leberzirrhose Flashcards
Ätiologie
Toxisch
Äthyltoxisch (häufigste Ursache chronischer Lebererkrankungen; siehe: Alkoholtoxischer Leberschaden)
Nichtalkoholische Fettlebererkrankung
Medikamentös (z.B. Amiodaron, Zytostatika wie z.B. Methotrexat)
Berufliche Exposition gegenüber hepatotoxischen Substanzen wie z.B. Tetrachlormethan , diverse Pflanzenschutzmittel
Entzündlich
(Chronische) Virushepatitis B, C, D (siehe z.B.: Hepatitis C)
Primär biliäre Cholangitis
Primär sklerosierende Cholangitis
Autoimmunhepatitis
IgG4-Cholangiopathie
Parasitäre Infektionen (z.B. Bilharziose, Leishmaniose, Fasziolose)
Stoffwechselerkrankungen
Hämochromatose
Morbus Wilson
α1-Antitrypsin-Mangel
Porphyrien
Glykogenspeicherkrankheiten
Mukoviszidose
Hereditäre Fructoseintoleranz
Chronische Stauung der Lebervenen bzw. Gefäßanomalien
Budd-Chiari-Syndrom :Teilweise oder gänzliche Verlegung der Lebervenen durch eine Thrombose
Cirrhose cardiaque :Leberzirrhose durch chronische Lebervenenstauung bei Rechtsherzinsuffizienz
Morbus Osler :Primär treten Gefäßmalformationen auf. Die Zirrhose entsteht durch Zunahme fibröser Septen. Die portale Architektur mit regelrechter Topografie von Zentralvene und Portalvenen bleibt jedoch erhalten, sodass es sich streng genommen um eine „Pseudozirrhose“ handelt.
Kryptogene Leberzirrhose
Leberzirrhosen, deren Ätiologie nach ausreichender Diagnostik unklar verbleibt
Mit dem Begriff „kryptogene Leberzirrhose“ ist grundsätzlich kritisch umzugehen. Viele als kryptogen bezeichnete Formen sind nicht ausreichend diagnostiziert, ggf. sollte eine Ausschlussdiagnostik erfolgen oder strukturiert wiederholt werden!
Alkoholabusus ist für 50–70% aller Leberzirrhosen in Deutschland (mit‑)verantwortlich – die zweithäufigste Ursache hierzulande sind Virushepatitiden!
Child-Pugh-Klassifikation
** Child-Pugh-Klassifikation ** [2][3]
Punkte 1 2 3
Albuminkonzentration im Serum in g/dL >3,52,8–3,5<2,8
Bilirubinkonzentration im Serum in mg/dL <2,02,0–3,0>3,0
Quick-Wert in % > 7040–70<40
Aszites (sonografisch) keinmäßigviel
Hepatische Enzephalopathie keineGrad I–II>Grad II
Child A: 5–6 Punkte; Child B: 7–9 Punkte; Child C: 10–15 Punkte
Merkspruch: Albumin, Quick, Bilirubin, Enzephalopathie und Aszites → „ALter QUark BILdet ENteral ASZITES“
Diagnostik:** erhöhte Leberwerte**
Diagnostische Checkliste bei Erstdiagnose Leberzirrhose
Allgemein
Bestimmung des Stadiums der Leberzirrhose nach Child-Pugh-Score
Identifikation der Ursache
Nach Elimination der Ursache kann reversibel fibrosiertes Lebergewebe erhalten und gewissermaßen „rekrutiert“ werden
Empfehlung zur Ausschlussdiagnostik
Hepatitis-Serologie: Anti-HBs, Anti-HBc, HBsAg und Anti-HCV
Hämochromatose: Eisen im Serum, Ferritin, Transferrinsättigung
Morbus Wilson: Kupfer in Serum und Urin, Caeruloplasmin im Serum
**Autoimmunhepatitis: **Hypergammaglobulinämie in der Serumelektrophorese, ANA, Anti-SMA, p-ANCA, SLA-AK, Anti-LKM1
**PBC: **Antimitochondriale Antikörper (AMA bzw. die Untergruppe AMA-M2), IgM↑ bei der quantitativen Immunglobulinbestimmung
**PSC: **Cholestaseparameter γGT, AP und Bilirubin↑, pANCA↑, ggf. ANA↑
**Budd-Chiari-Syndrom: **Duplexsonografie der Leber zur Prüfung der Leberdurchblutung
Insb. bei Patienten ohne vorbekannte Leberzirrhose und einer portalhypertensiven Blutung als Erstsymptom sollte das Augenmerk auf die Leberdurchblutung gerichtet werden
Pfortaderthrombose: Duplexsonografie der Leber zur Prüfung der Leberdurchblutung und Ausschluss eines HCC
Therapie
Allgemeine Maßnahmen zur Therapie der Leberzirrhose
Behandlung einer auslösenden Grunderkrankung
Alkoholabstinenz
Vermeidung lebertoxischer Medikamente
Ausgewogene, kalorisch ausreichende Kost, keine Eiweißrestriktion
- Ausreichende Energiezufuhr (35–40 kcal/kgKG täglich)
- Vermeidung einer Katabolie durch ausreichenden Proteingehalt der Ernährung (1,2–1,5 g Protein pro kgKG täglich)
- Supplementation mit verzweigtkettigen Aminosäuren: Bei Patienten mit rezidivierenden Dekompensationen einer hepatischen Enzephalopathie
- Bei Patienten, die ergänzend mit Trinknahrung ernährt werden, sollten möglichst hochkalorische Formulierungen bevorzugt werden. Eine übermäßige Flüssigkeitszufuhr ist dadurch vermeidbar.
