Primär biliäre Cholangitis (PBC, Primär biliäre Zirrhose, PBZ) Flashcards
Therapie PBC
Symptomatische Therapie [1]
Eine kausale Therapie ist bisher nicht möglich!
Standardtherapie: Ursodesoxycholsäure als dauerhafte Therapie p.o.
Therapievorschlag: UDCA (z.B.** Ursofalk®) **13–15 mg/kgKG p.o. als Tagesdosis, verteilt auf **2–3 **Einzeldosierungen/Tag
Effekte von Ursodesoxycholsäure bei PBC
- Reduktion von AP und Bilirubin
- Teilweise Rückbildung der pathologischen Leberhistologie
- Signifikante Verbesserung des transplantatfreien Überlebens
Allergische Reaktionen und Unverträglichkeiten auf Ursodesoxycholsäure sind meist durch Zusatzstoffe der jeweiligen Tablette bedingt. In einem solchen Fall zunächst Wechsel auf Ursodesoxycholsäure von einem anderen Hersteller.
Zweitlinientherapie Obeticholsäure (z.B. Ocaliva®)
Indikation: Unzureichendes Ansprechen auf UDCA nach 6–12 Monaten, in Zulassungsstudien definiert als
AP >1,67-fache des oberen Normwertes oder
Erhöhung des Bilirubins bis zum 2-fachen des oberen Normwertes
Kontraindikation: Dekompensierte Leberzirrhose (inkl. CHILD B oder C) oder Z.n. hepatischer Dekompensation (Rote-Hand-Brief zu Ocaliva® (Obeticholsäure) [2])
Wirkstoff: Obeticholsäure
Dosierungshinweise
Kombinationstherapie mit UDCA: Bei guter Verträglichkeit von UDCA vorzuziehen
Monotherapie: Bei UDCA-Unverträglichkeit ist Obeticholsäure als Monotherapie zugelassen
Dosierung: Bei Patienten ohne Leberzirrhose bzw. mit maximal Leberzirrhose CHILD A DOSIS
Verordnungshinweise
Obeticholsäure wird i.d.R. zusätzlich zu UDCA verabreicht
Bei UDCA-Unverträglichkeit kann Obeticholsäure als Monotherapie verordnet werden
Engmaschiges Therapiemonitoring: Das Vorliegen einer Leberzirrhose sowie Neuberechnungen des CHILD-Stadiums sollten unter einer Therapie mit Obeticholsäure regelmäßig kontrolliert werden
Häufige Nebenwirkung: Vermehrter Pruritus
Patienten mit einem unzureichenden Ansprechen auf UDCA sollten an einem spezialisierten Zentrum vorgestellt werden.
Weitere medikamentöse Ansätze
Bei fehlendem Therapieansprechen auf UDCA: Einsatz von Bezafibrat [3] im Rahmen laufender Studien bzw. als Off-Label-Therapie in spezialisierten Zentren
Operativ - Lebertransplantation
Einzige kurative Therapieoption bei Fortschreiten der Erkrankung!
Prognose nach Transplantation: Gutes Langzeitüberleben von PBC-Patienten nach Transplantation
PBC-Rezidive im Transplantat: In bis zu 25% der Fälle PBC-Rezidiv im Transplantat
