pıhtılaşmaya eğilim durumları

Question 1

Kalıtsal pıhtılaşmaya yatkınlık durumları?

Answer 1

*antitrombin eksikliği
*protein c eksikliği
*protein s eksikliği
*faktör V leiden mutasyonu
*protrombin F2 mutasyonu

Question 2

Tromboz için kazanılmış risk faktörleri nelerdir?

Answer 2

*yaş
*malignite
*immobilizasyon
*travma
*cerrahi işlem
*gebelik
*nefrotik sendrom (mesela antitrombin diğer proteinlerle idrarla atılır burada)
*antifosfolipid antikorlar
*HIT antikorları

Question 3

Antitrombin nedir?

Answer 3

Koagülasyonun ana inhibitör proteinlerindendir. Trombini, faktör 10a yı ve faktör 9 u inhibe eder. İnhibitör gücü heparin varlığında artar.

Question 4

Protein C ve S nedir?

Answer 4

Bunlar Vit K bağımlı antikoagülan proteinlerdir. Aktive protein C, kofaktörü protein S ile birlikte faktör 5a ve fakötr 8a yı inhibe eder. Trombin-trombomodülin kompleksi tarafından aktive edilir.

Question 5

Antitrombin eksikliğinin nedenleri?

Answer 5

1. azalmış sentez: kc yetmezliği, siroz, l asparajinaz tedavisi
2. artmış tüketim: major cerrahi, akut tromboz, dic, ağır sepsis, malignite
3. artmış atılım: nefrotik sendrom, heparin

Question 6

Tromboza yatkınlık yapan hormonlar nelerdir?

Answer 6

Östrojen ve progesteron

Question 7

Hangi trombozların tekrarlama riski yüksektir?

Answer 7

*tetiklenmemiş VTE nin tekrarlama riski yüksektir.
*bilinen ve geçici bir risk faktörü olanlarda VTE nin tekrarlama riski düşüktür.

Question 8

Venöz tromboembolizm in tanı ve tedavisi?

Answer 8

*DVT: klinik bulgular, d dimer düzeyi, doppler usg ile tanı konur.
*PTE: göğüs ağrısı, dispne, hemoptizi olur. pulmoner bt anjiografi, ventilasyon/perfüzyon sintigrafisi ile tanı konur.
*TEDAVİ: heparin/DMAH + warfarin

Question 9

Primer hemostazda görevli elemanlar?

Answer 9

*trombositler
*vWF
*endotel (vasküler yatak)

Question 10

Primer hemostaz bozuklukları kendini nasıl gösterir?

Answer 10

Yüzeysel kanamalar ile, genellikle mukokütanöz kanamalar olur. Cilt kanaması, menoraji, epistaksis.

Question 11

Sekonder hemostaz bozukluklarında kanama nasıl olur?

Answer 11

Cilt altı, derin doku, eklem kanamaları görülür.

Question 12

vWF nedir?

Answer 12

Bir protein, Trombosit adezyonunu sağlar glikoprotein 1b üzerinden. F8 i taşır. Hem primer hem sekonder hemostazda görevlidir.
Endotel hücrelerden salınır sonrasında ADAMTS13 denilen bir metalloproteinaz tarafından parçalanır.

Question 13

ADAMTS13 eksikliğinde ne olur?

Answer 13

vWF parçalanamaz, tromboza yatkınlık olabilir.

Question 14

İntrensek yolakta görevli olan temel faktörler?

Answer 14

Faktör 8, 9, 11
Faktör 8 eksiliğinde hemofili A
9 eksikliğinde hemofili B
11 eksiklğinde hemofili C olur

Question 15

Ekstrensek yolakta görevli temel faktörler?

Answer 15

Doku faktörü ve faktör 7

Question 16

Ekstrensek yolağı gösteren parametre?

Answer 16

PT (protrombin zamanı)

Question 17

İntrensek yolağı gösteren parametre?

Answer 17

aPTT (aktive parsiyel tromboplastin zamanı)

Question 18

Antitrombin etkisini nasıl gösterir?

Answer 18

Trombini, faktör 9a ve 10a yı inhibe eder. İnhibitör gücü heparin varlığında artar.

Question 19

Hastada ne zaman kalıtsal trombofili düşünmeliyiz?

Answer 19

1. yaş < 40 ise
2. aile öyküsü varsa
3. atipik bölgedeyse (tromboz)

Question 20

Trombofiliyi patofizyolojik olarak nasıl sınıflarız?

