pediatria nb

Question 1

Test odwracalności obturacji (próba bronchodilatacyjna) polega na podaniu:
A. krótko działającego beta-2 mimetyku i oznaczeniu FEV1 w badaniu krzywej przepływobjętość.
B. szybko działającego beta-adrenolityku i oznaczeniu FEV1 w badaniu krzywej przepływobjętość.
C. budesonidu i oznaczeniu FVC w badaniu krzywej przepływ-objętość.
D. antyleukotrienu i oznaczeniu PEF w badaniu krzywej przepływ-objętość.
E. salbutamolu i oznaczeniu FVC w badaniu krzywej przepływ-objętość.

Answer 1

A. krótko działającego beta-2 mimetyku i oznaczeniu FEV1 w badaniu krzywej przepływobjętość.

Za rozpoznaniem astmy u dziecka przemawia zwiększenie FEV1 o >12% wartości należnej, w porównaniu z wartością wstępną, wykazane 10–15 min po podaniu 200–400 µg salbutamolu lub jego odpowiednika (GINA 2023).

Dla porównania u dorosłych odpowiednie wartości to >12% wartości wstępnej i >200 ml, ale większą pewność (czyli też swoistość) ma zwiększenie o >15% i >400 ml (GINA 2023).

Question 2

Dodatni wynik próby odwracalności obturacji oskrzeli oznacza:
A. wzrost FVC o minimum 5% po podaniu wziewnego sterydu.
B. wzrost FEV1 o minimum 12% po leku bronchodilatacyjnym.
C. wzrost PEF o 20% po budesonidzie wziewnym.
D. wzrost MEF50 o 40% po podaniu salbutamolu.
E. spadek FEV1 o 15% po podaniu leku antycholinergicznego.

Answer 2

B. wzrost FEV1 o minimum 12% po leku bronchodilatacyjnym.

Za rozpoznaniem astmy u dziecka przemawia zwiększenie FEV1 o >12% wartości należnej, w porównaniu z wartością wstępną, wykazane 10–15 min po podaniu 200–400 µg salbutamolu lub jego odpowiednika (GINA 2023).

Dla porównania u dorosłych odpowiednie wartości to >12% wartości wstępnej i >200 ml, ale większą pewność (czyli też swoistość) ma zwiększenie o >15% i >400 ml (GINA 2023).

Question 3

Czynnikiem etiologicznym podgłośniowego zapalenia krtani u dzieci w wieku przedszkolnym
jest:
A. Haemophilus influenzae.
B. Streptococcus pneumoniae.
C. wirusy paragrypy, grypy i adenowirusy.
D. Mycoplasma pneumoniae.
E. Streptococcus agalactiae.

Answer 3

C. wirusy paragrypy, grypy i adenowirusy

Czynnikami etiologicznymi podgłośniowego zapalenia krtani (krupu wirusowego) są wirusy grypy, paragrypy oraz adenowirusy. Zakażenie najczęściej występuje u dzieci w wieku 6 miesiąc życia - 5 rok życia.

Nie należy mylić podgłośniowego zapalenia krtani z zapaleniem nagłośni, które jest chorobą bakteryjną o etiologii Haemophilus influenzae.

Question 4

Do najczęstszych czynników etiologicznych zapaleń płuc u noworodków zalicza się:
A. wirusy grypy i adenowirusy.
B. rinowirusy.
C. paciorkowce z grupy B, Enterobacteriaceae.
D. Mycoplasma pneumoniae.
E. Chlamydia pneumoniae.

Answer 4

C. paciorkowce z grupy B, Enterobacteriaceae.

Zapalenie płuc jest wywoływane różnymi czynnikami etiologicznymi, co jest charakterystyczne dla wieku pacjenta. U noworodków zapalenie płuc jest najczęściej wywołane zakażeniem paciorkowcami z grupy B (Streptococcus agalactiae, GBS - group B Streptococcus), zakażeniem bakteriami z rodziny Enterobacteriaceae, zakażeniem wirusem cytomegalii lub zakażeniem bakterią Listeria monocytogenes.

