie cérébrale globale, infartus, hémorragie, SLA avancée, Guillain Barré, myasthénie grave*, botulismes et autres causes néoplasieurs, infectieuses, inflammatoires, traumatologiques, toxiques ou métaboliques, etc.

Question 74

Qu’est-ce que la spasticité? Par quoi peut-elle être causée?

Answer 74

• La spasticité est une hypertonie des réflexes ostéotendineux habituellement associée à une exagération des réflexes ostéotendineux (hyperréflexie)
• La spasticité pourrait être causée par des dommages aux voies inhibitrices qui voyagent près de la voie corticospinales.
• Cela pourrait mener à ↑l’excitabilité des neurones moteurs alpha dans la corne antérieure causant une ↑ des réflexes brusques et du tonus

Question 75

Quelle est la caractéristique fondamentale du syndrome pyramidal?

Answer 75

L’hypertonie spastique

Question 76

Qu’est-ce que l’hyperréflexie? Par quoi peut-elle être causée?

Answer 76

Hyperréflexie : Exagération du réflexe d’étirement par une ↓ du threshold nécessaire (hyperexcitabilité)
• Hyperexcitabilité d’origine suprasegmentaire du pool (carrefour dans la corne antérieure) des motoneurones
- L’hyperréflexie est causée par l’altération de la fonction du système réticulospinal (rôle de suppression des réflexes qui peuvent interférer avec les mouvements volontaires)
- Les réflexes d’étirement sont exagérés lorsque des lésions du tractus corticospinal (adjacent aux fibres réticulospinale) amoindrissent l’effet inhibiteur de l’encéphale sur la moelle épinière.

Question 77

Quelles sont les caractéristiques du clonus?

Answer 77

Manifestation de l’hyperréflexie : Clonus
• Clonus : secousses répétés d’une muscle en réponse à l’étirement de celui-ci (coté +4 ou +5)
• Il est aussi causé par l’hyperexcitabilité des neurones moteurs (il doit y avoir une contraction pour avoir un clonus)
• Le facteur déterminant est une hyperactivité du système gamma

Question 78

Quelles sont les caractéristiques du signe de Babinski?

Answer 78

Signe de Babinski : présent lors d’une lésion de la voie pyramidale
• Il est la réponse pathologique du réflexe cutané plantaire (sauf chez l’enfant ; normal jusqu’à 2 ans)
• Il se traduit par une extension lente et majestueuse du gros orteil souvent associé à un écartement des autres orteils avec dorsiflexion.
• Il a la signification de l’ébauche d’un réflexe de défense (réflexe primitif de retrait)
• Il est causé par une atteinte des voies pyramidales (corticospinale)
• Il peut être absent à la période initiale d’une lésion aigue
• Chez certaines personnes, les orteils peuvent être «silencieux» (rien).
o Si un côté est normal et l’autre silencieux, le côté silencieux est considéré comme anormal

Question 79

Pourquoi recherche-t-on les réflexes cutanés abdominaux?

Answer 79

Réflexe cutanés abdominaux : rôle facilitateur du faisceau corticospinal
• Ils sont recherchés par la stimulation superficielle de la paroi abdominale et induisent une contraction limitée des muscles sous-jacents.
• L’abolition du réflexe peut être obtenue si l’arc réflexe est rompu ou lorsque l’action facilitatrice du faisceau pyramidale ne s’exerce plus (lésion de la voie pyramidale)
• C’est un signe négatif d’atteinte des motoneurones supérieurs

Question 80

Quelles sont les caractéristiques de la faiblesse musculaire segmentaire?

Answer 80

• Destruction des motoneurones α résulte de la dégénération des axones et la perte d’innervation des fibres musculaires au niveau des unités motrices. Le PA n’est pas transmis, alors les fibres musculaires ne peuvent pas répondre aux afférences du motoneurone inférieur.
• Le muscle devient faible, paralysé et il y a perte des contractions volontaires et des réflexes.
• La faiblesse va dépendre de l’unité motrice atteinte, elle sera donc segmentaire.

