Neurología Flashcards
Sistema neuronal encargado de la regulación del estado de conciencia y del mantenimiento del estado de vigilia
Sistema reticular activador (SRA)
Causa más frecuente de coma sin signos de focalidad
Trastornos metabólicos
Postura de extensión, aducción y rotación interna de brazos y extensión de las piernas que aparece por lesiones entre núcleo rujo y núcleos vestibulares
Postura de descerebración
Postura de flexión de codo, aducción de hombro y brazos, pronación e hiperflexión de muñecas con piernas extendidas que aparece por lesiones hemisféricas profundas o hemisféricas bilaterales
Postura de decorticación
Pérdida irreversible y total de las funciones tanto de hemisferios cerebrales como del tronco encefálico, pero con soporte de la función orgánica por medidas artificiales
Muerte encefálica
Estudios de gabinete como complemento diagnóstico de la muerte encefálica con más alta precisión según la GPC
Angiografía cerebral
Tomografía por emisión de positrones
Angiogammagrafía
Potenciales evocados somatosensoriales
Criterios diagnósticos clínicos de la muerte encefálica
Coma
Ausencia reflejos del tallo
Prueba de la apnea
Pérdida o deterioro de las funciones en distintos dominios conductuales y neuropsicológicos: memoria, orientación, cálculo, comprensión, juicio, lenguaje, reconocimiento visual, conducta, personalidad
Deterioro cognoscitivo
Conjunto de pérdidas cognoscitivas que incluyen deterioro de la memoria con una severidad suficiente para interferir con el funcionamiento social y/u ocupacional, que implica cuando menos uno de los siguientes: afasia, agnosia o apraxia
Demencia
Prueba de diagnóstico clínico para tamizaje de demencias
Examen de estado Minimental de Folstein
Causa más frecuente de demencia
Enfermedad de Alzheimer
Puntuación del test Minimental que corresponde con una enfermedad de Alzheimer inicial, moderada y severa
Inicial: >18 pts
Moderada: 12 a 18 pts
Severa: <12 pts
Factores de riesgo reconocidos para desarrollo de Enfermedad de Alzheimer
Edad avanzada
Historia familiar
Mutuaciones cromosomales que predisponen a desarrollo de enfermedad de Alzheimer, por depósito de placas beta amiloide
Cromosoma 1
Cromosoma 14
Cromosoma 21
Manifestación clínica debut de la enfermedad de Alzheimer
Pérdida de memoria
Datos encontrados en los estudios de imagen de un paciente con enfermedad de Alzheimer
Atrofia cortical entorrinal e hipocampal +/- Dilatación del sistema ventricular
Fármacos usados en el tratamiento farmacológico de la enfermedad de Alzheimer, inhibidores de la acetilcolinesterasa
Galantamina
Rivastigmina
Donezepilo
Fármaco usado en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer, antagonista de NMDA
Memantina
Primera línea terapéutica del manejo de la Enfermedad de Alzheimer leve
Intervenciones conductuales y estimulación cognitivo-sensorial
Tratamiento farmacológico de elección en enfermedad de Alzheimer leve-moderada
Inhibidores de acetilcolinesterasa
Tratamiento farmacológico de elección en enfermedad de Alzheimer moderada-grave
Memantina +/- Inhibidor de acetilcolinesterasa
Si el fármaco es tolerado a las 2-4 semanas de su inicio, ¿cada cuánto se tiene que reevaluar al paciente con enfermedad de Alzheimer?
Cada 3-6 meses
Escalas para evaluar la progresión de la enfermedad o respuesta al tratamiento de pacientes con enfermedad de Alzheimer
GDS o FAST
Tratamiento de elección en pacientes con enfermedad de Alzheimer y episodio de agitación
Antipsicótico típico
Tratamiento de elección en pacientes con enfermedad de Alzheimer y depresión
Sertralina
Escitalopram
Citalopram
Demencia causada por enfermedad cerebro-vascular izquémica o hemorrágica o por lesiones cerebrales hipóxico-isquémicas
Demencia vascular
Factores de riesgo para desarrollo de demencia vascular
Hipertensión
Cardiopatías
Diabetes mellitus
Enfermedad cerebrovascular
Criterios utilizados para el diagnóstico de la demencia vascular según la GPC
NINDS-AIREN
En base a los criterios NINDS-AIREN para el diagnóstico de demencia vascular, ¿cómo se realiza el diagnóstico definitivo de la misma?
