P12 POREMEĆAJI POKRETA Flashcards

1
Q

Koji lijekovi mogu uzrokovati tardivnu diskineziju?

A

Fenotijazini i antiemetici.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Što je tardivna akatizija?

A

Posljedica fenotiazina ili butrofenona, osjećaj nemira, potrebe za kretnjom uz nemogućnost mirovanja.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Što je progresivna supranuklearna paraliza (PSP)?

A

PSP= idiopatska, sporadična taupatija

  • zahvaća sivu tvar u supkortikalnim regijama: mezencefalon, pons, bazalni gangliji
  • degeneracija neurona + nakupljanje tau-proteina

Klinička slika:
- parkinsonizam bez tremora
- rani gubitak posturalnih refleksa
- aksijalna rigidnost, retrokolis (zabacivanje glave unazad)
- supranuklearna oftalmoplegija – nemogućnost voljnog vertikalnog pokretanja očiju
- frontalno oštećenje: palilalija, blefarospazam, “simptom aplauza” (nastavlja pljeskati nakon upute da stane)

Dijagnoza:
- klinički
- MR – znak kolibrića (atrofija tegmentuma)
- PET – hipometabolizam frontalne kore i bazalnih ganglija

Terapija:
- amitriptilin

Prognoza:
- smrt unutar 4–7 godina
- uzrok smrti: aspiracijska pneumonija ili inanicija (teška pothranjenost zbog disfagije i iscrpljenosti)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kako se postavlja dijagnoza Parkinsonove bolesti?

A

Na temelju kliničke slike: bradikinezija i/ili rigor, akinetički tremor i 2 od tri simptoma:
- dobar odgovor na levodopu
- levodopom induciran nevoljni pokret
- asimetričan početak simptoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Koje su diferencijalne dijagnoze za Parkinsonovu bolest?

A

ET, Wilsonova bolest, MSA, DLB, normotenzivni hidrocefalus, Creutzfeld-Jakobova bolest.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Kako se liječi Parkinsonova bolest?

A

Simptomatski, s ciljem poboljšanja motoričkih simptoma i kvalitete života.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Što je Touretteov sindrom?

A

Rijetka bolest koja nastupa prije 21. godine života, manifestira se motoričkim i vokalnim tikovima te piskutavim govorom i glasanjem.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Što je kortikobazalna degeneracija (CBD)?

A

CBD = rijetka, sporadična taupatija
- nakupljanje tau-proteina u bazalnim ganglijima i korteksu

KLINIČKA SLIKA:
- asimetrična bradikinezija i rigidnost
- tremor akinetičko-kinetičkog tipa (za razliku od PB)
- distoničko unilateralno držanje ruke – “alien hand” sindrom
- asterognozija, restless legs sindrom
- kortikalni poremećaji: apraksija, startle mioklonus, demencija, akatizija

DIJAGNOZA:
MR – asimetrična frontoparijetalna atrofija (odgovara strani zahvaćenih udova)
PET (s FLUORO-DOPOM) – hipometabolizam u strijatumu + asimetrične promjene u čeonom režnju

TERAPIJA:
- klonazepam za mioklonus
- botulinski toksin za rigidnost i distoniju

PROGNOZA:
- brži tijek od PB
- smrt unutar 10 godina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Koji je zlatni standard liječenja Parkinsonove bolesti?

A

Levodopa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Koji su psihički poremećaji često udruženi s Touretteovim sindromom?

A

Psihički poremećaji.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Koje su nuspojave levodope?

A

Mučnina, anoreksija, somnolencija, halucinacije.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Što se smatra uzrokom Touretteovog sindroma?

A

Preosjetljivost na dopamin.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Što je wearing off fenomen kod levodope?

A

S vremenom učinak levodope se smanjuje te se simptomi parkinsona pojavljuju prije uzimanja druge doze.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Koji lijekovi se koriste za liječenje Touretteovog sindroma?