Question 81

Quels sont les 2 types d’atrophie? Quelles sont leurs caractéristiques?

Answer 81

• Définition : perte de masse et de volume musculaire
On doit distinguer 2 types d’atrophie :
1. Atrophie neurogénique (signe de maladie du système neuromusculaire)
Résulte de la perte de l’innervation du muscle (motoneurones inférieurs) → perte tropique (stimulation, nutrition) → atrophie
→ La force du muscle n’est pas proportionnelle à sa grosseur.
→ Le muscle fond rapidement
→ Est un signe de maladie neurologique

2. Atrophie d’usage
   Résulte d’une non utilisation prolongée du muscle
   → La force est proportionnelle à la taille du muscle
   → N’est pas un signe de maladie neurologique

*L’atrophie et la faiblesse peut aussi affecter le visage, la langue et les muscles du pharynx avec une lésion des motoneurones inférieurs dans le tronc cérébral  cela engendre une dysarthrie (trouble d’articulation)

Question 82

Quelles sont les caractéristiques des fasciculations?

Answer 82

o Contraction musculaire involontaire, petite et locale qui se voit sous la peau, qui provient de la décharge spontanée d’un groupe de fibres musculaire squelettique.
o Causes : Nombreuses, la plupart étant bénignes. (maladies des unités motrices associées à l’activation excessive ou des PA spontanés causé par un seuil de décharge bas)
o Une crampe est une décharge continue des fascicules des fibres musculaires à de hautes fréquences.
* EST TOUJOURS ACCOMPAGNÉ D’UNE ATROPHIE (si pas d’atrophie = ce n’est pas une fasciculation).
* EST UNE CONSÉQUENCE DE LA DÉNERVATION (qui est en progression, si complète il n’y a plus de fasciculation)!
* Si la cause n’est pas une dénervation, ce n’est pas une fasciculation, mais une myokymie (ex. : paupière sous la fatigue…)
* EXPLICATION : Comme certaines fibres sont dénervées, on a une hyperstimulation qui crée des fasciculations chez les fibres adjacentes qui sont toujours innervées de manière adéquate.

Question 83

Quelles sont les caractéristiques des fibrillations?

Answer 83

o Destruction des motoneurones inférieurs → génération lente et répétitive de PA par les fibres ayant perdu leur innervation → Contractions rapides, irrégulières et non synchronisées du muscle du cœur (PA bas et répétitifs)
o Invisible à l’ œil (détectable par électromyographie)

Question 84

Quelle est la physiopathologie de l’atrophie?

Answer 84

Aux premiers stades de la dénervation, l’atrophie est seulement sur quelques myofibrilles isolées. Dans un processus chronique de dénervation (neuropathie, maladie des motoneurones), les axones en santé bourgeonnent et font synapse avec des fibres dénervées. Il y a alors une réinervation collatérale. La dénervation et la réinervation combinées font élargir les unités motrices qui se collent l’une contre l’autre. Quand toutes les unités motrices sont dénervées et qu’il n’y a plus d’axone en santé, les fibres se dégonflent toutes ensemble.

Question 85

Quelles sont les caractéristiques de l’hyporéflexie ostéotendineuse?

Answer 85

• Ceci est dû à une lésion aiguë récente de la voie pyramidale
• L’abolition des réflexes tendineux amène une hypotonie majeure
• Lésion aiguë de la voie corticospinale (choc spinal)→ les motoneurones inférieurs ne répondent plus aux stimuli segmentaux sur le coup → hyporéflexie → Après une période de temps, ils retrouvent leur excitabilité → répondent aux stimuli afférent du muscle mais perte d’inhibition → hyperréflexie
o Note : les réflexes sont aussi perdus si le dommage affecte les fibres sensitives afférentes de l’arc réflexe.

Question 86

Quelles sont les caractéristiques du syndrome du motoneurone inférieur?

Answer 86

• Faiblesse musculaire segmentaire
• Atrophie musculaire
• Fasciculations, fibrillations
• Hyporéflexie ostéotendineuse

Question 87

Qu’est-ce que la myopathie? Quels muscles sont les plus touchés?

