Anemias Hemolíticas e por Perda Sanguinea Aguda

Question 1

A esferocitose hereditária revela suscetibilidade anormal à lise em:

Answer 1

Meio HIPOtónico

!! Fragilidade osmótica = principal teste diagnóstico

Question 2

Vacinação na esplenectomia

Answer 2

• Anti-pneumocócica - 2 semanas ANTES (imperativo) e 5 anos após (controverso)
• Neisseria meningitidis - ANTES
• H. Influenza - APÓS

Question 3

V/F

Na Eliptocitose hereditária não há correlação entre a morfologia e a gravidade da doença.

Answer 3

Verdadeiro

Indivíduos assintomáticos pode ter 100% de eliptócitos.
7% forma assintomática = Ovalocitose do sudeste Asiático

Question 4

Anemias hemoliticas hereditária por alteração do complexo membrana-citoscleto.
Em qual a esplenectomia está contra indicada? Porque?

Answer 4

Esferocitose
Eliptocitose
➳ Distúrbio do transporte de catiões ⇝ complicações trombóticas

Question 5

Genética Esferocitose vs Eliptocitose

Answer 5

Esferocitose Eliptocitose
AD AD
Anquirina - maioria a-espectrina (65%)
Banda 3 (25%) b-espectrina (30%)
b-espectrina - rara banda 4.1 (5%)
AR
Banda 4.2 (3%)
a-espectrina - rara

Question 6

Anormalidade morfológica dos eritrócitos na Deficiência de Pirimidina 5’ nucleotidase

Answer 6

Pontilhado basofílifo

Question 7

Sdr Hemolítico Urémico Familiar Atípico

Answer 7

AH Microangiopatica
Trombocitopenia
IRA

Question 8

Anemia Hemolitica

Todos os distúrbios hereditários resultam de anomalias eritrocitária INTRÍNSECAS excepto!!

Answer 8

SHUa

- Defeito hereditário extracorpuscular

Question 9

SHUa é uma doença grave

Answer 9

Mortalidade 15% na fase aguda

50% progressão para IR terminal

Question 10

Tríade da Anemia Hemolítica Auto-Imune

Answer 10

↓Hb
Icterícia
Esplenomegalia

Question 11

Sdr de Evans

Answer 11

Trombocitopenia Auto-Imune ⇝ Anemia Hemolitica AI

Question 12

Tratamento Anemia Hemolítica Auto-Imune

Answer 12

Emergência médica ⇝ Transfusões sang

1ªlinha: prednisona
- remissão em >50% casos
- recidivas comuns
2ªlinha: Esplenectomia/ Rituximab
- remissões até 80%
- Encefalopatia multif
3ªlinha: Aza, Ciclofosfamida, Ciclosporina, Ig
4ªlinha: Transplante
- casos raros, refratários

Question 13

Anticorpo Donath-Landsteiner

Answer 13

Hemoglobinúria Paroxística ao frio

• anti-P
• liga-se ao eritrócitos a baixas T
• lise dos eritrócitos a 37°C

Question 14

Hemoglubinuria Paroxistica ao frio vs Dç da Aglutinina ao frio

Answer 14

Hemoglubinuria Paroxistica Dç da Aglutinina
AHAI rara AHAI crónica
Crianças Idosos
Lise a 37° ++ lise qto < T
Donath-Landsteineir IgM
anti-P anti-I

Question 15

Tríada da Hemoglobinúria Paroxistica Noturna

Answer 15

Anemia Hemolítica
Pancitopenia
Trombose Venosa

Question 16

Goldstandard no diagnóstico de Hemoglobinúria Paroxistica Noturna

Answer 16

Citometria de fluxo
        - distribuição bimodal
        - CD59 e CD55 negativas
               • >5% eritrócitos
               • >20% granulócitos

Question 17

Fatores de descompensação da anemia hemolítica

Answer 17

Gravidez
Def Folato
Insuficiência Renal
Infeção
  !! infeção + dramática por parvovirus B19 → Crise aplásica