Outras glomerulopatias Flashcards
Discorra sobre a doença de Berger.
É a glomerulopatia primária.
Acomete indivíduos jovens e do sexo masculino
Explique, sucintamente, o que é uma GNRP.
GNRP = Gromerulonefrite rapidamente progressiva.
Diz-se que há uma GNRP quando um pcte que desenvolve síndrome nefrítica, independente da causa, evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante, (com necessidade de diálise), de forma que, sem tratamento precoce, acaba caminhando inexoravelmente para o estado de “rim terminal” em semanas ou meses. Ou seja, a GNRP não tratada evolui em muito pouco tempo para esclerose de quase todos os glomérulos, além de fibrose tubulointesticial generalizada, um estado de plena falência irreversível dos rins, tornando necessária a diálise ou o transplante renal para que o pcte sobreviva.
Qual o quadro clínico, clássico, da GNRP?
O quadro de GNRP pode ser de início abrupto (como na GNDA) ou, mais comumente, de início sub-agudo, tomando em seguida um curso acelerado.
A oligúria costuma ser marcante, por vezes evoluindo para anúria (um sinal de lesão renal gravíssima).
Em muitos pctes, os únicos sintomas são os da insuficiência renal grave, identificados quando a TFG torna-se inferior a 20% do normal, com elevação da creatinina além de 5 mg/dL.
OBS: sinais de diálise de emergência:
- Encefalopatia
- Pericardite
- Sangramento urêmico
“Se um pcte com GNRP for submetido à biópsia renal na fase precoce, provavelmente se encontrará a formação dos chamados Crescentes em mais de 50% dos seus glomérulos renais…”
“A biópsia renal é padrão-ouro para o diagnóstico da GNRP”
O que são os “crescentes”?
Basicamente os Crescentes são células de defesa que se acumulam rapidamente nos glomérulos renais.
- São formados pela migração de monócitos através de alças capilares intensamente lesadas para o interior da capsula de bowman. A passagem concomitante de fibrinogênio para a cápsula de bowman e sua conversão em fibrina propicia a sustentação e o crescimento de toda a estrutura do crescente. Posteriormente, ocorre a migração de fibroblastos do interstício periglomerular para o espaço capsular. No final, o crescente inflamatório ou celular se converte num crescente fibroso, com perda glomerular irreversível.
Quais são os testes sorológicos que ajudam na classificação das GNRP?
A - Anticorpo anti-MBG elevado: tipo 1 (GN anti-MBG, síndrome de goodpasture).
B - C3 e CH50 (complemento sérico) reduzid: Tipo 2 (GN por imunocomplexos)
C - ANCA positivo: tipo 3 (GN pauci-imune ou relacionada a vasculistes sistêmicas). ANCA é o anticorpo anticitoplasma de neutrófilo.
“A síndrome de goodpasture é o tipo mais raro de GNRP. Também denominada GN anti-MBG.”
Qual a fisiopatologia da síndrome de goodpasture?
É a síndrome nefrítica associada aos anticorpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG). É portanto, uma condição auto-imune. Estes autoanticorpos são específicos contra a cadeia alfa-3 do colágeno tipo IV, encontrada apenas na membrana basal dos glomérulos e dos alvéolos pulmonares. O ataque desses anticorpos à membrana basal desencadeia um processo inflamatório grave que pode se manifestar como uma GNRP com ou sem um quadro de pneumonite hemorrágica. De todos os pacientes com a doença do anticorpo anti-MBG, cerca de 50 a 70% apresenta, além da síndrome glomerular, uma síndrome hemorrágica pulmonar (hemoptíse severa).
A hemoptíse é o sintoma predominante. A radiografia de tórax mostra infiltrado alveolar bilateral difuso, correspondendo à hemorragia alveolar generalizada.
Qual a epidemiologia da síndrome de goodpasture?
Essa síndrome acomete basicamente homens jovens (especialmente entre 20 e 30 anos), com uma relação homem/mulher de 6:1. Está associada ao marcador genético HLA-DR2 e há nítida relação com história de tabagismo, infecção respiratória recente ou exposição a hidrocarbonetos voláteis (solventes).
“Em ocasião de síndrome de goodpasture ocorre quadro hemoptíase grave.”
Como é que podemos diferenciar a hemorragia pulmonar de outras causas de infiltrado alveolar?
O teste de difusão do CO (monóxido de carbono) pode distinguir a hemorragia pulmonar de outras causas de infiltrado alveolar (pneumonia, edema agudo de pulmão). Na hemorragia pulmonar, há um aumento da difusão deste gás, ao contrário das outras causas de ocupação alveolar; a explicação é a presença de hemácias no interior dos alvéolos - a hemoglobina destas celulas capta avidamente o CO.
Os auto-anti-corpos da síndrome de goodpasture acometem primeiro qual orgão? O pulmão ou os ríns?
O pulmão.
Qual a diferença entre a síndrome de goodpasture e a Glomerulonefrite anti-MBG?
Goodpasture = atinge pulmão + rim (mais prevalente nos homens jovens)
anti-MBG = atinge apenas rim (mais prevalente nas mulheres mais velhas)
Qual a doença representante das alterações urinárias assintomáticas? Qual a sua manifestação clínica clássica?
Dentro do conjunto das síndromes glomerulares, a doença de Berger, ou glomérulopatia por IgA, é o principal representante das glomerulites assintomáticas. É a glomerulopatia crônica mais comum (prevalente) do mundo.
QUADRO CLÍNICO CLÁSSICO DA DOENÇA DE BERGER
- Hematúria macroscópica intermitente (50% dps pctes): após fatores precipitantes…
- Hematúria microscópica persistente (40%)
- Síndrome nefrítica (apenas 10% dos pctes cursam com a SN e consequentemente danos mais graves ao gromérulo)
- Normocomplementemia + IgA sérica aumentada
