Neutropénie Flashcards
Quel est l’équivalent de l’érythropoïèse pour neutrophiles?
Granulopoïèse
Quelles sont les compartiments/phases de la granulopoïèse?
Comme érythro ; prolifération, maturation
Ensuite il y a réserve de plus
Puis comme érythro = compartiment sanguin
Mais après ce qui distingue aussi = compartiment tissulaire
Qu’est-ce que la cellule acquière au cours de son processus de maturation?
Granulation et pouvoir de phagocytose
Combien de temps restent les stabs dans la moelle avant d’aller dans le sang?
10-12 jours
V ou F? Il n’y a pas de cell immatures dans les réserves de neutrophiles, il y a seulement des polynucléaires
F. Il y a aussi des stabs
*Réserve = 15 fois le nb de polynucléaires circulants
Par où se fait le passage des granulocytes au sang?
Par la parois endothéliale des sinus médullaires
Quelle molécule est responsable du maintien du compartiment marginé des neutrophiles?
L’intégrine
Différence entre diapédèse et chimiotaxie?
Diapédèse = action des neutrophiles qui se poussent dans les tissus Chimiotaxie = attraction chimique qui incite les cells à se pousser dans la bonne direction
En gros c’est quoi qui se passe post chimiotaxie?
Ramassis de neutro = exsudat inflamm purulent (parfois sous forme d’abcès)
Font phagocytose
Sont détruits et remplacés
Comment est le taux de renouvellement des neutro p/r aux GR?
300 fois supérieur, pas le choix à cause de la survie ++ courte
V ou F? Neutropénie = diminution de neutrophile, autant relatif qu’absolu.
F. Juste absolu car possible que ex. lymphocytose so y’a l’air d’avoir - de neutro p/r à total, mais qd mm le mm nb de neutro que d’hab, genre en absolu = ok.
Particularité de la neutropénie chez l’enfant
Chez l’enfant de 1 à 6 ans, on accepte une valeur de 1,5 x 10^9 de granulocytes par litre comme limite inférieure de la normale, de sorte que la définition d’une neutropénie doit être ajustée en conséquence (alors que adulte = 2 ou moins)
Comment peut-on qualifier les types de neutropénie?
Neutropénie légère : de 1,0 à 2,0 x 10^9 neutrophiles par litre.
Neutropénie modérée : de 0,5 à 1,0 x 10^9 neutrophiles par litre.
Neutropénie sévère ou AGRANULOCYTOSE : < 0,5 x 10^9 neutrophiles par litre.
Quelles sont les manifestations cliniques qu’on observera tôt ou tard dans l’agranulocytose?
➢ Ulcération des muqueuses (orale, anale, vaginale)
➢ Pharyngite avec dysphagie et adénites cervicales douloureuses
➢ Frissons solennels et température en clocher
➢ Infections cutanées (cellulite, furoncles)
➢ Septicémie avec état de choc éventuellement.
Dans neutropénie modérée, on voit des infections anormalement fréquentes dans quelles régions?
➢ Aux voies respiratoires (sinusites, bronchites, pneumonies)
➢ À la peau (furoncles, cellulite)
➢ À la muqueuse digestive (stomatites, gingivites, rectites)
Les souches microbiennes les plus souvent impliquées dans les infections sont le staphylocoque, l’hemophilus, le pseudomonas, le klebsiella et l’escherichia coli
Tableau clinique d’une infection chez qqun qui a neutropénie
Sévérité des sx dépend de la rapidité d’appartition de la neutropénie et de son importance numérique
Impossibilité de former exsudat donc parfois on voit ø manifs habituelles (ex. ø matité sur pneumonie ou ø abcès peau)
Quels sont les sx de neutropénie légère?
Il n’y a habituellement aucune symptomatologie et cette condition est presque toujours découverte à l’occasion d’une formule sanguine effectuée pour une autre raison.
Quels sont les grands mécanismes de prod neutropénie et donner un exemple.
Défaut de prolifération : chimio anticancéreuse
Défaut de maturation : anémie de Biermer
Survie raccourcie des polynucléaires : immun asso à prise de Rx ou maladie auto-immune comme lupus érythémateux et arthrite rhumatoïde (destruction ou utilisation excessive)
Margination excessive (pseudo-neutropénie)
Pourquoi classification de neutropénie en fonction de physiopathologie = inutile?
Il demeure difficile sinon impossible dans bien des cas d’identifier en clinique le mécanisme probable d’une neutropénie.
Quelle est la cause la plus fréquente de neutropénie isolée?
Les Rx
Dans tout cas de neutropénie n’ayant pas d’explication plus évidente, il faut donc toujours soupçonner en premier lieu un effet médicamenteux.
Quels sont les 2 principaux mécanismes pouvant être à l’origine d’une neutropénie médicamenteuse?
Diminution de la prolifération
Destruction excessive par mécanisme immun
Quels sont les classes de rx les plus fréquemment impliqués dans les neutropénies médicamenteuses?
Chimiothx Anti-inflamm ou antipyrétiques Antimicrobiens Anticonvulsivants Antithyroïdiens Psychotropes Cardiovasculaires ATB
Comment évolue la neutropénie due à chimiothx?
Sévère pour environ 3 semaines et tjrs réversible à moins qu’une infection fatale ne survienne entre-temps
Qu’est-ce que la neutropénie paradoxale?
