nowotwory i guzy zębopochodne

Question 1

grupa szkliwiaków

Answer 1

szkliwiak lity/wielokomorowy SMA - najczęstszy
szkliwiak jednokomorowy UA
szkliwiak desmoplastyczny DA
szkliwiak zewnątrzkostny/obwodowy PA
szkliwiak złośliwy/przerzutujący
SMA i DA połączono w szkliwiaka czyli ameloblastome AM

Question 2

szkliwiak lity/wielokomorowy SMA

Answer 2

miejscowo złośliwy i agresywny
rośnie naciekająco
niszczy kość i tkanki miękkie
nawroty
odległe przerzuty w 2%
nie wykazuje płci
30-40 lat
80% w żuchwie, kąt
20% szczęka, okolica boczna

Question 3

obraz kliniczny SMA

Answer 3

zniekształcenie kości
asymetria twarzy
przemieszczenie zębów
objaw Vincenta
złamanie patologiczne żuchwy

Question 4

obraz radiologiczny SMA

Answer 4

obligatoryjnie tomografia komputerowa
wraz ze wzrostem nabiera kształtu wielokomorowego
korzenie zębów odcięte nożem
obraz jednokomorowy przypomina torbiel zawiązkową

Question 5

Leczenie i nawrotowosc SMA

Answer 5

Wyłącznie radykalne
Resekcja
Nawrotowosc 25%
Nawroty późne lub bardzo późne

Question 6

Szkliwiak jednokomorowy UA

Unicystic Ameloblastoma

Answer 6

5-15% wszystkich szkliwiakow
Miejscowo złośliwy 
Rośnie rozprężająco lub naciekająco
Bardzo powoli nacieka kość i późno nacieka tkanki miękkie 
Mniejsza skłonność do nawrotów niż SMA
10-20 rok życia 
90% przypadków w żuchwie

Question 7

Obraz kliniczny szkliwiaka jednokomorowego

Answer 7

Niebolesne zniekształcenie kości
Asymetria twarzy
Przemieszczenia zębów

Question 8

Obraz radiologiczny szkliwiaka jednokomorowego

Answer 8

Jednokomorowy ubytek kości

Często zawiera zatrzymany ząb dlatego rtg może przypomnieć torbiel związkową

Question 9

Histologiczne typy wzrostu szkliwiaka jednokomorowego

Answer 9

1. Typ luminalny
2. Typ intraluminalny
   Oba powyższe bardzo łagodny przebieg
3. Typ śródscienny

Question 10

Leczenie szkliwiaka jednokomorowego

Answer 10

Typ luminalny i intraluminalny bez naruszenia istoty korowej można leczyć zachowawczo z radykalizacją marginesu
Typ śródscienny lub naruszenie kory trzeba radykalnie
Bardzo rzadko występuje z boku szczęki, wtedy tez radykalnie (w szczęce szybciej rośnie, ponieważ ma cieńszą istotę korową)

Question 11

Nawrotowość szkliwiaka jednokomorowego

Answer 11

Rokowanie dobre
Wznowy rzadsze niż przy SMA ale podobnie mogą wystąpić bardzo późno
10% radykalnie
35% oszczędzająco

Question 12

Szkliwiak desmoplastyczny DA

Answer 12

4-13% wszystkich szkliwiaków
Wybitnie złośliwy miejscowo i nacieka tkanki miękkie (OUN i oczodół)
50-60 lat
60% w szczęce - jedyny taki szkliwiak!

Question 13

Obraz kliniczny szkliwiaka desmoplastycznego

Answer 13

Asymetria twarzy
Niebolesne rozdęcie kości
Przemieszczenie zębów 
Przemieszczenie gałki ocznej
Niedrożność nosa

Question 14

Obraz radiologiczny szkliwiaka desmoplastycznego

Answer 14

Bardzo nietypowy
Przypomina zmianę włóknisto kostną o marmurkowatym wejrzeniu
Trzeba różnicować z dysplazją włóknistą
Bardzo często amputacja korzeni
Poza kością należy ocenić oczodół i jamę czaszki - rezonans!