Question 5

Do kryteriów większych, wg Hanifina i Rajki, w rozpoznawaniu atopowego zapalenia skóry u
dzieci nie należy:
A. świąd.
B. przewlekły i nawrotowy przebieg choroby.
C. typowe umiejscowienie zmian skórnych.
D. biały dermografizm.
E. atopia u pacjenta lub w wywiadzie rodzinnym.

Answer 5

D. biały dermografizm.

Kryteria większe

świąd skóry
przewlekły i nawrotowy przebieg choroby
typowe umiejscowienie zmian skórnych
atopia u pacjenta lub w wywiadzie rodzinnym

Kryteria mniejsze

suchość skóry (xerosis)
rybia łuska lub rogowacenie przymieszkowe
dodatnie wyniki punktowych testów skórnych
zwiększone stężenie IgE (atopia)
wczesny wiek wystąpienia zmian
nawracające zakażenia skóry
nieswoisty wyprysk rąk i/lub stóp
wyprysk sutków
zapalenie czerwieni warg (cheilitis)
nawrotowe zapalenie spojówek
stożek rogówki (keratokonus)
zaćma podtorebkowa
zacienienie wokół oczu
objaw Denniego i Morgana (fałd oczny)
biały dermografizm
przedni fałd szyjny
świąd skóry po spoceniu się
nietolerancja pokarmów
bladość twarzy/rumień twarzy
nietolerancja wełny
nasilenie zmian pod wpływem czynników emocjonalnych lub środowiskowych
łupież biały
akcentacja mieszków włosowych

Question 6

W leczeniu umiarkowanego zaostrzenia astmy oskrzelowej u 7-letniego dziecka jako lek
pierwszego rzutu stosuje się:
A. formoterolu.
B. salbutamolu.
C. salmeterolu.
D. encortonu.
E. amoksycyliny

Answer 6

B. salbutamolu.

Leczenie zaostrzenia astmy oskrzelowej zależy głównie od stopnia zaostrzenia objawów oraz od wieku dziecka. Podstawowym lekiem stosowanym w zaostrzeniu astmy jest lek rozszerzający oskrzela, najczęściej stosuje się SABA wziewnie (beta-2 mimetyk krótko działający, np. salbutamol).

Question 7

. Leczeniem z wyboru zapalenia płuc o etiologii Chlamydia pneumoniae u 8-letniego dziecka
jest zastosowanie:
A. tetracyklin.
B. amoksycyliny.
C. antybiotyków makrolidowych.
D. wziewnych glikokortykosteroidów.
E. cefalosporyny drugiej generacji.

Answer 7

C. antybiotyków makrolidowych

Leczenie zapalenia płuc o etiologii Chlamydophila pneumoniae (bakterie atypowe):

lekiem pierwszego wyboru jest antybiotyk z grupy makrolidów, stosuje się 
    azytromycynę w dawce (dla dzieci <45 kg mc.): 10 mg/kg mc. 1 ×/d przez 3 dni
    lub klarytromycynę (u dzieci w wieku 7 m.ż. - 12 r.ż., oraz w zależności od masy ciała): 8–11 kg mc. – 62,5 mg 2 ×/d; 12–19 kg mc. – 125 mg 2 ×/d; 20–29 kg mc. 187,5 mg 2 ×/d; 30–40 kg mc. – 250 mg 2 ×/d.
    lub erytromycynę
leki drugiego wyboru:
    doksycyklina (zalecane od 12 r.ż.)
    fluorochinolon p.o./i.v. (zalecane od 16 r.ż.)

Question 8

Leczeniem pierwszego rzutu ostrego zapalenia gardła i migdałków wywołanego przez
Streptococcus pyogenes jest zastosowanie:
A. tetracyklin doustnie.
B. amoksycyliny dożylnie.
C. antybiotyków makrolidowych.
D. wziewnych glikokortykosteroidów.
E. fenoksymetylpenicyliny doustnie.

