NEUROPEDIATRIE Flashcards
Définissez la paralysie cérébrale dyskinétique ?
Forme de paralysie cérébrale caractérisée par une absence de spasticité mais par la présence de mouvements
involontaires et postures anormales. Il existe des formes distales dites dyskinétiques dystoniques et des formes
proximales dites choréo-athétosiques, caractérisées par une atteinte plus sévère
Donner la prévalence des paralysie cérébrales ?
2 à 2,5 / 1000 naissances vivantes
Définissez le niveau 2 de la GMFCS ?
Marche sans aide mais limitation du périmètre
Définissez le niveau 1 de la GMFCS ?
Marche sans restriction de mouvements
Définissez le niveau 3 de la GMFCS ?
Marche avec aide technique à la marche
Définissez le niveau 4 de la GMFCS ?
Mobilité autonome avec restriction de mouvements : peut utiliser une aide motorisée
Définissez le niveau 5 de la GMFCS ?
Déplacement en fauteuil roulant manuel, poussé par un adulte
Donnez la fréquence des enfants PC qui ne pourront pas marcher ?
31 %
Quelles lésions cérébrales sont les plus fréquentes chez les prématurés ?
- Leucomalacie périventriculaire
- Hémorragie intraventriculaire
- Risque d’hydrocéphalie
Schéma sur les troubles orthopédiques (signes négatifs (4), signes positifs (4) et les conséquences (4)
- Signes négatifs (mécanique) : faiblesse, fatigabilité, diminution équilibre, déficits sensoriels
- Signes positifs : spasticité, clonus, hyper-réflexie tendineuse, co-contraction
- Conséquences : raccourcissement muscle → torsion osseuse → instabilité articulaire → arthrose dégénérative
VRAI / FAUX : Le torticoli posturale apparaît dès la naissance
VRAI
VRAI / FAUX : Le torticoli musculaire est la 3ème pathologie la plus fréquente après pieds bots varus équin et dysplasie de hanche
VRAI
Noah est né à terme. L’accouchement a été difficile nécessitant la mise en place d’une ventouse. Son poids de naissance était de 3,5kg. Rapidement après la naissance on constate une moins bonne mobilité du membre supérieur droit correspondant vraisemblablement à une lésion du plexus brachial. Aucun mouvement n’est visualisé dans l’épaule, et le biceps.
A ce stade, y-a-t-il des examens complémentaires à faire ? si oui, lesquels ?
Examen clinique pour vérifier la présence d’un torticolis
congénital, dysplasie de hanche, santé des pieds, scoliose.
Noah est né à terme. L’accouchement a été difficile nécessitant la mise en place d’une ventouse. Son poids de naissance était de 3,5kg. Rapidement après la naissance on constate une moins bonne mobilité du membre supérieur droit correspondant vraisemblablement à une lésion du plexus brachial. Aucun mouvement n’est visualisé dans l’épaule, et le biceps.
Voici 5 propositions, cochez ce qui est vrai (2 réponses)
a. Le tronc inférieur du plexus brachial correspond à l’anastomose de la dernière racine cervicale et la première
racine thoracique
b. Le pronostic de récupération est mauvais car il y a des facteurs de risque
c. Si aucune activité motrice n’est observée à 5mois dans le biceps, il faudra l’opérer, son pédiatre traitant
l’oriente vers un orthopédiste de la clinique la plus proche
d. La récupération partielle la plus typique au niveau de l’épaule est une abduction qui n’atteint pas l’angle
droit avec un manque partiel ou total de rotation externe du bras.
e. Il a du être plâtré car il avait une fracture de la clavicule.
a. Le tronc inférieur du plexus brachial correspond à l’anastomose de la dernière racine cervicale et la première
racine thoracique
d. La récupération partielle la plus typique au niveau de l’épaule est une abduction qui n’atteint pas l’angle
droit avec un manque partiel ou total de rotation externe du bras.
Noah est né à terme. L’accouchement a été difficile nécessitant la mise en place d’une ventouse. Son poids de naissance était de 3,5kg. Rapidement après la naissance on constate une moins bonne mobilité du membre supérieur droit correspondant vraisemblablement à une lésion du plexus brachial. Aucun mouvement n’est visualisé dans l’épaule, et le biceps.