Question 15

Leczenie i nawrotowość szkliwiaka desmoplastycznego

Answer 15

Całkowita resekcja szczęki
Odcinkowa resekcja żuchwy
Niepewne rokowanie
40% nawrotów, strasznie dużo :(

Question 16

Szkliwiak obwodowy PA

Obwodowy bo rozwija się w tkankach miękkich

Answer 16

Najrzadszy
Minimalna agresja miejscowa
60-80 lat mężczyźni
Najczęściej błona śluzowa części zębodołowej żuchwy

Question 17

Obraz kliniczny i radiologiczny szkliwiaka obwodowego

Answer 17

Niebolesny, twardy, egzofityczny guz
Powierzchnia gładka lub brodawkowata
Zwykle 1-2 cm średnicy
Kość zanika z ucisku a nie naciekania

Question 18

Różnicowanie i leczenie szkliwiaka obwodowego

Answer 18

Różnicowanie z naddziąślakiem, włókniakiem zebopochodnym, naddziaslakiem olbrzymiokomorkowym, obwodowym wlokniakiem kostniejącym
Leczenie przez wycięcie w granicach zdrowych tkanek wraz z okostną podłoża

Question 19

Szkliwiak złośliwy a rak szkliwiakowy

Answer 19

Szkliwiak złośliwy:
Jakikolwiek szkliwiak w którym tworzą się PRZERZUTY
Rak szkliwiakowy:
Nowotwór złośliwy
Może wystąpić przerzut ale nie jest on kryterium
Musi wystąpić ATYPIA KOMÓRKOWA ogniska pierwotnego raka szkliwiakowego

Question 20

Płaskonabłonkowy guz zebopochodny SOT

Answer 20

Rzadki
Miejscowo złośliwy
Czasami jako postać piorunująca ⚡️
20-30 trochę więcej mężczyzn
60% kąt żuchwy
40% przód szczęki, wyższa agresywność miejscowa
Pierwsze objawy:
Rozchwianie zębów, rozdęcie kości, zaczerwienienie błony śluzowej
Chrakterystyczny trójkąt w rtg
Tylko czasami ma tez zatrzymany ząb
Niewielkie mogą być wyłuszczone, większe resekcja, postać piorunująca cis platyna i 5 fluorouracyl
Dobre rokowanie, niższa nawrotowosc niż SMA

Question 21

Wapniejący nabłonkowy guz zebopochodny PINDBORG

CEOT

Answer 21

Miejscowo złośliwy
Wariant jasnokomórkowy jest wybitnie agresywny miejscowo i nacieka nerwy
20-40 lat
Może przybierać postać wewnątrzkostną 90% i obwodową 10%
2 razy częściej w żuchwie w okolicy trzonowej
Może mu towarzyszyć zębiak, może występować wielomiejscowo
Pierwsze objawy w żuchwie: przemieszczenie i rozchwianie, rozdęcie kości, asymetria
Pierwsze objawy w szczęce: to samo plus przemieszczenie gałki ocznej lub krwawienie z nosa/niedrożność
Postać obwodowa:
Regularnego kształtu guz na szerokiej podstawie pokryty nieprzekrwioną błoną śluzową, u młodszych pacjentów, niższa agresja, tak samo w szczęce i żuchwie, głównie z przodu
W rtg: obraz wirów, zamieci śnieżnej
Leczenie przez wyłuszczenie małych, duże i w szczęce resekcja. Wariant jasnokomórkowy zawsze radykalnie!
Można również cisplatyną i nedplatyną
Rokowanie dobre
Wznowy 14%, jasnokomórkowy 25%

Question 22

Pseudogruczołowy guz zębopochodny

AOT

Answer 22

Jest zmianą hamartomatyczną
Całkowicie łagodny
Rośnie rozprężająco
Młode Azjatki
Dwa razy częściej w szczęce 
Pierwsze objawy:
Niewyrzniecie zęba o czasie
Przemieszczenie zębów
Rozdęcie kości
Asymetria twarzy
80% postać zawiazkowa - wyglada na rtg jak torbiel zawiazkowa. Poza koroną guz może obejmować kawałek korzenia 
Leczenie przez wyłuszczenie razem z zębem. Czasami marsupializacja
Rokowanie bdb 
Incydentalne nawroty

