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Hémato > Cancers > Flashcards

Cancers Flashcards

1
Q

Par quels mécanismes peut se faire l’oncogénèse?

A

Modification du matériel génétique par dérégulation de la prolifération cellulaire
ou
Inhibition du processus d’apoptose naturel (donc = accumulation cellulaire)

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2
Q

Qu’est-ce qui est utile pour l’identification de certains types de leucémie?

A

Les antigènes différents à la surface des cellules malignes

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3
Q

Comment se fait l’inhibition de la population cellulaire normale?

A

La présence de cellules malignes exerce une inhibition sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques. Cette inhibition peut être secondaire soit à la sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques (L.I.A. ou Leukemia Inhibition Activity, Isoferritine acidique), soit au contact des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique normal. Une insuffisance médullaire en résultera avec appauvrissement des cellules normales du sang.

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4
Q

Les cancers sont des maladies _____?

A

Clonales de la cellule souche

La prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule (mais ø nécessairement rapide);

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5
Q

Comment s’explique l’accumulation leucoblastique dans le cas de cancers?

A

L’accumulation de leucoblastes et autres cellules néoplasiques équivalentes est causée par leur incapacité de maturation, car normalement, la maturation met un terme aux divisions cellulaires. Une cellule néoplasique “incapable de devenir adulte” continue à se multiplier indéfiniment.

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6
Q

Quel est le 2e sens du terme myéloïde?

A

Granulocytaire

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7
Q

Qu’est-ce qu’une leucémie aleucémique?

A

Leucémie aleucémique : cas d’exception : leucémie qui n’envahit pas le sang, ou très peu et qui se limite à un envahissement de la moelle osseuse.

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8
Q

Qu’est-ce qu’un lymphome?

A

Lymphome : tumeur originant d’un organe lymphoïde (habituellement un ou des ganglions ou la rate). Caractéristiquement, le lymphome a une présentation clinique de tumeur solide (tumeurs palpables, ou tumeurs profondes donnant compression et/ou image radiologique de masse).

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9
Q

Qu’est-ce que le lymphome leucémique? Et la leucémie lymphoïde chronique?

A

Lymphome leucémique : cas d’exception : d’emblée (ou en cours d’évolution), certains lymphomes, les plus malins surtout, peuvent être ou devenir leucémiques : cela signifie que le sang est fortement envahi par les cellules lymphomateuses (ex. lymphome lymphoblastique leucémique).
Leucémie lymphoïde chronique : constitue l’inverse de la précédente : la leucémie lymphoïde chronique est souvent associée à d’importantes masses tumorales ganglionnaires et spléniques en cours d’évolution.

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10
Q

Qu’est-ce que le pseudo lymphome?

A

infiltrat lymphoïde bénin d’un ganglion lymphatique le plus souvent, ou d’un autre tissu ou organe, dont l’aspect histopathologique est difficile à distinguer du lymphome véritable.

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11
Q

Qu’est-ce que myélofibrose et myélosclérose?

A

fibrose de la moelle hématopoïétique; celle-ci a atteint le stade de collagénisation lorsqu’on utilise le terme myélosclérose. La myélofibrose/sclérose n’est pas toujours provoquée par une néoplasie maligne. Voir aussi les synonymes.

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12
Q

Quel est le synonyme de leucémie lymphoblastique?

A

Leucémie lymphoïde aiguë

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13
Q

Quel est le synonyme de leucémie myéloblastique

A

Leucémie myéloïde aiguë ou leucémie aiguë non lym- phoblastique.

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14
Q

Synonymes de métaplasie myéloïde de la rate

A

Splénomégalie myéloïde = myélosclérose primitive =

myélofibrose primitive.

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15
Q

Qu’est-ce que la polyglobulie vraie? Et essentielle?

A

Mm chose ; polyglobulie de Vaquez

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16
Q

Quels sont les 3 types d’hémopathies malignes myéloïdes?

