PP Fibrose kystique Flashcards
Mutation responsablela plus fréquente de la FK
Delta F508 -> Maladie autosomique récessive du chromosome 7
Conséquence mutation F508
Modification de la régulation du CFTR -> Se retrouve a/n des glandes exocrines
Problème au niveau du canal Cl- (problème de maturation si F508)
Expliquer le diagnostique basé sur la sueur (valeurs diagnostiques)
Test à la sueur:
- < 40 mmol/L = Négatif
- 40-60 mmol/L = Zone grise
- > 60 mmol/L = Positif
Besoin d’un 2e test si positif ou zone grise
Décrire la physiopathologie de l’atteinte pancréatique exocrine
Voir image PP
Quels sont les deux rx donnés pour FK atteinte pancréatique
• Enzymes
(o Créon, Viokase, Cotazym, Ultrase MT)
• Suppléments vitaminiques
Concernant les enzymes : Origine humaine ou porcine? Quel forme possède un enrobage entéro-résistant? Bioéquivalence? Dose max par repas? Dose max par jour? Teneur en UI pour enzyme Créon?
Origine porcine
Quel forme possède un enrobage entéro-résistant?
-> Capsules seulement
Bioéquivalence?
Non -> Pas de substitution automatique entre compagnies
Dose max par repas?
o Dose max = 2500 UI/kg/repas
Dose max par jour?
10 000 UI/kg/jr
Teneur en UI pour enzyme Créon?
o Créon = 6 000 UI de lipase / capsule
Quelles vitamines sont données aux
o Pancréatico-insuffisant:
o Pancréatico-suffisant:
o Pancréatico-insuffisant: ADE (empirique)
o Pancréatico-suffisant: D (empirique)
Quand doivent être pris les suppléments vitaminiques? Quand doivent être dosées les vitamines?
♣ Dosage annuels ADE
♣ À prendre avec repas et enzymes
IMC visé en FK H et F? Conséquence si non atteinte de la cible?
• Femme: 22
• Homme: 23
Si non atteinte de l’IMC cible=> Diminue le VEMS
Vrai ou faux
Les patients jeunes FK ont plus de chances d’être atteints de FK pancréatique endocrine que les patients vieux.
Faux.
Incidence de l’atteinte pancréatique endocrine augmente avec l’âge
Décrire physiopathologie atteinte pulmonaire.
Voir image PP
Quels sont les 2 traitements mucolytiques nébulisés
- Dornase alpha (Pulmozyme)
* Salin hypertonique
Vrai ou faux
La Dornase alpha (Pulmozyme) n’a pas montré d’avoir un avantage d’être administré bid au lieu de die.
Vrai
Nommer les différentes tx de physiothérapies respiratoires et leur place dans le traitement de l’atteinte pulmonaire en FK
Techniques Clapping, PEP (Pression expiratoire positive), Drainage autogène, VEST (ish)
Très important: Augmente qualité et espérance de vie + diminue les risques d’exacerbations
Concernant les infections pulmonaires
Bactéries les plus fréquentes:
S. aureus et P. aeruginosa
Parmi les bactéries vues dans le cours, quelle est la seule bactérie gram +?
S. aureus
Quel est le tx général pour une infection
Légère :
Modérée à sévère :
Surinfection Légère: PO +/- Nébulisé
Modérée à sévère: IV + 2e antibio IV +/- PO
-> 14 à 21 jours ou plus et doses max des antibios pour les patients FK
Pour B. Capacia (3%)
Pronostique?
Résistance?
Isolement?
Tx?
Mauvais pronostique + Résistant + Nécessite isolement
Tx: Double couverture
S. maltophilia (4-30%)
Pronostique?
Résistance?
Isolement?
Tx?
Mauvais pronostique + Résistance + Pas traité de manière systématique
Txexterne: TMP/SMX BID ou Minocycline
Tx hospitalisé: TMP/SMX TID + Lévofloxacine
- > Pas d’isolement
- > Colonisation moins problématique que P. aeruginosa et B. Cepacia
S. aureus (25-50%)
Tx si colonisation?
Rx de choix pour traiter?
Attention ne pas traiter si colonisation -> Études plus récentes démontrent risque de colonisation plus précoce avec P. aeruginosa
Si sx:
1er choix: Céphalexin (Keflex) PO x 14-21 jours
2e choix: Clavulin ou Clindamycine
En fonction de quelle bactérie est choisi le tx empirique?
S. aureus
Tx de P. Aeruginosa en étape
Étape 1
Tobramycine SA Nébulisation x 28 jours
+
Cipro PO x 21 jours
-> Culture de contrôle 7-10 jours post-tx
Si - = fin
Si + = Étape 2
Tx de P. Aeruginosa en étape
Étape 2
Tx IV avec 2 Rx x 14 jours
-> Culture de contrôle 7-10 jours post-tx
Si - = fin
Si + = Étape 2
Tx de P. Aeruginosa en étape
Étape 3
Tobramycine SA nébul BID ad 2 cultures négatives
-> Culture de contrôle 7-10 jours post-tx
Si - = fin
Si + = Poursuivre étape 3
TOBI vs TOBI Podhaler
TOBI: Tobramycine inhalée -> Pas de préparation
⎝ Durée: 30-40 minutes
⎝ Donne 2 semaines on, 2 semaines off ou 4 semaines on, 4 semaines off
TOBI PODHALER:
⎝ Durée: 5 minutes
⎝ Donne 2 semaines on, 2 semaines off ou 4 semaines on, 4 semaines off
-> Attention, existe aussi Tobramycine IV que l’on utilise en nébulisation -> requiert plus de préparation. Tx en continu au lieu de on-off?
Définir ABPA: Aspergillose broncho-pulmonaire allergique
Réaction alergique via IgE et IgG -> Réaction inflammatoire endommage parois des bronches -> Augmente morbidité et détérioration pulmonaire
Tx ABPA (du premier choix au dernier)
1) CSS x 2-3 semaines puis sevrage
2) Antifongique
a. Rôle d’adjuvant au CSS (permet de diminuer leur dose)
b. Choix 1) Itraconazole 2) Voriconazole ou Posaconazole 3) Amphothéricine B nébule
3) Omalizumab
Séquence administration rx
- Bronchodilatateur
- Mucolytique
- Physiothérapie respiratoire
- Antibio en inhalation (si infection)
- CSI (si asthmatique)
Tx atteinte hépatique + suivi
Tx: Acide ursodésoxycholique
-> Suivre q 3 mois puis q an
Quel est un signe généralement caractérisé de premier signe associé à la FK?
Iléus méconial: Obstruction intestinale néonatale du méconium
-> Très souvent premier signe associé à la FK
Vrai ou Faux.
La constipation d’un patient FK peut être traité en modifiant les suppléments d’enzymes.
Faux.
Constipation: ad 20% en FK car sécrétions muqueuses épaisses
-> N’est pas traité par la modification aux enzymes
Tx classique.
Nommer une atteinte intestinale qui est spécifique à la FK.
Syndrome d’obstruction intestinal distal
Définition Syndrome d’obstruction intestinal distal+ Tx
Obstruction complète ou partielle causée par augmentation de viscosité, diminution H2O et H2CO3-, maldigestion des protéines, pH acide précipite les protéines et ralentissement motilité intestinale
Surtout chez pancratico-insuffisants
Tx: Comme constipation; Si PEG inefficace: N-acetylcysteine (Mucomyst)