A

α-adrenergični agonisti središnjeg djelovanja (klonidin), aripriprazol u djece.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Što je on-off fenomen kod levodope?

A

Iznenadni gubitak djelovanja lijeka, što uzrokuje nekontrolirane pokrete (diskinezije) i simptome parkinsona.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Što su agonisti dopamina?

A

Lijekovi koji stimuliraju stirjatalne dopaminske receptore, koriste se u monoterapiji ili kao dodatak levodopi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Što je distonija?

A

Poremećaj pokreta koji uzrokuje trajnu mišićnu kontrakciju zbog nevoljnih istodobnih kontrakcija agonističkih i antagonističkih mišića.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Što je multisistemska atrofija (MSA)?

A

MSA = sporadična neurodegenerativna bolest, sinukleopatija (kao i PB)

  • ne uzrokuje demenciju
  • dva glavna oblika:
    MSAc = cerebelarna ataksija (20%)
    MSAp = parkinsonizam bez odgovora na LEVODOPU (80%)

KLINIČKA SLIKA:
- simptomi u 4 domene: autonomni živčani sustav, parkinsonizam, cerebelarna ataksija, kortikospinalni poremećaj
- MSAp – degeneracija strijatonigralnog puta: rigor, bradikinezija, bez tremora
- MSAc – cerebelarni + parkinsonski simptomi (degeneracija ponsa, cerebeluma, bazalnih ganglija)
- zajednički: disautonomija – urinarna inkontinencija/retencija, erektilna disfunkcija, ortostatska hipotenzija (15% → sinkopa)
- ostali simptomi: anterokolis, RISUS SARDONICUS

DIJAGNOZA:
- klinički
- MR

TERAPIJA:
- MIDODRIN, FLUDROKORTIZON – ortostatska hipotenzija
- antiparkinsonici (ograničen učinak)

PROGNOZA:
- progresivna bolest, često brža od PB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Kako distonija započinje ili se pogoršava?

A

Voljnim pokretom koji uzrokuje dulje trajanje nevoljnog pokreta s posljedičnim abnormalnim držanjem mišića.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Što je distonija ranog nastupa?

A

Započinje prije 21. godine, zahvaća donje udove i pokazuje tendenciju generalizacije u više od 50% bolesnika.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Što je distonija kasnog početka?

A

Započinje nakon 21. godine, zahvaća vratnu regiju, gornje udove i lice, ne pokazuje tendenciju generalizacije.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Kako se anatomski lokalizira distonija?

A

Fokalne, segmentalne, multifokalne, generalizirane, hemidistonije.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Što je cervikalna distonija?

A

Abnormalno držanje glave:
- s okretom u horizontalnom smjeru (tortikolis)
- lateralni smjer (laterokolis)
- fleksija prema naprijed (anterokolis)
- ekstenzija glave (retrokolis)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Što je blefarospazam?

