hematolojik aciller

Question 1

Trombotik trombositopenik purpura nedir?

Answer 1

*mikroanjiyopatik hemolitik anemi + trombositopeni olur.
*ADAMTS13 eksikliğine bağlı gelişir. (vWF parçalanamadığı için damar yatağında trombüsler oluşur.)
*vWF artınca, trombosit adezyonu ve agregasyonu artıyor. Trombositlerin bu kullanımına bağlı trombositopeni gelişiyor.

Question 2

TTP klinik bulguları?

Answer 2

*mikroanjiyopatik hemolitik anemi
*trombositopeni
*ateş (az görülür)
*renal yetmezlik
*nörolojik bozukluklar

Question 3

TTP periferik yaymasında ne görürüz?

Answer 3

Şistosit ya da fragmente eritrositlerin görülmesi patognomoniktir.

Question 4

TTP neyle tetiklenebilir?

Answer 4

ÜSYE, ilaç kullanımı sonrası tetiklenebileceği gibi idiopatik de olabilir.

Question 5

TTP lab bulguları nelerdir?

Answer 5

*periferik yaymada şistositler patognomoniktir.
*hemoliz ve doku iskemisine bağlı yüksek LDH
*PT, aPTT, fibrinojen düzeyleri normaldir.
*hastaların yarısında fibrin yıkım ürünleri (d dimer) artmıştır.

Question 6

TTP ve DIC ayırıcı tanısını nasıl yaparız?

Answer 6

PT ve aPTT önemlidir; TTP de normal iken DIC da uzamıştır. İkisinde de mikroanjiyopatik hemolitik anemi görülür.

Question 7

TTP tedavisi?

Answer 7

**plazmaferez
*rituksimab (anti cd20)
*splenektomi
*kortikosteroid
*immunsupresif ajanlar

Question 8

Vena kava superior sendromu nedir?

Answer 8

*v. cava superiorun kompresyonu, invazyonu veya trombozu nedeniyle olur.
*lenfomada, diffüz büyük b hc li lenfomada, lenfoblastik lenfomada olabilir.

Question 9

VCSS klinik bulguları?

Answer 9

*nefes darlığı
*yüzde, boyunda ve üst ekstremitelerde ödem
*larengeal ödem, stridor
*artmış intrakranial basınç, serebral ödem, kibas
*kardiyovasküler kollaps

Question 10

VCSS tedavisi?

Answer 10

*hasta yatağı baş ucundan yükseltilmeli.
*oksijen desteği
*kortikosteroid tedavi yüksek doz
*gerekirse entubasyon trakeostomi
*tromboz saptanan olgularda antikoagülan tedavi

Question 11

Febril nötropeni nedir? (SORULUR)

Answer 11

Tanı kriterleri:
ateş: oral veya aksiller tek sefer 38.3 derece ve üstü VEYA bir saat süreyle 38-38.2 derece arası sıcaklık ölçümü
ateş ile birlikte: nötrofil düzeyinin 500/mm3 ün altında olması VEYA nötrofil düzeyi 500-1000 arasında olup 48 saat içinde 500 ün altına düşmesi beklenen durumlar

Question 12

Düzeltilmiş kalsiyum nedir nasıl hesaplanır?

Answer 12

Hastanın albümini düşükken ya da yüksekken gerçek değeri yansıtmaz düzeltilmişi hesaplarız.
ölçülen Ca + 0,8 x (4 - albümin)

Question 13

Hiperviskozite nedir?

Answer 13

*kanın viskozitesini belirleyen kan hücrelerinin ve kan proteinlerinin sayısının/büyüklüğünün arttığı durumlarda olur.

Question 14

Hiperviskozite hangi durumlarda görülür?

Answer 14

*polisitemi
*akut lösemiler (özellikle blast>100.000 veya aml m5 ten daha düşük sayılarda ise)
*multipl myelom
*waldenström makroglobulinemisi

Question 15

Hiperviskoziteyi en çok arttıran Ig hangisidir?

Answer 15

*IgM dir. Ondan sonra IgA dır.
*waldenström makroglobulinemisinde IgM ler (pentamer şeklindedirler) viskoziteyi arttırırlar.
*multipl myelomda dimer şeklinde dolaşan IgA sayısı artar ve hiperviskozite artar.

Question 16

Hiperviskozite belirti ve bulguları?

Answer 16

*kanama diatezi (paraproteinler fibrin polimerizasyonunu ve trombosit fonksiyonunu bozar)
*retinopati (intraretinal kanamalar)
*nörolojik bozukluklar
*konjestif ky

Question 17

Hiperviskozite tedavisi?

