Cytoses réactionnelles

Question 1

Si Hb, Ht et nb GR = augmentés, il y a nécessairement une érythrocytose?

Answer 1

Nop, faire attention pcq comme ce sont des valeurs relatives (des concentrations) ça se pourrait que ce soit juste une diminution du volume plasmatique et pas une augmentation du volume ou de la masse totale des GR

Question 2

Quelles sont les valeurs d’Hb et d’Ht pour soupçonner une érythrocytose?

Answer 2

Hb : > 160 chez F et > 165 chez H

Ht : > 0,48 chez F et > 0,49 chez H

Question 3

Érythrocytoses presque toutes causées par?

Answer 3

Sécrétion augmentée d’EPO ou d’une substance anormale à activité équivalente

Question 4

Quelles sont les causes d’érythrocytose secondaire à l’hypoxie tissulaire? (Sécrétion appropriée)

Answer 4

1. Diminution de l’oxygène dans l’air environnant
   - Hautes altitudes
2. Hypoventilation alvéolaire
   - Bronchite chronique obstructive
   - Syndrome de Pickwick (hypoventilation asso à obésité)
   - Apnée du sommeil
3. Cardiopathie du shunt droit-gauche
4. Diminution capacité Hb à transporter O2
   - Carboxyhémoglobinémie
5. Affinité augmentée de l’Hb pour O2
   - Hémoglobinopathie congénitale
   - Déficience congénitale de la production de 2,3-BPG érythrocytaire

Question 5

Chez qui trouve-t-on plus de carboxyhémoglobinémie?

Answer 5

Fumeurs et habitants de région industrielles ou populeuses (avec CO dans l’air ++)

Question 6

Quelles sont les causes possibles de sécrétion inappropriée de GR?

Answer 6

Tumeurs : rein, hépatome, adénome surrénalien (maladie de cushing), hémangioblastome du cervelet, fibrome utérin
Maladie bénigne : kystes rénaux, hydronéphrose, greffe rénale, sténose artère rénale
Administration chronique d’androgènes
Dosage suprathérapeutique d’érythropoïétine exogène

Question 7

Dans les situations opportunes, quels sont les test à faire pour trouver la cause de l’erythrocytose?

Answer 7

Mesure de la carboxyhémoglobinémie sur sang veineux, mesure de la pO2 et de la SO2 du sang artériel, mesure de la P50 sur sang veineux (pO2 correspondant à une saturation de 50%), mesure de la concentration d’érythropoïétine sérique, recherche d’une neutrocytose, d’une thrombocytose ou d’une basophilie et recherche échographique d’une splénomégalie ou d’une tumeur rénale avec sécrétion inappropriée d’érythropoïétine.

Question 8

Quelle est la mutation à l’origine de la polyglobulie de Vaquez?

Answer 8

Une mutation V617F du gène qui code pour la prot JAK2 (tyrosine kinase essentielle pour signalisation associée à récepteur membranaire de l’EPO)
–> Entraine auto-activation de JAK2 =hypersensibilité anormale du récepteur de L’EPO
PRésente dans 95% des cas et jamais dans des causes secondaires

Question 9

Quels sont les mécanismes possibles de polynucléoses?

Answer 9

1. Démargination (ex. stress physique pu psy)
2. Inhibition de la diapédèse (ex. prise de cortico systémiques)
3. Libération médullaire accrue (ex. infection)

Question 10

Démargination peut pas dépasser 20 x10^9, pk?

Answer 10

Pcq peut pas dépasser 3x le nb de neutrophiles circulants vu que les compartiments circulant et marginal = sont environ égaux

Question 11

Durée de pseudo-neutrocytose?

Answer 11

Continue moins de 60 minutes post fin de l’événement déclenchant

Question 12

Quel est le mécanisme de l’inhibition de la diapédèse?

Answer 12

Blocage de l’émigration hors des vaisseaux ex. par maladie de cushing ou prise de cortico

Question 13

Pourquoi la neutrocytose du pt prenant des cortico est trompeuse?

Answer 13

La neutrocytose du patient prenant des corticostéroïdes est trompeuse, car elle suggère une capacité réactionnelle intacte de la granulopoïèse et des neutrophiles. En réalité, elle traduit une déficience fonctionnelle. D’autre part, les corticostéroïdes ont un deuxième effet, soit d’augmenter la libération médullaire des granulocytes neutrophiles.

Question 14

Quels sont les 3 mécanismes qui se conjugent lors de la libération accrue de neutrophiles?

Answer 14

1. Utilisation des réserves (polynucléaires préférentiellement aux stabs)
2. Production accrue (augmentation de stabs)
3. Maturation et libération accélérées

Question 15

Quels signes démontrent une maturation accélérée?

Answer 15

Expulsion prématurée de cells immatures = granulations toxiques et corps de Döhle (espèce de bout bleuté)

Question 16

Qu’est-ce qu’une réaction leucémoïde?

Answer 16

Augmentation de précurseurs dans le sang asso avec neutrocytose très élevée

Question 17

Qu’entend-on par “déviation à gauche” de la formule leucocytaire ?