- Criterios clínicos de demencia vascular probable
- Pruebas histopatológicas (biopsia o autopsia)
- Ausencia de ovillos neurofibrilares
- Ausencia de otros trastornos clínicos de demencia
¿En qué momento es conveniente derivar a un paciente al servicio de Neurología con demencia vascular?
Ante la sospecha del mismo
Principal manifestación clínica de inicio de la demencia vascular
Características clínicas variables pero:
Inicio SÚBITO
Demencia caracterizada por una marcada pérdida asimétrica de neuronas en las regiones anteriores de los lóbulos frontales y temporales, con normalidad del resto del cerebro y en edades más precoces (50 años)
Enfermedad de Pick (demencia frontotemporal)
Principal manifestación clínica de inicio de la enfermedad de Pick
Apatía y dificultades en las relaciones sociales
Principales manifestaciones clínicas de inicio de la demencia por cuerpos de Lewy
- Alucinaciones visuales
- Trastornos del sueño REM
- Parkinsonismo con mala respuesta a L-dopa
- Delirium
Episodio transitorio de disfunción neurológica de duración causado por isquemia focal del cerebro, médula espinal o retina, sin infarto agudo
Ataque Isquémico transitorio
Duración del ataque isquémico transitorio para considerarse como tal
<24 hrs
Causas de lesiones vasculares cerebrales
Isquémicas
Hemorrágicas
Causa de lesión vascular cerebral que se presenta con mayor frecuencia
Lesiones isquémicas (80-85%)
Principal factor de riesgo modificable para presentar un evento cerebral vascular
Hipertensión arterial
Manifestaciones clínicas por oclusión de la arteria cerebral anterior
Déficit motor/sensorial piernas y pies
Reflejo de succión y prensor
Incontinencia urinaria
Rigidez paratónica y apraxia en marcha
Causa más común de afectación en un EVC de la arteria cerebral anterior
Émbolo de origen cardíaco
Tríada que se desarrolla en lesiones frontales bilaterales manifestada por:
- Apraxia de la marcha
- Incontinencia urinaria
- Déficit cognitivo
Tríada de Hakim Adams
Manifestaciones clínicas por oclusión de la arteria cerebral media del hemisferio dominante
Afasia
Déficit motor/sensorial cara y brazos
Hemiplejía si involucra cápsula interna
Hemianopsia homónima
Manifestaciones clínicas por oclusión de la arteria cerebral media del hemisferio no dominante
Negligencia
Anosognosia
Arteria cerebral más frecuentemente afectada en eventos isquémicos cerebrales
Arteria cerebral media
Manifestaciones clínicas por oclusión de la arteria cerebral posterior
Hemianopsia homónima
Alexia y acalculia
Síndrome talámico si afecta circulación proximal
Manifestaciones clínicas de un síndrome talámico por oclusión de la arteria cerebral posterior
Hemianestesia contralateral extensa
Dolor del hemicuerpo afectado
Asterixis contralateral
Manifestaciones clínicas por oclusión de la arteria vertebrobasilar
Parálisis de pares craneales
Déficits sensoriales cruzados
Ataxia de marcha
Coma
Manifestaciones clínicas por oclusión de las aterias penetrantes (infartos lacunares)
Hemiparesia motora pura (clásico) Déficit sensorial puro Déficit sensitivo-motor puro Hemiparesia y ataxia contralateral Disartria (mano torpe)
Tratamiento de elección de un ataque isquémico transitorio
Ácido acetilsalicílico o clopidogrel
+
Estatinas
Escala recomendada por la GPC para tamizaje de pacientes con sospecha de EVC
Escala FAST:
- Face
- Arms
- Speech
- Time
Causa más común de embolismo cerebral
Fibrilación auricular
Mejor estudio de imagen inicial en la detección de infartos isquémicos
Resonancia Magnética
Tiempo en el que comienzan a observarse cambios isquémicos en la TAC en un paciente con EVC
12 a 24 hrs
Estándar de oro para diagnóstico de oclusión cerebrovascular y/o aneurismas
Angiografía
Escala internacional para la valoración de la gravedad clínica del evento cerebral vascular
NIHSS
Escala utilizada para predecir el desenlace a 3 meses de los pacients con EVC sometidos a trombolisis rtPA y de utilidad para la decisión terapéutica
Escala Dragon
A partir de cuántos puntos de la escala Dragon se recomienda el uso de rtPA en pacientes con evento cerebral isquémico
