Distúrbio das Plaquetas e da Parede Vascular Flashcards
Causas de Trombocitopenia.
Qual a mais comum?
Qual a não-iatrogenica +frequente?
Induzida por fármacos (+comum) \++ Quinino e Sulfonamidas Induzida por infeções (não-iatrogenica) Idiopática imune Congénita
Trombocitopenia induzida por Heparina (TIH) difere da induzida por outros fármacos porque:
- Geralmente não é grave (rara/ PL<20000)
- Não está associada a hemorragia
!! Aumenta risco de trombose (50%) (+venosa)
!! 10x +freq com HNF
!! Risco do 5º-14º dia de exposição, mas pode ocorrer antes se tiver sido exposto previamente nos últimos 100dias e tiver ac anti-PF4 em circulação. Após = TIH de inicio tardio
4Ts no diagnóstico TIH
Trombocitopenia
Timing de diminuição das plaquetas
Trombose
ouTras causas de Tpenias não evidentes
+ comum dts cirúrgicos e neoplasicos
++ em mulheres
Tratamento da TIH
Inibidor direto da trombina (argatroban, lepirudina)/ Fondaparinux
# Danaparoide
!!!! Não usar HBPM - act têm atividade cruzada
!!!! Não transfundir plaquetas
! Deve-se SEMPRE hipocoagular mm na ausência de trombose:
# Varfarina
!! Nunca isoladamente: pode provocar trombose e gangrena venosa
Púrpura Trombocitopenica Imune
Crianças vs Adultos
Crianças Adultos
+ aguda + crónica
Autolimitada
Assoc infeção
PTI
Hemorragias potencialmente fatais - SNC raro
Púrpura húmida
Hemorragia retiniana
Quando realizar exame da MO na PTI
Se >60 anos
Se clínica ou análises não explicáveis por PTI
Sem resposta ao tx inicial
!! Sorologias tem baixa E e S
!! Plaq grandes com morfologia normal
Transmissões na Trombocitopenia hereditária
# AD - gene MYH9 - plaquetas grandes • anomalia de May-Hegglin • Sdr Sebastian • Sdr Epstein • Sdr Fechtener # AR - clínica hemorrágica na infância • Trombastenia de Glanzmann • Sdr Bernard Soulier # ligada ao X • Sdr Wiskott-Aldrich • mut GATA-1
Microangiopatias trombocitopenicas trombóticas
Trombocitopenia
Anemia Hemolítica Microangiopática
Trombose microvascular
CID Vs PTT e SHU
CID PTT e SHU
Trombocitopenia
Microangiopatia
Coagulopatia Não há coagulopatia
↑PT e aPTT. PT e aPTT normaisPentade da PTT
Anemia Hemolítica Microangiopática Trombocitopenia IR aguda Sinais neurológicos Febre
Etiologias da PTT
Hereditária (Sdr Upshaw-Schulman)
- Def de ADAMTS13 ou ac anti-ADAMTS13
# Idiopática
+ em Mulheres, grávidas e HIV
# Associada a fármacos
- Ticlopidina, Clopidogrel: 2ª à formação de anticorpos
- Ciclosporina, MITOmicina C, tacrolimus, quinino: toxicidade endotelial direta
Tratamento da PTT: plasmaferase reduz a mortalidade de 85-100% para 10-30%, deve manter-se até:
Contagem de Plaquetas NORMAL
Sem evidência de hemólise há >2dias!!
!! Elevado índice de recidivas
25-45% em 30dias
12-40% recidivas tardias
Causas de Trombocitose
- Def de Fe
- Trombocitose reativa: inflamação, neoplasia, infeção
!! NÃO aumenta risco de TROMBOSE - Dç mieloproliferativa (TE, PV) ou Sdr Mielodisplásico 5q-
!! Contagens de PL mto elevadas AUMENTA risco de HEMORRAGIA
Doença hemorrágica hereditária + comum
Dç de von Willebrand
Tratamento anti-fibrinolitico - ac e-aminocapróico na dç de Von Willebrand
# Prevenção e tratamento de hemorragia das mucosas
# Profilaxia de:
- extrações dentárias
- amigdalectomias
- menorragias
- procedimentos prostáticos
!!! CONTRA-INDICADA na hemorragia alta do trato urinário
Trombocitopenia induzida por fármacos
- Início ~21 dias após exposição ou durante exposição continua
- Regressão 7-10 dias após interrupção
EXCEPÇÃO
Inibidores da GpIIb/IIIa
- Início nas primeiras 24h
Diagnóstico TIH
# ELISA - baixa especificidade
!! 50% dts submetidos a bypass têm act
Ensaio de ativação plaquetária - +E -S
!!!! > títulos anticorpo > risco de trombose
Sdr Hermansky-Pudlak
AR
Dç intersticial pulmonar + Colite granulomatosa
Albinismo + Diátese hemorrágica
Acumulação de lipofuscina
Tipos da Dç de von Willebrand
Tipo1: 80%
- Reduções concomitantes do vWF, da sua função e dos níveis do FVIII
- Sintomas comuns no final da infância
Tipo2 - Essencialmente anormalidades funcionais
2A : suscetibilidade Aumentada à clivagem pela ADAMTS13
2B : mut ganho de função, Binding, ligeira Trombocitopenia
2M : mut disfunção da Molécula mas não afetam a estrutura
2N : mut vWF Não se ligam ao FVIII - hemofilia autossomica
Tipo3 : GRAVE
- praticamente sem níveis de vWF, FVIII<10%
Sdr de Heyde
EA + hemorragia GI por angiodisplasia
Doença de von Willebrand tipo 2 adquirida
Diminuição da produção de plaquetas geralmente é causado por anormalidades da MÓ q tb afetam a formação de hemácias e leucócitos.
EXCEPÇÕES:
Distúrbios hereditários raros
Mielodisplasia !!exame MO se >60a