Neutropénie dû à infection (alors que d’hab infection = neutrocytose…)
–> rencontré le + souvent chez personnes âgées, débilitées ou souffrant de carence nutritionnelle
Quelles circonstances peuvent être à l’origine d’une neutropénie paradoxale?
- Sepsis fulminants (réserves et prod suffisent ø à demande, au moins temporairement)
- Pts âgés, dénutris, réserves médullaires habituelles appauvries
- Pts avec déficit de prolifération ou de maturation de la lignée granulopoïétique (ex. hypoplasie médullaire, carence en vit B12)
**Une neutropénie paradoxale peut s’observer plus particulièrement dans :
➢ Les sepsis fulminants, au début surtout
➢ Les infections survenant chez les patients déficients en acide folique
➢ La typhoïde et la brucellose en particulier.
Quelles sont, en ordre de la plus fréquente à la moins fréquente, les infections virales s’accompagnant d’une neutropénie transitoire?
Oreillons Influenza Mono Epstein Barr* Hépatite* Infections à cytomégalovirus
–> généralement légère ou modérée, peut se compliquer en agranulocytose (surtout pour *)
Différence dans neutropénie avec lupus érythémateux et arthrite rhumatoïde
Lupus : neutropénie habituellement légère dans environ 20% des cas (= 1 critère officiel du dx), parfois avec Ac anti-neutrophiles
Arthrite rhumatoïde : fréquence moins élevée (environ 2% des cas seulement). Modéré ou sévère, asso avec ++ fréquence infections bactériennes peau et muqueuses
Splénomégalie (taille a ø lien avec sévérité)
*Neutropénie + arthrite rhumatoïde + splénomégalie = syndrome de Felty
Quelle mesure de tx peut ê efficcace pour neutropénie avec arthrite rhumatoïde?
La fréquence des infections graves, dans certains cas, peut nécessiter d’avoir recours à la splénectomie, la seule mesure qui se soit avérée efficace, bien que de manière très variable, pour diminuer les risques de récidive de telles infections.
What’s up avec l’espèce de neutropénie auto-immune?
Il existe des cas de neutropénie isolés où la présence de leuco agglutinines dans le sérum du patient, associée à une hyperplasie granulocytaire de la moelle osseuse, suggère fortement l’existence d’un processus auto-immun de destruction des granulocytes circulants, même en l’absence de toute maladie sous-jacente. Dans la majorité des cas, ces neutropénies sont sans grande conséquence clinique et constituent souvent une énigme du point de vue diagnostique. Il faut les considérer comme la contrepartie, au sein de la lignée granulocytaire, des anémies hémolytiques auto-immunes et rechercher chez le patient d’autres signes pouvant suggérer l’existence d’une maladie lymphoproliférative.
Qu’est-ce que la neutropénie chronique idiopathique?
Neutropénie qui remonte à pls mois/années
(Presque tjrs bénin sur le plan clinique mm si <1 ou mm < 0,5)
Souvent accompagnée d’une monocytose “compensatrice”
Quel est le sexe prédominant qui a une neutropénie chronique idiopathique?
Congénitale : égale pour les 2 sexes
Acquise : + chez F (adulte)
Quel est le mécanisme présumé de la neutropénie chronique idiopathique?
Granulopoïèse inefficace (mais pourtant morphologie moelle = N [ø de signe suggérant défaut de maturation] et rate N)
Quel est le tx des neutropénies chronique idiopathiques?
Rien chez asx
ATB aussi tôt que possible pour infection
Cortico ou G-CSF recombinant qd fréquence infections = excessif
*Splénectomie = inutile et mm nocive
Qu’est-ce que la neutropénie cyclique?
Apparition épisodique (intervalles réguliers de 3-4 semaines) de clochers de T° et d’ulcérations douloureuses de la muqueuse oropharyngée
Donc neutropénie sévère à tous les 21 jours qui dure pendant 3-4 jours suivi de remontée qui va parfois dépasser la N
Pas de tx spécifique, mais cortico et G-CSF peuvent aider
Par contre, rien ne permet de craindre chez ces patients une évolution défavorable vers l’apparition éventuelle d’une leucémie aiguë ou d’une aplasie médullaire et il est très important de savoir les rassurer à cet effet.
De quelle patho parle-t-on?
Neutropénie chronique idiopathique bénigne
Que se passe-t-il qd on injecte de l’adrénaline en très faible dose à quelqu’un qui a une pseudo-neutropénie?
Augmentation anormalement grande de polynucléaires circulants (500-600%) du nb de base (alors que normalement c’est de 100%)
Quelles mesures recommande-t-on pout tx les neutropénies modérées symptomatiques
➢ De traiter énergiquement chaque épisode d’infection au moyen d’une antibiothérapie appropriée.
➢ L’administration de G-CSF recombinant si on croit à une insuffisance médullaire soit de production, soit de régulation.
➢ L’emploi de corticostéroïdes à la dose minimum efficace si l’on présume de l’existence d’un mécanisme auto-immun.
➢ D’envisager la possibilité d’une splénectomie s’il s’agit par exemple d’un syndrome de Felty.
Quelles mesures recommande-t-on pout tx l’agranulocytose?
➢ Hospitalisation du patient avec isolement de protection en chambre privée.
➢ Au moindre signe de fièvre, institution immédiate d’une antibiothérapie intraveineuse à large spectre après avoir effectué systématiquement tous les prélèvements nécessaires à une identification bactérienne.
➢ Traitement approprié de la cause de l’agranulocytose lorsque possible.
