Nýru

Question 1

Hvað er nephrotic syndrome?

Answer 1

Prótein fer út í þvagi. GBM lekur

“GBM lekur => próteintap í þvag => lágt albumin í blóði => bjúgur.
Einnig minnkað blóðrúmmál => minna nýrnablóðflæði => aukið renin => aukið aldosterone => aukin upptaka Na => aukin upptaka vatns => meiri bjúgur”

Question 2

Fjórir sjd. sem valda nephrotic syndrome?

Answer 2

1. Minimal change disease

Question 3

Nephrotic vs nephritic syndrome

Answer 3

Nephrotic: meira en próteintap 3.5g/day

Nephritic syndrome: minna en próteintap 3.5g/day

Question 4

Í nephrotic er hypo____ og hyper____

Answer 4

Hypoalbuminemia (próteinlekur)

og hyperlipidemia

Question 5

Í nephrotic er ___uria

Answer 5

lipiduria

Question 6

Í nephrotic er aukin hækka á.. (2x)

Answer 6

Sýkingu (HBK falla út)

Blóðstorku (Hypercoagulation)

Question 7

Sjúkdómar sem valda nephrothic syndrome?
FMMM

Answer 7

Minimal change disease

Focal segmental glomerulo scelosis

Membranous nephropathy

Membrano proliferative

Question 8

Minimal change disease?

Answer 8

Aðallega í börnum, sjást varla breytingar nema að fætur podocyta samrunnar.
Svarar vel sterameðferð.
Selective proteinuria. (aðallega bara albumin)

Question 9

Focal segmental glomerulo*scleosis

Answer 9

Aðallega í unglingum, sjást próteinútfellingar í glomeruli (hyaline og sclerosis)
Svarar ekki sterameðferð.
Non-Selective proteinuria. (fullt af plasmapróteinum)

Question 10

Membranous nephro*pathy

Answer 10

Immune complex (Ag/Ab) safnast á milli GBM og þekjufrumnanna

Question 11

Membranous proliferative GN

Answer 11

Mótefni bindast PLA2R í frumuhimnu podocyta.

IgG og C3 sést í glomerular basement membrane

Question 12

Miðlar gauklaskemmdar?

Answer 12

Neutrophilar. macrophagar, monocytes, lymphocytes, blóðflögur og mesengial frumur

Question 13

Einn mikilvægasta cytokine-ið í krónískum skemmdum?

Answer 13

TGF-Beta

Question 14

Hvað er glomerulosclerosis?

Answer 14

Bandvefsmyndun og glærhrörnun (hyaline degeneration) í gauklum nýrna.

Question 15

Hvað er azotemia?

Answer 15

Hækkun urea nitrogen og creatine í blóði.

Einkenni gauklasjd.

Question 16

Hvað er oliguria eða anuria?

Answer 16

Minnkuð eða engin framleiðsla þvags

Question 17

Einkenni sem er bara í nephritic sx en ekki nephrotic?

Answer 17

Blóðmiga

Question 18

Skilgr. á nephrotic sx?

Answer 18

Nephrotic syndrome einkennist af proteinuria, hypoalbuminemia, bjúg, og hyperlipidemia/lipiduria

Fjölbreyttar orsakir fyrir nephrotic sx, sem hafa sameiginlega pathophysilogiu: bilun í háræðaveggjum glomeruli, sem veldur auknu gegndræpi fyrir próteinum

Question 19

Skilgr. á nephritic sx?

Answer 19

Nephritic syndrome einkennist af:

-Hematuria (RBK í þvagi)-Proteinuria með/án bjúgs-Azotemia (táknar minnkað GFR)-Hypertension-

Nepritic sx hefur venjulega acute onset, og orsökin eru bólgu-lesionir í glomeruli

Lesionirnar eru fjölgun fruma í glomeruli, með bólgufrumuíferð, sem skemmir æðaveggina (blóð síast) og verður minnkun í GFR (proteinuria)

T.d. post-infectious glomerulonephritis, og SLE.

Sameiginlegt er að bólgan veldur skemmdum á æðum sem veldur blóði í þvagi og fjölgun frumna í glomeruli sem þrengir að æðum glomeruli sem minnkar GFR og veldur nýrnabilun. Stundum neutrofilaíferðir.

Question 20

Nokkur spes einkenni nýrnabilunar?

Answer 20

Hyperphosphatemia

Hypocalcemia

Hækkað PTH

Stækkun kalkkirtla

Question 21

Afleiðan f. nephrotic syndrome?

Answer 21

Afleiðan er m.a. minnkaður osmotiskur þrýstingur í blóði (hypoalbuminemia) -> bjúgur, og örvun á RAAS kerfinu -> nýrun halda í vatn og natríum

Question 22

Hvernig þróast membranous glomerulonephritis?