≤3 puntos
A partir de cuántos puntos de la escala Dragon el resultado del uso de rtPA en pacientes con evento cerebral isquémico es incierto y se valora el riesgo-beneficio
4 a 6 pts
A partir de cuántos puntos de la escala Dragon se desaconseja el uso de trombólisis en pacientes con eventro cerebral isquémico
≥7 pts
Cifras de presión arterial en las que un paciente con EVC debe ser tratado de manera rápida
≥185/110 mmHg
Tratamiento de elección para el manejo rápido de las cifras de TA en pacientes con EVC y cifras ≥185/110 mmHg
Labetalol
Nicardipino
Tiempo en el que se pueden controlar las cifras tensionales en un paciente con EVC y HTA con cifras <185/110
24 a 48 hrs
Indicaciones para endartectomía carotídea en pacientes con eventos cerebrales isquémicos
Estenosis carotídea:
- Sintomática >70%
- Sintomática + FR 50-69%
Localización del infarto hemorrágico secundario a HTA
Intraparenquimatoso
Localizaciones más comunes de los infartos hemorrágicos intraparenquimatosos
Ganglios basales
Puente
Cerebelo
Corteza
Nombre que reciben los microaneurismas generados en cerebro por HTA
Microaneurisma de Charcot-Bouchard
Segunda causa de hematoma intraparenquimatoso espontáneo
Malformaciones vasculares
Causa más frecuente de hemorragia espontánea intraparenquimatosa no hipertensiva en el anciano
Angiopatía amiloide
Causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea espontánea (no traumática)
Rotura de aneurisma
Enfermedades hereditarias con mayor riesgo de presentar aneurismas cerebrales
Poliquistosis renal
Ehlers-Danlos
Sx de Marfan
Enfermedad infecciosa que puede producir aneurismas fusiformes en la arteria basilar (aneurismas micóticos) y germen que se implica con mayor frecuencia
Endocarditis bacteriana:
- Streptococcus viridans
Clasificación pronóstica de hemorragias subaracnoideas
Escala de Hunt-Hess
Tratamiento profiláctico de vasoespasmo en infartos hemorrágicos
Nimodipino
Temblor que se produce en ausencia de actividad muscular voluntaria
Templor de reposo
Temblor que se produce con la contracción musculatoria voluntaria
Templor de acción
Forma más común de temblor sintomático y el trastorno de movimiento más frecuente, que presenta historia familiar en el 30% de los casos y que puede afectar cualquier parte del cuerpo, mejora con el alcohol
Temblor escencial
Tratamiento de elección del temblor escencial
Propanolol
Primidona
Movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten irregularmente, se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés
Tics
Forma más grave de tics múltiples, asocioado con TOC y TDAH, pueden ser motores o fónicos, ocurren varias veces al día y se asocia a ecolalia y coprolalia
Síndrome de Gilles de la Tourette
Tratamiento del Sx. de Gilles de la Tourette
Haloperidol
Pimozida
Clonidina
Forma más común de corea hereditaria caracterizada por la tríada:
- Trastorno del movimiento
- Deterioro cognitivo
- Clínica psiquiátrica
Corea de Huntington
Cromosoma donde se encuentra localizado el defecto genético de la corea de Huntington
Cromosoma 4
Tratamiento sintomático de la corea de Huntington
Antipsicóticos
Deplectores presinápticos de dopamina:
- Reserpina
- Tetrabenacina
Factor de riesgo más importante para el desarrollo de Enfermedad de Parkinson
Edad avanzada
Trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado clínicamente por rigidez, temblor, inestabilidad postural, bradicinesia y alteraciones en la marcha
Enfermedad de Parkinson
Núcleos cerebrales afectados en la Enfermedad de Parkinson
Nigroestriado
Locus coeruleus
Núcleos del rafe
Núcleo basal de Meynert
Marcador anatomopatológica más característico en la biopsia posmortem cerebral de pacientes con Enfermedad de Parkinson
Cuerpos de Lewy
Criterios diagnósticos del Banco de Cerebros de la Sociedad de Parkinson del Reino Unido
- Bradicinesia
- Al menos una de las siguientes:
> Rigidez muscular
> Temblor en reposo 4-6 Hz
> Inestabilidad postural
Criterios predictivos positivos para enfermedad de Parkinson
