nowotwory i guzy zębopochodne Flashcards
grupa szkliwiaków
szkliwiak lity/wielokomorowy SMA - najczęstszy
szkliwiak jednokomorowy UA
szkliwiak desmoplastyczny DA
szkliwiak zewnątrzkostny/obwodowy PA
szkliwiak złośliwy/przerzutujący
SMA i DA połączono w szkliwiaka czyli ameloblastome AM
szkliwiak lity/wielokomorowy SMA
miejscowo złośliwy i agresywny rośnie naciekająco niszczy kość i tkanki miękkie nawroty odległe przerzuty w 2% nie wykazuje płci 30-40 lat 80% w żuchwie, kąt 20% szczęka, okolica boczna
obraz kliniczny SMA
zniekształcenie kości asymetria twarzy przemieszczenie zębów objaw Vincenta złamanie patologiczne żuchwy
obraz radiologiczny SMA
obligatoryjnie tomografia komputerowa
wraz ze wzrostem nabiera kształtu wielokomorowego
korzenie zębów odcięte nożem
obraz jednokomorowy przypomina torbiel zawiązkową
Leczenie i nawrotowosc SMA
Wyłącznie radykalne
Resekcja
Nawrotowosc 25%
Nawroty późne lub bardzo późne
Szkliwiak jednokomorowy UA
Unicystic Ameloblastoma
5-15% wszystkich szkliwiakow Miejscowo złośliwy Rośnie rozprężająco lub naciekająco Bardzo powoli nacieka kość i późno nacieka tkanki miękkie Mniejsza skłonność do nawrotów niż SMA 10-20 rok życia 90% przypadków w żuchwie
Obraz kliniczny szkliwiaka jednokomorowego
Niebolesne zniekształcenie kości
Asymetria twarzy
Przemieszczenia zębów
Obraz radiologiczny szkliwiaka jednokomorowego
Jednokomorowy ubytek kości
Często zawiera zatrzymany ząb dlatego rtg może przypomnieć torbiel związkową
Histologiczne typy wzrostu szkliwiaka jednokomorowego
- Typ luminalny
- Typ intraluminalny
Oba powyższe bardzo łagodny przebieg - Typ śródscienny
Leczenie szkliwiaka jednokomorowego
Typ luminalny i intraluminalny bez naruszenia istoty korowej można leczyć zachowawczo z radykalizacją marginesu
Typ śródscienny lub naruszenie kory trzeba radykalnie
Bardzo rzadko występuje z boku szczęki, wtedy tez radykalnie (w szczęce szybciej rośnie, ponieważ ma cieńszą istotę korową)
Nawrotowość szkliwiaka jednokomorowego
Rokowanie dobre
Wznowy rzadsze niż przy SMA ale podobnie mogą wystąpić bardzo późno
10% radykalnie
35% oszczędzająco
Szkliwiak desmoplastyczny DA
4-13% wszystkich szkliwiaków
Wybitnie złośliwy miejscowo i nacieka tkanki miękkie (OUN i oczodół)
50-60 lat
60% w szczęce - jedyny taki szkliwiak!
Obraz kliniczny szkliwiaka desmoplastycznego
Asymetria twarzy Niebolesne rozdęcie kości Przemieszczenie zębów Przemieszczenie gałki ocznej Niedrożność nosa
Obraz radiologiczny szkliwiaka desmoplastycznego
Bardzo nietypowy
Przypomina zmianę włóknisto kostną o marmurkowatym wejrzeniu
Trzeba różnicować z dysplazją włóknistą
Bardzo często amputacja korzeni
Poza kością należy ocenić oczodół i jamę czaszki - rezonans!
Leczenie i nawrotowość szkliwiaka desmoplastycznego
Całkowita resekcja szczęki
Odcinkowa resekcja żuchwy
Niepewne rokowanie
40% nawrotów, strasznie dużo :(
Szkliwiak obwodowy PA
Obwodowy bo rozwija się w tkankach miękkich
Najrzadszy
Minimalna agresja miejscowa
60-80 lat mężczyźni
Najczęściej błona śluzowa części zębodołowej żuchwy
Obraz kliniczny i radiologiczny szkliwiaka obwodowego
Niebolesny, twardy, egzofityczny guz
Powierzchnia gładka lub brodawkowata
Zwykle 1-2 cm średnicy
Kość zanika z ucisku a nie naciekania
Różnicowanie i leczenie szkliwiaka obwodowego
Różnicowanie z naddziąślakiem, włókniakiem zebopochodnym, naddziaslakiem olbrzymiokomorkowym, obwodowym wlokniakiem kostniejącym
Leczenie przez wycięcie w granicach zdrowych tkanek wraz z okostną podłoża
Szkliwiak złośliwy a rak szkliwiakowy
Szkliwiak złośliwy:
Jakikolwiek szkliwiak w którym tworzą się PRZERZUTY
Rak szkliwiakowy:
Nowotwór złośliwy
Może wystąpić przerzut ale nie jest on kryterium
Musi wystąpić ATYPIA KOMÓRKOWA ogniska pierwotnego raka szkliwiakowego
Płaskonabłonkowy guz zebopochodny SOT
Rzadki
Miejscowo złośliwy
Czasami jako postać piorunująca ⚡️
20-30 trochę więcej mężczyzn
60% kąt żuchwy
40% przód szczęki, wyższa agresywność miejscowa
Pierwsze objawy:
Rozchwianie zębów, rozdęcie kości, zaczerwienienie błony śluzowej
Chrakterystyczny trójkąt w rtg
Tylko czasami ma tez zatrzymany ząb
Niewielkie mogą być wyłuszczone, większe resekcja, postać piorunująca cis platyna i 5 fluorouracyl
Dobre rokowanie, niższa nawrotowosc niż SMA
Wapniejący nabłonkowy guz zebopochodny PINDBORG
CEOT
Miejscowo złośliwy
Wariant jasnokomórkowy jest wybitnie agresywny miejscowo i nacieka nerwy
20-40 lat
Może przybierać postać wewnątrzkostną 90% i obwodową 10%
2 razy częściej w żuchwie w okolicy trzonowej
Może mu towarzyszyć zębiak, może występować wielomiejscowo
Pierwsze objawy w żuchwie: przemieszczenie i rozchwianie, rozdęcie kości, asymetria
Pierwsze objawy w szczęce: to samo plus przemieszczenie gałki ocznej lub krwawienie z nosa/niedrożność
Postać obwodowa:
Regularnego kształtu guz na szerokiej podstawie pokryty nieprzekrwioną błoną śluzową, u młodszych pacjentów, niższa agresja, tak samo w szczęce i żuchwie, głównie z przodu
W rtg: obraz wirów, zamieci śnieżnej
Leczenie przez wyłuszczenie małych, duże i w szczęce resekcja. Wariant jasnokomórkowy zawsze radykalnie!
