kanama bozuklukları

Question 1

Hastanın PT ve aPTT si uzamış ve trombositopenisi varsa ne düşünürsün?

Answer 1

Hem primer hem sekonder hemostazda sorun var.
*DİC
*tüketim koagülopati

Question 2

Hastanın PT si aPTT si normal, trombositleri normal ama hasta kanıyor ise ne düşünürsün?

Answer 2

Kanama zamanı bakabiliriz. Trombosit sayısı normaldir ama vWF eksiktir, adezyonda agregasyonda ya da sekresyonda bozukluk olabilir. trombosit sayısı normaldir ama fonksiyonunda bozukluk vardır.

Question 3

Kazanılmış kanama bozukluklarında ayırıcı tanıda neleri düşünürsün?

Answer 3

1. ilaçlar: nsaid, antikoagülanlar
2. k vit eksikliği (?)
3. yaygın damar içi pıhtılaşma (DİC)
4. kazanılmış von willebrand hastalığı
5. immün trombositopeni (erişkinlerde trombositopeninin en önemli nedeni)
6. cushing, hipotiroidi gibi durumlarda trombosit fonksiyonu bozulabilir.
7. kc hastalıkları
8. renal hastalıklar (üremik hastalarda)
9. cerrahi kanamalar
10. vit c eksikliği

Question 4

İmmün trombositopeni nedir?

Answer 4

*otoimmün kökenli, kanama ile seyreden, sık görülen bir trombositopeni nedenidir.
*platelet antikorları vardır, trombositlerın yapımı bozulmuştur ve yıkımı artmıştır.
*sessiz başlangıçlıdır, kroniktir ve relapslarla gider.
*dışlama tanısıdır, doğrudan tanı konamaz.

Question 5

ITP klinik bulguları?

Answer 5

*genellikle asemptomatik trombositopeni vardır.
*mukokütanoz kanamalar görülür. cilt, oral mukoza, epistataksis, menoraji, gis kanama.
*en ciddi: intraserebral kanama (çok nadir)

Question 6

ITP tanısı nasıl konur?

Answer 6

*dışlama tanısıdır, diğer trombositopeni nedenlerini dışlayarak tanı koyarız.
*trombositopeni (<100.000 olmalı)
*öykü ve fm
*cbc, py
*hepatit b,c bak. hiv bak.
*ANA ve AFA bak.
*immünglobulin düzeylerine bak
*Tiroid FT
*seçilmiş hastalarda ki aspirasyonu ve biyopsisi

Question 7

ITP tedavisi?

Answer 7

İlk sıra tedavi: kortikosteroidler, ivig
İkinci sıra tedavi: anti cd20 monoklonal antikoru olan rituksimab, ileri aşamalarda splenektomi, trombopoetin reseptör agonistleri, immünsupresif ajanlar.

Question 8

Trombotik trombositopenik purpura (TTP) nedir?

Answer 8

*mikroanjiyopatik hemolitik anemi + trombositopeni
*ADAMTS13 eksikliğine bağlı gelişir. (vWF parçalanamıyor)

Question 9

Hemolitik üremik sendrom (HÜS) nedir?

Answer 9

*çocuklarda aby nin en önemli nedenlerinden biridir.
*TTP nin bir varyantıdır.
*burada ADAMTS13 eksikliği yok. Enfeksiyon sonrası oluşan endotel hasarı var. Bu hasar renal arterlerde fazla olduğundan en önemli olay renal yetmezliktir.
*mikroanjiyopatik hemolitik anemi + akut böbrek hasarı + TTP deki kadar derin olmasa da trombositopeni

Question 10

HÜS klinik bulguları nelerdir?

Answer 10

*akut başlangıçlı karın ağrısı, diyare
*oligüri, renal yetmezlik
*hafif trombositopeni

Question 11

TTP ile HÜS ü klinik olarak nasıl ayırabiliriz

Answer 11

TTP de nörolojik bulgular vardır, HÜS te yoktur.

Question 12

HÜS lab bulguları?

Answer 12

*hafif trombositopeni
*mikroanjiyopatik hemolitik anemi
*ana bulgu renal yetmezlik (böbrek bx gerekebilir.)
*diyare varsa gaita analizi yapılabilir.

Question 13

HÜS tedavisi?