Al menos 3:
- Inicio unilateral
- Temblor en reposo
- Progresión
- Asimetría persistente
- Respuesta a levodopa
- Corea severa por levodopa
- Respuesta a levodopa ≥5 años
- Clínica ≥10 años
Escalas utilizadas para el seguimiento longitudinal del paciente con enfermedad de Parkinson
UPDRS
Sistema Hoehn-Yahr Scale
Agonistas dopaminérgicos
Bromoergotriptina Cabergolina Pergolida Rotigotina Pramipexol Lisurida
Inhibidores de la MAO
Selegilina
Rasagilina
Inhibidores de la COMT
Entacapone
Tolcapone
Anticolinérgicos
Trihexifenidil
Biperideno
Tratamiento de elección para pacientes con enfermedad de Parkinson <70 años sin comórbidos ni deterioro cognitivo, con enfermedad mínima o moderada
Inhibidores de la MAO
ó
Agonistas dopaminérgicos
Tratamiento de elección para pacients con enfermedad e Parkinson <70 años sin comórbidos ni deterioro cognitivo, con enfermedad severa
Agonistas dopaminérgicos
Tratamiento de elección para pacientes con enfermedad de Parkinson >70 años, con comórbidos y/o deterioro cognitivo
Levodopa
+
Carbidopa (inhibe su metabolización periférica)
Indicación de tratamiento quirúrgico para Enfermedad de Parkinson
Pacientes jóvenes con cognición intacta
+
Síntomas incapacitantes refractarios a fármacos
Técnica quirúrgica de elección en pacientes candidatos con enfermedad de parkinson
Estimulación bilateral del núcleo subtalámico
Enfermedad autoinmune desmielinizante del sistema nervioso central, sin afectación del sistema periférico
Esclerosis Múltiple
Formas evolutivas de la Esclerosis Múltiple
EM recurrente-remitente
EM secundariamente progresiva
EM primariamente progresiva
EM progresiva recurrente
Criterios utilizados para el diagnóstico de Esclerosis Múltiple
Criterios McDonald
Criterios de McDonald para Esclerosis Múltiple
≥2 ataques (recaídas) y ≥2 lesiones clínicas objetivas
≥2 ataques y 1 lesión clínica objetiva
1 ataque y ≥2 lesiones clínicas objetivas
Progresión neurológica
Diagnóstico confirmatorio de Esclerosis Múltiple
Resonancia magnética
Dato patognomónico encontrado en el LCR en pacientes con Esclerosis Múltiple
Bandas oligoclonales
Tratamiento de las exacerbaciones agudas de la esclerosis múltiple
Metilprednisolona por 5 días
Tratamiento modificador de la enfermedad de la esclerosis múltiple recurrente-remitente de primera línea
Interferón β1a/β1b
ó
Glatiramer
Tratamiento modificador de la enfermedad de la esclerosis múltiple en caso de fracaso o intolerancia a los agentes de primera línea
Natalizumab
Tratamiento sintomático de los déficits motores en pacientes con esclerosis múltiple
Dalfampridina
ó
Gabapentina
Tratamiento sintomático de la espasticidad muscular en pacientes con esclerosis múltiple
Terapia física +/- Relajantes musculares:
- Baclofeno
- Tiazanidina
- Diazepam
- Toxina botulínica
Tratamiento sintomático de la fatiga en pacientes con esclerosis múltiple
Amantadina
Tratamiento sintomático de la incontinencia urinaria en pacientse con esclerosis mútliple
Anticolinérgicos:
- Oxibutinina
- Tolterodina
Criterios para el inicio del tratamiento modificador en pacientes con esclerosis múltiple
> 18 años
Descartar otros Dx
Cuadro inicial polisintomático
Anormalidades en RM
Signos y síntomas transitorios focales o generalizados debidos a actividad neuronal excesiva o sincrónica en el cerebro
Convulsión
Convulsiones limitadas a un hemisferio cerebral, producen signos y síntomas correspondientes a la región cerebral específica afectada
Convulsiones focales
Convulsiones que afectan rápidamente a redes neuronales extensas en ambos hemisferios cerebrales
Convulsiones generalizadas
Ocurrencia de ≥2 convulsiones no provocadas
Epilepsia
Debilidad motora que persiste después de una convulsión con crisis motora, autolimitada en minutos u horas
Parálisis de Todd
Crisis focales en las que no existe alteración del estado de alerta y se cuenta con memoria del evento, presentan manifestaciones autónomas, psíquicas o somatosensoriales
Crisis focales simples
