Parkinson et troubles mouvement Flashcards
maladie d’hypokinésie
- Parkinsonisme
maladies d’hyperkinésie
- Chorée
- Dystonie
- Myoclonus
- Tics
- Tremblement
Au plan clinique, le parkinson est surtout 3 choses …
akinésie (lenteur des mouvements) et rigidité et/ou tremblement = ART
Vrai ou faux, le tremblement, une des raisons de consultations les plus fréquentes en neurologie
vrai
À part l’akinésie, la rigidité et le tremblement, que peut-on voir comme troubles dans un parkinson?
troubles cognitifs
troubles psychiatriques
troubles bulbaires
Troubles sensitifs (les 5 sens)
Troubles du sommeil
Troubles autonomiques
Vrai ou faux, les roubles cognitifs multi-domaines viennent plus tard dans l’évolution du parkinson
vrai
Quels types de troubles bulbaires peut avoir un patient avec parkinson
- Dysarthrie
- Hypophonie
- Dysphagie
Quels types de troubles du sommeil a un parkinson
- TCSP (trouble de comportement du sommeil paradoxal) ou RSBD (REM sleep behavior disorder)
- Troubles du sommeil secondaires
o Nycturie= besoin d’uriner qui se manifeste pendant la nuit et entraîne un ou plusieurs réveils
o Rigidité
o Anxiété
Quels type de troubles autosomiques a un parkinson
*Hypotension orthostatique
* Troubles urinaires
* Constipation
quelles sont les causes du parkinsonisme autres que la maladie de Parkinson?
- iatrogénique (médicaments)
2 . maladie a corps de lewy - paralysie supra nucléaire progressive
- atrophie multi système
L’atrophie multi système progressive débute à partir de quel âge?
avant 30 ans
Quels sont les sx principaux de l’atrophie multi système progressive
- Dysfonctionnement autonomique
- Pauvre réponse à la Levodopa
Quels sx moteur appuie le diagnostic d’atrophie multi système progressive
Progression rapide < 3 ans du début
* Trouble d’équilibre < 3 ans du début
* Dysphagie < 3 ans du début
* Dystonie cranio-cervicale
* Babinski inexpliqué
* Tremblement mycologique
* Troubles de la posture
Quels symptômes non-moteur appuyant le diagnostic d’‘atrophie multi système progressive
- Troubles respiratoires
- Dysrégulation de la température
- Dysfonctionnement érectile
- Rire et pleurer pathologiques
quel type d’anomalie on voit à l’irm pour ‘‘atrophie multi système progressive
- Atrophie putamen + diffusion
- Atrophie pédoncule cérébelleux moyen + diffusion
- Atrophie protubérance
- Atrophie cervelet
- Hot cross bun sign
La paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) est cliniquement manifeste lorsque …
- Trouble progressif graduel qui s’installe dans la quarantaine ou plus tard et
- Ophtalmoplégie supranucléaire verticale (anomalies du regard vertical modérées ou sévères, vers le haut ou vers le bas) et
- Instabilité posturale importante s’accompagnant de chutes (ou d’une tendance à chuter) dans l’année qui suit l’apparition des symptômes
Colibri dans la tête à l’IRM
La paralysie supra-nucléaire progressive (PSP)
Le parkinsonisme peut être secondaire à ….
-causes toxiques (mptp, CO, cyanide, pesticides…)
-maladie de wilson
- troubles de la thyroïde
À quoi ressemble l’IRM d’un patient atteint d’hypermanganisme (chez les insuffisants hépatiques)?
Hyperintensité en T1 au niveau des ganglions de la base.
À quoi ressemble l’IRM d’un patient atteint d’hypermanganisme (chez les insuffisants hépatiques)?
Hyperintensité en T1 au niveau des ganglions de la base.