A

Kontrakcija mišića orbicularis oculi, povremeno treptanje ili snažno zatvaranje očiju.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Što je bibrahijalna segmentalna distonija?
Širenje grča pri pisanju sa dominantne ruke na drugu stranu.
26
Što je Meigeov sindrom?
Segmentalna distonija, oromandibularna distonija i blefarospazam.
27
Što je idiopatska torzijska distonija?
Prisutni su jedino distonički pokreti, nasljeđuje se AD/AR/X vezano, vezano uz DYT lokuse.
28
Što je DYT1 mutacija?
Izražena distonija u djetinjstvu, distonički pokreti i držanje, bolest započinje na donjim udovima i kasnije se širi na cijelo tijelo.
29
Koji su simptomi DYT1 mutacije?
Blefarospazam, oromandibularna distonija, hiperpronacija ruke.
30
Koji lijekovi se koriste za liječenje distonije?
Dopamin, antikolinergici, DBS.
31
Koje neurodegenerativne bolesti mogu uzrokovati distoniju?
Huntingtonova, Wilsonova, spinocerebelarna ataksija, bolesti nakupljanja.
32
Što je patogeneza distonije?
Strukturne lezije bazalnih ganglija, poremećaj dopaminergičkog sustava.
33
Koja je terapija za dopa-responsivnu distoniju?
Levodopa.
34
Koji su ostali tretmani za distoniju?
Botulinski toksin, DBS globus palidusa.
35
Što je tardivna diskinezija?
Karakterizirana orofacijalnim diskinezijama, bizarne kretnje lica, usana, mišića lica, čeljusti, jezika.
36
Što je akinetički tremor?
Tremor frekvencije 4-6 Hz, najizraženiji na rukama ili nogama. **Tremor „kotrljanja kuglice“ ili „brojanje novca“.**
37
Koja je razlika između PSP i PB?
Izostaje tremor, aksijalna rigidnost i retrokolis daju dojam ljutnje/iznenađenja, supranuklearna oftalmoplegija.
38
Koji lijekovi se koriste za liječenje kortikalnog mioklonusa?
Natrijev valproat, klonazepam, karbamazepin, fenitoin.
39
Što je rigidnost u Parkinsonovoj bolesti?
Povišen tonus s povećanim otporom pri izvođenju pasivnih kretnji, što uzrokuje fleksijsko držanje tijela.
40
Što je supranuklearna oftalmoplegija?
Nemogućnost voljnog vertikalnog pokretanja bulbusa, kasnije i kljenut horizontalnog kretanja.
41
Što je tik?
Nagla nevoljna kontrakcija koja se ponavlja, ali se može voljno suspregnuti.
42
Što je bradikineza?
Usporene, osiromašene kretnje s redukcijom automatskih kretnji.
43
Što je festinacija?
Hod sitnim koracima uz poneko brže kretanje zbog osjećaja da će pasti. Katrakteristično za PB.
44
Koji su ostali simptomi Parkinsonove bolesti?
Blefaroklonus, blefarospazam, izostanak habituacije glabelarnog refleksa, depresija, kognitivna deterioracija, halucinacije, poremećaj autonomnih funkcija.
45
Koji dijagnostički postupci se koriste za Parkinsonovu bolest?
PET fluorodopom i SPECT s radionuklidom joflupan-123.
46
Koji su primarni i sekundarni tikovi?
Primarni (Touretteov sindrom) i sekundarni (parkinsonizam).
47
Što je esencijalni tremor?
**Najčešći oblik poremećaja pokreta**, većinom dobroćudan, pojavljuje se porodično.
48
Što je kortikalni mioklonus?
Akcijski mioklonus koji zahvaća dijelove tijela najviše reprezentativne u korteksu - lice, ruke.
49
Što su mioklonizmi?
Munjevite nevoljne kontrakcije žarišnog, segmentalnog ili generaliziranog oblika.
50
Što su taupatije?
Neurodegenerativne bolesti s nakupljanjem tau proteina u mozgu, nisu izlječive.
51
