(OK) Item 245 - Insuffisance surrénale

Question 1

Deux types d’insuffisance surrénale

Answer 1

Insuffisance surrénale lente (chronique) :

• insuffisance surrénale primaire (cause surrénalienne = maladie d’Addison)
• insuffisance surrénale centrale (cause hypothalamo-hypophysaire = arrêt corticothérapie)

Insuffisance surrénale aiguë (engage le pronostic vital)

Question 2

Manifestations cliniques et biologiques de l’insuffisance surrénale lente primaire

Answer 2

• fatigue, dépression, anorexie, perte de poids, hypotension (+/- orthostatique)
• hyperpigmentation +++ (mélanodermie)
• hyperK+
• hypoNa+ (perte de sel)

Maladies associées

• auto-immune (hypothyroïdie, vitiligo)
• tuberculose
• tumeurs
• SAPL

Question 3

Manifestations cliniques et biologiques de l’insuffisance surrénale lente centrale/secondaire

Answer 3

• fatigue, dépression, anorexie, perte de poids, hypotension (+/- orthostatique)
• pâleur +++
• hypoNa+ de dilution (rétention hydrique)
• signes d’insuffisance hypophysaire
• syndrome tumoral hypophysaire (céphalée, troubles visuels)

Question 4

Démarche du diagnostic positif d’insuffisance surrénale primaire et secondaire

Answer 4

1. Suspicion d’insuffisance surrénale lente
   - > dosage cortisol à 8h

si cortisol < 5 ug/dl
= insuffisance surrénale certaine
-> dosage ACTH à 8h
ACTH élevé = primaire
ACTH normal ou bas = secondaire/corticotrope

si cortisol entre 5 et 18 ug/dl
-> test au Synacthène
cortisol > 18 ug/dl = pas d’insuffisance surrénale primaire (mais n’élimine pas insuffisance corticotrope donc continuer exploration si suspi forte d’insuffisance secondaire, par test d’hypoglycémie insulinique)
cortisol < 18 ug/dl = insuffisance surrénale certaine -> dosage ACTH (pour primaire ou secondaire)

si cortisol > 18 ug/dl
= certainement pas d’insuffisance surrénale

Question 5

Étiologies d’insuffisance surrénale primaire

Answer 5

• origine auto-immune ++++++++++ (80%) = maladie d’Addison
• tuberculose bilatérale des surrénales (10%)
• au cours du VIH (iatrogène, infection opportuniste, lymphome infiltrant)
• iatrogènes (surrénalectomie, anticortisoliques, nécrose hémorragique par anticoagualants)
• métastases bilatérales

chez l’enfant :
- causes génétiques +++ (déficit en 21-hydroxylase empêchant la synthèse de cortisol et aldostérone)

Question 6

Étiologes d’insuffisance corticotrope (surrénale secondaire/centrale)

Answer 6

• arrêt d’une corticothérapie prolongée +++++++++++++ (par toutes voies, formes retard)
• tumeur hypothalamo-hypophysaire (mais souvent insuffisances autres axes associées)

Question 7

Prise en charge thérapeutique de l’insuffisance surrénale lente

Answer 7

1. Traitement substitutif
   1 glucocorticoïde (hydrocortisone en 2-3 prises/j)
   + 1 minéralocorticoïde si insuffisance surrénale primaire (fludrocortisone en 1 prise/j)
2. Traitement étiologique
   s’il y a lieu
3. Éducation thérapeutique
   - carte d’insuffisance surrénale + boite d’hydrocortisone injectable + recommandations urgence
   - traitement à vie (sauf preuve de récupération)
   - proscrire diurétiques et laxatifs, régime normosodé
   - savoir identifier signes d’urgence (insuffisance surrénale aiguë)
   - adapter le traitement par glucocorticoïdes
4. Surveillance
   clinique +++ (asthénie, poids, pression artérielle, signes de surdosage ou sous-dosage en médocs)

Question 8

Insuffisance surrénale aiguë : signes; diagnostic, prise en charge

Answer 8

TABLEAU CLINIQUE DE L’INSUFFISANCE SURRÉNALE AIGUË

• déshydratation extra-cellulaire, pli cutané
• hypotension, collapsus
• confusion, convulsion, coma
• anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdo, diarrhée
• douleurs diffuses, musculaires, céphalées
• fièvre

TABLEAU BIOLOGIQUE

• hémoconcentration, insuffisance rénale fonctionnelle, hyperkaliémie : si primitive
• hyponatrémie, hypoglycémie
• acidose métabolique
• anémie, hyperlymphocytose, hyperéosinophilie

DIAGNOSTIC POSITIF

• si suspi clinique + pas d’insuffisance surrénale connue = dosage sanguin cortisol et ACTH -> début du traitement sans attendre les résultats (cortisol effondré alors que stress intense)
• si suspi clinique + insuffisance surrénale connue = pas besoin de dosage -> traitement direct

PRISE EN CHARGE
urgence extrême !!!
- au domicile : hydrocortisone 100 mg puis transport hôpital
- à l’hôpital : direct en réa, surveillance et hydrocortisone en continu par SAP (seringue autopousseuse)