Policitemia

Question 1

A predisposição para adquirir a mutação na proteína jak2 na PV aparenta estar associada a um haplótipo especifico:

Answer 1

GGCC

Question 2

V/F - A Jak2 é a base para muitas das características fenotípicas e bioquimicas da PV, como a elevação da fosfatase alcalina leucocitária.

Answer 2

Verdadeiro.

Question 3

V/F - A não ser que a Hb > 20 ou Ht > 60%, não é possível distinguir uma eritrocitose verdadeira de uma eritrocitose por contracção de volume.

Answer 3

Verdadeiro.

Question 4

V/F - A incidência de H. Pylori na PV é semelhante à da população geral.

Answer 4

Falso. Incidência está aumentada (pela estase vascular têm mais propensão a lesões da mucosa por fatores externos)

Question 5

V/F - Alguns dos sintomas do SNC observados na PV, como a enxaqueca ocular, parecem ser variantes da eritromelalgia.

Answer 5

Verdadeiro.

Question 6

V/F - IFN-PEG pode ser usado para tratar esplenomegalia sintomática na PV, podendo ate levar a remissões hematológicas e moleculares completas.

Answer 6

Verdadeiro. O ruxolitinib (inibidor não específico da JAK2 também pode ser usado).

Question 7

Fármacos utilizados na PV que reduzem a contagem de plaquetas (eritromelalgia não controlada por plaquetas e trombocitose alta capaz de dar DVW adquirida):

Answer 7

Anagrelide e hidroxiureia.

Question 8

V/F - Transplante Alogenico carece de papel definido na PV.

Answer 8

Verdadeiro.

Question 9

V/F - Na MFP, o grau de mielofibrose e a extensão da hematopoiese extra-medular não estão relacionados.

Answer 9

Verdadeiro.

Question 10

V/F - Em contraste com as outras neoplasias mieloproloferativas, na MFP sudorese noturna, perda de peso e fadiga são queixas comuns à apresentação.

Answer 10

Verdadeiro.

Question 11

V/F - Na MFP ocorrem fenómenos auto-imunes, como o teste de Coombs positivo ou ANAs.

Answer 11

Verdadeiro. Não se sabe se é causa ou consequência.

Question 12

V/F - Na MFP há uma redução das células CD 34+.

Answer 12

Falso. Há um aumento. Na anemia aplasica é que há uma redução.

Question 13

V/F - Mutações nos genes ASXL1, EZH2, SRSF2 e IDH1/2 na MFP são fatores prognósticos para aceleração da doença.

Answer 13

Verdadeiro.

Question 14

V/F - Doentes com MFP esplenectomizados têm risco de transformação blástica.

Answer 14

Verdadeiro.

Question 15

V/F - Unicamente nos megacariócitos, a reduplicação do genoma é endomitotica.

Answer 15

Verdadeiro.

Question 16

V/F - A AAS e o anegrelide são mais eficazes que a hidroxiureia no tratamento da trombose venosa em doentes com TE mas aumentam o risco de hemorragia GI.

Answer 16

Verdadeiro. A hidroxiureia e a AAS são superiores no AIT e todos são iguais nas outras formas de trombose arterial.

Question 17

V/F - A sobrevida dos doentes com TE é inferior à da população geral.

Answer 17

Falso. Não é diferente.