Policitemia Vera e outras Doeças Mieloproliferativas Flashcards
Translocação
Leucemia Neutrofílica Crónica
t(15;19)
Translocação
Leucemia Eosinofílica Crónica
Deleção ou translocação no gene PDGFRa
Mutação JAK2 V617F
Policitemia Vera (>90%) - 30%homozigotia Mielofibrose primária (50%) - 60%homozigotia Trombocitose Essencial (50%) - homozig rara
“O JAK é o Meu PT”
A policitemia vera não tem anomalia genética consistente associada. Mas em 30% das PV não tratadas há anomalias cromossómicas não aleatórias
20q
Trissomia 8
Trissomia 9
Único sintoma que distingue PV de outras causas de eritrocitose
Prurido Aquagénico
ativação dos basófilos
Fatores que causam hemoconcentração
Desidratação Diuréticos Álcool Androgénios Tabaco
Causas de eritrocitose ABSOLUTA
Hipóxia Doença Renal Tumores Fármacos Familiar Policitemia Vera
SatO2 nas Policitemia Vera
Normal!!
!! Não exclui Hb de alta afinidade
V/F
A trombocitose NÃO está correlacionada com a trombose.
Verdadeiro
!! Eritrocitose está fortemente correlacionada com a trombose
Quando diminuir o número de plaquetas?
➊ Eritromelalgia ou Enxaqueca Ocular (SE salicilatos não efetivos)
➋ Trombocitose alta o suficiente para causar diátese hemorrágica
Rx ósseo na Mielofibrose Idiopática Crónica
Osteosclerose
Características diferenciadoras da MFP
Sintomas Constitucionais Osteosclerose Angiogénese Medular Anomalias Auto-Imunes ↑CD34+
Distinção entre Policitemia Vera e Trombocitose Essencial
Determinação da massa eritrocitária + volume plasmático
!! TE JAK2+: 64% tinham PV
Tumores que causam eritrocitose absoluta
Hipernefroma Hepatoma Hemangioblastoma cerebelar Mioma uterino Tumores supra-renal Meningioma Feocromacitoma
Translocação
Leucemia Mielóide Crónica
t(9;22)