Answer 20

1. endojen antikoagülanların işlev kaybı: antrombin, protein c ve s eksiklikleri.
2. prokoagülan yolakların işlev kazanımı: protrombin f2 mutasyonu, faktör 8,9,11 yükseklikleri.

Question 21

Protein C eksikliği?

Answer 21

*kazanılmış ya da kalıtsal olabilir. OD geçer.
homozigot eksikliği heterozigot eksikliğine göre daha ağırdır.
*protein c, protein s ile birlikte koagülasyon kaskadını, faktör5 i ve faktör8 i inhibe eder.

Question 22

Warfarin ilişkili cilt nekrozu nedir?

Answer 22

*heterozigot protein c eksikliği olan hastalar, vit k antagonisti olan warfarin ile test edilirlerse cilt nekrozu gelişir.
*warfarin: faktör 2,7,9,10, protein c ve s i yani vit k üzerinden etkili tüm faktörleri etkiler.
*protein c eksikliği olan hastaya warfarin verince protein c dibe çöküyor, protein s de dibe çöküyor. antikoagülan etki ortaya çıkaramadan prokoagülan etki ortaya çıkıyor ve ciddi trombozlar oluşuyor!!!

Question 23

Warfarin ilişkili cilt nekrozu oluşmaması için ne yaparız?

Answer 23

Warfarini heparin ile birlikte veriririz.

Question 24

Antifosfolipid antikor sendromu nedir? (AFAS)

Answer 24

*otoimmün bir hastalıktır. antifosfolipid antikorlar heterojen bir grup antikordur. fosfolipid bağlayıcı proteinlere karşı oluşurlar.
1. primer AFAS: idiopatik
2. sekonder AFAS: genelde romatolojik, bağ doku hastalıklarına bağlı olur.
*AFAS, venöz tromboza yatkınlığı arttırdığı gibi spontan arteriyel tromboza da neden olabilir.

Question 25

Antifosfolipid antikorlar ne yapar?

Answer 25

*plateletleri aktive ederler.
*protein c yolağını etkilerler.
*antitrombinin heparan sülfat tarafından katalizini inhibe ederler.
*fibrinolizi baskılarlar.
*okside LDL nin damar duvarına geçişini kolaylaştırırlar ve aterotrombozu uyarırlar.

Question 26

AFAS klinik bulguları?

Answer 26

*bir veya daha fazla geçirilmiş tromboz öyküsü
*açıklanamayan 10 hafta veya daha uzun süreli gebeklikte fetal kayıp öyküsü
*<10 haftalık gebelikte üç veya daha fazla ilk trimester düşüğü

Question 27

AFAS tanısı nasıl konur?

Answer 27

Klinik bulgulara ek, Lupus Antikoagülanı veya Antikardiyolipin antikorlarının 6-12 hafta ara ile en az iki kez doğrulanması gerekmektedir.

Question 28

Heparin ilişkili trombositopeni nedir?

Answer 28

*tanısı, klinik bulgular ve heparin ile uyarılmış otoantikorların tespiti ile konur.
*trombositopeni ve arteriyel/venöz tromboz birlikteliği vardır.
*otoimmün bir hastalıktır, hastalığa heparin bağımlı platelet aktive edici IgG tipi antikorlar neden olur. Bu antikorlar heparin ile kompleks oluşturup faktör 4 e karşı oluşurlar.
*heparin tedavisinden sonra 5-10 gün içinde trombosit sayısı düşmeye başlar.

Question 29

HİT te tanısal yaklaşım, 4T bulgusu?

Answer 29

*trombositopeninin derinliği
*trombositopeni veya trombozun oluşum zamanı
*trombozun varlığı/derecesi/yaygınlığı
*diğer trombositopeni nedenlerinin dışlanması

Question 30

HİT tedavisi?

Answer 30

*tedavide steroidin yeri yok, heparini kesiyorsun.
*Heparin yerine direkt trombin inhibitörleri (argatroban gibi) verilebilir.

Question 31

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri nedir?

Answer 31

*intravasküler hemoliz ve sitopeniler ile karakterizedir.
*hayatı tehdit eden splanknik ve serebral ven trombozları görülebilir.
*hücre yüzeyinde CD 55-59 ifadelenmesi azalır ve kompleman ilişkili hemolize yatkınlık olur.