(OK) Item 244 - Adénome hypophysaire Flashcards

1
Q

Définition et 3 grands syndromes de l’adénome hypophysaire

A

Adénome hypophysaire = tumeur bénigne développée aux dépens des cellules de l’hypophyse

3 GRANDS SYNDROMES AU DÉCOURS (souvent associés entre eux)

  1. Syndrome tumoral hypophysaire (troubles visuels, céphalées, syndrome du sinus caverneux, ou rarement tableau d’apoplexie hypophysaire qui est une urgence neurochirurgicale)
  2. Syndrome d’hypersécrétion hormonale (axes lactotrope, somatotrope, corticotrope, gonadotrope, thyréotrope)
  3. Syndrome d’insuffisance antéhypophysaire (panhypopituitarisme)
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2
Q

Imagerie de référence de l’adénome hypophysaire et diagnostics

A

Examen de référence = IRM +++
(scanner si contre-indication)

-> microadénome :
diamètre < 10 mm, arrondi, homogène

-> macroadénome :
diamètre > 10 mm, analyser l’extension vers le chiasma optique, le sinus caverneux, le 3e ventricule, le sinus sphénoïdal

-> diagnostics différentiels :
si syndrome polyuro-polydipsique + lésion hypothalamohypophysaire = diabète insipide central certain par carence en ADH (test de restriction hydrique inutile) et absence d’adénome hypophysaire (jamais responsable d’un diabète insipide)

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3
Q

Définition : oligoménorrhée et spanioménorrhée

A

Oligoménorrhée < 4 cycles/an

Spanioménorrhée : allongement progressive des cycles

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4
Q

Découverte de l’adénome hypophysaire devant une hyperprolactinémie (syndrome d’hypersécrétion hypophysaire)

A

Hyperprolactinémie : causes médocs +++, mais doit faire chercher adénome hypophysaire

SIGNES DEVANT FAIRE CHERCHER UNE HYPERPROLACTINÉMIE
Femme :
- aménorrhée +++ (ou oligoménorrhée), signes d’hypogonadisme hypogonadotrope
- galactorrhée
- infertilité
- ostéoporose
Homme :
- baisse de la libido ou troubles de l’érection +++ (signes d’hypogonadisme)
- ostéoporose

STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE DEVANT L’HYPERPROLACTINÉMIE

1) Vérifier qu’il y a bien une hyperprolactinémie :
- on refait le dosage dans un lab spécialisé car souvent des faux positifs avec les kits usuels
2) Éliminer les causes générales et médicamenteuses fréquentes :
- grossesse
- hypothyroïdie primaire/périphérique
- insuffisance rénale chronique
- médicaments
3) Trouver la lésion hypothalamo-hypophysaire responsable :
- IRM +++ (sinon scanner)
- si tumeur trouvée, évaluer ++ les autres fonctions hypophysaires (autres axes)

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5
Q

Quelle hormone sécrétée par l’hypothalamus inhibe la production de prolactine ?

A

Dopamine !

(pleins de situation où les récepteurs à la dopamine ou le trajet de la dopamine sont bloqués -> hyperprolactinémie par absence de freinage)

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6
Q

Principaux médicaments responsables d’hyperprolactinémie

A
  • neuroleptiques
  • antidĂ©presseurs
  • mĂ©toclopramide, dompĂ©ridone (antiĂ©mĂ©tiques)
  • oestrogènes
  • morphiniques
  • vĂ©rapamil
  • mĂ©thyldopa
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7
Q

Découverte de l’adénome hypophysaire devant une acromégalie (syndrome d’hypersécrétion hypophysaire par l’axe somatotrope)

A

SIGNES D’ACROMÉGALIE

  • > syndrome dysmorphique : mains et pieds Ă©largis, peau Ă©paissie, visage boudinĂ© et saillant, Ă©volution lente (comparer avec photos anciennes)
  • > sueurs, cĂ©phalĂ©es, paresthĂ©sies des mains, arthralgies, asthĂ©nie, HTA