Answer 8

E. fenoksymetylpenicyliny doustnie.

Lekiem z wyboru w leczeniu ostrego zapalenia gardła i migdałków wywołanego przez Streptococcus pyogenes jest fenoksymetylopenicylina stosowana doustnie. U pacjentów z nadwrażliwością na penicylinę można zastosować cefalosporyny o wąskim spektrum (cefadroksyl) lub makrolidy (azytromycyna, klarytromycna, erytromycyna).

Question 9

. Leczeniem z wyboru ostrego bakteryjnego zapalenia ucha środkowego u dzieci jest
zastosowanie:
A. tetracyklin.
B. amoksycyliny.
C. linkozamidów.
D. doustnych glikokortykosteroidów.
E. fenoksymetylopenicyliny.

Answer 9

B. amoksycyliny.

Antybiotyk stosowany w leczeniu empirycznym ostrego zapalenia ucha środkowego powinien być skuteczny wobec S. pneumoniae oraz H. influenzae. Lekiem z wyboru jest amoksycylina podawana doustnie.

Question 10

. W leczeniu wstrząsu anafilaktycznego u dziecka jako lek pierwszego rzutu należy podać:
A. adrenalinę w dawce 0,01 mg/kg m.c. domięśniowo w mięsień naramienny.
B. adrenalinę w dawce 0,001 mg/kg m.c. domięśniowo w boczną powierzchnię mięśnia
czworogłowego uda.
C. adrenalinę w dawce 0,01 mg/kg m.c. domięśniowo w przednio-boczną powierzchnię mięśnia
czworogłowego uda.
D. adrenalinę w dawce 0,001 mg/kg m.c. domięśniowo w mięsień naramienny.
E. hydrocortison w dawce 5 mg doustnie

Answer 10

C. adrenalinę w dawce 0,01 mg/kg m.c. domięśniowo w przednio-boczną powierzchnię mięśnia
czworogłowego uda.

Question 11

U 5-letniego, wcześniej zdrowego chłopca pojawiły się obrzęki powiek, które przez 2
tygodnie leczone były przez lekarza pierwszego kontaktu jako obrzęki alergiczne. Po bezskutecznej
terapii dziecko zgłosiło się ponownie. W czasie badania przedmiotowego stwierdzono: temperatura
ciała – 36,5°C, czynność serca – 90/min., RR – 90/55mmHg, twarz wyraźnie obrzęknięta,
ciastowate obrzęki na grzbiecie stóp i podudzi. W badaniu ogólnym moczu: białko – 4,5 g/l, cg.
1030. Stężenie albumin w surowicy – 10 g/l, cholesterolu – 320 mg/dl. Co należy podejrzewać?
A. idiopatyczny zespół nerczycowy.
B. ostre kłebuszkowe zapalenie nerek.
C. ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek.
D. zakrzep żyły nerkowej.
E. obrzęk naczynioruchowy

Answer 11

A. idiopatyczny zespół nerczycowy.

Warunki rozpoznania IZN:

utrata białka z moczem w ilości > 50 mg/kg/dobę [lub wskaźnik białko/kreatynina w moczu (uPCR, urine protein to creatinine ratio) ≥ 2 mg białka/1 mg kreatyniny (≥ 200 mg białka/1 mmol kreatyniny), lub obecność białka w teście paskowym na 3+];
obniżenie stężenia albuminy w surowicy ≤ 2,5 g/dl (≤ 25 g/l).

Question 12

Badanie przesiewowe noworodków w kierunku wrodzonej pierwotnej niedoczynności
tarczycy polega na:
A. oznaczeniu stężenia T4 w surowicy krwi.
B. oznaczeniu stężenia T3 i T4 w osoczu.
C. oznaczeniu stężenia TSH w suchej kropli krwi.
D. oznaczeniu TSH i fT3.
E. u noworodków nie wykonuje się badań przesiewowych w kierunku pierwotnej niedoczynności
tarczycy

Answer 12

C. oznaczeniu stężenia TSH w suchej kropli krwi.

Diagnostyka wrodzonej pierwotnej niedoczynności tarczycy u noworodków (badanie przesiewowe) opiera się o wykonaniu “testu suchej kropli krwi”. Test umożliwia badanie stężenia TSH we krwi dziecka. Nie wykonuje się pomiaru stężenia innych hormonów we krwi dziecka.

