Neuropathies périphériques Flashcards
Quels sont les examens systemiques devant une polyneuropathie peripherique?
- EMG
- NFS et CRP
- GaJ
- urée et creat
- BHC
- EPP
- radio thorax
- sero VIH et VHB
Quel examen demander en URG devant un tableau neurologique central bilatéral, sans atteinte des paires craniennes
IRM médullaire +++
Comment sont les ROT ds les Polyradiculonévrite chronique ?
Abolis car sd neurogène périphérique :
- hypotonie
- déficits moteurs plutôt proximaux en général
Il y a des atteintes sphinctériennes ds SLA?
Faux, slmt atteinte du motoneurone moteur latéral de la moelle, avec signes centraux et périphériques (sans abolition des ROT), mais pas d’atteinte sensitive ni sphinctérienne
Quels sont les critères de gravité d’un Guillain-Barré nécessitant sont transfert en réa?
- Aggravation clinique rapide
- Insuffisance respiratoire
- Détresse respiratoire
- Troubles de la déglutition
- Dysautonomie sévère (fluctuation PA, tachycardie sine materia)
!! dès le moindre signe ne pas hésiter car évolution très rapide
Ds le sd neurogène périphérique, les ROT sont abolis
Vrai ! (sauf SLA mais cas particulier)
Si neuropathie avec ataxie, quel type d’atteinte et plutot quel dg?
= atteinte des grosses fibres dc:
- démyélinisant
- étio: dysimmun/ génétique
Si neuropathie sensitive, quel type d’atteinte et plutot quel dg?
= atteinte des petites fibres dc:
- axonal
- étio: métabolique / toxique / amylose / infectieux / vascularite…
Quels sont les 2 dg à évoquer devant une dysautonomie?
- Diabète
- Amylose (à évoquer si précoce)
Décrire les polyradiculoneuropathies: (clinique + ENMG)
Clinique :
- SYMETRIQUE / SIMULTANEE
- Installation : aiguë / subaiguë / chronique
- Atteinte PROXIMALE et distale / 4 membres (PAS longueur dépendant)
EMG : démyélinisant»> axonal
Quelle est la principale étio de polyradiculoneuropathie aigue?
Guillain-Barré
Décrire la monoradiculoneuropathie multiple
Atteinte des nerfs et ddes racines
- Asymétrique et Dispersée dans le temps
- Atteinte PROXIMALE et distale / 4 membres
Quelles sont les principales étio de monoradiculoneuropathie multiple?
Lyme +++, VIH, CMV, polio / sarcoïdose / méningite K / neurolymphomatose
Décrire la mononeuropathie multiple
Atteinte uniquement des nerfs: - ASYMETRIQUE et DISPERSEE DANS LE TEMPS - Installation : aiguë / subaiguë - Atteinte distale EMG: axonal >>> démyélinisant
Quelle est la seule étiologie de mononeuropathie multiple démyélinisante?
NP à bloc de conduction multifocal (Ac anti-gangliosides anti-GM1)
Quelles sont les principales causes de mononeuropathie multiple axonale?
Diabète / Vascularites / Sarcoïdose / Cryo / Infectieuses (Lèpre, VIH) / Amylose / Paranéoplasique
Décrire les polyneuropathies
- SYMETRIQUE et SIMULTANEE
- Installation : subaiguë / chronique
- Atteinte distale (membres inférieurs)
EMG : axonal OU démyélinisant
Quelle est la principale cause à évoquer devant une polyneuropathie démyélinisante?
IgM anti MAG +++
Quelles sont les principales causes à évoquer devant une polyneuropathie axonale?
- Métabolique (diabète +++, IRC)
- Amylose
- Toxiques (alcool +++, iatrogène)
- Carences (B12)
- Vascularites
- VIH
- idiopathique / Génétique
Décrire les neuronopathies
- Soit sensitif pur, non longueur dépendant => Sd paranéo (anti-Hu)
- soit moteur pur => SLA
Quels sont les médicaments donnant une polyneuropathie?
- Chimiothérapie
- Anti-VIH (INTI +++)
- Amiodarone, isoniazide
Quels sont les examens de 1ère intention devant une polyneuropathie?
- GaJ
- NFS
- CRP
- Bilan rénal
- BHC
- TSH
Quels sont les signes devant faire évoquer un autre dg qu’une polyneuropathie?
- Symptômes aux mains (PRN, neuronopathie)
- Troubles de l’équilibre (Atteinte des fibres myélinisées)
- Dysautonomie (Amylose)
- Atteinte motrice (PRN, vascularite, neuronopathie)
- Signes généraux ou Evolution subaiguë (Infectieuses, Connectivites/Vascularites)
- EMG : diminution majeure des vitesses de conductions
(Paranéoplasiques)
Quel est le bilan de 2ème ligne d’une polyneuropathie?
