P12 POREMEĆAJI POKRETA Flashcards
Koji lijekovi mogu uzrokovati tardivnu diskineziju?
Fenotijazini i antiemetici.
Što je tardivna akatizija?
Posljedica fenotiazina ili butrofenona, osjećaj nemira, potrebe za kretnjom uz nemogućnost mirovanja.
Što je progresivna supranuklearna paraliza (PSP)?
PSP= idiopatska, sporadična taupatija
- zahvaća sivu tvar u supkortikalnim regijama: mezencefalon, pons, bazalni gangliji
- degeneracija neurona + nakupljanje tau-proteina
Klinička slika:
- parkinsonizam bez tremora
- rani gubitak posturalnih refleksa
- aksijalna rigidnost, retrokolis (zabacivanje glave unazad)
- supranuklearna oftalmoplegija – nemogućnost voljnog vertikalnog pokretanja očiju
- frontalno oštećenje: palilalija, blefarospazam, “simptom aplauza” (nastavlja pljeskati nakon upute da stane)
Dijagnoza:
- klinički
- MR – znak kolibrića (atrofija tegmentuma)
- PET – hipometabolizam frontalne kore i bazalnih ganglija
Terapija:
- amitriptilin
Prognoza:
- smrt unutar 4–7 godina
- uzrok smrti: aspiracijska pneumonija ili inanicija (teška pothranjenost zbog disfagije i iscrpljenosti)
Kako se postavlja dijagnoza Parkinsonove bolesti?
Na temelju kliničke slike: bradikinezija i/ili rigor, akinetički tremor i 2 od tri simptoma:
- dobar odgovor na levodopu
- levodopom induciran nevoljni pokret
- asimetričan početak simptoma
Koje su diferencijalne dijagnoze za Parkinsonovu bolest?
ET, Wilsonova bolest, MSA, DLB, normotenzivni hidrocefalus, Creutzfeld-Jakobova bolest.
Kako se liječi Parkinsonova bolest?
Simptomatski, s ciljem poboljšanja motoričkih simptoma i kvalitete života.
Što je Touretteov sindrom?
Rijetka bolest koja nastupa prije 21. godine života, manifestira se motoričkim i vokalnim tikovima te piskutavim govorom i glasanjem.
Što je kortikobazalna degeneracija (CBD)?
CBD = rijetka, sporadična taupatija
- nakupljanje tau-proteina u bazalnim ganglijima i korteksu
KLINIČKA SLIKA:
- asimetrična bradikinezija i rigidnost
- tremor akinetičko-kinetičkog tipa (za razliku od PB)
- distoničko unilateralno držanje ruke – “alien hand” sindrom
- asterognozija, restless legs sindrom
- kortikalni poremećaji: apraksija, startle mioklonus, demencija, akatizija
DIJAGNOZA:
MR – asimetrična frontoparijetalna atrofija (odgovara strani zahvaćenih udova)
PET (s FLUORO-DOPOM) – hipometabolizam u strijatumu + asimetrične promjene u čeonom režnju
TERAPIJA:
- klonazepam za mioklonus
- botulinski toksin za rigidnost i distoniju
PROGNOZA:
- brži tijek od PB
- smrt unutar 10 godina
Koji je zlatni standard liječenja Parkinsonove bolesti?
Levodopa.
Koji su psihički poremećaji često udruženi s Touretteovim sindromom?
Psihički poremećaji.
Koje su nuspojave levodope?
Mučnina, anoreksija, somnolencija, halucinacije.
Što se smatra uzrokom Touretteovog sindroma?
Preosjetljivost na dopamin.
Što je wearing off fenomen kod levodope?
S vremenom učinak levodope se smanjuje te se simptomi parkinsona pojavljuju prije uzimanja druge doze.
Koji lijekovi se koriste za liječenje Touretteovog sindroma?
α-adrenergični agonisti središnjeg djelovanja (klonidin), aripriprazol u djece.
Što je on-off fenomen kod levodope?
Iznenadni gubitak djelovanja lijeka, što uzrokuje nekontrolirane pokrete (diskinezije) i simptome parkinsona.
Što su agonisti dopamina?
Lijekovi koji stimuliraju stirjatalne dopaminske receptore, koriste se u monoterapiji ili kao dodatak levodopi.
Što je distonija?
Poremećaj pokreta koji uzrokuje trajnu mišićnu kontrakciju zbog nevoljnih istodobnih kontrakcija agonističkih i antagonističkih mišića.
Što je multisistemska atrofija (MSA)?
MSA = sporadična neurodegenerativna bolest, sinukleopatija (kao i PB)
- ne uzrokuje demenciju
- dva glavna oblika:
MSAc = cerebelarna ataksija (20%)
MSAp = parkinsonizam bez odgovora na LEVODOPU (80%)
KLINIČKA SLIKA:
- simptomi u 4 domene: autonomni živčani sustav, parkinsonizam, cerebelarna ataksija, kortikospinalni poremećaj
- MSAp – degeneracija strijatonigralnog puta: rigor, bradikinezija, bez tremora
- MSAc – cerebelarni + parkinsonski simptomi (degeneracija ponsa, cerebeluma, bazalnih ganglija)
- zajednički: disautonomija – urinarna inkontinencija/retencija, erektilna disfunkcija, ortostatska hipotenzija (15% → sinkopa)
- ostali simptomi: anterokolis, RISUS SARDONICUS
DIJAGNOZA:
- klinički
- MR
TERAPIJA:
- MIDODRIN, FLUDROKORTIZON – ortostatska hipotenzija
- antiparkinsonici (ograničen učinak)
PROGNOZA:
- progresivna bolest, često brža od PB
Kako distonija započinje ili se pogoršava?
Voljnim pokretom koji uzrokuje dulje trajanje nevoljnog pokreta s posljedičnim abnormalnim držanjem mišića.
Što je distonija ranog nastupa?
Započinje prije 21. godine, zahvaća donje udove i pokazuje tendenciju generalizacije u više od 50% bolesnika.
Što je distonija kasnog početka?
Započinje nakon 21. godine, zahvaća vratnu regiju, gornje udove i lice, ne pokazuje tendenciju generalizacije.
Kako se anatomski lokalizira distonija?
Fokalne, segmentalne, multifokalne, generalizirane, hemidistonije.
Što je cervikalna distonija?
Abnormalno držanje glave:
- s okretom u horizontalnom smjeru (tortikolis)
- lateralni smjer (laterokolis)
- fleksija prema naprijed (anterokolis)
- ekstenzija glave (retrokolis)
Što je blefarospazam?
Kontrakcija mišića orbicularis oculi, povremeno treptanje ili snažno zatvaranje očiju.