Crisis focales en las que existe alteración del estado de alerta y amnesia del episodio, generalmente exceden los 30 segundos y frecuentemente existe periodo posictal
Crisis discognitivas (Crisis focales complejas)
Cese abrupto de las actividades con mirada en blanco fija y pérdida del estado de alerta por aprox. 10 seg, el ataque termina súbitamente y el paciente resume sus actividades inmediatamente
Crisis de ausencia típicas
Pérdida súbita y brusca del tono muscular, generalmente de duración corta y con compromiso segmentario o gheneralizado con breve alteración del nivel de conciencia y caída abrupta del individuo
Crisis atónicas
Crisis de inicio súbito con pérdida del estado de alerta, precedida por un grito o gemido aparece una fase con posturas alternantes en extensión o flexión seguido de contracciones prolongadas y repetitivasde grupos musculares
Crisis tónico-clónicas
Ausencia de respuesta a estímulos externos posterior a una crisis convulsiva que suele prolongarse por varios minutos, con flacidez muscular e hipersalivación
Periodo postictal
Síndrome epiléptico iniciado en el primer año de vida, con contracciones simétricas o asimétricas bilaterales, de aparición súbita, con un patrón en el EEG con ondas lentas de voltaje bajo, puntas y polipuntas acompañadas por desorganización subyacente
Síndrome de West
Tríada del Síndrome de West
Espasmos musculares
Detención del desarrollo psicomotor
Hipsarritmia en EEG
Síndrome epiléptico de inicio variable, caracterizado por múltiples tipos de convulsiones y generalmente asociado a daño o malformaciones cerebrales
Síndrome de Lennox-Gastaut
Inflamación cerebral focal progresiva y crónioca de origen desconocido que inicia entre 6 y 10 años y afecta a un solo hemisferio cerebral desarrollando hemiplejía y deterioro cognitivo
Encefalitis de Rasmussen
Único tratamiento exitoso de la encefalitis de Rasmussen
Hemisferectomía
Edad de presentación de las crisis febriles
6 meses a 6 años
Estudio paraclínico que se debe solicitar a todos los pacientes que presentan una crisis convulsiva
Electroencefalograma:
- En vigilia
- En desvelo
- Durante sueño
- Con fotoestimulación
Indicaciones de realización de Resonancia magnética en pacientes con crisis convulsivas
Crisis focales o con focalización
Fracaso terapéutico
Indicaciones de realización de TAC en pacientes con crisis convulsivas
Secundaria a TCE
Recuperación incompleta periodo postictal
Parálisis de Todd >30 minutos
Secuencia de tratamiento en pacientes en fase ictal (convulsiva)
- Diazepam o Lorazepam
- Fenitoína
- Midazolam, Propofol o Tiopental
Tratamiento de mantenimiento de primera línea para crisis convulsivas generalizadas tónico-clónicas
Valproato
Lamotrigina
Topiramato
Tratamiento de mantenimiento de segunda línea para crisis convulsivas generalizadas tónico-clónicas
Carbamazepina
Fenitoína
Tratamiento de mantenimiento de primera línea para crisis convulsivas generalizadas de ausencia
Etosuxamida
Lamotrigina
Valproato
Tratamiento de mantenimiento de segunda línea para crisis convulsivas generalizadas de ausencia
Clobazam
Clonazepam
Topiramato
Tratamiento de mantenimiento de primera línea para crisis convulsivas focales
Carbamazepina
Levetiracetam
Fenitoína
Zonisamida
Tratamiento de mantenimiento de primera línea para crisis convulsivas focales en adultos mayores
Lamotrigina
Gabapentina
En qué momento se considera un paciente con crisis convulsivas como farmacorresistente
Fracaso después de 2 esquemas adecuados
Indicaciones para inicio de tratamiento de mantenimiento en pacientes con crisis convulsivas
<12 meses Crisis focales Convulsión prolongada >15 min Periodo postictal >30 min Déficit neurológico >2 crisis en 24 hrs Estado epiléptico EEG epileptiforme
Indicaciones para el retiro de los medicamentos de mantenimiento en pacientes con crisis convulsivas
≥2 años sin convulsiones
Retiro de forma lenta y gradual
Medicamento anticonvulsivante con mayor riesgo teratogénico
Valproato
Antiepiléptico más recomendado en el embarazo
Lamotrigina
¿Qué hacer en caso de que una mujer epileptica controlada con acido valproico resulte embarazada?
