Leucemia Mielóide Aguda e Crónica

Question 1

Limite de bastos para diagnóstico de LMA vs Sdr Mielodisplásico

Answer 1

OMS → 20%

FAB → 30% blastos

Question 2

Leucemia promielocítica aguda = LMA M3

Answer 2

t(15;17)
Produto fusão PML-RAR → bloq diferenciação das clls
!! Tx: tretinoína oral + antraciclina (RC. 90-95%)
Mto bom px 85% cura
10% morre de CID.

Question 3

Informações prognosticas mais importantes pré-tratamento da LMA

Answer 3

Análise cromossómica

Question 4

LMA

Alterações moleculares (mutações) em indivíduos SEM alterações citogenéticas

Answer 4

Bom px
  • mut NPM1
  • mut CEBPA
Mau px
  • mut FLT3 ⇢ 30%
  • mut WT1 ⇢ 10-15%
  • mut KIT ⇢ 25-30% t(8;21) ou inv(16)

Question 5

Sintomas da LMA

50% têm sintomas há 3 meses (antes dx)

Answer 5

Fadiga 50%
Febre 10%
Hemostase anormal 5% - hemorragia, equimose fácil
Dor óssea
Linfadenopatia
Tosse inespecifica
Cefaléia
Sudorese
Anorexia
Perda de peso

Question 6

Sintomas devido a Sarcoma Mieloide (pele, linfáticos, GI, tecidos moles, testículos) são raros, mas +frequentes se:

Answer 6

Monossomia 7
Trissomia 4
Trissomia 8
Inv (16)
t(8;21)
Rearranjos MLL

Question 7

Hemorragia GI significativa
Hemorragia intrapulmonar
Hemorragia intracraniana
Ocorrem com maior frequência na:

Answer 7

LPA

Question 8

Hemorragia + coagulopatia

Ocorre com maior frequência na:

Answer 8

LMA monocitica

com graus extremos de leucocitose e Trombocitopenia

Question 9

LMA

___% hemorragia retina

Answer 9

15%

Question 10

Trombocitopenia na LMA

Answer 10

75% < 25000

!! Na LMC há trombocitose

Question 11

Ácido Úrico na LMA

Answer 11

50%↑leve a moderada
10%↑acentuada

QT pode agravar hiperuricemia

Question 12

LMA

Remissão Completa

Answer 12

Sangue:
   Neutrófilos >1000
   Plaquetas >100 000
   Sem blastos circulantes
MO:
   <5% blastos
   Sem bastonetes de Auer
   Sem leucemia extramedular

Question 13

LMA

QT de indução

Answer 13

Citarabina + Antraciclinas +- Etoposídeo
Ef adv:
(+se IR, >60a)
Mielossupressão
Tox pulm
Tox cerebelosa

Question 14

LMA

Tx pós-remissão, frequentemente baseado na idade

Answer 14

55-65a
QT intensiva. Terapia intensiva atenuada
TCT alogénico ou autólogo

!! Doses + altas de Citarabina

Question 15

Fatores mais importantes para prever resposta durante recidiva

Answer 15

Duração da RC prévia
• Recidiva nos 1ºs 12M/ precoce - pior px
RC com 1 ou 2 ciclos de QT
Tipos de tratamento pós-remissão

Question 16

Principal causa de morbi-mortalidade durante QT de indução e pós-remissão

Answer 16

Complicações infeciosas

!! A maioria dos dts com LMA tem febre e apanhas METADE tem infeção documentada

!! ATB e antifúngicos devem ser mantidos até que os doentes deixem de estar neutropenicos independentemente de ter sido encontrada uma fonte específica para a febre !!

Question 17

LMC ⇢ t(9;22) ⇢ BCR/ABL

Quando não tratada, há uma transição inevitável:

Answer 17

Fase crónica ⇢ fase acelerada ⇢ crise blástica
Blastos 20%
!! Resistência ao imatinib aumenta risco de progressão

tempo mediano = 4 anos

Question 18

Fatores de prognóstico LMC

Answer 18

Índice de SoKal Sistema HasFord
QT INFa
Evolç citogenétic % eosinófilos e basófilos

Question 19

Efeito da radiação na LMA

Answer 19

Efeito tardio: 5-7anos

!! Risco aumenta com exposição a agentes alquilantes (4-6anos após)