La ______________ est l’enzyme responsable de 20% de la dégradation de la dopamine dans le cerveau. Ainsi, il est pertinent de traiter les patients atteints de la maladie de Parkinson avec _______________
La MonoAmine Oxydase (MAO)
Inhibiteurs de la MonoAmine Oxydase (IMAO)
À cause du changement du ____________, il y a un syndrome inflammatoire au niveau de l’intestin avec un défaut de la protéine ___________ qui devient donc pathologique et qui grimpe via le __________jusqu’au cerveau pour aller causer le parkinson
microbiote
alpha-synucléine
nerf vague
39% des gens qui viennent de l’afrique du nord qui ont le parkinson ont le ____________
LRKK2/PARK8 gene
Où on peut retrouver le récepteur D1 au niveau central? quelle protéine est associé?
striatum, noyau accumbens, tubercules olfactifs et cortex
protéine Gs
Où on peut retrouver le récepteur D2 au niveau central? quelle protéine est associé
striatum, substance noire, noyau accumbens, tubercules olfactifs et cortex
Protéine Gi
Où on peut retrouver le récepteur D3 au niveau central? quelle protéine est associé
noyau accumbens, tubercules olfactifs
Protéine Gi
Vrai ou faux, la levodopa peut traverser la barrière hématoencéphalique (et pas la dopamine directement)
vrai
Que fait le carbidopa?
La carbidopa va inhiber la dopa décarboxylase pour potentialiser l’action du levodopa avant qu’elle pénètre la barrière hémato-encéphalique
________ est un marqueur pré-synaptique et un _________ pourrait aider à objectiver la progression de la maladie
DAT
DAT scan
Les marqueurs post-synaptiques permettent de mesurer ______________
l’occupation des récepteurs agonistes et antagonistes dopaminergiques
Décris sommairement évolution de la maladie :
handicap –> fluctuations simples –> fluctuations complexes–> hallucinations et démence
Quel est le seul qui a un effet neuroprotecteur sur nos chances de développer le parkinson ?
L’EXERCICE cardio-vasculaire modéré à importante
Vrai ou faux, on est vraiment avantagé a donner des agonistes dopaminergiques plutôt que de la levodopa
faux, bien que les agonistes dopaminergiquessur 2 ans, retardent les fluctuations et les dyskinésies, mais après agit comme la lévodopa et a plus d’effet secondaires!
Vrai ou faux, dans les off, 100% des patients ont des symptomes qui sont NON-MOTEURS en plus de moteurs
vrai
Donnes des exemples de fluctuations non-motrices
anxiété, douleur, fatigue, lenteur de la pensée, irritabilité
Vrai ou faux, 28 % (14/50) des fluctuations non motrices étaient plus invalidantes que les fluctuations motrices
vrai
Quoi faire en cas de fluctuations si le patient a normal pendant les ON?
– diminuer les intervalles entre les doses de LD
– ajouter un AgD
– ajouter la rasagiline
– ajouter entacapone ou changer LD pour LD/CD/ entacapone
Quoi faire en cas de fluctuations si le patient a dyskinésiques pendant les ON?
– diminuer les doses de LD
C’est quoi des fluctuations complexes ? Quel médicament on va donner?
quand on prend la médication et qu’on ne sait pas du tout si elle va fonctionner ou comment elle va fonctionner
de l’amantadine
Nomme 2 traitemnt avancés du parkinson
- : mécanisme duodopa (gel intestinal de lévodopa/carbidopa) qui va aller mettre la levodopa directement au niveau du jejunum qui est l’endroit où la levodopa est absorbé afin de bypasser complètement la gastroparésie associé à la maladie de parkinson et la compétition avec la nourriture pour être absorbé
- Ps : le médicament est envoyé de manière continu à l’aide d’un appareil
- Stimulation sous-thalamique (sti des NST) : opération avec pose d’électrodes au niveau du noyau sous-thal
Si la patient a des hallucinations et des démences dans la progression de son parkinson, que doit-on faire?
- Cesser les anticholinergiques
- Cesser sélégiline
- Cesser amantadine
- Cesser les agonistes dopaminergiques
- Cesser COMT-I?
