Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

PHA3120 Intra > PP Fibrose kystique > Flashcards

PP Fibrose kystique Flashcards

1
Q

Mutation responsablela plus fréquente de la FK

A

Delta F508 -> Maladie autosomique récessive du chromosome 7

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Conséquence mutation F508

A

Modification de la régulation du CFTR -> Se retrouve a/n des glandes exocrines

Problème au niveau du canal Cl- (problème de maturation si F508)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Expliquer le diagnostique basé sur la sueur (valeurs diagnostiques)

A

Test à la sueur:

  • < 40 mmol/L = Négatif
  • 40-60 mmol/L = Zone grise
  • > 60 mmol/L = Positif

Besoin d’un 2e test si positif ou zone grise

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Décrire la physiopathologie de l’atteinte pancréatique exocrine

A

Voir image PP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quels sont les deux rx donnés pour FK atteinte pancréatique

A

• Enzymes
(o Créon, Viokase, Cotazym, Ultrase MT)

• Suppléments vitaminiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q 
Concernant les enzymes :
Origine humaine ou porcine?
Quel forme possède un enrobage entéro-résistant?
Bioéquivalence?
Dose max par repas?
Dose max par jour?
Teneur en UI pour enzyme Créon?
A

Origine porcine

Quel forme possède un enrobage entéro-résistant?
-> Capsules seulement

Bioéquivalence?
Non -> Pas de substitution automatique entre compagnies

Dose max par repas?
o Dose max = 2500 UI/kg/repas

Dose max par jour?
10 000 UI/kg/jr

Teneur en UI pour enzyme Créon?
o Créon = 6 000 UI de lipase / capsule

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quelles vitamines sont données aux
o Pancréatico-insuffisant:
o Pancréatico-suffisant:

A

o Pancréatico-insuffisant: ADE (empirique)

o Pancréatico-suffisant: D (empirique)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quand doivent être pris les suppléments vitaminiques? Quand doivent être dosées les vitamines?

A

♣ Dosage annuels ADE

♣ À prendre avec repas et enzymes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

IMC visé en FK H et F? Conséquence si non atteinte de la cible?

A

• Femme: 22
• Homme: 23
Si non atteinte de l’IMC cible=> Diminue le VEMS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vrai ou faux

Les patients jeunes FK ont plus de chances d’être atteints de FK pancréatique endocrine que les patients vieux.

A

Faux.

Incidence de l’atteinte pancréatique endocrine augmente avec l’âge

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Décrire physiopathologie atteinte pulmonaire.

A

Voir image PP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quels sont les 2 traitements mucolytiques nébulisés

A
  • Dornase alpha (Pulmozyme)

* Salin hypertonique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vrai ou faux

La Dornase alpha (Pulmozyme) n’a pas montré d’avoir un avantage d’être administré bid au lieu de die.

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Nommer les différentes tx de physiothérapies respiratoires et leur place dans le traitement de l’atteinte pulmonaire en FK

A

Techniques Clapping, PEP (Pression expiratoire positive), Drainage autogène, VEST (ish)

Très important: Augmente qualité et espérance de vie + diminue les risques d’exacerbations

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Concernant les infections pulmonaires

Bactéries les plus fréquentes:

A

S. aureus et P. aeruginosa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Parmi les bactéries vues dans le cours, quelle est la seule bactérie gram +?

A

S. aureus

17
Q

Quel est le tx général pour une infection

Légère :
Modérée à sévère :

A

Surinfection Légère: PO +/- Nébulisé
Modérée à sévère: IV + 2e antibio IV +/- PO

-> 14 à 21 jours ou plus et doses max des antibios pour les patients FK

18
Q

Pour B. Capacia (3%)

Pronostique?
Résistance?
Isolement?
Tx?

A

Mauvais pronostique + Résistant + Nécessite isolement

Tx: Double couverture

19
Q

S. maltophilia (4-30%)

Pronostique?
Résistance?
Isolement?
Tx?