A

Néo myoprolifératives chroniques
Leucémie aiguë myéloïde
Syndromes myélodysplasique

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17
Q

Pourquoi on parle de cancer du sang alors que les cells cancéreuses originent de la moelle?

A

Les cellules malignes de la moelle osseuse franchissent la barrière moelle-sang aussi aisément que les cellules mûres de l’hématopoïèse normale. Ce qui explique qu’on parle de “cancer du sang” pour une néoplasie maligne dont l’origine est dans la moelle osseuse.

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18
Q

Quelle est l’origine des lymphomes?

A

lymphocytes B, T ou Nuls. Le cancer d’un lymphocyte débute presque
toujours dans un ganglion lymphatique ou dans la rate.

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19
Q

Où se situent les tumeurs?

A

Adénomégalies;
Splénomégalie;
Tumeurs profondes du tissu lymphoïde ganglionnaire ou autre (vg plaques de Peyer);
Localisations ailleurs : elles sont rares.

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20
Q

Quelles sont les méthodes dx pour les lymphomes?

A

Examen physique
Examens radiologiques
Examens bio : FSC, i o n s ( N a - K - C l ) , calcium, phosphore, acide urique, LDH, bilan hépatique et rénal, bilan immunologique, marqueurs cellulaires, électrophorèse et immunofixation des protéines sériques.
Examen spécifique : biopsie ganglionnaire, ponction et biopsie de moelle.

Finalement = établir le dx avec hémogramme et envahissement de moelle je crois

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21
Q

Différence de maturité du clone néoplasique selon le type de leucémie?

A

très immature dans une leucémie aiguë;

d’immaturité moindre et de degré variable dans les diverses leucémies chroniques.

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22
Q

Pourquoi y a-t-il tant de sortes différentes de cancers hématologiques de la moelle osseuse et du tissu lymphoïde ?

A

a) parce qu’il y a plusieurs cellules souches hématopoïétiques et plusieurs cellules
souches lymphopoïétiques;
b) parce que la cancérisation se produit à divers stades de différenciation de ces cellules souches (multipotentes ou unipotentes de tel ou tel type, etc.);
c) parce que leur capacité de maturation partielle varie selon les altérations du génome qui se produisent dans tel ou tel cas.

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23
Q

Quelles sont les conséquences de l’insuffisance de l’hématopoïèse causée par la prolifération tumorale?

A 
Une, deux, trois cytopénies ou plus : 
anémie : pâleur, etc.;
thrombopénie : ecchymoses, etc.;
neutropénie, monocytopénie, 
lymphopénie : infections.
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24
Q

Quelles fonctions du sang peuvent être atteintes par une leucémie?

A 
transport d'oxygène; 
hémostase;
défense contre l'étranger par phagocytose; 
immunité;
circulation et viscosité sanguine.
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25
Q

Comment porter un dx sûr?

A

celui-ci se fait soit par l’étude cytologique, l’étude des marqueurs cellulaires de surface, l’étude cytogénétique du sang ou de la moelle osseuse ou l’étude histopathologique de ganglions, moelle osseuse ou autres tissus prélevés par biopsie ou splénectomie.

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26
Q

Quels sont les objectifs de l’investigation initiale d’un cancer?

A

a) porter un dx sûr
b) établir un dx précis
c) déterminer l’extension (degré d’extension), ø pour leucémie pcq = déjà généralisé. (radio, biopsie, parfois PL)

d) faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne, en répondant aux questions suivantes :
Y a-t-il :
1. Déficit de l’hématopoïèse normale ?
2. Atteinte de l’état général ?
3. Des signes et symptômes d’un syndrome tumoral ?
4. Un syndrome d’immunodéficience ?
5. Déficience ou excès de l’hémostase ?
6. Un syndrome d’hyperviscosité sanguine ?
7. Des complications auto-immunes ?
8. Des perturbations métaboliques ?

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27
Q

Quels sont les signes d’une immunodéficience?

A

a) déficience de l’immunité cellulaire ou anergie cutanée : infection virale, à champignon, parasitose.
b) déficience de l’immunité humorale ou hypogammaglobulinémie : infection bactérienne et virale.
c) insuffisance et/ou infiltration médullaire +/- leucopénie, surtout neutropénie (discuté au point 1)

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28
Q

Quelles sont les complications auto-immunes des cancers?

A

Aberration du système immunitaire entraînant la formation d’auto-anticorps : anémie hémolytique, neutropénie ou thrombopénie auto-immune, vasculite secondaire à des complexes immuns circulants ou à des cryoglobulines.

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29
Q

Quelles sont les perturbations métaboliques pouvant être présentes à cause de cancer hémato?

A

a) Hyperuricémie (secondaire à la production accrue d’acide urique, en raison du
renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques, conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale)
b) syndrome d’hypercalcémie dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur : pseudo-parathormone, activateur des ostéoclastes.
c) sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
d) SIADH (Syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH).

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30
Q

Qu’est-ce que le syndrome de lyse tumorale?

A

Les cellules détruites libèrent leur contenu intracellulaire (potassium, phosphore, acides nucléiques métabolisés en acide urique) et résultent en une combinaison d’hyperkaliémie, d’hyperphosphatémie, d’hypocalcémie, d’hyperuricémie et d’insuffisance rénale aigue
Ex dans cas de grande masse lymphomateuse très sensible à la chimiothérapie

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31
Q

Tx et complications de lyste tumorale?

A

Tx = hydratation importante, allopurinol, rasburicase PRN

Complications à redouter : arythmies, mort subite, IC, hématurie, convulsions, crampes, tétanie

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32
Q

Quelles sont les méthodes dx pour la nosologie des cancers?

A

Y La clinique
Y La cytologie sanguine et médullaire
Y L’histopathologie ganglionnaire et médullaire
Y L’étude immunochimique

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33
Q

Quelles sont les technologies utilisées pour la classification histopatho des néo hémato?

A

Marqueurs cellulaires par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie.
Analyse cyogénétique (chromosomique)
Biologie moléculaire qui permet d’identifier des séquences précises d’ADN par la technique de polymérase en chaîne (PCR) associées à des pathologies. (exemple : séquence BCR-Abl dans la leucémie myéloïde chronique).

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34
Q

Quelle est la contribution principale de cette méthode dx à la nosologie?
La clinique : (complétée par l’hémogramme)

A

Identification des grands groupes nosologiques : LYMPHOMES vs LEUCÉMIES, LEUCÉMIES AIGUËS vs CHRONIQUES.

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35
Q

Quelle est la contribution principale de cette méthode dx à la nosologie?
La cytologie sanguine et médullaire :

A

Apport particulièrement important pour les leucémies.
Appartenance des cellules néoplasiques à une lignée
hématopoïétique, lymphopoïétique, ou indifférenciée.
Degré d’immaturité cellulaire (premier niveau d’analyse, soit celui de la morphologie cellulaire conventionnelle).

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36
Q

Quelle est la contribution principale de cette méthode dx à la nosologie?
L’histopathologie ganglionnaire et médullaire :

A

Apport particulièrement important pour les lymphomes.

Même qu’en 2 ci-dessus (cytologie).

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37
Q

Quelle est la contribution principale de cette méthode dx à la nosologie?
L’étude immunochimique des humeurs

A

Identification d’une immunoglobuline monoclonale, démontrant l’appartenance à la lignée lymphocytaire B et le degré élevé de maturité fonctionnelle de la néoplasie.

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38
Q

Quelle est la contribution principale de cette méthode dx à la nosologie?
Les classifications
histopathologiques des lymphomes

A

Analyse intégrée de plusieurs technologies afin d’arriver à un diagnostic très précis

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39
Q

Quelle est la contribution principale de cette méthode dx à la nosologie?
Marqueurs immunochimiques de surface et du cytoplasme des lymphocytes : Cytométrie de flux

A

Degré de maturité cellulaire des lymphocytes par l’identification des traits moléculaires qui échappent à la morphologie conventionnelle. Le concept de maturité pour les cellules lymphoïdes ne repose plus uniquement sur les caractères morphologiques, mais aussi sur la différenciation lymphocytaire définie par les marqueurs de surface.

40
Q

Quelle est la contribution principale de cette méthode dx à la nosologie?
Analyse cytogénétique

A

Détermination des diverses anomalies chromosomiques des diverses néoplasies hématologiques. Détermination du pronostic de la pathologie : eg : la translocation 8;21, l’inversion 16 et la translocation 15;17 sont toutes des anomalies cytogénétiques retrouvées dans les leucémies myéloïdes aiguës associées à un bon pronostic. Le réarrangement de MYC et BCL2 ou MYC et BCL6 dans les lymphomes diffus à grandes cellules B est associé à un mauvais pronostic. Les études cytogénétiques le plus fréquemment utilisées comprennent le caryotype (analyse cytogénétique conventionnelle et la FISH (hybridation in situ).

41
Q

Quelle est la contribution principale de cette méthode dx à la nosologie?
Études de biologie moléculaire

A

La recherche d’anomalies au niveau de certains gènes par la PCR (réaction en chaîne par polymérase) tels FLT3, NPM1, CEBPA, PML-RARA ayant une importance pronostique en LMA. La recherche de BCR-abl en LMC. Ce domaine est en constant développement pour la détection d’anomalies moléculaires d’importance dans l’ensemble des néoplasies hématologiques.

42
Q

Quels sont les types de LAM?

A

 LAM avec anomalies génétiques récurrentes (20-30%)
 LAM avec changements liés à la myélodysplasie.
 LAM liée au traitement
 LAM non classée ailleurs (NOS)
 Le sarcome myéloïde
 La prolifération myéloïde liée au syndrome de Down

43
Q

Quels sont les critères d’une LAM asso à la myodysplasie?

A

 Myélodysplasie documentée auparavant.
 Changements cytogénétiques associés à la myélodysplasie.
 Dysplasie chez minimalement 50% des cellules d’au moins 2 lignées
hématopoïétiques en morphologie.

44
Q

Incidence des leucémies?

A

Chez les enfants de moins de 5 ans, la leucémie aiguë constitue 40 % des cancers avec une fréquence de 6 pour 100 000.
Chez les adultes de plus de 30 ans, elle ne constitue que 2 % des cancers avec une fréquence de 1 à 2 pour 100 000.
Chez les jeunes de moins de 20 ans, c’est la leucémie aiguë lymphoïde qu’on rencontre surtout.
Chez les adultes de plus de 20 ans, la leucémie aiguë myéloïde (non lymphoblastique) est la plus fréquente.

45
Q

Comment se présente une neutropénie due à leucémie?

A

fièvre, infections diverses

bactéries : gram - (souvent bactériémies endogènes dont la porte d’entrée peut être des ulcérations buccales ou gastro-intestinales). E. coli, pseudomonas, klebsiella, etc.

mycoses, virus ou parasites aussi

46
Q

Quels sx sont liés à la prolifération des cells malignes?

A

Syndrome tumoral : Infiltration de la peau et des gencives, rencontrées surtout dans les variantes myélo-monocytaire (M4) ou monoblastique (M5)
Dlr osseuses
Infiltration méningée : rarement dans les
leucémies aiguës myéloïdes

47
Q

Quels sont les 2 mécanismes principaux de prob par cancer?

A

Prolifération maligne

Insuffisance médullaire

48
Q

Dans quelles formes de leucémies trouve-t-on des anomalies de la coagulation sanguine qui augmentent le risque hémorragique?

A

surtout dans certaines formes de leucémies aiguës myéloïdes : les formes hyperleucocytaires, quelle que soit la variante, et surtout la leucémie aiguë promyélocytaire (M3)

49
Q

De combien doit être l’envahissement blastique pour être considéré comme leucémie?

A

Envahissement blastique d’au moins 20%

50
Q

Même si rémission complète, qu’est-ce qu’il peut y avoir?

A

même chez les patients qui obtiennent une rémission complète (apparente), de nombreuses cellules leucémiques demeurent (maladie résiduelle non détectable) et on devra avoir recours à des traitements de consolidation (1 à 4 selon l’état du patient) afin d’espérer obtenir une guérison réelle.

51
Q

% de rémission et rechute

A

Une rémission complète est généralement obtenue dans environ 70% des cas. Les patients qui n’obtiennent pas de rémission complète initialement auront un pronostic sombre avec peu de chances de survie à long terme.
S’il y a rechute, les chances d’obtenir une seconde rémission complète à l’aide d’une nouvelle chimiothérapie d’induction demeurent assez bonnes, cependant les chances de survie à long terme sont très minces.

52
Q

Greffe allogénique si rechute?

A

On pourra envisager dans ces cas le recours à la transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques. Les donneurs pour la greffe allogénique sont recrutés parmi les frères et sœurs. Il y a 30 % de chances de trouver un donneur compatible. Si aucun donneur n’est identifié dans la famille, on pourra avoir recours à un donneur non apparenté.

53
Q

La leucémie promyélocytaire aigue se distingue des autres types et sous-types de LAM par

A

sa présentation clinique : mm sx + coagulopathie (CIVD) menant rapido à décès si ø tx
son traitement : ajout d’ATRA (all-trans retinoic acid) et de trioxyde d’arsenic
son pronostic : Elle comptait un des pires pronostics auparavant et a maintenant au contraire l’un des meilleurs avec 90-95% de guérison pour ceux qui débuteront le traitement.

54
Q

Comment dx la leucémie promyélocytaire aigue?

A

par l’analyse de la translocation 15;17 ou la recherche du réarrangement PML-RARA (présents dans plus de 95% des leucémies promyélocytaires)

55
Q

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) ou myélodysplasies sont des maladies clonales issues de la cellule souche hématopoïétique ou d’un progéniteur commun myéloïde, et caractérisées par

A

1) une ou plusieurs cytopénies chroniques découlant d’une hématopoïèse médullaire inefficace et/ou
2) une évolution à court ou moyen terme vers une leucémie aiguë myéloïde franche (on les appelait auparavant les syndromes préleucémiques).

56
Q

Comment se présente souvent le SMD?

A

Anémie macrocytaire ou pancytopénie

57
Q

Quoi qui est essentiel pour dx SMD?

A

ponction aspi et biopsie
On évaluera la cellularité car en dépit de l’insuffisance d’une ou plusieurs lignées sanguine dans le sang périphérique, la moelle hématopoïétique est habituellement hypercellulaire.

58
Q

Quoi qui est essentiel pour éval pronostic SMD?

A

L’analyse cytogénétique (le caryotype) de la moelle est essentielle pour évaluer le pronostic. Sans entrer dans les détails, on pourra retrouver de nombreuses anomalies chromosomiques (caryotype complexe) dans de nombreux cas associés à un mauvais pronostic et à un risque important de progresser vers une leucémie aiguë. De nombreuses mutations génétiques sont retrouvées dans les SMD.

59
Q

Visées thérapeutiques de SMD?

A

Chez les patients à haut risque et de moins de 65 ans, une option à visée curative peut être envisagée soit une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Toutefois, peu de patients sont éligibles en raison de l’âge avancé au diagnostic dans la majorité des cas et du caractère hautement toxique de ce traitement.
Certaines chimiothérapies moins intensives (agents hypométhylants) peuvent être utilisées chez les patients à haut risque inéligible à la greffe. Leur efficacité est mitigée mais peut augmenter la survie de quelques mois.

60
Q

Décès de SMD?

A

En général, les patients atteints de myélodysplasie vont décéder en raison d’un arrêt du programme transfusionnel puisque de moins en moins efficace pour assure une qualité de vie ou encore d’infections sévères en raison de la neutropénie. Pour les patients à haut risque, la transformation vers une leucémie myéloïde aiguë est la principale cause de décès.

61
Q

Quelles sont les 4 néo myéloprolif principales?

A

1- La leucémie myéloïde chronique.
2- La myélofibrose primaire
3- La thrombocytémie essentielle.
4- La polycythemia vera (PV) (aussi appelée polyglobulie vraie/essentielle, ou maladie de Vaquez)

62
Q

Différence entre LMA et néo chroniques?

A

Contrairement au cas des leucémies aiguës, il n’y a pas de blocage de la maturation morphologique des éléments de la lignée touchée, et pas de blocage important de leur différenciation. Ces cellules demeurent suffisamment fonctionnelles, ce qui explique pourquoi plusieurs patients demeurent asymptomatiques.

63
Q

Qu’est-ce que polycythémie?

A

Augm de + qu’une lignée

64
Q

Quelles néo myéloprolif ont 2 étapes et quelles sont-elles?

A

la LMC et la myélofibrose
une phase chronique, durant de 1 à 10 ans, relativement bénigne, à laquelle fait suite une phase terminale qui conduit au décès en quelques mois.
Vaquez aussi = 2 phaes, mais 2e = + grave et courte

65
Q

Quelle néo chronique se dx (90% du temps) par un chromosome spécial, de Philadelphie?

A

LMC

66
Q

Qu’est-ce que bcr-Abl?

A

translocation chromo 22 et 9 ;
Cette translocation est normalement dénotée comme t(9;22). Il en résulte une juxtaposition du proto-oncogène c-Abl provenant du chromosome 9 avec un gène nommé bcr situé sur le chromosome 22, créant ainsi un gène de fusion anormal, appelé bcr-Abl.
[C’est le 22 qui est rendu avec long bras 9 qui pose prob]

67
Q

Qu’est-ce qui accompagne LMC? Genre sx

A

Splénomégalie
Hyperleucocytose > 50 (prédominance granulo, principalement des myélocytes et des métamyélocytes)
Anomalie chromosomique

(douleurs osseuses secondaires à la prolifération granulocytaire, ou arthritiques dues à une goutte secondaire avec dépôt d’acide urique.)

68
Q

Comment on peut définir on est dans quelle phase de LMC?

A

Lorsque les myéloblastes représentent moins de 10% du total, on parlera de phase chronique. Lorsqu’ils constituent de 10-19%, il s’agit de la phase accélérée et finalement, la phase blastique est définie par plus de 20% de myéloblastes.

69
Q

Test dx le + sensible et spécifique pour LCM?

A

La recherche du gène de fusion bcr-Abl par la technique de polymérase en chaîne ou PCR sur l’ADN des cellules du sang périphérique (ou de la moelle osseuse)

70
Q

Tx LCM?

A

Dépend de phase

71
Q

Tx LCM phase chronique?

A

Le premier but est l’objectif d’obtenir une rémission cytogénétique (disparition des cellules portant le chromosome de Philadelphie).
–> inhibiteur sélectif de l’activité tyrosine kinase (ITK) de la protéine mutante bcr/Abl. (imatinib, ex.)

  • *Malgré l’excellent pronostic des patients traités par ITK, la greffe de cellules souches hématopoïétiques allogènes constitue à l’heure actuelle le seul traitement reconnu curatif de la LMC.
  • -> mais bcp effets 2aires
72
Q

Tx LCM phase accélérée et blastique

A

Un inhibiteur de tyrosine kinase de seconde génération sera utilisé afin d’obtenir une rémission qui est habituellement de courte durée mais pourra permettre de recourir à une greffe chez les candidats pouvant être greffés

73
Q

Résumé dx LCM

A

Hyperneutrocytose avec myélémie (myélocytes et métamyélocytes surtout).
Chromosome de Philadelphie (90% des cas).
Réarrangement génique bcr-Abl (près de 100% des cas).

74
Q

Différence entre LCM et réaction leucémoïde?

A

RL = ø bcr-Abl, ø philadelphie, ø splénomégalie, hyperleuco < 50, ø augmentation basophile, maladie dans contexte clinique

75
Q

Quelle est l’évolution de la myélofibrose primaire (Métaplasie myéloïde de la rate)?

A

Maladie incurable

10% = évol vers LMA

76
Q

V ou F? tout comme LCM, la myélofibrose primaire est dx le plus souvent de manière fortuite.

A

F, contrairement à LMC, les pts ont + de sx et + accusés

77
Q

Hémogramme de myélofibrose?

A

Hyperleuco < 50
Granulo prédomine
Leuco-érythroblastose le + souvent
Aisocytose, poïkilocytose, cells en larmes

78
Q

Qque retrouve-t-on à biopsie et ponction pour myélofibrose?

A

Ponction sèche

Biopsie : cellularité augmentée, excès de mégacaryocytes, fibrose médullaire

79
Q

Quelles mutations peuvent ê retrouvées dans cas de myélofibrose?

A 
Une mutation (V617F) du gène codant pour la protéine de transcription JAK2 peut être retrouvée par méthode PCR sur les cellules du sang ou de la moelle osseuse chez 60-65% des patients. Certains patients négatifs pour la mutation JAK-2 peuvent avoir une mutation de CALR (20-25%) ou MPL (7%).
* Basically pareil pour thrombocytémie essentielle
80
Q

Tx myélofibrose?

A

Son traitement est très variable et peut inclure un traitement de support (incluant parfois le support transfusionnel), la monochimiothérapie à l’hydroxyurée, la splénectomie, l’irradiation splénique, la greffe de cellules souches et le ruxolitinib (un inhibiteur de JAK-2) en cas de splénomégalie très symptomatique.

81
Q

Qu’est-ce que la thrombocytémie essentielle?

A

Cette néoplasie myéloproliférative est caractérisée par une élévation persistante du nombre des plaquettes, le plus souvent au-dessus de 700 x 109/L, avec habituellement, mais pas toujours, une splénomégalie. La maladie peut être découverte fortuitement, ou parce que le patient consulte à cause de thromboses ou de purpura.

82
Q

Où est-ce qu’on peut aussi retrouver thrombocytose?

A

Rappelons qu’une thrombocytose se rencontre aussi fréquemment en association avec la leucémie myéloïde chronique, la polyglobulie de Vaquez, et plus rarement avec la splénomégalie myéloïde.

83
Q

Étude de moelle pour thrombocytémie?

A

L’étude de la moelle osseuse en ponction et en biopsie révélera une hyperplasie mégacaryocytaire importante, avec ou sans hyperplasie des autres lignées.

84
Q

Tx de thrombocytémie essentielle

A

Le traitement habituel a pour but de réduire le nombre de plaquettes circulantes à un taux inférieur à 400 x 109/L, à l’aide d’une monochimiothérapie : l’hydroxyurée est le premier choix. L’anagrélide peut aussi être utilisé. L’aspirine à petites doses (81 mg die) est souvent associée pour prévenir l’agrégation plaquettaire spontanée in vivo.

85
Q

Qu’est-ce que thrombocytémie a ø que les 3 autres ont?

A

Splénomégalie

86
Q

What’s up avec EPO pour polyglobulie de Vaquez

A

il n’y a pas d’hypersécrétion, appropriée ou non, d’érythropoïétine et on y retrouve dans
>95% des cas une mutation acquise (V617F) du gène JAK2, se traduisant plutôt par une sensibilité anormale du récepteur de l’érythropoïétine.

