Hemoglobinopatias Flashcards
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V/F - Fetos e RN necessitam de alfa-globina mas não de beta-globina.
Verdadeiro. A Hb fetal é constituída por cadeias alfa e gama.
As ________________ constituem o distúrbio genético mais comum do mundo.
Talassemias.
V/F - A granulocitose é comum na anemia falciforme.
Verdadeiro.
V/F - Na anemia falciforme, as crises de necrose papilar são causa tardia comum de morte.
Falso. Não são as crises de necrose papilar mas sim a necrose renal disseminada.
V/F - Na anemia falciforme, a isquemia óssea e articular resulta numa suscetibilidade incomum a osteomielite por salmonella.
Verdadeiro.
V/F - Priapismo é causa de impotência reversível na anemia falciforme.
Falso. A impotência é permanente.
V/F - O risco de AVC isquemico na anemia falciforme é superior nas crianças do que nos adultos.
Verdadeiro. Nos adultos quando ocorre é mais hemorrágico.
Causas de aumento da morbilidade e redução da sobrevida de doentes com anemia falciforme:
> 3 episódios de crises álgicas que motivam internamento/ ano; 2o episódio de síndrome torácico agudo; história de sequestro esplénico; neutrofilia crónica; síndrome mão-pé.
V/F - Exsanguineotransfusao profilática e durante 3-5 anos após um AVC parece reduzir substancialmente o risco de AVC em crianças com anemia falciforme.
Verdadeiro.
V/F - Os leucócitos e reticulócitos podem desempenhar um papel importante na patogenia da crise falciforme, podendo a sua supressão ser um importante efeito benéfico da terapêutica com hidroxiureia.
Verdadeiro.
V/F - O transplante de MO é uma opção Terapêutica eficaz e segura em todos os doentes com anemia falciforme.
Falso. Só é segura e eficaz nas crianças.
V/F - A transmissão das Hb instáveis é familiar na maioria dos casos.
Falso. A maioria são mutações de novo.
V/F - As Hb instáveis sintomáticas tendem a ser variantes beta.
Verdadeiro.
V/F - A hidroxiureia e a citarabina têm efeito na anemia falciforme (aumentam a HbF) mas não parecem ter efeito na beta talassemia.
Verdadeiro.