A

Mauvais pronostique + Résistance + Pas traité de manière systématique

Txexterne: TMP/SMX BID ou Minocycline
Tx hospitalisé: TMP/SMX TID + Lévofloxacine

  • > Pas d’isolement
  • > Colonisation moins problématique que P. aeruginosa et B. Cepacia
20
Q

S. aureus (25-50%)

Tx si colonisation?
Rx de choix pour traiter?

A

Attention ne pas traiter si colonisation -> Études plus récentes démontrent risque de colonisation plus précoce avec P. aeruginosa

Si sx:
1er choix: Céphalexin (Keflex) PO x 14-21 jours
2e choix: Clavulin ou Clindamycine

21
Q

En fonction de quelle bactérie est choisi le tx empirique?

A

S. aureus

22
Q

Tx de P. Aeruginosa en étape

Étape 1

A

Tobramycine SA Nébulisation x 28 jours
+
Cipro PO x 21 jours

-> Culture de contrôle 7-10 jours post-tx
Si - = fin
Si + = Étape 2

23
Q

Tx de P. Aeruginosa en étape

Étape 2

A

Tx IV avec 2 Rx x 14 jours

-> Culture de contrôle 7-10 jours post-tx
Si - = fin
Si + = Étape 2

24
Q

Tx de P. Aeruginosa en étape

Étape 3

A

Tobramycine SA nébul BID ad 2 cultures négatives

-> Culture de contrôle 7-10 jours post-tx
Si - = fin
Si + = Poursuivre étape 3

25
Q

TOBI vs TOBI Podhaler

A

TOBI: Tobramycine inhalée -> Pas de préparation
⎝ Durée: 30-40 minutes
⎝ Donne 2 semaines on, 2 semaines off ou 4 semaines on, 4 semaines off

TOBI PODHALER:
⎝ Durée: 5 minutes
⎝ Donne 2 semaines on, 2 semaines off ou 4 semaines on, 4 semaines off

-> Attention, existe aussi Tobramycine IV que l’on utilise en nébulisation -> requiert plus de préparation. Tx en continu au lieu de on-off?

26
Q

Définir ABPA: Aspergillose broncho-pulmonaire allergique

A

Réaction alergique via IgE et IgG -> Réaction inflammatoire endommage parois des bronches -> Augmente morbidité et détérioration pulmonaire

27
Q

Tx ABPA (du premier choix au dernier)

A

1) CSS x 2-3 semaines puis sevrage
2) Antifongique
a. Rôle d’adjuvant au CSS (permet de diminuer leur dose)
b. Choix 1) Itraconazole 2) Voriconazole ou Posaconazole 3) Amphothéricine B nébule
3) Omalizumab

28
Q

Séquence administration rx

A
  1. Bronchodilatateur
  2. Mucolytique
  3. Physiothérapie respiratoire
  4. Antibio en inhalation (si infection)
  5. CSI (si asthmatique)
29
Q

Tx atteinte hépatique + suivi

A

Tx: Acide ursodésoxycholique

-> Suivre q 3 mois puis q an

30
Q

Quel est un signe généralement caractérisé de premier signe associé à la FK?

A

Iléus méconial: Obstruction intestinale néonatale du méconium
-> Très souvent premier signe associé à la FK

31
Q

Vrai ou Faux.

La constipation d’un patient FK peut être traité en modifiant les suppléments d’enzymes.

A

Faux.

Constipation: ad 20% en FK car sécrétions muqueuses épaisses
-> N’est pas traité par la modification aux enzymes
Tx classique.

32
Q

Nommer une atteinte intestinale qui est spécifique à la FK.

A

Syndrome d’obstruction intestinal distal

33
Q

Définition Syndrome d’obstruction intestinal distal+ Tx

A

Obstruction complète ou partielle causée par augmentation de viscosité, diminution H2O et H2CO3-, maldigestion des protéines, pH acide précipite les protéines et ralentissement motilité intestinale

Surtout chez pancratico-insuffisants

Tx: Comme constipation; Si PEG inefficace: N-acetylcysteine (Mucomyst)

PHA3120 Intra (9 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions