Neuropathies périphériques Flashcards

1
Q

Quels sont les examens systemiques devant une polyneuropathie peripherique?

A
  • EMG
  • NFS et CRP
  • GaJ
  • urée et creat
  • BHC
  • EPP
  • radio thorax
  • sero VIH et VHB
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Q

Quel examen demander en URG devant un tableau neurologique central bilatéral, sans atteinte des paires craniennes

A

IRM médullaire +++

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3
Q

Comment sont les ROT ds les Polyradiculonévrite chronique ?

A

Abolis car sd neurogène périphérique :

  • hypotonie
  • déficits moteurs plutôt proximaux en général
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4
Q

Il y a des atteintes sphinctériennes ds SLA?

A

Faux, slmt atteinte du motoneurone moteur latéral de la moelle, avec signes centraux et périphériques (sans abolition des ROT), mais pas d’atteinte sensitive ni sphinctérienne

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5
Q

Quels sont les critères de gravité d’un Guillain-Barré nécessitant sont transfert en réa?

A
  • Aggravation clinique rapide
  • Insuffisance respiratoire
  • Détresse respiratoire
  • Troubles de la déglutition
  • Dysautonomie sévère (fluctuation PA, tachycardie sine materia)
    !! dès le moindre signe ne pas hésiter car évolution très rapide
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6
Q

Ds le sd neurogène périphérique, les ROT sont abolis

A

Vrai ! (sauf SLA mais cas particulier)

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7
Q

Si neuropathie avec ataxie, quel type d’atteinte et plutot quel dg?

A

= atteinte des grosses fibres dc:

  • démyélinisant
  • étio: dysimmun/ génétique
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8
Q

Si neuropathie sensitive, quel type d’atteinte et plutot quel dg?

A

= atteinte des petites fibres dc:

  • axonal
  • étio: métabolique / toxique / amylose / infectieux / vascularite…
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9
Q

Quels sont les 2 dg à évoquer devant une dysautonomie?

A
  • Diabète

- Amylose (à évoquer si précoce)

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10
Q

Décrire les polyradiculoneuropathies: (clinique + ENMG)

A

Clinique :
- SYMETRIQUE / SIMULTANEE
- Installation : aiguë / subaiguë / chronique
- Atteinte PROXIMALE et distale / 4 membres (PAS longueur dépendant)
EMG : démyélinisant»> axonal

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11
Q

Quelle est la principale étio de polyradiculoneuropathie aigue?

A

Guillain-Barré

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12
Q

Décrire la monoradiculoneuropathie multiple

A

Atteinte des nerfs et ddes racines

  • Asymétrique et Dispersée dans le temps
  • Atteinte PROXIMALE et distale / 4 membres
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13
Q

Quelles sont les principales étio de monoradiculoneuropathie multiple?

A

Lyme +++, VIH, CMV, polio / sarcoïdose / méningite K / neurolymphomatose

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14
Q

Décrire la mononeuropathie multiple

A
Atteinte uniquement des nerfs:
- ASYMETRIQUE et DISPERSEE DANS LE TEMPS
- Installation : aiguë / subaiguë
- Atteinte distale 
EMG: axonal >>> démyélinisant
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15
Q

Quelle est la seule étiologie de mononeuropathie multiple démyélinisante?

A

NP à bloc de conduction multifocal (Ac anti-gangliosides anti-GM1)

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16
Q

Quelles sont les principales causes de mononeuropathie multiple axonale?

A

Diabète / Vascularites / Sarcoïdose / Cryo / Infectieuses (Lèpre, VIH) / Amylose / Paranéoplasique

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17
Q

Décrire les polyneuropathies

A
  • SYMETRIQUE et SIMULTANEE
  • Installation : subaiguë / chronique
  • Atteinte distale (membres inférieurs)
    EMG : axonal OU démyélinisant
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18
Q

Quelle est la principale cause à évoquer devant une polyneuropathie démyélinisante?

A

IgM anti MAG +++

19
Q

Quelles sont les principales causes à évoquer devant une polyneuropathie axonale?

A
  • Métabolique (diabète +++, IRC)
  • Amylose
  • Toxiques (alcool +++, iatrogène)
  • Carences (B12)
  • Vascularites
  • VIH
  • idiopathique / Génétique
20
Q

Décrire les neuronopathies

A
  • Soit sensitif pur, non longueur dépendant => Sd paranéo (anti-Hu)
  • soit moteur pur => SLA
21
Q

Quels sont les médicaments donnant une polyneuropathie?

A
  • Chimiothérapie
  • Anti-VIH (INTI +++)
  • Amiodarone, isoniazide
22
Q

Quels sont les examens de 1ère intention devant une polyneuropathie?

A
  • GaJ
  • NFS
  • CRP
  • Bilan rénal
  • BHC
  • TSH
23
Q

Quels sont les signes devant faire évoquer un autre dg qu’une polyneuropathie?

A
  • Symptômes aux mains (PRN, neuronopathie)
  • Troubles de l’équilibre (Atteinte des fibres myélinisées)
  • Dysautonomie (Amylose)
  • Atteinte motrice (PRN, vascularite, neuronopathie)
  • Signes généraux ou Evolution subaiguë (Infectieuses, Connectivites/Vascularites)
  • EMG : diminution majeure des vitesses de conductions
    (Paranéoplasiques)
24
Q

Quel est le bilan de 2ème ligne d’une polyneuropathie?

