Primär sklerosierende Cholangitis Flashcards
Therapie PSC
Verbesserung der Cholestaseparameter: Ursodesoxycholsäure (UDCA): (z.B. Ursofalk®) 13–23 mg/kgKG als Tagesdosis, verteilt auf 2–3 Einzeldosierungen/Tag, Off-Label Use
- Möglicherweise Reduktion der Inzidenz von Cholangiokarzinomen oder Kolonkarzinomen
Einsatz von Immunsuppressiva: Glucocorticoide oder weitere Immunsuppressiva i.d.R. nur bei Overlap-Syndromen mit gleichzeitiger AIH wirksam und sinnvoll
Biologika: Bei der PSC bisher ohne Stellenwert
Pruritus: Siehe Therapie des cholestatischen Pruritus
Therapie des cholestatischen Pruritus: Optionen sind
Colestyramin DOSIS: Colestyramin führt zu einer Hemmung der intestinalen Gallensäureresorption
: Colestyramin (z.B. Quantalan®) 4 g p.o. 1-0-1 zu Therapiebeginn, ggf. Dosissteigerung nach 1–2 Wochen auf 8 g 1-0-1; höhere Dosierungen sind möglich, aber häufig durch Obstipationssymptome längerfristig nicht realistisch; keine Dosisanpassung bei Niereninsuffizienz erforderlich; bei längerfristiger Therapie ggf. parenterale Substitution fettlöslicher Vitamine notwendig; andere Wirkstoffe mit Bindung im enterohepatischen Kreislauf können trotz zeitlich versetzter Einnahme schlechter wirken, insb. Vitamin-K-Antagonisten, Digitalisglykoside und Antikonzeptiva, Einnahme von anderen Medikamenten generell mit 4 Stunden Abstand empfohlen
Rifampicin : Rifampicin führt zu einer Enzyminduktion in der Leber und ist potenziell hepatotoxisch, die Patienten sind über eine orange-rote Verfärbung von Urin und Tränen aufzuklären
** Rifampicin 150–450 mg p.o. 1×/Tag,** Tagesmaximaldosis 600 mg, keine Dosisanpassung bei Niereninsuffizienz erforderlich, bei vorbestehender Leberschädigung einschleichende Dosierung über 4–7 Tage, beginnend mit Rifampicin 75 mg p.o. 1×/Tag, zahlreiche Interaktionen sind bei Neuverordnung zu beachten
**Naltrexon **: Bei Cholestase wurde ein erhöhter Opioidtonus gemessen, weshalb Opioidantagonisten als Therapieansatz gelten
Naltrexon 25 mg p.o. 1×/Tag zu Therapiebeginn, bei guter Verträglichkeit Steigerung auf Zieldosis Naltrexon 50 mg p.o. 1×/Tag, sehr vorsichtiges Eindosieren von Naltrexon unter Beachtung von Entzugssymptomen, bei schwerer Nieren- und/oder Leberinsuffizienz kontraindiziert
Sertralin : Multiple Interaktionen mit Medikamenten sind bei Neuverordnung zu beachten!
Sertralin 25–50 mg p.o. 1×/Tag zu Therapiebeginn, bei guter Verträglichkeit wöchentlich in Schritten von 25–50 mg auf Zieldosis von Sertralin 100 mg p.o. 1×/Tag steigern, bei Nieren- und oder Leberinsuffizienz sehr vorsichtige Eindosierung, Beibehaltung der niedrigstmöglichen wirksamen Dosis, mögliche QT-Zeit-Verlängerung beachten
Experimentelle Ansätze: In Zentren bzw. nach Rücksprache mit Zentren
Medikamentös: Bspw. Bezafibrat oder Gabapentin
Interventionell: Extrakorporale Albumindialyse, Plasmapherese, Anlage einer hepatobiliären Sonde
Weitere Maßnahmen
Antibiotische Therapie bei Cholangitis (eitrige Cholangitis)
Substitution fettlöslicher Vitamine bei Mangelerscheinungen
Großzügige Indikationsstellung für Osteoporose-Prophylaxe
Endoskopische Therapie
Ziel: Dilatation von symptomatischen Strikturen
Optionen: Ballondilatation, Bougierung bzw. kurzfristige Stenteinlage mittels ERCP)
Indikationen
Zur Symptomverbesserung bei Stenosen
Zur Abklärung bei Verdacht auf maligne Stenosen
Zur Drainage der Gallenwege bei Cholangitis im Rahmen dominanter Stenosen
Effekte endoskopischer Interventionen
Einfluss auf die Prognose unbekannt
Wahrscheinlich kein Effekt auf den Progress von mäßiggradigen Stenosen
Personen mit ausschließlich** intrahepatischer PSC** ohne dominante Stenosen profitieren wahrscheinlich nicht
Jede ERCP birgt neben der Aussicht auf symptomatische Verbesserung auch das Risiko der Einschleppung von Bakterien und Auslösung einer eitrigen Cholangitis, deren Behandlung bei PSC schwierig sein kann.
Operativ – Lebertransplantation
Einzige kurative Therapieoption bei Fortschreiten der Erkrankung!
Indikation: Bei fortgeschrittener Leberzirrhose
Für Personen mit PSC ist die Zuweisung einer Listung im Standard-Exception-Verfahren möglich.
Betroffene, die bereits ein Gallenwegskarzinom entwickelt haben, können unter bestimmten Voraussetzungen im Rahmen von Studien (Einschlußkriterien der Studien zählen) transplantiert werden.
Überleben: Nach Transplantation im** Median 10–12 Jahre**.
Rezidiv: PSC-Rezidiv im Transplantat bei 20–25% der Betroffenen.