Koje bolesti pripadaju taupatijama?
PSP, CBD, ALZ, FTD.
52
Gdje se nalazi kortikalni mioklonus?
U posthipoksijskim oštećenjima i može biti induciran lijekovima.
53
Što su distonije?
Abnormalno držanje dijelova ili cijelog tijela uzrokovano abnormalnim mišićnim tonusom.
54
Što uzrokuje Huntingtonovu koreju?
Ekspanzija CAG tripleta (40 i više) na kromosomu 4.
55
Što je talamički mioklonus?
Povezan s absence napadajima i primarnim generaliziranim mioklonalnim epilepsijama.
56
Koji su simptomi Parkinsonove bolesti u 1. i 2. stupnju prema Braaku?
Inkluzijska tjelešca u tegmentumu ponsa, olfaktomotoričkom bulbusu i produženoj moždini, što uzrokuje **hiposmiju i poremećaj sna** (RBD - REM).
57
Što je Lewy body demencija (LBD)?
LBD = progresivna neurodegenerativna sinukleopatija - fluktuirajući kognitivni simptomi - vizualne halucinacije - ekstrapiramidalni simptomi (parkinsonizam) redoslijed pojave simptoma: - ako se ekstrapiramidalni simptomi pojave unutar godine dana od kognitivnih, tada je vjerojatno LBD (ako kasnije, više odgovara PB s demencijom) - ALFA-SINUKLEIN prisutan difuzno u cerebralnom korteksu
58
Koji su simptomi Parkinsonove bolesti u 3. i 4. stupnju prema Braaku?
Inkluzijska tjelešca u substantia nigra i okolnim strukturama mezencefalona, što uzrokuje **tipičnu sliku bolesti**.
59
Što je startle mioklonus?
Pojavljuje se na slušne/vizualne podražaje.
60
Koji su simptomi Parkinsonove bolesti u 5. i 6. stupnju prema Braaku?
Inkluzijska tjelešca u korteksu, što uzrokuje razvoj **demencije**.
61
Koji su uzroci spinalnog mioklonusa?
Infekcije, tumori kralježničke moždine, siringomijelija.
62
Kada se simptomi Parkinsonove bolesti pojavljuju prema Braaku?
Tek gubitkom 60-80% dopaminergičnih neurona crne tvari.
63
Koje su glavne skupine mioklonusa?
Fiziološki, esencijalni, epileptički, simptomatski.
64
Što je fiziološki mioklonus?
Mioklonus u zdravih pojedinaca, najpoznatiji prilikom usnivanja (hipnički).
65
Što uzrokuje patološke promjene u Parkinsonovoj bolesti?
Poremećena ravnoteža dopamina i acetilkolina u strijatalnom korpusu.
66
Koji su glavni simptomi Parkinsonove bolesti?
- tremor - rigidnost - akinezija (bradikinezija) - posturalna nestabilnost
67
Što je esencijalni/primarni mioklonus?
Nasljedni mioklonus koji se pojavljuje prije 20. godine života, zahvaća gornje dijelove tijela, pojačava se uzbuđenjem, smanjuje konzumacijom alkohola.
68
Što je epileptički mioklonus?
Mioklonus uz epilepsiju, može se pojaviti kao dio epileptičkog napadaja ili kao jedini simptom (mioklonalna epilepsija).
69
Kako počinju simptomi Parkinsonove bolesti?
Asimetrično, prvo zahvaćaju jedan ud, zatim drugi ud iste strane tijela, a potom drugu stranu tijela.
70
Koji dijelovi tijela su najčešće zahvaćeni ET?
Obje ruke, glava i mišići larinksa.
71
Kako se liječi Sydenhamova koreja?
Antibioticima, nestaje nakon 4-6 mjeseci.
72
Kako alkohol utječe na ET?
Kratkotrajno smanjuje tremor.
73
Koji se atipični neuroleptici koriste za liječenje halucinacija kod PB?
Kvetiapin, klozapin.
74
Koje su terapijske opcije za ET?
Simptomatska i kirurška terapija.
75
Što je Wilsonova bolest?
Hepatolentikularna degeneracija, **AR** bolest s poremećajem metabolizma bakra.
76
Koji su neki okolišni čimbenici povezani s Parkinsonovom bolešću?