- Großzügige Substitution vor allem von **B-Vitaminen **
Thiamin (B1), Pyridoxin (B6) und Vitamin-B12
Z.B. als Kombinationspräparat Thiamin und Pyridoxin 100/100 mg (z.B. Vitamin b duo®, Neuro-Medivitan®) p.o. 1-0-0
Vitamin B12 (z.B. Vitamin B12-ratiopharm®, B12-Tropfen Ankermann®) 10 μg p.o. 1-0-0
**Substitution fettlöslicher Vitamine bei Mangelerscheinungen **
Osteoporoseprophylaxe: Inzidenz osteoporotischer Frakturen ist bei Patienten mit Leberzirrhose erhöht, eine Substitution von Vitamin D und Calcium ist zu erwägen
Kombination von Vitamin D3 (Colecalciferol) und Calcium 1.000 IE/1.000 mg p.o. 1-0-0 (z.B. Calcium D3 forte-CT Brausetabletten®); bei begleitend vorliegender Niereninsuffizienz (GFR <60 mL/min) sollte Calcitriol statt Colecalciferol verordnet werden; Calcitriol (z.B. Decostriol®, Osteotriol®) 0,25–0,5 μg p.o. 1-0-0
Medikamentöse Maßnahmen zur Therapie der Leberzirrhose
Senkung des portalen Drucks bei Nachweis von Ösophagusvarizen bzw. klinischer Erscheinung der portokavalen Anastomosen: Nicht-selektive Betablocker, z.B. Propranolol (siehe: Medikamentöse Senkung des portalen Drucks)
Aszitestherapie und Therapie der oft begleitenden generalisierten Ödeme bei Hypalbuminämie: Spironolacton, ggf. +** Schleifendiuretikum**
Spironolacton: Schrittweise Aufdosierung bis zu einer ausreichenden Symptomkontrolle
Therapieempfehlung: Spironolacton 100 mg p.o. 1-0-0 bei Therapiebeginn; Steigerung auf 150–200 mg p.o 1-0-0 im Verlauf; Maximaldosis 400 mg/Tag, Cave: keine Anwendung bei GFR **<30 **mL/min oder Serumkreatinin >1,8 mg/dL!
Bei dekompensierter Leberzirrhose
Therapie mit Aldosteronantagonisten i.v. möglich und sinnvoll
**Kaliumcanrenoat **(z.B. Aldactone®) 200 mg i.v. 1-0-0; Verabreichung als langsamer Bolus über 3–5 Minuten oder als Kurzinfusion. Die Gabe erfolgt i.d.R. über einige Tage und kann danach im Zuge einer Rekompensation p.o. verabreicht werden.
Schleifendiuretikum i.v. DOSIS oder p.o. Z.B. Furosemid 20 mg i.v. 1-1-0, Z.B. oder Torasemid 10 mg p.o. 1-0-0
Bei Notwendigkeit einer dauerhaften Diuretikagabe :Wenn zur Kontrolle der - Aszitesmenge eine dauerhafte schleifendiuretische Therapie notwendig ist, können auch Kombinationspräparate eingesetzt werden. Kombinationspräparate sind zwar weniger flexibler dosierbar, die Patienten profitieren jedoch von den einfacheren Einnahmevorschriften.
- Möglichst niedrige Dosierung der Schleifendiuretika, diese auch sobald wie möglich absetzen, wenn der Aszites unter Kontrolle ist
Z.B. stufenweise Reduktion von Torasemid unter täglicher Gewichtskontrolle :Z.B. Torasemid von 10 mg p.o. 1-0-0 auf 5 mg p.o 1-0-0 reduzieren
Ausreizen der Spironolacton-Dosierung, sofern Komplikationen der Nierenfunktionsverschlechterung und Elektrolytengleisung ausbleiben
Flüssigkeitsrestriktion: Bei Aszites und Hyponatriämie (<125 mmol/L) → Trinkmenge **1,5–2 L täglich. **: Die Hyponatriämie bei Aszites ist i.d.R. eine Verdünnungshyponatriämie.