Question 13

W rozpoznaniu atopowego zapalenia skóry kryteria większe (podstawowe) to:
1) świąd;
2) przewlekły i nawrotowy przebieg choroby;
3) charakterystyczna lokalizacja i charakter zmian skórnych;
4) podwyższone stężenie IgE w surowicy;
5) eozynofilia we krwi obowodowej.
Prawidłowa odpowiedź to:
A. wszystkie wymienione. B. 1,2,3,5. C. 1,2,3. D. 3,4,5. E. tylko 5.

Answer 13

C. 1,2,3.

Kryteria większe

świąd skóry
przewlekły i nawrotowy przebieg choroby
typowe umiejscowienie zmian skórnych
atopia u pacjenta lub w wywiadzie rodzinnym

kryteria mniejsze

suchość skóry (xerosis)
rybia łuska lub rogowacenie przymieszkowe
dodatnie wyniki punktowych testów skórnych
zwiększone stężenie IgE (atopia)
wczesny wiek wystąpienia zmian
nawracające zakażenia skóry
nieswoisty wyprysk rąk i/lub stóp
wyprysk sutków
zapalenie czerwieni warg (cheilitis)
nawrotowe zapalenie spojówek
stożek rogówki (keratokonus)
zaćma podtorebkowa
zacienienie wokół oczu
objaw Denniego i Morgana (fałd oczny)
biały dermografizm
przedni fałd szyjny
świąd skóry po spoceniu się
nietolerancja pokarmów
bladość twarzy/rumień twarzy
nietolerancja wełny
nasilenie zmian pod wpływem czynników emocjonalnych lub środowiskowych
łupież biały
akcentacja mieszków włosowych

Question 14

. Lekami pierwszego rzutu w przewlekłym leczeniu astmy oskrzelowej u dzieci powyżej 5 roku
życia jest:
A. kortykosteroid wziewny w niskich dawkach.
B. krótko działający betaadrenolityk.
C. teofilina.
D. doustne glikokortykosteroidy.
E. leki przeciwhistaminowe.

Answer 14

A. kortykosteroid wziewny w niskich dawkach.

Leczenie I rzutu polega na włączeniu leku kontrolującego objawy. W grupie dzieci 6-11 lat stosuje się wziewny glikokortykosteroid (wGKS) w małej dawce. W pozostałych grupach wiekowych także rozpoczyna się leczenie od wGKS w małej dawce (“mała dawka” zależy od wieku dziecka). Inne leki dołącza się, gdy leczenie wGKS jest nieskuteczne (leczenie zależy od stopnia nasilenia objawów). Jedynie u dzieci ≤ 5 r.ż. w I stopniu astmy nie stosuje się leków kontrolujących objawy.

Question 15

Typowe dla rozpoznania zespołu Wiskott-Aldricha są następujące cechy:
A. dziewczynka, nawracające ropnie skórne, upośledzenie funkcji neutrofili.
B. dysmorfia twarzy, niedobór masy i wzrostu, niedobór podklas IgG.
C. chłopiec, małopłytkowość, atopowe zapalenie skóry, uporczywe zakażenia.
D. dysmorfia twarzy, wrodzona wada serca, tężyczka, brak lub niedorozwój grasicy.
E. niedorozwój umysłowy, nadpłytkowość, niedokrwistość megaloblastyczna.

