Distúrbios Da Coagulação

Question 1

Principais causas de deficiência adquirida de fatores da coagulação:

Answer 1

Caudas hepáticas, défice de vitamina k, CID

Question 2

Inibidores dos fatores de coagulação frequentemente afetam doentes com:

Answer 2

Hemofilias (A e B) e deficiência do fator XI
Gravidez
Doenças auto-imunes
Doenças neoplásicas
Idiopática
Trombina bovina tópica

Question 3

V/F - Em 40% dos casos de hemofilia A severa há uma inversão do intrão 22 no gene mutado F8.

Answer 3

Verdadeiro.

Question 4

V/F - A IL-11 recombinante poderá ser uma alternativa à desmopressina nos doentes não respondedores com hemofilia A para elevar transitoriamente o FVIII.

Answer 4

Verdadeiro.

Question 5

Grupos de alto risco para inibidores dos fatores de coagulação:

Answer 5

Deficiência grave do fator, história familiar, descendência africana, grandes deleções ou recombinações do gene.

Question 6

V/F - A tentativa de erradicação dos inibidores na hemofilia com imunossupressão é ineficaz.

Answer 6

Verdadeiro.

Question 7

V/F - O transplante hepático pode ser curativo para a hemofilia.

Answer 7

Verdadeiro.

Question 8

V/F - Na deficiência do FXI, o fenótipo da doença nem sempre se correlaciona com a actividade residual do fator XI.

Answer 8

Verdadeiro.

Question 9

V/F - Na deficiência do fator XI, hemorragias pós-operatórias são comuns e estão sempre presentes.

Answer 9

Falso. Nem sempre estão presentes, mesmo com níveis de FXI muito baixos.

Question 10

V/F - Doentes com disfibrinogenemia e deficiência de FVII são geralmente assintomáticos.

Answer 10

Verdadeiro.

Question 11

V/F - A deficiência dos fatores X e XIII é geralmente potencialmente fatal.

Answer 11

Verdadeiro.

Question 12

V/F - A utilização de CCP no tratamento das doenças hemorrágicas raras deve ser evitado se doença hepática subjacente.

Answer 12

Verdadeiro.

Question 13

Que fármacos podem provocar uma CID?

Answer 13

Varfarina, concentrado de complexo protrombinico, fibrinoliticos, drogas recreacionais.

Question 14

Quais as causas mais comuns de CID?

Answer 14

Sepsia bacteriana, cancro, complicações obstétricas

Question 15

V/F - As complicações obstétricas representam quase 50% das causas de CID.

Answer 15

Verdadeiro.

Question 16

Quais as causas mais comuns de CID CRÓNICA?

Answer 16

Cancro, Síndrome do feto morto, hemangioblastomas gigantes

Question 17

V/F - Concentrados de proteína C são eficazes na púrpura fulminante com deficiência de proteína C adquirida ou meningococcemia.

Answer 17

Verdadeiro.

Question 18

V/F - Na doença hepática grave há um aumento do PDF, por redução da sua clearance hepática.

Answer 18

Verdadeiro (daí o diagnóstico diferencial difícil com CID).

Question 19

V/F - No tratamento da CID está indicada a reposição com CCP.

Answer 19

Falso. Deve ser evitado porque aumenta o risco de trombose (demasiado contrado de fatores de coagulação). Deve ser usado plasma fresco e concentrado de plaquetas.

Question 20

Causas de deficiência de vitamina K:

Answer 20

Ingestão reduzida (rara), cirrose biliar primaria (falta dos AB), antibioterapia de largo espetro (ausência de produção pelas bactérias), deficiência neonatal, interferência na absorção.

Question 21

V/F - A disfibrogenemia é relativamente comum na insuficiência hepática.

Answer 21

Verdadeiro.

Question 22

V/F - Na doença hepática avançada, a presença de prolongamento dos testes de coagulação não exclui a presença de trombose.

Answer 22

Verdadeiro. A doença hepática avançada predispõe igualmente à hemorragia e à trombose (dano vascular e hipercoagulabilidade por aumento das citocinas circulantes).