No cambiar el antiepiléptico (usar la menor dosis efectiva)
+
Acido fólico
Antiepiléptico no recomendado durante la lactancia ya que genera depresión neurológica en el lactante
Fenobarbital
Enfermedad adquirida más común de las neuronas motoras superiores e inferiores
Esclerosis lateral amiotrófica
Signos de afectación de neurona motora superior
Debilidad
Espasticidad
Hiperreflexia
Babinski
Signos de afectación de neurona motora inferior
Debilidad
Amiotrofia
Fasciculaciones
Criterios diagnósticos para ELA definida
Signos neurona motora superior e inferior en 3 regiones
Criterios para diagnóstico de ELA probable
Signos de neurona motora superior e inferior en 2 regiones
+
Signos neurona motora superior rostrales a los de motora inferior
Tratamiento de la Esclerosis Lateral Amniotrófica
Sintomático y de soporte
Factores asociados con mal pronóstico en pacientes con ELA
Edad mayor al inicio de síntomas
Compromiso precoz función respiratoria
Síntomas bulbares
Expectativa de vida de pacientes con ELA
27 a 43 meses desde inicio síntomas
Causa habitual de muerte en pacientes con ELA
Insuficiencia respiratoria
Grupo heterogéneo de patologías neurodegeneratias del SNC progresivas y fatales, que involucran manifestaciones autonómicas, extrapiramidales, cerebelares y piramidales
Atrofia de Sistemas Múltiples
Encefalopatía que aparece en pacientes alcohólicos y malnutridos debido a un déficit de vitamina B (Tiamina)
Encefalopatía de Wernicke
Tríada característica de la encefalopatía de Wernicke
Oftalmoparesia
Ataxia
Síndrome confusional
Tratamiento de la encefalopatía de Wernicke
Vitamina B IV y posterior VO
Neuropatías de instauración gradual, que afectan a múltiples troncos nerviosos y que son simétricos y generalizados, con afectación preferentemente distal
Polineuropatía
Neuropatía de afectación simultánea o consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con evolución de días o años
Mononeuritis múltiple
Neuropatías de afectaciones focales de un único tronco nervioso
Mononeuropatías
Trastornos neurológicos que afectan a las raíces nerviosas
Radiculopatía
Trastornos que afectan al plexo nervioso de origen diverso, pueden ser traumáticas, compresivas o disinmunitarias
Plexopatías
Polirradiculopatía desmielinizante de origen inmunológico generalmente asociada a procesos virales
Síndrome de Guillain-Barré
Anticuerpos encontrados en el síndrome de Guillain-Barré
Anticuerpos antigangliósido
Infecciones con las que se asocia el síndrome de Guillain-Barré
Campylobacter jejuni Citomegalovirus Epstein-Barr Zika Chikungunya
Variante del síndrome de Guillain-Barré que se manifiesta con oftalmoplegia, ataxia y arreflexia
Síndrome Miller-Fisher
Hallazgos en el LCR de pacientes con Guillain-Barré
Celularidad normal
Proteinorraquia
Criterios utilizados para el diagnóstico de Guillain-Barré
Criterios Asbury
Características requeridas en los criterios de Asbury para el diagnóstico de Guillain-Barré
Debilidad progresiva en ambos brazos y piernas
Arreflexia o hiporreflexia
Características que apoyan fuertemente el diagnóstico de Guillain-Barré en los criterios de Asbury
Progresión entre días a 4 semanas Síntomas relativamente simétricos Involucramiento nervios craneales Disfunción autonómica Dolor Proteinorraquia Ondas F en electromiografía
Principal diagnóstico diferencial del síndrome de Guillian-Barré y principal manifestación clínica de la misma
Intoxicación por Karwinskia humboldtiana
Clínica: Manos “en garra”
