Distúrbio de Plasmócitos Flashcards
Imunoeletroforese
Avaliação qualitativa
- Confirmação monoclonal
Mielomas de cadeia pesada: frequência proporcional à concentração sérica
IgG > IgA > IgD
53% 25% 1%
GrAnDe
Manifestações clínicas do Mieloma Múltiplo
- Dor óssea +++ (70% !!precipitada pelo movimento)
- Infeções bacterianas (25% à apresentação ; >75% pelo menos 1 infecção grave)
- Lesão renal (25%) !! Algum tipo de patolog ranal em >50%
- Anemia NN (80%)
- Citopenias - mto raros
- Distúrbios coagulação
- Sintomas neurológico (1.4% polineurp)
- Esplenomegalia e linfadenopatia
Natureza lítica da dor óssea
• Supressão dos osteoblastos pelo DKK-1 • Rx simples é mais útil • HiperCa (!! Pode ser uma emergência) - IR - Sintomas neuropsiquiat - Náuseas e vómitos
A lesão tubular associada à excreção de cadeias leves está quase sempre presente. Resulta diretamente de efeitos tóxicos da cadeia leve ou indiretamente pela libertação de enzimas lisossomicas intracelulares.
Manifestação mais precoce de lesão tubular é:
Síndrome de Fanconi
• Glicusúria
• Aminoacidúria
• Def capacidade de acidificar e concentrar a urina
Hiato aniónico no MM
⇩HA
Componente M é catiónico
Retém Cl-
Sintomas de hiperviscosidade surgem com [ ] de paraproteinas de:
4g/dL IgM
5g/dL IgG3
7g/dL IgA M > G3 > A
Emergências médicas no MM
Compressão medular Fraturas patológicas Hiperviscosidade Sépsis Hipercalcémia
Atingimento de órgão-alvo no MM
C - níveis de cálcio
R - IR
A - anemia
B - lesões ósseas
3 - hiperviscosidade, Amiloidose, infeções
Tríade clássica do MM
Plasmocitose medular >10%
Lesões osteolíticas
Componente M no soro e/ou urina
Variantes de MM
Plasmocitoma
10 anos
- Ósseo Solitário 2. Extramedular
Única lesão óssea Nasofaringe, seios perinasais
Evolução MM pode ocorrer Rara
Fator preditivo mais potente da sobrevida do MM
Beta2-microglobulina
!! Pode substituir o estadiamento (ISS)
Macroglobulinemia de Waldenström é parecida com o MM secretor de IgM. Diferenças:
- associa-se a linfadenopatia e hepatoesplenomegalia
- principal manif é Sdr de Hiperviscosidade
- NÃO causa lesões ósseas nem hiperCa
- > 10% de infiltrações com clls linfoplasmocíticas
- só 20% excretam cadeias leves: dç renal não é comum
POEMS
P - polineuropatia
O - ⅔ hepato e linfadenopatia; ⅓ Esplenomegalia
E - endocrinopatia
M - MM
S - skin: hiperpigmemtacao, hipertricose, espessamento cutâneo, baqueteamento dedos
Outras: edema, ascite, derrame pleural, febre, Trombocitopenia
Análise eletroforética
Avaliação quantitativa
- Mais útil para decidir tx