Answer 15

C. chłopiec, małopłytkowość, atopowe zapalenie skóry, uporczywe zakażenia.

Zespół Wiskott-Aldricha:

występuje u chłopców (1:250 000 urodzeń)
dziedziczony jako cecha sprzężona z chromosomem X (mutacja WASP)
ujawnia się w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie
charakterystyczny obraz choroby: małopłytkowość, atopowe zapalenie skóry, nawracające zakażenia zwykle o ciężkim przebiegu (często ropne zakażenia uszu) wywołane zaburzeniami odporności
u niektórych pacjentów obserwuje się towarzyszące choroby autoimmunologiczne (RZS, anemia hemolityczna, zapalenie naczyń)
związany z wysokim ryzykiem występowania chłoniaka
chorzy dożywają do 2. dekady życia, przyczyną zgonu są silne krwawienia, nowotwory lub infekcje o ciężkim przebiegu

Question 16

Powiększanie się węzłów chłonnych w chłoniaku Hodgkina typowo postępuje:
A. wolno – wywiad chorobowy jest zwykle długi.
B. gwałtownie – zmiany węzłowe mogą powiększyć się dwukrotnie w ciągu kilkunastu godzin.
C. u małych dzieci szybko, a u młodzieży wolno.
D. u małych dzieci wolno, a u młodzieży szybko.
E. w chłoniaku Hodgkina węzły chłonne są rzadko powiększone.

Answer 16

A. wolno – wywiad chorobowy jest zwykle długi.

Powiększanie się węzłów chłonnych w przebiegu chłoniaka Hodgkina u wszystkich pacjentów postępuje wolno, proces trwa kilka miesięcy lub lat.

Question 17

Typowym, pierwotnym umiejscowieniem chłoniaka limfoblastycznego z linii T są:
A. węzły chłonne krezkowe.
B. węzły chłonne śródpiersia i grasica.
C. skóra i tkanka podskórna.
D. kości.
E. mózg.

Answer 17

B. węzły chłonne śródpiersia i grasica.

Chłoniak wywodzący się z limfoblastów linii T lokalizuje się głównie (w 50-75% przypadków) w narządach limfatycznych klatki piersiowej: w węzłach chłonnych śródpiersia oraz w grasicy, gdzie pierwotnie znajdują się limfoblasty różnicujące się do limfocytów T. Nowotwór może także lokalizować się w innych węzłach chłonnych, tj. węzły chłonne szyjne, pachowe, pachwinowe, a w stadium zaawansowanym również w narządach tj. wątroba, kości, szpik kostny.

Question 18

Do metabolicznych wyznaczników zespołu lizy guza nie należy:
A. hiperfosfatemia.
B. hipernatremia.
C. hiperkaliemia.
D. hiperurykemia.
E. hipokalcemia.

Answer 18

B. hipernatremia.

Zespół lizy guza jest zespołem objawów występujących w trakcie leczenia nowotworu lub w przebiegu nowotworów charakteryzujących się dużą frakcją wzrostową i wysokim wskaźnikiem proliferacji. Gdy dochodzi do rozpadu komórek nowotworowych, do krwi uwalniane są z nich jony, kwasy nukleinowe i inne substancje wewnątrzkomórkowe tj.:

kwas moczowy - hiperurykemia,
fosforany - hiperfosfatemia i wtórna do niej hipokalcemia,
jony potasu - hiperkaliemia.

Zmiany nie obejmują zaburzeń dotyczących jonów sodu (jony sodu w większości znajdują się na ZEWNĄTRZ komórek).

Zespół lizy guza predysponuje do ostrego uszkodzenia nerek, stanu drgawkowego i zaburzeń rytmu serca.

Question 19

Najczęstszym typem mięsaka tkanek miękkich występującym u dzieci jest:
A. mięsak poprzecznie prążkowany (RMS).
B. mięsak maziówkowy (SS).
C. prymitywny neuroektodermalny guz (PNET).
D. włókniakomięsak (Fibrosarcoma).
E. mięsak Ewinga

Answer 19

A. mięsak poprzecznie prążkowany (RMS).

Mięsaki tkanek miękkich według częstości występowania u dzieci:

mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma; RMS)
mięsak maziówkowy (sarcoma synoviale; SS)
prymitywny guz neuroektodermalny (primitive neuroectodermal tumor; PNET). 
pozakostna postać mięsaka Ewinga (extraosseus Ewing’s sarcoma; EES) [sam mięsak Ewinga jest drugim co do częstości nowotworem kości u dzieci]