A quel moment conseille-t-on de débuter la rééducation ?
A 3 semaines
Hervé, 4 mois, est amené chez son pédiatre car il a une tête plate au niveau pariéto-occipital droit. Son pédiatre vous l’adresse, quel sera votre démarche ? 1bonne réponse :
a. Vous renvoyez cet enfant au pédiatre car cela n’est pas de votre ressort
b. Vous demandez au pédiatre de réaliser une radiographie pour exclure une malformation car cela est fréquent
c. Vous examinez l’enfant et vous constatez qu’il a également un torticolis au niveau du muscle SCM droit, ce qui
justifie le traitement de kiné
d. Vous prenez l’enfant en charge car en plus de la tête plate, il a une asymétrie au niveau de sa position et de
sa motricité.
e. Vous trouvez que c’est trop tôt pour traiter cet enfant.
c. Vous examinez l’enfant et vous constatez qu’il a également un torticolis au niveau du muscle SCM droit, ce qui
justifie le traitement de kiné
Chez l’enfant né prématurément et présentant une paralysie cérébrale, les lésions cérébrales les plus fréquemment rencontrées sont : (1 réponses)
a. Des lésions corticales d’ischémie
b. Des lésions des ganglions de la base
c. Des lésions de la substance blanche péri ventriculaire
d. Des lésions au niveau du cervelet
e. Des lésions médullaires
a. Des lésions corticales d’ischémie (quid puisque les lésions corticales d’ischémie provoque la leucomalacie
périventriculaire et l’hémorragie intraventriculaire ????)
c. Des lésions de la substance blanche péri ventriculaire
La classification GMFCS est maintenant internationalement reconnue et est utilisée pour le remboursement des soins de kinésithérapie. Dans cette classification le niveau 3 correspond :
a. A un enfant qui a une quadriplégie
b. A un enfant qui marche de façon autonome avec des orthèses
c. A un enfant qui tient bien assis
d. A un enfant qui se déplace tout le temps en fauteuil roulant
e. A un enfant qui utilise un déambulateur pour se déplacer
e. A un enfant qui utilise un déambulateur pour se déplacer
Quelles connaissances générales avez-vous sur la paralysie cérébrale citez ce qui est faux (3 réponses) :
a. 30% ont une déficience intellectuelle sévère (QI<50)
b. Plus de la moitié des enfants ne marcheront jamais même avec un déambulateur
c. Entre 20 et 30% ont une épilepsie active
d. Environ 1/3 ont des troubles du langage
e. Il y a rarement des difficultés sur le plan visuel
b. Plus de la moitié des enfants ne marcheront jamais même avec un déambulateur (31%)
d. Environ 1/3 ont des troubles du langage (1/4)
e. Il y a rarement des difficultés sur le plan visuel (11 %)
Tatiana a été vue il y a une semaine en consultation. Elle a actuellement 3 ans. Elle est suivie pour une épilepsie sévère dans le cadre d’une malformation cérébrale de type lissencéphalie. Connaissant le diagnostic seriez-vous capable de déterminer son état fonctionnel (2 réponses) :
a. Tatiana a acquis la marche sur de courtes distances, elle est gênée par un steppage du pied droit
b. Tatiana ne tient pas la position assise
c. Tatiana est nourrie par gastrostomie en raison de problème de déglutition
d. Tatiana a des problèmes de comportement mais un bon niveau de langage
e. Tatiana a essentiellement un retard psychomoteur
b. Tatiana ne tient pas la position assise
c. Tatiana est nourrie par gastrostomie en raison de problème de déglutition
Epilepsies rebelles et des quadriplégies spastiques importantes. Ils présentent des difficultés de
déglutition et d’alimentation, des anomalies du tonus musculaire, des crises convulsives et un retard psychomoteur sévère à profond.