Opciones terapéuticas para el tratamiento del Guillian-Barré
Inmunoglobulina IV: Primeros 5 días
ó
Recambio de plasma
Diagnóstico diferencial del Guillian-Barré en niños <15 años que cursen con parálisis flácida aguda
Poliomielitis
Trastorno autoinmunitario que cursa con debilidad y fatigabilidad de la musculatura esquelética por afectación a nivel de la placa motora
Miastenia gravis
Anticuerpos encontrados en la miastenia gravis
Anticuerpos antirreceptor de acetilcolina (90%) Anticuerpos antiMUSK (10%)
Tres características clínicas de la Miastenia Gravis
Caracter fluctuante
Afectación musculatura craneal (principalmente extraocular con ptosis y diplopía)
Respuesta clínica a colinérgicos
Pruebas utilizadas para establecer el diagnóstico de Miastenia gravis
Test de tensilon (edrofonio)
Anticuerpos antirreceptor de acetilcolina
Estudios neurofisiológicos
Tumoración relacionada con el desarrollo de Miastenia Gravis
Timoma
Tratamiento de elección de la miastenia gravis ocular
Con timoma: Timectomía
Sin timoma:
- No farmacológico: Cintas, parches
- Farmacológico: Piridostigmina
Tratamiento de 2da elección de miastenia gravis ocular en caso de falla con Piridostigmina
Inmunosupresores:
- Esteroide VO
- Azatioprina
Tratamiento de 1ra elección en caso de miastenia gravis generalizada
Inhibidores de la colinesterasa: - Piridostigmina \+ Tratamiento inmunosupresor: - Prednisona +/- Azatioprina
Tratamiento quirúrgico de la miastenia gravis generalizada
Timectomía (con o sin timoma)
Exacerbación de la debilidad muscular en pacientes con miastenia gravis comprometiendo el fuelle torácico o la deglución que requiere soporte respiratorio y/o nutricional
Crisis miasténica
Tratamiento de la crisis miasténica
Soporte (ABC) \+ Inmunoglobulina IV \+ Plasmaféresis \+ Metilprednisolona IV
Distrofinopatías ligadas al cromosoma X
Distrofia muscular de Duchene
Distrofia muscular tipo Becker
Cromosoma en el que se codifica la distrofina (proteína necesaria para un adecuado funcionamiento de la contracción muscular)
Cromosoma X
Maniobra encontrada en pacientes con distrofia muscular de Duchene en la que trepan sobre sí mismos para levantarse
Maniobra de Gowers
Diagnóstico definitivo de la distrofia muscular de Duchene
Biopsia muscular
Edad de presentación de la distrofia muscular de Duchene
3 a 5 años
Tratamiento que ha mostrado ligeros beneficios en pacientes con distrofia muscular de Duchene
Prednisona
Edad de presentación de la distrofia muscular de Becker
5 a 15 años
Causas serias de cefalea que requieren investigación y tratamiento inmediatos
Hemorragia subaracnoidea Arteritis de la temporal Tumor cerebral Meningitis y encefalitis EVC isquémico Hemorragia intraparenquimatosa Malformación Chiari I
Cefalea que se presenta <15 días al mes
Episódica
Cefalea que se presenta >15 dias al mes
Crónica
Subtipo de cefalea que se presenta por periodos, asociado a estré, de calidad opresiva (no pulsatil) e intensidad leve a moderada, con distribución bilateral y que no se acompaña de fotofobia ni se agrava con esfuerzos
Cefalea tensional
Categorías clínicas de la cefalea tensional
Episódica infrecuente
Episódica frecuente
Crónica
Cefalea tensional que se caracteriza por <12 días con cefalea en un año
Episódica infrecuente
Cefalea tensional que se caracteriza por >12 y <180 días de cefalea en un año
Episódica frecuente
Cefalea tensional que se caracteriza por >180 días de cefalea en un año
Crónica