A

Bilan biologique :
- EPP
- VHB, VHC, VIH, TPHA VDRL, Lyme
- Vitamine : B12, folates, B1, B6
- Bilan auto-immun : AAN, ANCA, Ac anti-nerf (MAG, gangliosides), Ac anti-neuronaux (Hu…), VEGF
- Génétique
ENMG
PL:
- hyperprotéinorachie isolée (PRNA ou PRNC),
- Méningoradiculite
Biopsie nerveuse :
- Recherche arguments pour une vascularite si multimononeuropathie
- PRNC lorsque tableau clinique/électrique non typique Autres :
- Biopsie cutanée : neuropathies à petites fibres
- BGSA : sarcoïdose, Gougerot, amylose

25
Q

Que permet l’ENMG à la détection?

A

= act électrique spontanée du muscle (atteinte motrice)

==> dg une atteinte myogène ou neurogène

26
Q

Qu’est ce qu’un tracé neurogène?

A

Repos : potentiels brefs de fibrillation/ potentiels lents de dénervation
Contraction volontaire :
- tracés pauvres = simples (↘ du nombre des unités motrices)
- sommation temporelle = augmentation de la fréquence des potentiels ==> « simple accéléré »

27
Q

Qu’est ce qu’un tracé myogène?

A
Repos : Normal
Contraction volontaire :
- tracés riches exagéré pr faible contraction
- faible amplitude 
- sommation spatiale 
- possibles salves myotoniques
28
Q

Que permet l’ENMG à la stimulo-detection?

A

= stimulation d’un nerf et recueil des potentiels moteurs en distalité

  • mesure latence distale motrice
  • mesure latence de l’onde F
  • calcul vitesse de conduction nerveuse
29
Q

Comment est l’ENMG ds une atteinte axonale?

A
  • amplitude potentiel moteur basse
30
Q

Comment est l’ENMG ds une atteinte démyélinisante?

A
  • allongement latences distales motrices et de l’onde F

- diminution vitesses de conduction

31
Q

Quels sont les dg à évoquer devant neuropathie + gammapathie?

A
  • POEMS (Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, MGUS, Lésions cutanées) => Polyradiculonévrite
  • Amylose AL ==> Polyneuropathie petites fibres / Multinévrite
  • Neuropathie anti-MAG (IgM kappa) ==> Polyneuropathie sensitive démyélinisante
  • Secondaires : iatrogène (chimio), insuffisance rénale=> Polyneuropathie sensitive axonale
32
Q

Quelle est la médiane de survie de la SLA ou Maladie de Charcot?

A

3 ans

33
Q

Que retrouve-t-on ds une SLA?

A
  • Atteinte motrice PURE
  • Sd neurogène périphérique (fasciculations / crampes / amyotrophie)
    +
  • Sd pyramidal (ROT pyramidaux / BBK / Hoffmann)
34
Q

Quels sont les nerfs crâniens qui sont le plus fréquemment touchées dans le syndrome de Guillain Barré ?

A
  • nerf facial

- nerfs glosso-pharyngien et pneumogastrique

35
Q

Quel agent infectieux est particulièrement impliqué dans le syndrome de Guillain Barré ?

A

Campylobacter jéjuni +++

VIH, Herpes

36
Q

Quels sont les 2 ex à demander si suspicion de Guillain-Barré?

A
  • ENMG

- PL

37
Q

Quels sont les tb qui arrivent en 1er ds un Guillain Barré? Sensitif ou moteur?

A

Sensitif

38
Q

Que trouve-t-on à l’ENMG d’un Guillain-Barré?

A

Démyélinisation:
- détection: tracé neurogène
- stimulo-detection: ralentissement vitesse de conduction, blocs, allongement des latences
Atteinte axonale possible mais de mauvais prono

39
Q

Que retrouve-t-on à la PL d’un Guillain-Barré?

A

Dissociation albumino-cytologique:

  • hyperprotéinorachie
  • cytorachie nle < 5 éléments
40
Q

Quels sont les facteurss de mauvais prono d’un Guillain?

A
  • > 60ans
  • aggravation rapide des symptomes
  • diplégie faciale bilatérale (n 7)
  • VM prolongée
  • atteinte axonale ou inexcitabilité des nerfs à l’EMG
41
Q

Qu’est ce que le sd de Miller Fisher?

A

Forme de polyradiculonévrite associant:

  • ataxie
  • areflexie
  • ophtalmoplégie
42
Q

A quoi faut-il penser si diarrhée à campylobacter jejuni ds un ctxt de Guillain Barré?

A

Neuropathies Motrices Axonales Aigues (AMAN)

  • polyradiculo à prédominance motrice, phase d’extension rapide, phase de plateau longue
  • Ac anti-gangliosides
43
Q

Quels sont les 3 signes négatifs ds Guillain barré?

A
  • pas de sd pyramidal
  • pas d’amyotrophie ni fasciculations
  • pas de tb sphinctériens