Izloženost pesticidima, infekcijama, korištenje sintetičke droge MPTP.
77
Koji lijekovi se koriste za smanjenje tremora kod ET?
β-blokator proplanolol i botulin toksin.
78
Što je Duodopa CRPKA?
Liječenje uznapredovale faze PB s motoričkim komplikacijama koje se ne mogu kontrolirati medikamentima.
79
Koji je uzrok Wilsonove bolesti?
Mutacija gena ATP 7B na kromosomu 13.
80
Koje su kirurške opcije za ET?
Talamotomija i DBS ventralne intermedijalne jezgre talamusa.
81
Što je mioklonus?
Kratkotrajni nevoljni munjeviti pokreti udova.
82
Što je porodični oblik Parkinsonove bolesti?
Oblik bolesti povezan s više od 10 genskih lokusa.
83
Kako se postavlja Duodopa?
Gastrointestinalna sonda za procjenu terapijskog efekta, zatim PEG i sonda u duodenum spojena s pumpom.
84
Što se događa u patogenezi Wilsonove bolesti?
Smanjeno vezanje bakra na ceruloplazmin, odlaganje bakra u tkivima.
85
Što je PARK 2?
Genetski lokus povezan s juvenilnim parkinsonizmom.
86
Koji su klinički simptomi Wilsonove bolesti?
Hepatalni simptomi u djetinjstvu, neurološki simptomi u mlađoj dobi, tremor, ataksija, Kayser-Fleisherovi prsteni.
87
Koji je najčešći tip mioklonusa?
Simptomatski/sekundarni mioklonus.
88
Što je sekundarni parkinsonizam?
Posljedica oštećenja mozga poznatim uzrokom, poput vaskularnih oštećenja, toksina, traume, metaboličkih poremećaja.
89
Kako se dijagnosticira Wilsonova bolest?
Laboratorijske pretrage krvi i urina, CT/MR.
90
Koji su rijetki tipovi mioklonusa?
Epileptički i esencijalni/primarni mioklonus.
91
Što je DBS?
Deep brain stimulation, koristi se za liječenje primarne distonije i esencijalnog tremora.
92
Kako se mioklonus može klasificirati prema lokaciji?
Kortikalni, talamički, moždanog debla, spinalni, periferni.
93
Koja je terapija za Wilsonovu bolest?
Lijekovi koji vežu bakar, cink acetat.
94
Koje su indikacije za DBS kod PB?
Nema lijeka/kombinacije lijekova koji mogu djelovati na simptome PB.
95
Od čega su građena Lewyeva tjelešca?
Od proteina α-sinukleina.
96
Što su poremećaji pokreta?
Poremećaji funkcije bazalnih ganglija s poremećajima voljnih i nevoljnih pokreta.
97
Koje su komplikacije medikamentne terapije PB?
Diskinezija uzrokovana levodopom, halucinacije i delirij.
98
Što je atipični parkinsonizam?
Neurodegenerativne bolesti s bradikinezijom i rigorom, **bez tremora**, ranim poremećajem govora i posturalne stabilnosti, **slabo odgovaraju na levodopu**.
99
Što je Parkinsonova bolest?
Progresivna neurodegenerativna bolest uzrokovana degeneracijom dopaminergičnih neurona crne tvari.
100
Koji su uzroci Parkinsonove bolesti?
Primarna, inducirana lijekovima, traumom, toksinima, upalama.
101
Koje bolesti pripadaju atipičnom parkinsonizmu?
PSP, CBD, MSA, DLB, FTD.
102
U kojim bolestima se pojavljuju Lewyeva tjelešca?
U Parkinsonovoj bolesti, multiploj sistemskoj atrofiji i demenciji Lewyevih tjelešaca.
103
Koji su antiparkinsonici korišteni u terapiji MSA?
Simptomatska terapija.
104
Što je juvenilni oblik Parkinsonove bolesti?
Pojava simptoma prije 21. godine.
105
Koji su klinički simptomi Huntingtonove bolesti?
Koreatični pokreti, demencija, abnormalnosti hoda, pokreta očiju, distonija, parkinsonizam, disartričan i eksplozivan govor.
106