Qu’est ce qui est vrai à propos de la paralysie cérébrale : 2 réponses
a. La paralysie cérébrale est un désordre du mouvement et de la posture.
b. C’est une condition progressive qui s’aggrave avec le temps
c. Habituellement diagnostiquée après 3 ans
d. Le type principal est dyskinétique
e. Sa prévalence est de 2 à 2,5 / 1000
a. La paralysie cérébrale est un désordre du mouvement et de la posture.
e. Sa prévalence est de 2 à 2,5 / 1000
Citez 4 conséquences de la croissance sur le muscle spastique :
- Raccourcissement musculaire et altération des propriétés biomécaniques
- Modification de la répartition des fibres : dans la paralysie cérébrale : diminution des fibres de type 2 et augmentation des fibres de type 1
- Réduction du volume musculaire
- Modification du nombre de sarcomères
- Diminution des cellules satellites et donc du potentiel de régénération
VRAI / FAUX : Le torticolis postural nécessite une prise en charge précoce
VRAI
Citer 3 étiologies d’atteinte unilatérale
- AVC pré ou post-natal
- Malformations cérébrales
- Prématurité
- Tumeur
Quelle proposition est vraie :
a. Une dystonie cervicale de type antérocolis est principalement secondaire à une contraction bilatérale des
muscles SCM.
b. latérocolis est du à une contraction unilatérale SCM, splénius capitis, trapèze et élévateur de la scapula ipsi-
latéraux
c. rétrocolis est du à une contraction bilatérale des muscles splénius capitis trapèze et élévateur de la scapula
d. torticolis contraction controlatérale du SCM et ipsi latérale du splénius capitis
e. Toute les propositions sont vraies
f. toute les propositions sont fausses
e. Toute les propositions sont vraies
Laquelle est fausse :
a. L’épilepsie est contrôlée par les traitements médicamenteux dans 60 à 70% des cas
b. Des manifestations psychogènes sont une cause fréquente d’erreur de diagnostic
c. La conscience est toujours altérée durant des crises d’épilepsies
d. La mort subite inexpliquée liée à l’épilepsie (SUDEP) est plus fréquente dans les épilepsies pharmaco résistantes.
c. La conscience est toujours altérée durant des crises d’épilepsies
Donner la réponse vraie :
a. La dépression est une des pathologies prédominantes dans l’épilepsie
b. L’impact de l’épilepsie sur la sexualité est multifactorielle
c. La stigmatisation dans l’épilepsie est une cause fréquente de sous-emploi
d. Toute les propositions sont vraies
d. Toute les propositions sont vraies
QCM sur les démences : choisissez la bonne réponse :
a. Troubles de l’humeur apparaissent après les troubles de la motricité
b. La plainte d’un patient de la perte de la mémoire est principale dans Alzheimer
c. Trouble du langage apparaît dans trouble confusionnel mais pas démentiel
d. Trouble du langage apparaît dans le trouble démentiel mais pas confusionnel
b. La plainte d’un patient de la perte de la mémoire est principale dans Alzheimer
Dans le traitement kiné d’une dystonie cervicale, quels muscles renforceriez-vous ?
Les muscles antagonistes au mouvement
Définissez le geste antagoniste ?
Actions volontaires effectuées par les patients atténuant ou faisant disparaitre le mouvement dystonique ou la posture anormale. Il est souvent simple.
Citez 4 caractéristiques du tremblement dystonique :
- Irrégulier,
- Arrêté par un geste antagoniste,
- Devient incontrôlable si le patient s’éloigne de la position dystonique
- S’arrête lors de l’arrêt de la résistance au mouvement dystonique
Quels sont les principales causes de stigmatisation dans l’épilepsie ?
- Caractère imprévisible des crises
- Exclusion sociale liée à l’attitude négative de la société : difficultés pour fonder une famille, trouver un emploi
- Fausses croyances
Il est préférable de dire qu’on a de l’épilepsie que de dire qu’on est épileptique
Concernant la stigmatisation (1 bonne réponse) :
a. Antiépileptique donnent des troubles de l’apprentissage
b. Sexe = multifactoriel
c. Stigmatisation = méconnaissance
d. Entraine le sous-emploi
e. Toutes sont vraies
e. Toutes sont vraies
Citez deux pathologies associées à un risque important de développer une épilepsie :
- Tumeur cérébrale
- Hémorragie méningée
Lors d’une crise convulsive, après combien de temps faut-il donner un traitement d’urgence ?
Si la crise est convulsive et dure plus de 5 min (ou si non convulsive avec altération de l’état de conscience dure plus de 10 min).