Answer 87

La myopathie est un désordre MUSCULAIRE (et non nerveux) qui produit de la faiblesse musculaire sans perte de sensations ni de réflexes et qui est souvent accompagné d’atrophie musculaire.
→ Myotonie : retard & lenteur de la décontraction musculaire apparaissant spontanément après un mvt volontaire (myotonie spontanée) ou provoqués par la percussion directe du muscle (myotonie provoquée).
- Les muscles touchés sont bcp plus proximaux que distaux, souvent :
- Faiblesse proximal = myopathie
- Faiblesse distale = trouble nerveux
- On explique que l’atteinte atteint surtout les muscles axiaux (proximaux), car ce sont de gros muscles et l’atteinte y devient apparente plus rapidement (fonte musculaire).

Question 88

Quels sont les signes négatifs de myopathie?

Answer 88

• Il existe plusieurs sortes de myopathie comme la dystrophie musculaire, etc.
  • Signes négatifs (important pour diagnostic)
  o Absence de trouble sensitif
  o Absence de fasciculations
  o Conservation des réflexes ostéo-tendineux (sauf dans les formes évoluées)
  o Absence des signes centraux, notamment pyramidaux.
  Présence de:
  • Abolition de la réponse idio-musculaire
  • Parfois, rétractions musculo-tendineuses

Question 89

Quels sont les signes de faiblesse musculaire proximale?

Answer 89

• Ceinture pelvienne : démarche dandinante, difficulté à se relever de la position accroupie (signe de Gowers, manqe de force hanches et cuisses), impossibilité de se relever de la position assise (signe du tabouret)
• Musculature axiale rachidienne : trouble de la statique vertébrale avec en particulier une hyperlordose lombaire
• Ceinture scapulaire : difficulté à lever les bras au-dessus de la tête, à porter des charges lourdes, décollement des omoplates (winging)
• Muscles de la face : faciès inexpressif, occlusion palpébrale incomplète
• Muscles oculomoteurs : ophtalmoplégie

Question 90

À quoi les douleurs et crampes musculaires sont-elles dues dans le syndrome myopathique? Quels sont les signes négatifs?

Answer 90

• Dues à des rétractions musculo-tendineuses
• Signes négatifs : absence de troubles sensitifs, absence de fasciculations, conservation des réflexes ostéotendineux, absence de signes centraux.

Question 91

Quelles sont les caractéristiques de l’EMG dans les processus neurogènes? Quelles sont les deux parties de l’EMG?

Answer 91

• Dans les processus neurogènes, l’EMG se caractérise par la raréfaction des UM fonctionnelles entraînant un recrutement temporel important sans recrutement spatial notable. La présence de fibrillations, potentiels très fins et très brefs, indique l’existence de fibres musculaires dénervées et ayant acquis une activité autonome.
• EMG se fait en 2 parties : étude de conduction nerveuse + examen à l’aiguille.
1. Étude de conduction nerveuse motrice : Des électrodes sont placées sur un muscle distal. Le nerf approprié est alors stimulé électriquement et la réponse évoquée est mesurée. La réponse (compound muscle action potential ou CMAP) peut être comparée à un standard. Diminution de force indique soit perte de masse musculaire ou de fibres nerveuses.
i. Informations intéressantes pour distinguer une faiblesse causée par un trouble neuropathique d’un trouble myopathique
1. Trouble neuropathique : fibrillations (↑ activité spontanée), PA de large amplitude et de longue durée
a. Ex. : atteinte des neurones inférieurs, sclérose latérale amyotrophique
2. Trouble myopathique : ↓ amplitude et durée des PA
a. Ex. : Syndrome myogène → tracé trop riche et bas volté
2. Aiguille : Une électrode est introduite dans le muscle et des enregistrements sont fait suite à l’activation légère ou modérée du muscle.

Question 92

Pourquoi et comment mesure-t-on le dosage des enzymes musculaires (CPK)?

Answer 92

• Les enzymes musculaires sont fréquemment élevées dans des atteintes myogènes, de façon +/- importante selon l’étiologie.
• La créatine phospho-kinase (CPK) peut être mesurée dans le sang, à la suite d’une « breakdown » du muscle.

