Myasthénie Flashcards
La myasthénie grave est une maladie ___________ qui perturbe la communication entre les nerfs et les muscles, et qui a pour conséquence une ___________
auto-immunitaire
faiblesse musculaire
Les nerfs communiquent avec les muscles en libérant un _____________ qui interagit avec les récepteurs des muscles au niveau de la _______________ et stimule leur contraction.
neurotransmetteur
jonction neuro-musculaire
Pathophysiologie de la mysthénie grave
Système immunitaire produit des anticorps qui attaquent un certain type de récepteurs présents sur le versant musculaire de la jonction neuromusculaire, les récepteurs qui répondent au neurotransmetteur acétylcholine = Ac anti RACh des muscles striés
La production d’Ac anti RACh des muscles striés cause 4 trucs
- Bloc complet ou liaison entre acétylcholine et son récepteur
- Liaison difficile Ach avec son récepteur
- ↓ du nombre de récepteurs (dégradation)
- Arrivée du système du complément et destruction / simplification membrane
Conséquences de la production d’Ac anti RACh
communication entre les cellules nerveuses et les muscles est perturbé FATIGABILITÉ INHABITUELLE DES MUSCLES STRIÉS.
Étiologie de la myasthénie grave
Inconnu mais on pense que c’est un dysfonctionnement du thymus
Que retrouve on souvent chez les pt atteint de myasthénie grave? (3)
o Des anticorps anti récepteur Acétylcholine sur les muscles (présents dans 85% des cas généralisés et 50% des cas oculaire)
o Thymome (tumeur au thymus) : 12%
o Hyperplasie du thymus : 70%
Vrai ou faux, quand on a une maladie auto-immune comme la myasthénie, il faut vérifier s’il y a d’autres maladies auto-immunes chez ce patient :Hypothyroïdie, lupus, arthrite rhumatoïde, vitiligo
vrai
La ___________est simplement le nom donné à la synapse entre l’axone des motoneurones (dans la corne antérieure de la moelle) et la fibre musculaire
La jonction neuromusculaire
Après sa libération dans la fente synaptique et l’activation de son récepteur, l’acétylcholine est décomposée en _______ et en _________par __________= inactivation.
en acétate et en choline par l’acétylcholinestérase (AchE)
Vrai ou faux, dans les syndromes myasthéniques, le dommage peut être au niveau pré-synaptique ou au niveau du muscle
vrai
La myasthénie grave peut être confondue avec quoi?
avec le botulisme
Vrai ou faux, dans le cas de la myasthténie grave, la libération de l’acétylcholine est anoramel et diminue de manière anormale avec chaque dépolarisation
faux!!!
o Libération axonale NORMALE
o Diminue normalement avec chaque dépolarisation
Les anticorps agissent à quel niveau?
o Blocage direct des récetpeurs par les anticorps anti RACh (anticorps agissent au niveau des récepteurs)
o Anticorps aux sites extra-Ach : Inhibition compétitive, hausse de résorbtion RACh
Impact de l’arrivée du complément?
Simplification membrane post-synaptique/ de la membrane musculaire = les récepteurs sont éparpillés et ne sont plus en face des zones de relâche = devient de plus en plus difficile de faire des contractions répétées
C’est quoi une myasthénie séropositive
présence des anticorops anti RAch chez 85% des patients
Nommes des exemples de myasthénie séronégatives (15% des patients)
ac anti-musk
ac ati LRP4
ac anti RACh de faible affinité
Vrai ou faux, dans la myasthénie grave, le problème c’est pas le nerf ni le muscle, c’est la jonction entre les 2!
vrai
Vrai ou faux, la myasthénie grave entraîne une faiblesse musculaire
FAUX!!
NE SE PRÉSENTE PAS PAR UNE FAIBLESSE MAIS PAR UNE FATIGABILITÉ!
mais la patient va devenir faible si on répète les tests plusieurs fois
la fatigabilité musculaire va se manifester lors :
- efforts soutenus
- mouvements répétitifs
Myasthénie grave peut être aggravée par
o Infection
o Chirurgie
o Infarctus du myocarde
Perles et Techniques de l’examen MG (4)
o Ptose = paupière tombante
o Diplopie
o Affaiblissment des muscles bulbaires et respiratoires = insuffisance respiration et dysfonctions bulbaires
o Muscles proximaux des membres supérieurs (en regardant les deltoïdes en abduction ailes de poulet), flexion du cou
Comment on fait un diagnostic formel de myasthénie grave
EMG (électromyogramme)
Comment on fait un diagnostic informel de myasthénie grave
o Fatigabilité (à l’examen)
o Test au glaçon
o Test pharmacologique au Tensilon / néostigmine
comment on fait le test au glaçon
Glace sur paupière sup. 2-5 minutes inhibe la dégradation ACh amélioration au niveau de la faiblesse musculaire car on a plus d’acétylcholine pour aller trouver des récepteurs
Appliquer une poche de glace sur la paupière tombante pour voir si le froid améliore la force musculaire
comment on fait le test pharmacologique au Tensilon / néostigmine
Inhibe la dégradation de l’ACh amélioration au niveau de la faiblesse musculaire car on a plus d’acétylcholine pour aller trouver des récepteurs
Traitement symptomatique de MG
Anti acetylcholinetérase = MESTINON/Pyridostigmine = agent cholinergique qui agit principalement en inhibant la cholinestérase (anti dégradation de l’Ach)
Traitement immunitaire (traitement qui va contre la maladie ) pour diminuer la force du système immunitaire pour attaquer les anticorps eux-mêmes
Thymectomie = on enlève le thymus
Stéroides
Immunoglobulines: IV ou sous-cutané
Plasmaphérèse intermittente
Azathioprine (Imuran), cyclophosphamide, Mycophenolate immunosupression plus agressive
Eculizumab anticorps contre les anticorps
Traitement de la crise myasthénique (la myasthénie peut être tellement grave que les gens ne peuvent plus avaler, plus respirer d’eux-même)
- Traitement pour une crise : Intubation
- Ensuite on donne : Stéroides, IVIG et Plasmaphérèse
- Traitement cause sous-jaccente
Pourquoi on ne donne pas un bloqueur neuromusculaire a qqn avec un MG?
Si on bloque les récepteurs à acétylcholine à qqn qui est déjà pas à 100% en raison de ces propres anticorps, le rétablissement EST PLUS LONG.