- diminuer L-dopa?
Que donne t’on aux patient parkinsonien avec hallucinations?
On donne du quetiapine/seroquel et du clozapinel/clozaril pour traiter les hallucinations car ne BLOQUENT PAS D2 (n’aggrave pas le parkinson) = médicaments qui n’agissent pas sur la dopamine
Nomme 2 troubles du mouvements semi-volontaires
tics et akathisie (supressible)
Nommes des troubles du mouvement involontaires
Tremblement, chorée, myoclonus et dystonie (non ou partiellement suppressible)
Qui suis-je? Syndrome de contraction musculaire soutenue pouvant être associé à des mouvements de torsion répétitifs ou à des postures anormales (ex : torticolis, crampe de l’écrivain)
dystonie
Les dystonies sont toujours _________
STÉRÉOTYPÉ! Sera toujours dans le même sens (diffère de la chorée qui va dans des sens complètement aléatoire)
Causes de dystonies
- génétiques (DYT à DYT XX)
- lésionnelles
- inflammatoires (syndrome anti-phospholipide)
- infectieuses (toxoplasmose)
- iatrogéniques et toxiques (Mn, CO)
Comment on traite la dystonie focale?
toxine botulique
Qui suis-je? Mouvement ou vocalisation soudaine, rapide, nonrythmique, stéréotypé, suppressible, sensation prémonitoire soulagée par le mouvement
TICS
Causes de tics
o infectieuses/post-infectieuses
o iatrogéniques
o toxiques
o héréditaires (souvent associés à maladies complexes)
o sporadiques
Nommes des comorbidités avec un syndrome gilles de la tourette
Trouble de l’attention avec hyperactivité
TOC
Troubles de l’apprentissage
Comportement oppositionnel
Vrai ou faux, pour avoir un syndrome gilles de la tourette, les tics doivent apparaître avant 21 ans
vrai
Qu’est-ce qu’un tremblement? 3 types?
Scillation rythmique et régulière d’une partie du corps
– Au repos
– Lors d’une posture anti-gravité
– Lors d’une action
Caractéristiques du tremblement postural/d’action
o 4-12 Hz
o Flexion-extension
o Co-contraction agonistes antagonistes
Quelle est la cause #1 de tremblement postural/action
o Tremblement essentiel
Comment on traite un tremblement essentiel
- Propranolol ou autre bêta bloqueur : Bonne réponse 40-50%
- Primidone : Bonne réponse 40-50%
- Thalamotomie du noyau VL ou stimulation thalamique DBS
- Toxine botulinique
Quel est le seul traitement pour le tremblement du chef
Toxine botulinique
Qui suis-je?Mouvements irréguliers, sans but, non rythmiques, abruptes, rapides, non soutenus qui semblent couler d’une partie du corps à une autre
chorée
Triade de la chorée de huntington
Chorée + Troubles psychiatriques + Démence
Chez qui retrouve t’on CAG du chromosome 4p > 38
chorée de huntington
Vrai ou faux, la chorée est une maladie autosomal récessive
faux autosomal dominant
Définition de maladie de wilson
maladie génétique due à l’accumulation excessive de cuivre dans l’organisme, en particulier dans le foie et dans le système nerveux central.24 juin 2016
Que voit-on en clinique chez une maladie de wilson
o Hépatopathie
o Encéphalopathie
o Troubles psychiatriques
o Kayser-Fleisher rings = dépôt de cuivre au niveau de la cornée
Quel type d’encéphalopathie chez un wilson
Toutes formes de troubles du mouvement
Dysarthrie
Démarche ataxique
Sialorrhée = salivation excessive
Rictus sardonique
Que va t’on chercher en laboratoire pour un wilson
o Hypocéruloplasmiémia : Déficit héréditaire en céruloplasmine
o Mutation de ATP7B
Comment on traite un wilson
- Chélation du Cu = D-pénicillamine + Triestine
- Diminution de l’absorption = Zn