Kochsalzrestriktion: Nachsalzen + Verzehr von stark salzhaltigen Speisen meiden, eine weitere Restriktion auf <5 g/d ist bei schwer mobilisierbarem Aszites zu erwägen
Weitere Maßnahmen:
Bei Mangel an Gerinnungsfaktoren, ggf. kombiniert mit Thrombozytopenie → Koagulopathie mit Auftreten einer diffusen Blutungsneigung, z.B. disseminierte Marklagerblutungen, diffuse Blutung bei erosiver Gastritis
Vitamin K substituieren :Vitamin K (z.B. Konakion®) 10 mg p.o. 1-0-0; bei Dekompensation und/oder Resorptionsstörung 10 mg langsam über mind. 30 Sekunden i.v. 1-0-0
In der Blutungssituation sollten **Vitamin-K-abhängige Gerinnungsfaktoren (PPSB) **und/oder Blutplasma substituiert werden
Interventionell
Bei medikamentös therapierefraktärem Aszites >3 L
Aszitespunktion
Zusätzlich Albuminsubstitution, wenn bei Leberzirrhose mehr **als 5 L **Aszites punktiert werden → **6–8 g Humanalbumin **pro L punktiertem Aszites
Indikation zur TIPS prüfen (siehe: Portale Hypertension): Bei rezidivierendem Punktionsbedarf und Komplikationen der Punktionen oder weiterhin ausbleibendem Ansprechen auf Medikamente
Senkung des portalen Drucks durch eine TIPS-Anlage (Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt)
Indikation: Therapierefraktärer Aszites, rezidivierende Ösophagusvarizenblutung und ggf. Überbrückung der Wartezeit bei geplanter Lebertransplantation
Operativ: Lebertransplantation als Ultima ratio
Eine konsequente Therapie und die Ausschaltung identifizierter Progressionsfaktoren trägt entscheidend zum Erhalt einer ausreichenden, wenn auch reduzierten Leberfunktion bei!
Stadieneinteilung der hepatischen Enzephalopathie
Stadieneinteilung der hepatischen Enzephalopathie nach West-Haven
VOLLBILD:Klinische Befunde
TABELLEN-QUIZ
Klinische Befunde Weitere Befunde
Stadium 0
Asymptomatisch
Psychometrische Tests: Enzephalopathische Veränderungen nachweisbar
Stadium 1
Leichte Schläfrigkeit
Konzentrationsschwäche
Stimmungsschwankungen
Dysarthrie
Ggf. Asterixis (Flattertremor)
EEG: Triphasische Wellen
Stadium 2
Apathie/Lethargie
Moderate Verwirrung
Veränderte Schriftprobe
Asterixis
Stadium 3
Erweckbar bei Somnolenz
Deutliche Verwirrung
Asterixis
Stadium 4
Komatöse Eintrübung (initial noch Reaktion auf Schmerzreize)
EEG: Delta-Aktivität
Hepatische Enzephalopathie (HE)
Allgemeines
Die Hepatische Enzephalopathie ist eine Funktionsstörung des Gehirns, die durch eine unzureichende Entgiftungsfunktion der Leber und konsekutive Akkumulation von neurotoxischen Stoffwechselprodukten entsteht (insb. Ammoniak).
Trigger
Jegliche Verschlechterung der Leberfunktion
Infektionen (z.B. die spontan-bakterielle Peritonitis)
Gastrointestinale Blutungen
Obstipation
Pfortaderthrombose
Exsikkose und Elektrolytstörungen (Na↓, K↑)
Exzessive Eiweißaufnahme
Klinik
Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma („Leberzerfalls- oder -ausfallskoma“)
Multiple neuropsychiatrische Auffälligkeiten
Details siehe: Stadieneinteilung der hepatischen Enzephalopathie
Diagnostik
Diagnosestellung: I.d.R. klinisch durch typische Symptomatik bei bestehender Leberzirrhose und ggf. vorausgegangenem Triggerfaktor
Weitere Untersuchungen: I.d.R. nur bei asymptomatischen/milden Verläufen oder zur Abgrenzung von Differenzialdiagnosen notwendig
Psychometrische Tests (z.B. Zahlenverbindungstest)
Flimmerfrequenzanalyse
EEG mit Nachweis triphasischer Wellen
Seltene Differenzialdiagnose: Hepatische Myelopathie ; therapeutisch kaum beeinflussbar, außer durch Lebertransplantation
Stadieneinteilung der hepatischen Enzephalopathie nach West-Haven