Question 93

Comment procède-t-on à une biopsie musculaire? Quelle est son utilité?

Answer 93

• Souvent utile au diagnostic étiologique
• Doit être pratiqué sur un muscle moyennement atteint, dans une zone non piquée par l’EMG
• Doit être étudiée en histologie avec des colorations standards, en histochimie, en histo-enzymologie et parfois en microscopie électronique (étude ultra-structurale)
• Dans des syndromes myogènes, il existe une atteinte de toutes les fascicules musculaire, avec au sein d’un même fascicule des fibres atrophiques coexistant avec des fibres normales= « aspect bariolé »

Question 94

Quelle est la définition de la SLA?

Answer 94

• La Sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Lou Gehrig, aussi appelée en France maladie de Charcot du nom de celui qui la décrit pour la première fois en 1865, est une maladie neurodégénérative d’étiologie inconnue touchant les motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière, du tronc cérébral et du cortex → symptomatologie neurologique uniquement motrice.

Question 95

Quels types de neurones sont touchés par la SLA? Quel est le pronostic?

Answer 95

• Touche les 2 types de neurones (supérieurs et inférieurs)
o Neurones moteurs supérieurs du tractus corticospinal : du cortex primaire→ projection dans les neurones moteurs inférieurs localisés dans la corne antérieure de la moelle épinière.
o Neurones moteurs inférieurs : projettent via les nerfs périphériques jusqu’au m. squelettiques.
• C’est une affection mortelle et incurable : le décès survient en moyenne dans les 2 à 5 ans suivant le diagnostic et est dû, dans la grande majorité des cas, à un trouble respiratoire, aggravé par une surinfection bronchique
• Plusieurs cas : sporadique; mais aussi transmission autosomique dominant, récessif, ou lié à l’X

Question 96

Quels sont les Sx initiaux de la SLA?

Answer 96

• Faiblesse ou maladresse, qui commence souvent de façon focale, et qui s’étend pour ainsi impliquer les groupes de muscles adjacents
• Crampes musculaires douloureuses & fasciculations : commun
• Complaintes bulbaires prédominantes : dysarthrie, dysphagie, symptômes respiratoires (certains patients)

Question 97

Quelles sont les caractéristiques de la SLA retrouvées à l’examen neurologique?

Answer 97

• Voir si faiblesse
• Les problèmes a/n des neurones moteurs supérieurs → ↑ du tonus et des réflexes vifs
• Les problèmes a/n des neurones moteurs inférieurs → atrophie & fasciculations (* aussi dans les m. de la langue)
• Il est important de tester d’autres désordres qui peuvent causer relativement les mêmes symptômes : toxicité, dysprotéinémie, dysfonction de la thyroide, déficience en vitamine B12, vasculite, syndrome paranéoplasique, déficience de l’hexosaminidase A, neuropathie motrice multifocale, etc.

Question 98

Comment investigue-t-on la SLA?

Answer 98

• EMG (électromyogramme) : dénervation (3 membres + paraspinal), réinnervation, fasciculations
• Biopsie du muscle
• CT scan ou IRM

Question 99

Qu’entraînerait un AVC lacunaire de la capsule interne?

Answer 99

• Un AVC lacunaire de la capsule interne entraîne une hémiparésie ou une hémiplégie incluant la moitié de la figure, sans déficits sensitif (si bras post pas touché?)
• Voir problème 1 pour l’hypertension et diabète comme facteur de risque des ACV lacunaires
• Les signes et les symptômes sont :
o Dysarthrie (trouble de l’élocution)
o Signe de Babinski controlatéral
o Paralysie controlatérale du visage (sauf le front), de la jambe et du bras.
o Début soudain → hypotonie normale car lésion des motoneurones supérieurs aiguë (deviendra hypertonique PLS)

Question 100

Qu’est-ce que la radiculopathie?