Answer 17

C’est l’ensemble des anomalies neutrocytaires sanguines habituellement rencontrées dans les neutrocytoses avec production médullaire accrue, soit : augmentation des stabs, présence occasionnelle de quelques métamyélocytes et formes plus jeunes, et présence de granulations toxiques et de corps de Döhle. Déviation à gauche signifie déviation vers les formes cellulaires plus jeunes.

Question 18

Quels sont les états physiologiques de neutrocytose?

Answer 18

Nouveau-né
Grossesse
Menstruations

Question 19

La neutropénie paradoxale est comparable (équivalent physiopathologique) à quel phénomène des GR?

*Profites-en dont pour rappeler un peu l’explication de la neutropénie paradoxale

Answer 19

Anémie hémolytique avec érythropoïèse augmentée mais relativement insuffisante

La neutropénie paradoxale: cette réaction inattendue peut survenir lors d’infections très sévères dans lesquelles on s’attendrait plutôt à observer une neutrocytose réactionnelle. La neutropénie paradoxale s’accompagne habituellement d’une augmentation relative des stabs et des autres signes de déviation à gauche : la production médullaire, malgré ses limitations, est quand même augmentée et accélérée par rapport à son régime habituel chez ce patient.

Question 20

Quelles sont les causes principales d’éosinophilies réactionnelles?

Answer 20

1. des affections allergiques (asthme, eczéma, réactions médicamenteuses, autres allergies chroniques);
2. certaines parasitoses (ascaris, oxyure, ankylostome, trichinose, et autres);
3. la vasculites granulomateuses (Wegener, Churg-Strauss, périartérite noueuse);
4. certaines maladies pulmonaires (ex: syndrome de Loeffler).
5. certains cancers, hématologiques (Hodgkin) ou autres;
6. de rares cas de mastocytose systémique.

**Il existe une condition très rare appelée leucémie à éosinophiles qui doit être aussi considérée lorsqu’aucune cause apparente ne peut être trouvée pour expliquer une éosinophilie importante et persistante chez un patient donné.

Question 21

Caractéristiques du syndrome hyperéosinophilique

Answer 21

• > 1,5 x10^9 pour 6 mois+
• ø expliqué par cause réactionnelle
• Large éventail de syndromes cliniques ; point commun = dysfonction organique à cause de l’augmentation d’éosino (le plus souvent = peau, poumons, tractus digestif, et + rarement coeur et SNC)

Question 22

Caractéristiques de la polynucléose basophile

Answer 22

• Rare
• Circonstances comme : leucémie myéloïde chronique ou autres néoplasies myéloprolifératives, certaines néoplasies hématologique, les réactions allergiques ou inflammatoires (PAR, Colite ulcéreuse), les endocrinopathies (hypothyroïdie) et les infections (virus, TB, helminthes)
• Souvent asso à hyperhistaminémie
• Peut causer du prurit

Question 23

Quand peut-on observer une monocytose réactionnelle?

Answer 23

• Infections (surtout chroniques)
• Début de régénération médullaire post aplasie profonde
• Certains syndromes inflammatoires (connectivites, PAR, sarcoïdose, entérite régionale)
• Post-splénectomie
• Grossesse
• Tx aux cortico ou G-CSF

** En l’absence d’une ou de l’autre des conditions précédentes, il faut soupçonner l’existence d’une monocytose primaire ou néoplasique telle que rencontrée dans la leucémie monocytaire ou myélo-monocytaire chronique.

Question 24

V ou F? Hyperplaquettose peut être transitoire

Answer 24

V, peut ê transitoire ou persistante

Question 25

Quand peut-on observer des hyperplaquettoses secondaires?

Answer 25

1- après splénectomie, de façon transitoire ou permanente;
2- en association avec certains cancers;
3- après une stimulation de la moelle hématopoïétique : hémorragie aiguë, hémolyse, infection;
4- au cours de maladies inflammatoires (ex. polyarthrite rhumatoïde, colite ulcéreuse) ou infectieuses (ex. tuberculose);
5- au cours d’un état ferriprive chronique;
6- durant le post-partum.
7- en post-opératoire ou lors d’un trauma

**En l’absence de l’une ou l’autre des conditions mentionnées ci-dessus, il faut alors soupçonner l’existence d’un thrombocytose primaire ou néoplasique reflétant l’existence sous-jacente d’une thrombocytémie essentielle ou une autre néoplasie myéloproliférative apparenté

Question 26

Quel est l’impact de l’alcool sur le nb de GR circulant?

Answer 26

Peut causer une anémie par toxicité médullaire directe, par carence en folates ou par hémorragie digestive supérieure
L’éthylisme (mais non le tabagisme) peut causer une macrocytose (VGM habituellement entre 100 et 110 fL), souvent sans anémie associée.

• Pour la fonction, le CO intoxique l’hémoglobine des fumeurs et l’empêche de fixer l’oxygène, mais alcool = pas d’effet