Question 23

Zębiak zestawny

Answer 23

Przedni odcinek szczęki
Najczęstszy
Dużo małych ząbków - odontoidow o prawidłowej budowie

Question 24

Zębiak złożony

Answer 24

Boczny odcinek żuchwy
Chaotyczna masa tkanek zęba
Często powoduje zatrzymanie zęba w kości

Question 25

Śluzak zebopochodny OM

Answer 25

3-20% wszystkich guzów zebopochodnych
Półzłośliwy
Wysoka agresja miejscowa
Młode dorosłe kobiety
2/3 w okolicy trzonowcow żuchwy, przemieszcza zęby, imituje periodontopatie
Śluzak szczeki jest bardziej niebezpieczny, obliteruje zatokę szczekową, budząc podejrzenie przewlekłego zapalenia zatoki, może naciekać podstawę czaszki
Jednokomorowy imituje torbiel zebopochodną, wielokomorowy - plaster miodu, szampan, sznur, rakieta tenisowa. W szczęce matowe szkło
Sluzaki są beztorebkowe, naciekają między beleczkami, odcinkowa resekcja
Nawroty 25-30%

Question 26

Kostnikwiak

Cementoblastoma

Answer 26

Miejscowo złośliwy
Młodzi dorośli
Trzonowce żuchwy
Rozdyma kość, okoliczne zęby nadal żywe, guz ma nieograniczony potencjał wzrostowy
W rtg jest dobrze ograniczony, z wyraźnym przejaśnieniem na obwodzie. Zawsze rozwija się z korzeniem zęba, obliteruje szparę ozębnej, resorbuje tkanki twarde
Leczenie przez wyłuszczenie razem z zębem
37% nawrotów

Question 27

Olbrzymiokomorkowa zmiana wewnątrzkostna CGCL

Answer 27

Postępująca osteoliza kości i zastępowanie jej tkanką włóknista z krwawymi wylewami oraz komórkami olbrzymimi
Do 30 roku życia
Dwa razy częściej u kobiet
Najczęściej w okolicy otworu brodkowego
60-80% guzów jest cicha, wystarczy wyłuszczyć
20-40% jest agresywna miejscowo

Question 28

Dysplazja włóknista

Answer 28

Kość gąbczasta zastępowana jest tkanką włóknistą
Proces nowotworzenia ale łagodny
Istnieje ryzyko zlosliwienia
Najczęściej w drugiej dekadzie
Jednostronne i powolne rozdęcie kości
W szczęce zaczyna się w obrębie wyrostka zębodołowego i idzie w kierunku kości jarzmowej
W żuchwie zazwyczaj trzon, rzadziej gałąź
W rtg zamieć śnieżna, kłaczki waty, matowe szkło
Powikłania: zapalenie kości, zniekształcenie otworów czaszki - neuralgie, przemieszczenie gałki ocznej, transformacja złośliwa
Rozstrzygające jest badanie Histpat
Leczenie przez samoograniczenie, odbarczanie struktur uciskanych
Zabiegi wiążą się z dużym krwawieniem!

Question 29

Zespół McCune’a Albrighta

Answer 29

Dysplazja włóknista kości
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
Ogniska pigmentacji - kawa z mlekiem
Dużo wyższe ryzyko transformacji złośliwej 4%!!!!

Question 30

Zespół Mazabrauda

Answer 30

Dysplazja włóknista kości

Śluzaki tkanek miękkich

Question 31

Cherubizm

Answer 31

Obustronne tworzenie się guzów kości szczękowych
Nie jest nowotworzeniem ani wariantem dysplazji włóknistej
Pierwsze objawy 5 rok życia
Niebolesne obustronne rozdęcie żuchwy i czasami szczęk
Charakterystyczny postęp schorzenia (początek w kącie ust i progresja w kierunku bródki i gałęzi)
Prawie nidy nie obejmuje wyrostków kłykciowych
W szczękach początek na guzie, później w górę i do przody
Charakterystyczny brak 7 i 8
Odsłonięcie rąbka rogówki - oczy zwrócone ku niebu
Samo się ogranicza!