Citez les 5 causes de mortalité liées à l’épilepsie ?
- Maladie cérébro-vasculaire
- Infarctus du myocarde
- Néoplasie
- Tumeur cérébrale
- Pneumonie
- Liée directement à l’épilepsie : SUDEP, suicide
Quelle affirmation est correcte ?
a. MCI impute AVJ
b. Tumeur = cause d’épilepsie chez >60ans
c. Epilepsie augmente avec l’âge
d. Toutes sont fausses
c. Epilepsie augmente avec l’âge (La prévalence de l’épilepsie augmente avec l’âge car la maladie guérit rarement
VRAI / FAUX : La crise d’épilepsie peut être liée à d’autres mouvements tels que myoclonies ou Parkinson ?
VRAI
VRAI / FAUX : On peut donner du Milazolam dans les crises d’épilepsie sans être médecin
VRAI
VRAI / FAUX : Accès aux cliniques de la mémoire pour tous les patients déments ? (convention INAMI, 1 centre/province)
FAUX, pour :
o ceux qui ont reçu un diagnostic de démence débutante, posé par un médecin spécialiste
o et ceux qui peuvent continuer à vivre chez eux ou chez un proche pendant au moins 12 mois
VRAI / FAUX : Démence vasculaire a une évolution en palier
VRAI
VRAI / FAUX : Un nombre significatif de Parkinson vont avoir une démence
VRAI : 20 %
VRAI / FAUX : Médicament = pierre du traitement dans la démence
FAUX prise en charge surtout comportementale
Cas clinique: une fillette de 12 ans, qui a marché à 12 mois, n’a pas d’atcd, ses parents trouvent quelle à une démarche
de plus en plus dandinante, elle chute souvent, elle a des difficultés à monter les escaliers, à se mettre debout quand elle est au sol. Bonne conscience et à l’école tout va bien.
Quelle pathologie ? Quel examen ?
Pathologie : myosite (dermato-polymyosite aigue)
Examen : CPK, signes inflammatoires (VS), EMG (tracé myogène), biopsie musculaire (trompeuse)
Cas clinique: François 8 ans, pas d’atcd, des frères en bonne santé a marché à 13 mois et a parlé à 2 ans. N’a pas eu de difficulté en maternelle. Il est décrit comme un enfant volontaire et calme, il présente en primaire des difficultés de lecture, il a obtenu 85% en maths et 65% en français.
Quelle pathologie ? Quel examen ?
Pathologie : dyslexie
Examen : Bilan approfondi multidisciplinaire DYS
Citez 2 causes de retard de langage chez les enfants
- Syndrome du X fragile
- Atteinte de l’intégrité du SNC
- Surdité
- Trouble autistique
- Syndrome d’Angelman
- Trisomie 21
Définir CEB
- Certificat d’Etudes de Base et permet aux élèves d’accéder à l’enseignement secondaire
Lorsque l’enfant rate son CEB, il poursuit sa scolarité en …. ?
En première secondaire différenciée
Education spécialisée de type 2
a. Est un enseignement privé
b. Prend en charge les déficits intellectuels
c. Les déficits moteurs
d. Les déficits visuels
b. Prend en charge les déficits intellectuels
Education spécialisée de type 8 : pour quels troubles ?
Troubles d’apprentissage
Education spécialisée de type 7 : pour quels troubles ?
Déficience auditive
Education spécialisée de type 6 : pour quels troubles ?
Déficience visuelle
Education spécialisée de type 1 et 2 : pour quels troubles ?
Déficit cognitif
Education spécialisée de type 3 : pour quels troubles ?
Troubles du comportement
Education spécialisée de type 4 : pour quels troubles ?
