Myasthénie Flashcards
Quel est le dg à évoquer si ptosis apparu récemment et fluctuant, plutôt présent le soir et lors des périodes de fatigue, avec EEG: incrément de haute fqce (30Hz) ?
Sd de Lambert Eaton (paranéo)
Un test pharmaco à l’edrophonium(Tensilon®/Enlon®) ou à la néostigmine(Prostigmine®) est systématique pr le dg de myasthénie
Faux, non systématique si confirmation clinique + EMG
Quels examens sont à faire ap dg de myasthénie?
- TDM thoracique
- bilan AI: TSH, Anti-TPO, rech maladie de Biermer…)
Quel est le ttt de 1ère intention devant une myasthénie?
traitement symptomatique seul:
- Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
Quel est le ttt de 2ème ligne d’une myasthénie?
- Corticothérapie PO
+/-immunosuppresseurs (azathioprine=Imurel®/ mycophenolatemofetil =Cellcept®…)
On réalise des bolus de CTC lors d’une crise myasthénique?
FAUX !!
- Ig IV
- échanges plasmatiques
Quels sont les 2 pics de fqce de la myasthénie?
- femme entre 20-30ans
- > 60ans, surtt homme
Quelles patho sont fqmt asso à la myasthénie?
- pathologies thymiques
- MAI
La myasthénie entraine-t-elle un déficit moteur pur, sensitif, ou mixte?
MOTEUR PUR
Quel signe est pathognomonique de la myasthénie?
Ptosis à bascule
Quels sont les tests possibles pr aider au dg de myasthénie?
- test au glaçon: régréssion d’un ptosis ap glaçon
- test de Marry-Walker: pose d’un garrot, mvmt répétitifs, positif si apparition d’un ptosis à la levée du garrot
- test au anti-cholinestérases
Les tests à la recherche de myasthénie peuvent se faire en consultation
FAUX !!
Slmt en hospitalisation car risque de sd vagotonique ou de crise cholinergique
Quels Ac sont à doser devant une suspicion de myasthénie?
- Ac anti récepteurs de l’acétylcholine (anti-RAch)
- Ac anti-muSK
Que rechercher à l’EMG en faveur d’une myasthénie?
- décrément > 10% lors de stimulations à 3 Hz
La forme oculaire pure de la myasthénie entraine un myosis
FAUX ! jamais d’atteinte des muscles intrinsèques qui sont lisses
Quelles sont les particularités des formes de myasthénie à Ac anti MuSK?
- atteinte des muscles d’innervation bulbaire avec atrophie (langue +++)
- crises myasthéniques fqtes et gves
- en général, pas de patho thymique
Qu’est ce que la myasthénie néonatale?
- chez bb de mère myasthénique
- passage des Ac à travers le placenta
- SF dès J1 jusqu’à 3S puis régression complète: hypotonie, tb succion, tb déglutition…
Nécessité d’un ttt anti-acétylcholinestérasique ds la myasthénie néonatale chez bb?
Oui transitoirement
Les anti-cholinestérasiques sont CI pdt grossesse
Faux
Quels sont les principaux médicaments CI ds une myasthénie?
- ATB: aminosides, cyclines, FQ
- BB
- anesthésiques: curare, dantrolène
- D-penicillamine
- anti-épileptiques: phénytoine…
- anti-arythmiques Ia
CI relatives: BZD..
Quel est le signe de sous dosage en anti-acétylcholinestérasique?
Réapparition des symptomes de la myasthénie
Quel est le signe de sur dosage en anti-acétylcholinestérasique?
Effets nicotiniques: - crames, fasciculations Effet muscarinique: - myosis - bradycardie - hypersécrétion glandulaire Au max: crise cholinergique avec DRA
Quelle est la PEC d’une crise cholinergique (surdosage en acétylcholinestérasique)?
- Arret des acétylcholinestérasiques
- Atropine
Où est le bloc ds le sd de Lambert-Eaton?
Bloc pré-synaptique par Ac anti-canal calcique voltage-dépendant
