Pathologie Regressieve veranderingen en Reumatologische aandoeningen Flashcards
Bouw en functie van een cel kunnen gestoord worden door de inwerking van een schadelijke
prikkel.
Het effect van een schadelijke prikkel hangt af van de verhouding tussen:
- de aard, duur en intensiteit van deze prikkel en
- het adaptief vermogen van de cel, onder meer bepaald door de aard, conditie en leeftijd van de cel.
Regressieve veranderingen kunnen de vorm aannemen van:
- degeneratie en infiltratie
- atrofie of
- necrose
Welke vormen van degeneratie en infiltratie bestaat er?
- hydrophische degeneratie - reversibel, vaak voorkomend, de permeabiliteit van de celwand verandert
- vettige degeneratie - vet ophoping in de cellen, meestal
reversibel, in de lever bij alcoholisme en andere intoxicaties - hyaliene verandering van grondsubstantie en/of
intercellulair gelegen vezels, o.a. in littekens, tumoren, bij
amyloïdose - mucoïde verandering - de grondsubstantie slijmig, ophoping van mucopolysacchariden, bij myxoedeem (uiting van tekort aan schildklierhormoon)
- dystrofische calcificaties - Ca ophoping in minder vitaal of niet normaal weefsel
Wat is atrofie?
een vermindering van het volume van een
weefsel of een orgaan door verkleining van
het volume van de individuele cellen en/of
afname van het aantal cellen in dat weefsel of
orgaan.
Wat is necrose?
Onder necrose verstaat men het afsterven van cellen ten gevolge van een schadelijke prikkel die het
normale metabolisme van de cel totaal verstoort zodat deze chaotisch ten gronde gaat.
De necrotische cel wordt afgebroken door in de cel aanwezige lysosomale enzymen en enzymen
afkomstig uit in het kader van een om het necrotisch gebied optredende ontstekingsreactie
aangetrokken leucocyten.
Wat ondergaat de celkern bij necrose?
- pycnose: de verandering in een klompje donker materiaal
- karyorexis: het uiteenvallen in brokjes en
- karyolysis: het oplossen van het kernmateriaal.
Welke vormen van necrose bestaan er?
• verkazende necrose - bij tuberculose vast, brokkelig, niet gestructureerd necrotisch materiaal
• colliquatie- of liquefactienecrose - bijvoorbeeld in de
hersenweefsel, treedt plotseling op, het weefsel vervloeit
• coagulatienecrose - ten gevolge van ischemie, het weefsel behoudt (aanvankelijk) zijn vorm en algemene structuur.
• gangreen - een klinische term, een zwarte verkleuring van het necrotisch weefsel, vaak optredend bij necrose ten gevolge van ischemie, b.v. aan de tenen, beginnend als een coagulatienecrose (droog gangreen). Ten gevolge van infectie kan dit overgaan in een colliquatienecrose (nat gangreen)
Wat is een apoptose?
• afsterven van cellen
• niet op een chaotische manier, maar door het in gang
zetten van een genetisch geprogrammeerde serie
processen
• degeneratieve ziekten als arthrosis deformans, dementie
van Alzheimer en glaucoom
• maximale levensduur van een individu door apoptose
bepaald?
• een proces dat een zeer belangrijke rol bij ziekte en dood blijkt te spelen
• de celinhoud lekt niet in het omringende weefsel weg
maar worden de bouwstenen van de cel netjes “verpakt”
afgevoerd en gephagocyteerd
• geen locale of algemene reacties
Wat is Reumatoïde arthritis?
• na de puberteit optredende
• meestal chronische, erosieve, symmetrische
polyarthritis
• vnl. hand- en voetgewrichten
• vaak met aantoonbare immunologische stoornissen, subcutane noduli en evt. afwijkingen in andere organen
De oorzaak van deze ziekte is onbekend, maar men denkt aan:
– een verborgen virusinfectie van de aangedane
gewrichten
– een relatie met bacteriële infecties
– een erfelijke factor HLA
– een primair auto-immuunproces
– een relatie met het gebruik van bepaalde voedingsmiddelen
Bij wie ontstaat het Reumatoïde arthritis?
• 1% van de bevolking
• m : v = 1 : 3
• Vrouwen die orale anticonceptiva gebruiken
blijken minder risico
• De ziekte begint meestal vòòr het 50e jaar en
per definitie na de puberteit
Wat zijn de meest voorkomende klachten bij Reumatoïde arthritis?
• continue pijn, ook ‘s nachts, ochtendstijfheid,
bewegingsbeperking, gewrichtsdeformaties en -
zwellingen.
• typische bij reumatoïde arthritis voorkomende
deformaties zijn:
– ulnair deviatie (richting pink afwijken van de vingers)
– Boutonnièredeformatie (buiging van het middelste vinger gewricht)
– zwanehalsdeformatie
– Z-vormige duim (buiging in het gewricht tussen handwortel en duim, overstrekking van het
gewricht halverwege de duim)
– bajonetstand van de hand (in de pols naar beneden zakken van de hand ten opzichte van de
onderarm.)
welke lichamelijke verscijnselen ontstaan er na Reumatoïde arthritis?
• het hele lichaam ziek is (de gewrichtsverschijnselen en tal van andere verschijnselen • periodes van algemene malaise (zich ziek voelen, slechte eetlust, koorts enz.) • bursitis en tenosynovitis • peesrupturen • subcutane noduli, "reumaknobbels" • arteriïtis • spieratrofie en -krachtverlies • anemie (bloedarmoede) • Scleritis, Episcleritis • Keratomalacia • Stromale keratitis • Syndroom van Sjögren • Verworven Brown syndroom “reumaknobbels” op de oogspieren, vooral op de pees van m.o.s. (kan niet door de trochlea)!
Hoe is de prognose bij Reumatoïde arthritis?
Bij 40-70% van de patiënten wordt een aanhoudende ziekteactiviteit zonder remissies beschreven.
Uiteindelijk raakt 22-50% van de patiënten ernstig geïnvalideerd.
Ook wordt gerapporteerd dat bij een 20% van de patiënten de ziekte spontaan tot rust komt voordat
blijvende afwijkingen zijn ontstaan.
Wat is Morbus van Bechterew en wie krijgt het?
• spondylitis ankylopoiëtica, ankylosing spondylitis,
wat wervelontsteking met ankylose (=abnormale
verbinding tussen botstukken) vorming betekent
• Van de Bechterewpatiënten heeft ± 90% HLA-B, HLAB
27
• ± 10% van de patiënten heeft géén HLA-B 27 en van
de dragers van HLA-B27 krijgt slechts 25% M.Bechterew.