Troubles moteurs
Signes évocateur d’une amyotrophie spinale (1 fausse réponse)
a. Les réflexes sont absents
b. Présence de fasciculation linguales
c. Une atteinte des mouvements qui prédomine au niveau des extrémités (doigts)
c. Une atteinte des mouvements qui prédomine au niveau des extrémités (doigts)
QCM spina bifida aperta niveau lombo sacré (1 réponse fausse)
a. Hydrocéphalie exceptionnelle
b. Pronostic de marche réservé
c. Toujours associée à malformation d’Arnold Chiari type II
d. Troubles sphinctériens
a. Hydrocéphalie exceptionnelle (toujours associée)
Marie est en bonne santé. Elle fréquente une troisième primaire (10ans) et pratique de la gymnastique intensive. Ses parents l’adressent au médecin traitant car elle se plaint de difficultés à la marche depuis quelques heures. Elle décrit une sensation bizarre au niveau des deux pieds. Elle éprouve des difficultés à marcher sur les pointes et les talons. Les parents signalent une gastro-entérite 15 jours auparavant. Le médecin note les réflexes faibles aux membres inférieurs. Elle est allée aux toilettes sans difficulté juste avant la consultation.
Pathologie ?
Examen à faire ?
a. Diagnostic : Syndrome de Guillain-Baré
b. Examen à réaliser : LCR et EMG-VCN
Pierre, 6ans, se plaint de céphalées depuis 15 jours. Il est l’aîné d’une fratrie de 3. Les 2 autres enfants sont en bonne
santé. Sa maman se plaint de céphalées de manière épisodique. Il est né au terme d’une grossesse sans particularité avec un accouchement sans problème. Il n’a jamais été hospitalisé. Il a marché à l’âge de 12mois et fréquente une première primaire sans difficulté. Depuis 15jours, on le décrit plus fatigué à l’école. Il a souvent mal à la tête le matin avant de partir à l’école et a vomi à deux reprises juste au moment de se mettre à table pour le petit déjeuner.
Pathologie ?
Examen à faire ?
Diagnostic : Hypertension intracrânienne
Examen à réaliser : Imagerie cérébrale et fond de l’oeil
Charles est adressé par ses parents à la consultation pour des chutes fréquentes. Il est âgé de 5ans. La grossesse,
l’accouchement et la période néonatale se sont déroulés sans problème. Il n’a pas d’antécédents médicaux. Il a marché à 19 mois. Les parents signalent que depuis longtemps Charles n’est pas très à l’aise pour marcher. Quand il court, il chute souvent. Il a des difficultés pour monter les escaliers. L’examen clinique montre un enfant attentif et collaborant. Sur le plan général, il n’y a rien de particulier. Au niveau neurologique, le périmètre crânien est au percentile 75. La marche est un peu dandinante. L’enfant à des difficultés pour se redresser de la position couchée à la position debout. Les mollets sont fermes. Les réflexes myotatiques sont présents.
Pathologie ?
Examen à faire ?
Diagnostic : Myopathie de Duchenne
Examen : dosage créatine kinase (CK)
François, âgé de 8ans est adressé à la consultation pour difficultés scolaires. Il est le deuxième enfant d’une fratrie de 3 enfants en bonne santé. Dans ses antécédents médicaux, on note une grossesse, un accouchement et une période néonatale sans problème. Il n’a jamais été malade. Il a marché à 13 mois et a commencé à parler à 2 ans. Il n’a eu aucun problème pendant ses 3 années de maternelles. En première primaire, on note une lenteur pour l’apprentissage de la lecture. Il a terminé sa deuxième primaire avec 83% en mathématique et 62% en français. Le début de la troisième primaire est laborieux avec des difficultés majeures en dictée. C’est un petit garçon décrit comme sage et de bonne volonté.
Pathologie ?
Examen à faire ?
Diagnostic : Dyslexie
Examen : bilan approfondi multidisciplinaire DYS
Quelle proposition est correcte au sujet de la migraine chez l’enfant
a. La migraine est plus fréquente chez les filles à l’adolescence
b. Le paracétamol et l’ibuprofène sont à éviter en cas de crise douloureuse
c. Les triptans sont recommandés chez l’enfant avant l’âge de 8ans.
d. La durée de la crise se situe entre 2 et 5minutes.
a. La migraine est plus fréquente chez les filles à l’adolescence
Indiquez la proposition correcte concernant le déficit cognitif chez l’enfant :
a. Il est toujours diagnostiqué après 18ans
b. Il peut se présenter par un retard moteur avec hypotonie dans les premiers mois de vie
c. Il est toujours d’origine génétique
d. Le périmètre crânien est toujours inférieur à la norme.
b. Il peut se présenter par un retard moteur avec hypotonie dans les premiers mois de vie