Answer 13

Destek tedavi verilir, prognoz iyidir, kendini sınırlar. Tedavisinde plazmaferezin yeri yoktur ama HÜS ile TTP nin ayırt edilemediği durumlarda yapılabilir.

Question 14

Atipik hemolitik üremik sendromda klinik bulgular nelerdir?

Answer 14

*genellikle gastroenterit eşlik etmez.
*mikroanjiyopati, LDH yüksekliği, retikülositoz vardır.
*TTP ye göre hafif bir trombositopeni
*genellikle HT ve by eşlik eder.
*üsye bulgularıyla przente olabilr.
(böbrek yetmezliği çok belirgindir, prognozu HÜS e göre çok daha kötüdür.)

Question 15

Atipik HÜS patofizyolojisi?

Answer 15

*alternatif kompleman yolağın anormal aktivasyonu sonucu oluşur.

Question 16

Atipik HÜS lab bulguları?

Answer 16

*mikroanjiyopatik hemolitik anemi
*trombositopeni
*böbrek yetmezliği bulguları
*kompleman sistemi değerlendirilmeli

Question 17

Atipik HÜS tanı ölçütleri?

Answer 17

*TMA ilişkili diğer klinik durumlar dışlanmalı.
*post enfeksiyöz HÜS dışlanmalı.
*TTP tanı ölçütlerini sağlamamalı.

Question 18

Atipik HÜS tedavisi?

Answer 18

1. eculizumab: c5 e bağlanarak c5a ve c5b ye dönüşümü inhibe eden monoklonal bir antikordur. (neisseria meningitidis enfeksiyonuna yatkınlık oluştururur bu yüzden ab proflaksisi ya da aşı yapılmalı.)
2. plazmaferez: TTP ve aHÜS ayırıcı tanısının yapılamadığı durumlarda kullanılabilir.

Question 19

Dissemine İntravasküler koagülosyon nedir?

Answer 19

*yaygın damar içi pıhtılaşma da denir. koagülasyonun kontrolsüz aktivasyonu mikrovasküler trombüs oluşumuna ve buna bağlı ikincil çoklu organ yetmezliğine neden olur.

Question 20

DİC temel bulguları?

Answer 20

*PT ve aPTT uzaması
*trombositopeni
*artmış fibrin yıkım ürünleri (d dimer)
*düşük antitrombin ve düşük protein c

Question 21

DİC a eşlik eden klinik durumlar nelerdir?

Answer 21

*sepsis/ağır enfeksiyonlar
*travma/yanıklar
*maligniteler
*vasküler anormallikler
*ağır allerjik/toksik reaksiyonlar
*ağır immünolojik reaksiyonlar

Question 22

Kronik DİC nedir?

Answer 22

Malignitelere sekonder olarak görülür, kompansasyon vardır. PT ve aPTT yi normal bekleriz.

Question 23

DİC tanı ölçütleri?

Answer 23

*altta yatan hastalık/tetikleyen sebep
*trombositopeni
*artmış fibrin yıkım ürünleri (d dimer)
*PT uzaması (aPTT de uzar ama ekstrensek yolak temelde olduğu için tanı ölçütlerinde daha önemli)
*hipofibrinojenemi

Question 24

DİC tedavisi?

Answer 24

1. altta yatan hastalık tedavi edilmeli.
2. antitrombotik ilaçlar verilmeli.
3. transfüzyon (platelet, plazma, fibrinojen): kanama veya yüksek kanama riski varsa normal düzeyler sağlanmalı.

Question 25

Hastanın PT si uzamış, aPTT si normal. Ne düşünürsün?

Answer 25

Faktör 7 eksikliği düşünürüm. Hafif k vit eksikliği, hafif kc yetmezliği, düşük doz k vit antagonistleri ile tedavi almış olabilir.

Question 26

Hastanın PT si normal, aPTT si uzamış. Ne düşünürsün?

Answer 26

Faktör 8,9,11 eksiklikleri düşünürüm. Yani hemofililer. Standart heparin kullanımına bağlı, antifosfolipid antikorlarına bağlı olabilir.

Question 27

Hastanın hem PT si hem aPTT si uzamış ise ne düşünürsün?

Answer 27

Faktör 2,5,10 veya fibrinojen eksikliği. Ağır k vit eksikliği, vit k antagonisti ile tedavi, çoklu faktör eksiklikleri oalbilir.