Question 20

Zwiększony przepływ płucny w wadach wrodzonych serca z przeciekiem
lewo-prawym powoduje zmiany strukturalne w tętniczkach płucnych, co skutkuje rozwojem
nieodwracalnego nadciśnienia płucnego, a to prowadzi do zmiany przecieku krwi na prawo-lewy.
Wskaż zespół, dla którego charakterystyczne są te objawy:
A. Aspergera.
B. Eisenhowera.
C. Eisenmengera.
D. Tourett’a.
E. Downa.

Answer 20

C. Eisenmengera.

Zespołem Eisenmengera określa się wrodzoną wadę serca z początkowo istotnym przeciekiem lewo-prawym, który doprowadził do rozwoju płucnej choroby naczyniowej i ciężkiego tętniczego nadciśnienia płucnego, w którego następstwie doszło do odwrócenia przecieku i centralnej sinicy. Jest główną przyczyną tętniczego nadciśnienia płucnego związanego z wadami wrodzonymi serca. Wysoki naczyniowy opór płucny, będący istotą choroby, wynika z następstw dysfunkcji śródbłonka naczyniowego tętnic płucnych, do którego prowadzą przede wszystkim duża objętość przepływu i przewlekły wzrost sił ścinających działających na ścianę naczynia. Następuje zachwianie równowagi między czynnikami rozszerzającymi tętnice płucne a naczynioskurczowymi. Zmiany czynnościowe prowadzą do przebudowy morfologicznej tętnic i tętniczek płucnych i utrwalenia wysokiego tętniczego nadciśnienia płucnego.

Question 21

Jeżeli przygodne stężenie glukozy wynosi 14 mmol/l oraz obecny jest częstomocz i
wielomocz, wówczas dla potwierdzenia rozpoznania cukrzycy typu I należy:
A. oznaczyć stężenie glukozy 2 godziny po posiłku.
B. wykonać test OGTT.
C. powtórzyć badanie poziomu glukozy na czczo lub przygodnej.
D. postawić rozpoznanie cukrzycy bez wykonania dodatkowych badań.
E. wykonać badanie ogólne moczu.

Answer 21

D. postawić rozpoznanie cukrzycy bez wykonania dodatkowych badań.

Jednym z kryteriów rozpoznania cukrzycy jest glikemia >200 mg/dl (>11,1 mmol/l) w przygodnym pomiarze wraz z towarzyszącymi objawami cukrzycy (wielomocz, częstomocz, polidypsja, utrata masy ciała, znaczne osłabienie, objawy odwodnienia, kwasica i śpiączka ketonowa). Wobec tego należy rozpoznać cukrzycę, dodatkowe badania nie są konieczne.

Question 22

13-letnia dziewczynka zgłosiła się do pediatry z następującym wywiadem: osłabienie
koncentracji uwagi, pogorszenie wyników w nauce, wypadanie włosów i drżenie rąk, potliwość.
Pediatra stwierdził utratę masy ciała o około 3 kg w okresie 6 miesięcy. Podczas badania
przedmiotowego stwierdzono tętno spoczynkowe 120/min, ciśnienie tętnicze krwi 130/50, ciepłą i
wilgotną skórę, drżenie palców.
Wskaż chorobę, jakiej towarzyszą takie objawy:
A. choroba Hashimoto.
B. cukrzyca typu 1.
C. rak rdzeniasty tarczycy.
D. choroba Graves-Basedowa.
E. niedoczynność tarczycy.

