Distúrbios da Coagulação

Question 1

↑Isolado do PT

Answer 1

Def VII

Question 2

História familiar ausente em ____% dos casos de hemofilia

Answer 2

30%

• 80% mut de novo

Question 3

Uma das mutações + comuns na hemofilia A

Answer 3

Inversão da sequência do intrão 22

(40%)

Question 4

Fenótipo das hemofílias correlaciona-se com a atividade residual dos fatores VIII e IX e pode ser:

Answer 4

Leve Moderada Grave

6-30% 1-15% <1%

Question 5

Hemofílias

Hemorragias com necessidade de tratamento imediato

Answer 5

Orofaringe
SNC
Retroperitoneo

Question 6

Principais causas de morte nos adultos com hemofilia grave

Answer 6

HIV e VHC(++80%)
Co-infeção 50%
<30% HVC respondem ao tx

!! Complicação major é a formação de aloanticorpos para FVIII (5-10%, 20% se A) e FIX (3-5%)

Question 7

CID = formação de fibrina intravascular generalizada em rsp a atividade excessiva das proteases sanguíneas.
Causas mais comuns:

Answer 7

Sepsis
Distúrbios malignos (tumores sólidos ou leucemia promielocítica aguda)
Causas obstétricas

Question 8

Púrpura fulminante

Answer 8

++ crianças

• após infeção
• def proteína C

Question 9

Manifestações clínicas da CID

Answer 9

# Hemorragia (+comum)
      !! Na CID crónica sintomas hemorrágicos discretos restritos à pele e mucosas
# Hipercoaguabilidade
       Oclusão - falência orgânica, trombose, embolismo

Question 10

Mortalidade da CID

Answer 10

30 a >80%

Depende da doença subjacente, gravidade e idade

Question 11

Teste mais sensível para CID

Answer 11

↑PDF
*CID improvável se PDF normais

!! NENHUM exame isolado estabelece dx de CID

Question 12

CID de baixo grau, compensada pode ocorrem no contexto de:

Answer 12

Hemangiomas gigantes
Ca. Metastático
Sdr de morte fetal

Question 13

Diagnóstico de deficiência de VitK

Achado +comum e +precoce

Answer 13

↑PT

Question 14

Fibrinogénio está diminuído:

Answer 14

Hepatite fulminante
Cirrose descompensada
Hematopatia avançada
CID

Question 15

Inibidores adquiridos
Dç imuno-mediada caracterizada pela presença de auto-anticorpos contra um fator específico.
Mais comum:

Answer 15

F VIII
Idoso 60a
Ocasionalmente grávidas ou pós-parto
50% sem causa
50%: dç autoimune, neoplasia, dermatolog, gravidez

Question 16

Deficiência de fatores hereditários + comuns

Answer 16

Hemofilia A - def VIII - 80% mut gene F8
Hemofilia B - def IX

Hereditariedade ligada ao X
↑isolado do aPTT