Answer 22

40% gengur til baka

Aðrir hafa viðvarandi próteinmigu sem þróast í krónískan glomerulonephritis.

Question 23

Dense deposit disease (MPGN II) einkennist af?

Answer 23

Óreglulega útfellingar C3. Oft blóð- og próteinmiga.

Leggst á börn og ungt fólk.

Question 24

Þrír undirflokkar nephritic syndrome?

Answer 24

Diffuse proliferative GN - algengastur
Proliferation á endothelial- og meangial frumum. Einnig stundum ytri frumum í BC („crescent/hálfmána“ myndun). Neutrofilar.
Yfirleitt vegna immunecomplexa, en getur líka verið vegna anti-GBM.
Streptococcar, SLE, HSP,

Focal (proliferative) GN
Yfirleitt í stöku glomeruli (focal), en getur einnig veið staðbundið innan saman glomerulus (segmental).
Yfirleitt hluti af system sjd. vegna immunecomplexa, en getur líka verið vegna anti-GBM.

Rapid progressive GN
Hröð proliferation á perifer epithelial frumunum í BC með hálfmánamyndun. Leiðir til hraðrar nýrnabilunar. Gerist þegar fibrin kemst inn í BC.

Question 25

Hvaða tegund streptococca veldur poststrept. gn?

Answer 25

Strept. pyogenes

Question 26

Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) einkennist af _____ og virðist vera _____

Answer 26

Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) einkennist af hálfmánum = crescents, og virðist oftast vera ónæmismiðlað

RPGN = crescentic GN er klínískt einkenni, en ekki sérstakur sjúkdómur

Einkennist af tapi nýrnastarfsemi, of nephritic syndrome og alvarleg oliguria

Getur leitt hratt til nýrnabilunar á vikum/mán

Question 27

Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) einkennist af _____ og virðist vera _____

Answer 27

Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) einkennist af hálfmánum = crescents, og virðist oftast vera ónæmismiðlað

RPGN = crescentic GN er klínískt einkenni, en ekki sérstakur sjúkdómur

Einkennist af tapi nýrnastarfsemi, of nephritic syndrome og alvarleg oliguria

Getur leitt hratt til nýrnabilunar á vikum/mán

Question 28

Þrír sjd sem valda “hálfmána-nephritum”

Answer 28

• Hálfmánanephritar tengdir anti-GBM
• Hálfmánanephritar tengdir mótefnafléttum
• Pauci-immune hálfmánanephritar

Question 29

Hálfmánanephritis tengdir anti-GBM einkennist af?

Answer 29

einkennist af deposits af IgG, og oft C3 í GBM.

Mótefnin bindast líka stundum á BM í alveoli, veldur blæðingum í lungum

Question 30

Hvað einkennir Hálfmánanephritis sem tengdir eru mótefnafléttum?

Answer 30

-__Immune-komplex miðlað RPGN getur komplikerað öll ónæmisfléttu nephrite, m.a. post-streptococcal GN, SLE, IgA nephropathyu, og Heonch-Schönlein purpura. Sést frumufjölgun og influx leukocyta, og hálfmánamyndun. Einkennandi granular litun GBM/mesangium

Question 31

Pauci immune hálfmánanephritis tengist?

Answer 31

-Pauci-immune type RPGN einkennist af skorti á anti-GMT mótefnum eða mikilli mótefnafléttumyndun. Anti-neutrophil cytoplasmic Ab (ANCA) finnst í serum (finnst líka í vasculitis)-Tengist systemiskri æðabólgu, s.s. microscopic polyangiitis, eða granulomatosis with polyangiitis.-Oft samt bara takmarkað við nýru

Question 32

Hvað gerist í IgA nýrnameini?

Answer 32

Endurtekið blóð í þvagi hjá börnum og ungu fólk.
IgA með óeðlilegar sykrur => mótefni myndast gegn IgA.
IgA og comliment í mesangium. Fjölgun mesangial frumna og aukinn matrix þar.

Question 33

Hvað er Henoch-Schonlein purpura?

Answer 33

Barnasjúkdómur. Húðblæðingar aftan á fótleggjum, lærum og þjóhnöppum, kviðverkir, liðverkir og nýrnamein.
Histologia eins og í IgA nephropathiu.

Question 34

Heilkenni Alports?

Answer 34

Nephritis með heyrnarskerðingu.

Question 35

SLE, systemic lupus erythematosus (Rauðir úlfar) einkennist af?

Answer 35

Mótefnafléttum

Question 36

Hvað gerist í sykursýki?

Answer 36

Þykknun GBM, diffuse og nodular glomerulosclerosis.
Orsakast ef efnabreytingum á GBM og truflun á starfsemi mesangial frumna.
Prótein í þvagi og síðan nýrnabilun.