87
Q

Qu’est-ce que la panmyélose?

A

Augm des 3 lignées dans la moelle

88
Q

Qu’est-ce que les symptômes de pléthore?

A

érythrose faciale, érythrose des paumes des mains et plantes des pieds, engorgement des vaisseaux des conjonctives, des muqueuses et de la rétine

89
Q

Quels sont les symptômes d’hyperviscosité sanguine

A

signes neurologiques fonctionnels (céphalées, vertiges, bourdonnements d’oreilles, paresthésies, etc.), manifestations d’ischémie cérébrale (hémiplégie, monoplégie, troubles psychiques), signes cardiovasculaires (insuffisance cardiaque globale, thrombose artérielle ou veineuse, insuffisance coronarienne ou artérielle)

90
Q

Autres sx de Vaquez?

A
  1. Manifestations de la thrombocytémie éventuelle : thrombose, hémorragie.
  2. Manifestations dues à l’augmentation des basophiles circulants : prurit à l’eau chaude.
  3. Signes digestifs : ulcère gastroduodénal avec ou sans hémorragie.
  4. Splénomégalie : présente dans environ 75 % des cas ± infarctus splénique.
91
Q

Risque majeur qui caractérise phase chronique de Vaquez?

A

Thromboses artérielles ou veineuses

92
Q

Si l’érythrocytose est importante, le risque de thrombose nécessite de

A

recourir sans retard à des phlébotomies répétées, afin de ramener l’hématocrite en dessous de 45 %.
*Les formes plus rebelles ou sévères nécessitent souvent un traitement ayant pour objectif de réduire la production érythrocytaire par une myélosuppression, généralement à l’aide d’hydroxyurée
+ ASA pour risque augmenté de thrombose

93
Q

Évol et pronostic de Vaquez

A

La phase chronique dure habituellement de nombreuses années, à moins d’être abrégée par des accidents thrombo-emboliques mortels. Au cours de cette période de la maladie, les poussées se succèdent, nécessitant des reprises de chimiothérapie.
Tôt ou tard, la phase chronique cède la place à une phase plus grave, caractérisée dans 5 % des cas par une transformation en leucémie aiguë rebelle aux traitements habituels, et dans 15% des cas par une insuffisance médullaire grave, avec pancytopénie et évolution vers la myélofibrose secondaire. La durée moyenne de survie est de l’ordre de douze ans dans les cas bien traités, si bien que plusieurs patients déjà âgés au moment du diagnostic mourront d’une autre affection entre-temps.

94
Q

Critères dx de Vaquez?

A

Hématocrite élevé > 0.49 chez l’homme ou > 0.48 chez la femme (aucune cause d’érythrocytose secondaire)
Mutation (V617F) JAK2 (ou exon 12) présente près de 100% des cas)
+
- Biopsie montrant hypercellularité pour l’âge avec panmyélose
ou
- Érythropoïétine sérique normale ou diminuée

95
Q

Quelles sont les différences à l’hémogramme entre une néoplasie myéloproliférative en phase chronique et une leucémie aiguë ?

A

a) Néoplasie myéloproliférative :
• Forte augmentation clonale de cellules assez matures dans une et souvent deux lignées, voire trois.
• L’Hb et les plaquettes sont normales au début, et parfois même augmentées.

b) Leucémie aiguë :
• Leucoblastose sanguine importante, c’est-à-dire des cellules très immatures.
• Anémie, thrombopénie et neutropénie habituellement sévères.

96
Q

Qu’est-ce qu’une rémission cytogénétique?

A

technique du caryotype ; on prélève sans ou moelle, on met en culture pis après on classe les paires de chromo pour voir anomalies
Disparition des cells portant le chromosome de Philadelphie, pas de bcr-Acl

97
Q

Qu’est-ce qu’une rémission moléculaire ?

A

faite au PCR, disparition ou au moins diminution de bcr-Acl

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