Answer 17

*lökostazda lökoferez yap
*paraprotein artışında plazmaferez yap
*hidrasyon yap!!! diüretik verme!! eritrosit transfüzyonu yapma!! aspirin verme sakın kanama artar!!! sevk et…
*02 verebilirsin
*maligniteli hastada kemoterapi

Question 18

Hiperviskozite nedir?

Answer 18

Kanın viskozitesini belirleyen hücrelerinin sayısının artmasına bağlı, büyüklüğünün artmasına bağlı kanın viskozitesinin artmasıdır. (kan hücreleri, kan proteinleri)

Question 19

Hiperviskozite yapan hastalıklar?

Answer 19

*polisitemi
*akut lösemiler, kronik lösemiler
*multipl myelom
*waldenström makroglobulinemisi

Question 20

Hiperviskozite belirti bulguları?

Answer 20

*kanama diatezi (paraproteinlerin fibroz polimerizasyonunu ve trombosit fonksiyonunu bozar)
*retinopati (intraretinal kanamalar)
*nörolojik bozukluklar
*konjestif kalp yetmezliği

Question 21

Hiperviskozite tedavisi?

Answer 21

*hidrasyon
*lökostazda lökoferez
*plazmaferez
*ek olarak kemoterapi

Question 22

Hiperviskozite tedavisinde asla yapılmaması gereken hatalar nelerdir?

Answer 22

*diüretik verme!!! viskoziteyi arttırırsın yanlışlıkla.
*eritrosit transfüzyonu yapma!!!! viskoziteyi arttırırsın.
*aspirin verme!!!!! kanamayı arttırır.

Question 23

Trombositopeni + Trombositoz ile giden durumlar?

Answer 23

*TTP
*DIC
*HIT
*PNH

Question 24

Heparin ilişkili trombositopeni nedir?

Answer 24

Heparin kullanan hastalarda trombositopeni ve/veya tromboz gelişmesi durumunda akla HİT gelmelidir. Heparinin tedavisinin 5-14. günlerinde gelişir. Klinik olasılık değerlendirme için 4T bakılır:
*trombositopeni
*trombosit sayısının düşüş zamanı
*tromboz
*trombositopeniye yol açabilecek diğer sebeplerin olmaması

Question 25

HİT tedavisi?

Answer 25

*tromboz varlığına bakılmaksızın alternatif heparin dışı antikoagülanlar kullanılmalıdır. Vit K antagonistleri kullanılmamalıdır.
*alt ekstremite doppler usg önerilir, dvt var mı diye kontrol edilir.
*heparin dışı antikoagülanlar ile en az 3-6 ay tedavi (trombozu olan HİT li hastalarda)

Question 26

Tümör lizis sendromu nedir?

Answer 26

Yüksek bölünme hızına sahip tümörlerde spontan veya tedaviye bağlı hücre parçalanması sonucu: hiperürisemi, hiperfosfatemi, hiperpotasemi, hipokalsemi gelişir. ürat nefropatisi ile aby olur. (hipokalsemi hiperfosfatemiye ikincil gelişir.)
*Risk faktörleri: yüksek bölünme hızına sahip tümörler (burkitt lenfoma, lenfoblastik lenfoma, ALL, AML..), karın içi dev kitle, yüksek plazma ürik asit ve LDH düzeyi, azalmış idrar çıkışı.T

Question 27

TLS semptom ve bulguları nelerdir?

Answer 27

*hiperürisemiye bağlı: bulantı kusma, letarji.
*hipokalsemiye bağlı: trousseau ve chovstek işaretleri izlenebilir, karpopedal spazm, laringospazm, konvülsiyonlar, ekg de qt uzaması.
*hiperpotasemi: parestezi, gis semptomlar, aritmiler, ekgde sivrit T dalgası, PR uzaması, QRS genişlemesi
*ABY: oligüri, anüri, ödem, HT

Question 28

HIT tanısı nasıl koyulur?

Answer 28

Klinik bulgular ve heparin ile uyarılmış antikorların tespiti ile konur. Otoimmün bir hastalıktır. Heparin bağımlı platelet aktive edici IgG tipi antikorlar hastalığa neden olur. antikorlar faktör 4 e karşı oluşur.

Question 29

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri nedir?

Answer 29

İntravasküler hemoliz ve sitopenilerle karakterizedir. Hayatı tehdit eden splanknik ve serebral ven trombozları görülebilir.

Question 30

TLS riski olan hastada proflaksi nasıldır?

Answer 30

*iv hidrasyon: 3000-6000 cc/m2/gün
*idrar çıkışı >3ml/kg/saat olmalı
*idarar alkalizasyonu yap, ürik asit drenajını kolaylaştırır.
*allopurinol ver riskli hastaya, ürik asit oluşumu azaltır.