Można również cisplatyną i nedplatyną
Rokowanie dobre
Wznowy 14%, jasnokomórkowy 25%
Pseudogruczołowy guz zębopochodny
AOT
Jest zmianą hamartomatyczną Całkowicie łagodny Rośnie rozprężająco Młode Azjatki Dwa razy częściej w szczęce Pierwsze objawy: Niewyrzniecie zęba o czasie Przemieszczenie zębów Rozdęcie kości Asymetria twarzy 80% postać zawiazkowa - wyglada na rtg jak torbiel zawiazkowa. Poza koroną guz może obejmować kawałek korzenia Leczenie przez wyłuszczenie razem z zębem. Czasami marsupializacja Rokowanie bdb Incydentalne nawroty
Zębiak zestawny
Przedni odcinek szczęki
Najczęstszy
Dużo małych ząbków - odontoidow o prawidłowej budowie
Zębiak złożony
Boczny odcinek żuchwy
Chaotyczna masa tkanek zęba
Często powoduje zatrzymanie zęba w kości
Śluzak zebopochodny OM
3-20% wszystkich guzów zebopochodnych
Półzłośliwy
Wysoka agresja miejscowa
Młode dorosłe kobiety
2/3 w okolicy trzonowcow żuchwy, przemieszcza zęby, imituje periodontopatie
Śluzak szczeki jest bardziej niebezpieczny, obliteruje zatokę szczekową, budząc podejrzenie przewlekłego zapalenia zatoki, może naciekać podstawę czaszki
Jednokomorowy imituje torbiel zebopochodną, wielokomorowy - plaster miodu, szampan, sznur, rakieta tenisowa. W szczęce matowe szkło
Sluzaki są beztorebkowe, naciekają między beleczkami, odcinkowa resekcja
Nawroty 25-30%
Kostnikwiak
Cementoblastoma
Miejscowo złośliwy
Młodzi dorośli
Trzonowce żuchwy
Rozdyma kość, okoliczne zęby nadal żywe, guz ma nieograniczony potencjał wzrostowy
W rtg jest dobrze ograniczony, z wyraźnym przejaśnieniem na obwodzie. Zawsze rozwija się z korzeniem zęba, obliteruje szparę ozębnej, resorbuje tkanki twarde
Leczenie przez wyłuszczenie razem z zębem
37% nawrotów
Olbrzymiokomorkowa zmiana wewnątrzkostna CGCL
Postępująca osteoliza kości i zastępowanie jej tkanką włóknista z krwawymi wylewami oraz komórkami olbrzymimi
Do 30 roku życia
Dwa razy częściej u kobiet
Najczęściej w okolicy otworu brodkowego
60-80% guzów jest cicha, wystarczy wyłuszczyć
20-40% jest agresywna miejscowo
Dysplazja włóknista
Kość gąbczasta zastępowana jest tkanką włóknistą
Proces nowotworzenia ale łagodny
Istnieje ryzyko zlosliwienia
Najczęściej w drugiej dekadzie
Jednostronne i powolne rozdęcie kości
W szczęce zaczyna się w obrębie wyrostka zębodołowego i idzie w kierunku kości jarzmowej
W żuchwie zazwyczaj trzon, rzadziej gałąź
W rtg zamieć śnieżna, kłaczki waty, matowe szkło
Powikłania: zapalenie kości, zniekształcenie otworów czaszki - neuralgie, przemieszczenie gałki ocznej, transformacja złośliwa
Rozstrzygające jest badanie Histpat
Leczenie przez samoograniczenie, odbarczanie struktur uciskanych
Zabiegi wiążą się z dużym krwawieniem!
Zespół McCune’a Albrighta
Dysplazja włóknista kości
Przedwczesne dojrzewanie płciowe
Ogniska pigmentacji - kawa z mlekiem
Dużo wyższe ryzyko transformacji złośliwej 4%!!!!
Zespół Mazabrauda
Dysplazja włóknista kości
Śluzaki tkanek miękkich
Cherubizm
Obustronne tworzenie się guzów kości szczękowych
Nie jest nowotworzeniem ani wariantem dysplazji włóknistej
Pierwsze objawy 5 rok życia
Niebolesne obustronne rozdęcie żuchwy i czasami szczęk
Charakterystyczny postęp schorzenia (początek w kącie ust i progresja w kierunku bródki i gałęzi)
Prawie nidy nie obejmuje wyrostków kłykciowych
W szczękach początek na guzie, później w górę i do przody
Charakterystyczny brak 7 i 8
Odsłonięcie rąbka rogówki - oczy zwrócone ku niebu
Samo się ogranicza!