Answer 100

• Une dysfonction causée par une pathologie de la racine nerveuse est une radiculopathie
• La radiculopathie n’est pas une myélopathie (changement pathologique dans la moelle) ni une radiculite, a connotation plus inflammatoire
• C’est une dysfonction de la racine spinale antérieure qui cause douleur, réflexes altérés, faiblesse et conduction nerveuse anormale, souvent associés avec un dermatome en particulier.
• Radiculopathie chronique donne une atrophie et une fasciculation
• Peut causer des changements sensoriels sans déficit moteurs
• Pertes sensorielles d’un DERMATOME (racine postérieure)
o La perte de sensation n’est pas complète car les dermatomes se chevauchent
o On est mieux de faire plutôt que l’examen sensitif avec les piqûres que pour le toucher car les petits neurones de la douleur ne se chevauchent pas.
• Pertes motrices d’un MYOTOME (racine antérieure)
o Le premier signe clinique est toujours la sensation de brûlure et de fourmillement douloureux qui irradient dans un dermatome ainsi que la faiblesse musculaire et la perte de réflexes dans la distribution radiculaire.

Question 101

Quelles peuvent être les causes d’une atteinte de la racine antérieure?

Answer 101

• Hernie discale, trauma, cancer, des infections comme la grippe ou la maladie de Lyme, maladies dégénératives, ostéoarthrite, scoliose, renversement extrême du cou vers l’arrière, diabète, etc.
• Peut aussi être causé par sténose spinale, des métastases épidurales, par un syndrome de Guillain-Barré, par VZV ou HHV
• Cause la plus commune est l’hernie discale, quand une partie ou tout le noyau sort de l’annulus fibrosus, causant une compression. Présente une douleur au cou ou au dos avec des symptômes sensorimoteurs → le plus souvent présentes au niveau de : C6, C7, L5 et S1
• IRM méthode de choix pour diagnostiquer

Question 102

Quel est le site pathologique habituel d’une neuropathie?

Answer 102

Site de pathologie peut être axone, myéline ou 2. Affecte habituellement moteur et sensitif, mais un peu être plus endommagé que l’autre. Peut être réversible ou permanent. Localisation de neuropathie peut être focale (mononeuropathie), multifocale (mononeuropathie multiplexe) ou généralisée (polyneuropathie)

Question 103

Quelles sont les caractéristiques de la polyneuropathie?

Answer 103

o Début progressif
o Paresthésies (fourmillements, picotements etc.)
o Douleurs à la palpation des masses musculaires
o Sensation plus importante qu’à la normale, au toucher
o Impression de brûlure (pieds accentués par la marche)
o Troubles de la sensation mais également des mouvements se localisant essentiellement l’extrémité des membres.
o Diminution de la sensibilité aux changements de température et aux vibrations.
o Troubles moteurs (paralysie qui dans le début se situe au niveau des membres inférieurs et qui concerne essentiellement les muscles releveurs c’est-à-dire que pendant la marche les pointes des pieds traînent par terre).
o Les muscles s’atrophient rapidement et perdent de leur force, les réflexes sont faibles, la peau devient plus colorée dans un premier temps et plus sombre par la suite, (cyanose), la trophicité de la peau est amoindrie (les tissus s’abîment progressivement) essentiellement dans les formes prolongées.
* Les signes précédemment décrits commencent généralement à la pointe du membre puis progressent vers la racine

Question 104

Quelles sont les causes importantes de polyneuropathie?

Answer 104

• Diabète
• Causes mécaniques
• Lyme disease
• HIV
• CMV
• VZV
• HBV
• Toxines
• Malnutrition
• Maladies auto-immunes (syndrome de Guillain-Barré)

Question 105

Quelles sont les caractéristiques de la neuropathie diabétique?

Answer 105

Neuropathie diabétique : (distal symmetrical polyneuropathy)
• selon un patron « glove and stocking » causée notamment par une dysfonction de la microvasculature d’un nerf périphérique, début abrupt et les déficits sensorimoteurs sont souvent accompagnés de paresthésie douloureuse

Question 106

V ou F? Un axone lésé ne peut pas se régénérer.