Answer 22

D. choroba Graves-Basedowa.

Obraz kliniczny jest charakterystyczny dla choroby Graves-Basedowa:

objawy rozwijają się przez kilka miesięcy,
utrata masy ciała mimo dobrego apetytu,
zmęczenie, zmniejszenie koncentracji, niepokój, zmiany nastroju, drażliwość, bezsenność, drżenie rąk
wypadanie włosów, zwiększona potliwość
nietolerancja wysokiej temperatury otoczenia
objawy: 
    Dalrymple'a - następstwo zwiększonej retrakcji (brzeg powieki górnej znajduje się albo na poziomie albo powyżej górnego rąbka rogówki) powieki górnej, powodującej wyraz przerażonych oczu (nadmierne rozszerzenie szpary ocznej z powodu wzmożonego skurczu mięśnia Müllera i wzmożonego napięcia układu współczulnego)
    Möbiusa - zbaczanie jednej z gałek ocznych przy patrzeniu zbieżnym 
    Kochera - ukazanie się rąbka twardówki nad tęczówką przy ruchu gałek ocznych w górę
    Graefego - ukazanie się rąbka twardówki nad tęczówką przy ruchu gałek ocznych w dół
    Stellwaga - rzadkie mruganie
tachykardia, podwyższone ciśnienie tętnicze krwi
ciepła i wilgotna skóra

Question 23

W rozpoznawaniu nerwiaka zarodkowego współczulnego (neuroblasma) u dzieci duże
znaczenie diagnostyczne ma oznaczenie:
A. adrenaliny i noradrenaliny w surowicy krwi.
B. kwasu wanilinomigdałowego i homowanilinowego w dobowej zbiórce moczu.
C. stężenia glukozy na czczo w surowicy.
D. ACTH i kalcytoniny w surowicy krwi.
E. kwasu moczowego w dobowej zbiórce moczu

Answer 23

B. kwasu wanilinomigdałowego i homowanilinowego w dobowej zbiórce moczu.

Badaniem pomocniczym w diagnostyce neuroblastoma jest oznaczenie stężenia metabolitów katecholamin w dobowej zbiórce moczu. Oznacza się stężenie kwasu wanilinomigdałowego (VMA) i homowanilinowego (HMA).

Neuroblastoma jest nowotworem powodującym zwiększone wydzielanie katecholamin (noradrenaliny, adrenaliny, dopaminy), jednak ulegają one szybkiemu rozpadowi i badanie stężenia tych hormonów we krwi jest niemiarodajne.

Question 24

Z pierwotnej listewki nerwowej wywodzą się: rdzeń nadnerczy, współczulny układ nerwowy
oraz jeden ze złośliwych nowotworów u dzieci. Wskaż ten nowotwór:
A. nephroblastoma.
B. hepatoblastoma.
C. retinoblastoma.
D. non-Hodgkin lymphoma.
E. neuroblastoma.

Answer 24

E. neuroblastoma

W warunkach fizjologicznych z pierwotnej listewki nerwowej wywodzą się neuroblasty, z których rozwijają się rdzenie nadnerczy i zwoje współczulnego układu nerwowego. W warunkach patologicznych, z tych samych komórek (neuroblasty cewy nerwowej i grzebienia nerwowego) rozwijają się komórki nerwiaka zarodkowego współczulnego (neuroblastoma - NBL). Neuroblastoma jest jednym z najczęstszych nowotworów złośliwych wieku dziecięcego. Stanowi ok. 30-50% przypadków nowotworów u noworodków i ok. 10 % u dzieci starszych.

Question 25

Guz Wilmsa to nowotwór:
A. jajnika.
B. nerki.
C. nadnerczy.
D. kości.
E. mózgu.

Answer 25

B. nerki.

Guz Wilmsa (nefroblastoma lub nerczak zarodkowy, lub nerczak płodowy) to najczęstszy nowotwór nerek u dzieci.

stanowi 6-10% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci
najczęściej dotyczy dzieci pomiędzy 1 a 5 r.ż
szczyt zachorowania przypada pomiędzy 3 a 4 r.ż. 
rzadko występuje powyżej 7 r.ż stwierdza go się rzadko
współistnieje z innymi wadami tj. przerost połowiczy ciała, wady układu moczowo-płciowego, układu krążenia, wrodzony brak tęczówki, wady układu mięśniowo-szkieletowego
występowanie rodzinne stwierdza się w ok. 1% przypadków
istnieje związek występowania guza Wilmsa z mutacjami genu WT1, WT2 lub WT3 (geny na chromosomie 11)
występuje w zespołach wad wrodzonych: WAGR, zespół Denys-Drash, zespół Beckwitha-Wiedemenna
zwykle występuje jednostronnie, obustronnie w 5-10% przypadków
przerzutuje do wątroby i płuc

