Distúrbios Da Coagulação Flashcards
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Principais causas de deficiência adquirida de fatores da coagulação:
Caudas hepáticas, défice de vitamina k, CID
Inibidores dos fatores de coagulação frequentemente afetam doentes com:
Hemofilias (A e B) e deficiência do fator XI Gravidez Doenças auto-imunes Doenças neoplásicas Idiopática Trombina bovina tópica
V/F - Em 40% dos casos de hemofilia A severa há uma inversão do intrão 22 no gene mutado F8.
Verdadeiro.
V/F - A IL-11 recombinante poderá ser uma alternativa à desmopressina nos doentes não respondedores com hemofilia A para elevar transitoriamente o FVIII.
Verdadeiro.
Grupos de alto risco para inibidores dos fatores de coagulação:
Deficiência grave do fator, história familiar, descendência africana, grandes deleções ou recombinações do gene.
V/F - A tentativa de erradicação dos inibidores na hemofilia com imunossupressão é ineficaz.
Verdadeiro.
V/F - O transplante hepático pode ser curativo para a hemofilia.
Verdadeiro.
V/F - Na deficiência do FXI, o fenótipo da doença nem sempre se correlaciona com a actividade residual do fator XI.
Verdadeiro.
V/F - Na deficiência do fator XI, hemorragias pós-operatórias são comuns e estão sempre presentes.
Falso. Nem sempre estão presentes, mesmo com níveis de FXI muito baixos.
V/F - Doentes com disfibrinogenemia e deficiência de FVII são geralmente assintomáticos.
Verdadeiro.
V/F - A deficiência dos fatores X e XIII é geralmente potencialmente fatal.
Verdadeiro.
V/F - A utilização de CCP no tratamento das doenças hemorrágicas raras deve ser evitado se doença hepática subjacente.
Verdadeiro.
Que fármacos podem provocar uma CID?
Varfarina, concentrado de complexo protrombinico, fibrinoliticos, drogas recreacionais.
Quais as causas mais comuns de CID?
Sepsia bacteriana, cancro, complicações obstétricas
V/F - As complicações obstétricas representam quase 50% das causas de CID.
Verdadeiro.
Quais as causas mais comuns de CID CRÓNICA?
Cancro, Síndrome do feto morto, hemangioblastomas gigantes
V/F - Concentrados de proteína C são eficazes na púrpura fulminante com deficiência de proteína C adquirida ou meningococcemia.
Verdadeiro.
V/F - Na doença hepática grave há um aumento do PDF, por redução da sua clearance hepática.
Verdadeiro (daí o diagnóstico diferencial difícil com CID).
V/F - No tratamento da CID está indicada a reposição com CCP.
Falso. Deve ser evitado porque aumenta o risco de trombose (demasiado contrado de fatores de coagulação). Deve ser usado plasma fresco e concentrado de plaquetas.
Causas de deficiência de vitamina K:
Ingestão reduzida (rara), cirrose biliar primaria (falta dos AB), antibioterapia de largo espetro (ausência de produção pelas bactérias), deficiência neonatal, interferência na absorção.
V/F - A disfibrogenemia é relativamente comum na insuficiência hepática.
Verdadeiro.
V/F - Na doença hepática avançada, a presença de prolongamento dos testes de coagulação não exclui a presença de trombose.
Verdadeiro. A doença hepática avançada predispõe igualmente à hemorragia e à trombose (dano vascular e hipercoagulabilidade por aumento das citocinas circulantes).