Anemias Hemolíticas

Question 1

V/F - A litíase biliar prematura é um achado frequente na generalidade das hemoglobinopatias.

Answer 1

Verdadeiro. Por causa do aumento da produção de bilirrubina não conjugada.

Question 2

Aspecto característico da Esferocitose Hereditária:

Answer 2

Aumento da Concentração da hemoglobina corpuscular média.

Question 3

V/F - No tratamento da esferocitose hereditária grave, profilaxia pós-esplenectomia com penicilina é controverso.

Answer 3

Verdadeiro.

Question 4

V/F - Parece haver uma correlação direta entre a morfologia elíptica e a gravidade clínica nos doentes com eliptocitose hereditária.

Answer 4

Falso. Não há correlação direta!

Question 5

V/F - Na estomatocitose, a _______________ está contra-indicada pelo risco de complicações tromboembolicas graves.

Answer 5

Esplenectomia.

Question 6

V/F - Na deficiência de G6PD, embora seja observada uma diminuição da G6PD na maioria dos tecidos, a redução é menos acentuada do que nos eritrócitos e não parece ter impacto clínico.

Answer 6

Verdadeiro.

Question 7

V/F - A presença de corpúsculos de Heinz é um sinal incontestável de dano oxidativo aos eritrócitos na deficiência de G6PD.

Answer 7

Verdadeiro.

Question 8

Quais os fármacos potencialmente responsaveis por crises hemolíticas agudas em doentes com deficiência de G6PD?

Answer 8

Primaquina e a rasburicase.

Question 9

A deficiência da pirimidina 5’ nucleotidase está associada a um aspeto altamente distintivo. Qual?

Answer 9

Pontilhado basofílico.

Question 10

V/F - a progressão para doença renal terminal ocorre em 10% dos doentes com SHUa.

Answer 10

Falso. Ocorre em até 50% e a mortalidade da fase aguda é de 15%.

Question 11

V/F - A causa infecciosa mais frequente de anemia hemolítica em áreas endémicas é a malária.

Answer 11

Verdadeiro.

Question 12

V/F - A associação de rituximab (anti-CD20) à corticoterapia nos doentes com AHAI vai passar a ser. 1 linha porque reduz o risco de recidiva.

Answer 12

Verdadeiro.

Question 13

A doença da aglutinina a frio tem relação com que distúrbio dos linfócitos B?

Answer 13

Macroglobulinemia de Waldenstrom.

Question 14

V/F - Corticoides e esplenectomia são eficazes na Doença da Aglutinina a Frio.

Answer 14

Falso. São ineficazes.

Question 15

V/F - Na doença da aglutinina a frio, as remissões são mais duráveis com rituximab + fludarabina do que apenas com rituximab.

Answer 15

Verdadeiro.

Question 16

V/F - Um síndrome de budd-chiari franco na ausência de doença hepática aumenta a suspeita de HPN.

Answer 16

Verdadeiro.