Answer 106

Faux.
Causes mécaniques :
• Compression, lacération, traction, etc.
• Peut causer des neuropraxies (incapacité temporaire à conduire l’influx), une dégénération de l’axone et de la gaine.
• Si les structures intrinsèques sont intactes, une régénération de l’ordre de 1mm par jour peut se produire.

Question 107

Quelles sont les caractéristiques du syndrome de Guillain-Barré?

Answer 107

Syndrome de Guillain-Barré : (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy)
• est causé par un processus auto-immun de démyélinisation des nerfs périphériques.
• Survient 1-2 semaine après une infection virale (HIV, infection à Campylobacter jejuni ou autre).
• Faiblesse progressive et aréflexie, paresthésies des mains et pieds et atteintes motrices, disparition des symptômes après plusieurs mois.

Question 108

Qu’est-ce que la myasthénie grave? Quelles sont ses manifestations cliniques?

Answer 108

• Maladie auto-immune ou il y a formation d’Ac contre les R d’ACh nicotiniques à la jct neuromusculaire
Manifestations cliniques :
• Réflexes et examen sensoriel sont normaux
• Faiblesse progressive avec l’utilisation
• Dans 15% des cas, faiblesse uniquement des muscles extra-oculaires
• Ptose
• Dédoublement de la vision
• Difficulté à parler, mastiquer et avaler
• Fatigue importante

Question 109

Quels sont les examens cliniques pour la myasthénie grave? Quels sont les traitements?

Answer 109

Examens diagnostiques :
• Électromyogramme
• Test au tensilon (injection de edrophonium)
• Stimulation répétée d’un nerf (une diminution de l’amplitude de plus de 10% est considérée positif)
Traitement :
• Pyridostigmine (inhibiteur de la cholinestérase à longue durée)
• Immunosuppresseurs
• Thymectomie

Question 110

Quelles sont les caractéristiques des dystrophies musculaires progressives?

Answer 110

• Maladies génétiquement déterminées en rapport avec une altération primitive des fibres musculaires qui se détruisent progressivement.
• Déficit musculaire héréditaire lentement évolutif
• Différents types peuvent être diagnostiquer par : âge début, évolution, topographie du déficit, existence ou non de myotonie, présence ou non d’atteinte systémique, mode de transmission et analyse génétique.

Question 111

Quelles sont les caractéristiques de la dystrophie myotonique de Steinert, incluant l’âge de début, le mode de transmission, les atteintes musculaires, les atteintes systémiques et l’évolution?

Answer 111

Début: 20-30 ans
Transmission:
- Autosomique dominante
- Répétition excessive GCT sur un fragment d’ADN sur le chromosome 19
- Maladie + précoce et plus sévère au fil des générations
Atteintes systémiques:
- Cataracte précoce
- Calvitie précoce fronto-temporale
- Troubles endocriniens; insuffisance gonadique, diabète, etc.
- Atteinte cardiaque avec trouble de la conduction
- Détérioration intellectuelle
Évolution:
- Lente, sur 20-30 ans
- +/- invalidante en fonction des individus
- Décès; vers 50 ans→ troubles respiratoires

Question 112

Quelles sont les caractéristiques de la DMD, incluant l’âge de début, le mode de transmission, les atteintes musculaires, les atteintes systémiques et l’évolution?

Answer 112

Caractéristique: + fréquente et plus sévère
Début: Très jeune, après l’acquision de la marche vers 3 ans
Transmission:
- Récessive lié au chromosome X; seulement chez les garçons
- Mutation du gène qui code pour la dystrophine (protéine sur la membrane plasmique des cellules musculaires)
Atteintes musculaires:
- Déficit de la ceinture pelvienne ( démarche dandinante)
- Déficit de la ceinture scapulaire
- associé à une pseudo-hypertrophie musculaire des mollets
- rétraction tendineuse
- Enzymes musculaires précocement augmenté
- Nécrose des fibres musculaires
Atteintes systémiques:
- Atteintes cardiaques et respiratoires
Évolution:
- Rapidement sévère;
- Marche impossible vers 10 ans (jusqu’à 14 avec médoc)
- Décès vers 20-30 ans→ atteinte cardiaque ou respiratoire