COMPLICATIONS POSSIBLES DE L’ACROMÉGALIE

  • > Cardiovasculaires : hypertrophie myocardique, dĂ©faut de compliance, kyperkinĂ©sie : insuffisance cardiaque congestive (mortalitĂ© ++)
  • > Arthropathie acromĂ©galique pĂ©riphĂ©rique : arthralgie mĂ©canique des grosses articulations, rhumatisme du rachis
  • > Diabète, intolĂ©rance au glucose
  • > Syndrome d’apnĂ©e du sommeil
  • > OrganomĂ©galie, goitre, polypes coliques

DÉPISTAGE DE L’ACROMÉGALIE
- dosage de IGF-1

DIAGNOSTIC DE L’ACROMÉGALIE
= absence de freinage de Growth Hormone (GH) lors de l’hyperglycémie provoquée par voie orale (HGPO)

BILAN POST-DIAGNOSTIC

  • bilan tumoral
  • bilan du retentissement fonctionnel hypophysaire
  • bilan du retentissement de l’acromĂ©galie et complications
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8
Q

Découverte de l’adénome hypophysaire devant un syndrome de Cushing/hypercortisolisme (syndrome d’hypersécrétion hypophysaire par l’axe corticotrope)

A

SIGNES D’HYPERCORTISOLISME/SYNDROME DE CUSHING
-> anomalies morphologiques acquises :
spécifiques : amyotrophie des membres et abdomen, fatigabilité et signe du tabouret, atrophie cutanée et sous-cutanée, peau amincie, ecchymoses, larges vergetures aux flancs et à la racine des membres, visage érythrosique, congestif, télangiectasique
moins spécifique : prise de poids faciotronculaire, hypertrophie des boules de Bichat, comblement sus-claviculaire, bosse de bison sur la nuque
-> symptômes d’hyperandrogénie modérés
-> OMI
-> ostéoporose
-> troubles gonadiques (hypogonadisme)
-> HTA
-> troubles psy : insomnie, anxiété
-> intolérance aux glucide et diabète sucré fréquents

DIAGNOSTIC D’HYPERCORTISOLISME
Tests de 1ère intention :
-> test de freinage minute à la dexaméthasone +++ (dexa 1mg à 23h, dosage cortisolémie le lendemain matin : si cortisol non freiné par dexa = hypercortisolisme)
-> mesure du cortisol libre urinaire sur 24h
-> cortisol salivaire Ă  minuit
Si test anormal, immédiatement 2e test de 1ère intention pour confirmer :
-> 2e anormal aussi = hypercortisolisme confirmé !
Dosage ACTH plasmatique :
-> ACTH bas = hypercortisolisme ACTH-indépendant = origine surrénalienne
-> ACTH normal/élevé = hypercortisolisme ACTH-dépendant = maladie de Cushing = origine hypophysaire

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DE LA MALADIE DE CUSHING/HYPERCORTISOLISME ACTH-DÉPENDANT
-> “pseudo-Cushing” : gros stress, dépression sévère, psychose, alcoolisme = activation axe corticotrope

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9
Q

Découverte de l’adénome hypophysaire devant une insuffisance antéhypophysaire

A

SIGNES CLINIQUE DU PANHYPOPITUITARISME
(panhypopituitarisme = déficit global des 5 axes antéhypophysaires)
- pâle, dépigmentation aréoles mammaires et organes génitaux externes
- peau mince, sèche, froide
- cheveux fins, secs, soyeux
- dépilation complète aisselles et pubis

SIGNES SPÉCIFIQUES AUX AXES
globalement moins sévères que lorsqu’il y a une déficit isolé d’un axe
sauf enfant = penser au déficit somatotrope devant un retard de croissance

IMAGERIE
IRM +++ à la recherche de la lésion hypothalamo-hypophysaire après les tests hormonaux positifs

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