Bilan biologique :
- EPP
- VHB, VHC, VIH, TPHA VDRL, Lyme
- Vitamine : B12, folates, B1, B6
- Bilan auto-immun : AAN, ANCA, Ac anti-nerf (MAG, gangliosides), Ac anti-neuronaux (Hu…), VEGF
- Génétique
ENMG
PL:
- hyperprotéinorachie isolée (PRNA ou PRNC),
- Méningoradiculite
Biopsie nerveuse :
- Recherche arguments pour une vascularite si multimononeuropathie
- PRNC lorsque tableau clinique/électrique non typique Autres :
- Biopsie cutanée : neuropathies à petites fibres
- BGSA : sarcoïdose, Gougerot, amylose
Que permet l’ENMG à la détection?
= act électrique spontanée du muscle (atteinte motrice)
==> dg une atteinte myogène ou neurogène
Qu’est ce qu’un tracé neurogène?
Repos : potentiels brefs de fibrillation/ potentiels lents de dénervation
Contraction volontaire :
- tracés pauvres = simples (↘ du nombre des unités motrices)
- sommation temporelle = augmentation de la fréquence des potentiels ==> « simple accéléré »
Qu’est ce qu’un tracé myogène?
Repos : Normal Contraction volontaire : - tracés riches exagéré pr faible contraction - faible amplitude - sommation spatiale - possibles salves myotoniques
Que permet l’ENMG à la stimulo-detection?
= stimulation d’un nerf et recueil des potentiels moteurs en distalité
- mesure latence distale motrice
- mesure latence de l’onde F
- calcul vitesse de conduction nerveuse
Comment est l’ENMG ds une atteinte axonale?
- amplitude potentiel moteur basse
Comment est l’ENMG ds une atteinte démyélinisante?
- allongement latences distales motrices et de l’onde F
- diminution vitesses de conduction
Quels sont les dg à évoquer devant neuropathie + gammapathie?
- POEMS (Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, MGUS, Lésions cutanées) => Polyradiculonévrite
- Amylose AL ==> Polyneuropathie petites fibres / Multinévrite
- Neuropathie anti-MAG (IgM kappa) ==> Polyneuropathie sensitive démyélinisante
- Secondaires : iatrogène (chimio), insuffisance rénale=> Polyneuropathie sensitive axonale
Quelle est la médiane de survie de la SLA ou Maladie de Charcot?
3 ans
Que retrouve-t-on ds une SLA?
- Atteinte motrice PURE
- Sd neurogène périphérique (fasciculations / crampes / amyotrophie)
+ - Sd pyramidal (ROT pyramidaux / BBK / Hoffmann)
Quels sont les nerfs crâniens qui sont le plus fréquemment touchées dans le syndrome de Guillain Barré ?
- nerf facial
- nerfs glosso-pharyngien et pneumogastrique
Quel agent infectieux est particulièrement impliqué dans le syndrome de Guillain Barré ?
Campylobacter jéjuni +++
VIH, Herpes
Quels sont les 2 ex à demander si suspicion de Guillain-Barré?
- ENMG
- PL
Quels sont les tb qui arrivent en 1er ds un Guillain Barré? Sensitif ou moteur?
Sensitif
Que trouve-t-on à l’ENMG d’un Guillain-Barré?
Démyélinisation:
- détection: tracé neurogène
- stimulo-detection: ralentissement vitesse de conduction, blocs, allongement des latences
Atteinte axonale possible mais de mauvais prono
Que retrouve-t-on à la PL d’un Guillain-Barré?
Dissociation albumino-cytologique:
- hyperprotéinorachie
- cytorachie nle < 5 éléments
Quels sont les facteurss de mauvais prono d’un Guillain?
- > 60ans
- aggravation rapide des symptomes
- diplégie faciale bilatérale (n 7)
- VM prolongée
- atteinte axonale ou inexcitabilité des nerfs à l’EMG
Qu’est ce que le sd de Miller Fisher?
Forme de polyradiculonévrite associant:
- ataxie
- areflexie
- ophtalmoplégie
A quoi faut-il penser si diarrhée à campylobacter jejuni ds un ctxt de Guillain Barré?
Neuropathies Motrices Axonales Aigues (AMAN)
- polyradiculo à prédominance motrice, phase d’extension rapide, phase de plateau longue
- Ac anti-gangliosides
Quels sont les 3 signes négatifs ds Guillain barré?
- pas de sd pyramidal
- pas d’amyotrophie ni fasciculations
- pas de tb sphinctériens