Što je esencijalni tremor (ET)?
Porodični/benigni tremor koji se može javiti u bilo kojoj životnoj dobi.
107
Što je rani početak Parkinsonove bolesti?
Pojava simptoma između 21. i 50. godine.
108
Što je Westphalova varijanta Huntingtonove bolesti?
Koreja u djetinjstvu s dominacijom rigidnosti i akinezije.
109
Koji je karakterističan tremor kod ET?
Posturalni kinetički tremor.
110
Kolika je prevalencija Parkinsonove bolesti kod starijih od 65 godina?
Oko 1% populacije.
111
Što je Sydenhamova koreja?
Javlja se u djece nakon infekcije β hemolitičkim streptokokom grupe A, uzrok je arteritis.
112
Kako se nasljeđuje ET?
AD (autosomno dominantno) s dva gena.
113
Koji su pripravci izazivaju ireverzibilne plućne i kardijalne fibroze, a koristile su se u liječenju PB?
Neergotaminski pripravci: pramipeksol, ropinorol, rotigotin.
114
Što je sindrom nemirnih nogu (RLS)?
Potreba za micanjem nogu uz prethodno neodređene senzacije u potkoljenicama.
115
Koji su zajednički simptomi MSAp i MSAc?
Disautonomija, urogenitalni simptomi, ortostatska hipotenzija.
116
S kojim stanjima je povezan sindrom nemirnih nogu?
Anemija, trudnoća, dijabetes.
117
Što su poremećaji pokreta?
Stanja obilježena poremećajima izvođenjem voljnih pokreta ili pojavom nevoljnih, nekontroliranih pokreta.
118
Koji je način primjene apomorfina u osoba koje boluju od PB?
Apomorfin je neergotaminski agonist dopamina. Subkutano u epizodama off fenomena, uz antiemetik zbog nuspojava.
119
Koja je terapija za sindrom nemirnih nogu?
Primjena dopamina.
120
Koji su tradicionalni tipovi poremećaja pokreta?
Hipokinetički i hiperkinezički poremećaji.
121
Što je Huntingtonova koreja?
**Autosomna dominantna** bolest s abnormalnim motoričkim kretnjama, supkortikalnom demencijom i psihičkim poremećajima.
122
Koji se lijek primjenjuje kao COMT inhibitor?
Etakapon (Comtan).
123
Što su hipokinetički poremećaji?
Poremećaji koji uključuju redukciju voljne motorike i usporene pokrete, poput Parkinsonove bolesti.
124
Što uzrokuje Huntingtonovu koreju?
Abnormalno ponavljanje CAG tripleta na kromosomu 4.
125
Što sadrži tableta Stalevo?
Karbidopa, levodopa i etakapon.
126
Koji se lijek koristi kao MAO-B inhibitor?
Selegelin.
127
Koliko je ponavljanje CAG tripleta u Huntingtonovoj bolesti?
Preko 40.
128
Koje su kontraindikacije za selegelin?
TCA i SSRI.
129
Što je Parkinsonova bolest?
Progresivna neurodegenerativna bolest uzrokovana degeneracijom dopaminergičnih neurona supstancije nigre.
130
Što karakterizira Huntingtonovu bolest?
Anticipacija bolesti u sukcesivnim generacijama.
131
Kada se obično pojavljuju simptomi Parkinsonove bolesti?
Oko 60. godine.
132
Koji lijek povoljno djeluje na diskinezije uzrokovane levodopom?
Amantadin.
133
Što su ekstrapiramidalni simptomi, zašto nastaju i koji je put oštećen?
Ekstrapiramidalni simptomi su poremećaji pokreta (usporenost, tremor, ukočenost, distonija) koji nastaju zbog degeneracije nigrostrijatalnog dopaminergičkog puta (substancija nigra → striatum). Kod tipičnog parkinsonizma (Parkinsonova bolest) propadaju dopaminske stanice u substanciji nigri. Atipični parkinsonizmi (npr. MSA, PSP, CBD) također zahvaćaju druge dijelove ekstrapiramidnog sustava i često slabije reagiraju na dopaminergičku terapiju.