Question 26

W hemofilii B niedobór dotyczy czynnika:
A. VII.
B. VIII.
C. IX.
D. XI.
E. XII

Answer 26

C. IX.

Hemofilia A dotyczy niedoboru czynnika VIII krzepnięcia krwi, hemofilia B - czynnika IX, hemofilia C - czynnika XI.

Niedobór czynnika VII i XII (czynnik Hagemana) są rzadkimi wrodzonymi skazami osoczowymi. Niedobór czynnika VII jest związany z mutacją genu na chromosomie 13 (dziedziczenie autosomalne recesywne).

Question 27

W przebiegu zakażenia parwowirusem B19 może dojść do rozwoju:
A. aplazji układu czerwonokrwinkowego.
B. niedokrwistości Diamonda-Blackfana.
C. niedokrwistości sierpowatokrwinkowej.
D. sferocytozy wrodzonej.
E. hemofilii A.

Answer 27

A. aplazji układu czerwonokrwinkowego.

Zakażenie parwowirusem B19 w ok. 25% jest bezobjawowe, w połowie przypadków zakażenie przebiega z objawami przeziębienia. Poza tym zakażenie może wywołać:

rumień zakaźny ("choroba piąta") - choroba wieku dziecięcego (najczęściej dzieci w wieku przedszkolnym lub wczesnoszkolnym) przebiegająca z osutką (plamisto-grudkowa lub krwotoczna), zajmującą skórę tułowia i kończyn, występowaniem rumienia na twarzy. Charakterystyczny jest brak gorączki.
zespół grudkowo-krwotocznych „rękawiczek i skarpetek” - choroba przebiegająca z gorączką oraz bolesnym rumieniem i zmianami o charakterze wybroczyn na skórze rąk i stóp;
niedokrwistość przewlekłą - u osób z zaburzeniami odporności;
przełom aplastyczny - w wyniku intensywnej replikacji wirusa dochodzi do niszczenia erytroblastów. Zmniejsza się wytwarzanie krwinek czerwonych, występuje ich nasilony rozpad wraz z silnym obniżeniem stężenia hemoglobiny. Nie stwierdza się obecności retikulocytów. Nie występuje osutka.
zapalenie wątroby - występuje rzadko, w ok. 4% przypadków, częściej u dorosłych.
inne rzadkie choroby tj. martwica kości, leukocytopenia.

Pozostałe wymienione rodzaje zaburzeń w układzie krwiotwórczym to zaburzenia wrodzone, niezwiązane z zakażeniami parwowirusem B19.

Question 28

Punktacja Apgar obejmuje ocenę następujących cech z wyjątkiem:
A. kolor skóry.
B. oddech.
C. reakcja na drażnienie cewnikiem.
D. tętno.
E. temperatura.

Answer 28

E. temperatura.

Skala Apgar obejmuje:

A - Appearance (kolor skóry)
P - Pulse (tętno)
G - Grimace (reakcja na bodźce)
A - Activity (napięcie mięśni)
R - Respiration (oddychanie)

W skali Apgar temperatura ciała nie jest oceniana.

Question 29

Noworodek hipotroficzny to taki, u którego masa urodzeniowa:
A. jest <10 percentyla.
B. jest >10 percentyla.
C. wynosi >2000 g.
D. jest prawidłowa.
E. definicja hipotrofii nie ma związku z masą urodzeniową

Answer 29

A. jest <10 percentyla.

Noworodek hipotroficzny, to taki, którego urodzeniowa masa ciała znajduje się w siatkach centylowych poniżej 10. centyla odpowiednio dla wieku ciąży.

Definicja hipotrofii obejmuje tylko masę urodzeniową noworodka i wiek ciąży!