Tratamiento recomendado por la GPC para la cefalea tensional infrecuente y frecuente (de intensidad leve)
Paracetamol 1g
Naproxen 500 mg
Ibuprofeno 600 mg
No más de 6 veces al mes
Tratamiento recomendado por la GPC para la cefalea tensional frecuente de intensidad severa y la cefalea crónica
Amitriptilina 12.5 mg con incrementos semanales (hasta 75 mg)
Tratamiento de segunda lína recomendado por la GPC para el tratamiento de la cefalea tensional frecuente de intensidad severa y la cefalea crónica en pacientes con contraindicaciones para tricíclicos con depresión o que no mejoran
Fluoxetina
Tratamiento de segunda línea recomendado por la GPC para el tratamiento de la cefalea tensional frecuente de intensidad severa y la cefalea crónica en pacientes con contraindicacines para tricíclicos y que no tienen depresión
Ejercicio terapéutico
+/-
Acupuntura
Subtipo de ceflea que se presenta en ataques agudos que duran de 4 a 72 hrs en distribución unilateral, pulsátil e intensidad moderada a grave, que aumenta con los esfuerzos y estímulos y se acompaña por náusea, vómito, fotofobia y fonofobia
Migraña
Criterios diagnósticos de la migraña
Duración 4 a 72 hrs sin Tx 2 o más de las siguientes: - Unilateral - Pulsátil - Intensidad moderada-severa - Agravamiento con actividad física 1 de los siguientes: - Náusea o vómito - Fotofobia, fonofobia, osmofobia ≥5 crisis que cumplan los criterios
Tratamiento de la fase aguda de la migraña
Paracetamol +/- metoclopramida AAS +/- metoclopramida AINEs Zolmitriptán Eletriptán
Criterios de referencia en pacientes con cefalea
Adulto mayor sin historia personal Empeoramiento inexplicable de migraña Cambio inusual del pródromo Cefalea que irrumpe sueño nocturno Empeoramiento en decúbito o Valsalva Inusualmente severa de inicio súbito Déficits focales Hallazgo neurológico anormal Nueva cefalea en paciente con VIH
Tratamiento profiláctico de la migraña en pacientes con HTA
Propanolol
Tratamiento prolifáctico de la migraña en pacientes con obesidad y/o epilepsia
Topiramato
Tratamiento profiláctico de la migraña en pacientes con epilepsia, trastorno bipolar y/o del comportamiento
Valproato de magnesio
Tratamiento profiláctico de la migraña en pacientes con ansiedad y/o depresión
Fluoxetina
Tratamiento profiláctico de la migraña en pacientes con depresiñón y/o insomnio
Amitriptilina
Tratamiento profiláctico de la migraña en pacientes con vértigo
Flunarazina
Mínimo de tiempo que se debe continuar el tratamiento profiláctico de la migraña
6 meses
Cefalea unilateral con dolor facial severo que alcanza su intensidad máxima en 9 minutos y termina abruptamente, con una frecuencia de entre 1 y 8 ataques al día, generalmente a la misma hora
Cefalea en racimos
Tratamiento de la fase aguda de la cefalea en racimos
Oxígeno
Sumatriptán o zomitriptán
Dihidroergotamina
Tratamiento preventivo de la cefalea en racimos
Calcioantagonistas: - Verapamilo - Amlodipino Litio Corticoesteroides: - Prednisona - Dexametasona Anticonvulsivos: - Topiramato - Valproato
¿De qué otro nombre se le conoce a la cefalea de Horton?
Cefalea en racimos
Trastorno que se manifiesta como dolor agudo similar a una descarga eléctrica disparada por un estímulo sensorial en la distribución de la mejilla, mandíbula o alrededor del globo ocular
Neuralgia del trigémino
Tratamiento farmacológico para la neuralgia del trigémino
Carbamazepina Fenitoína Baclofeno Clonazepam Valproato
Evento de inicio agudo que afecta el VII par craneal, de etiología desconocida, que se manifiesta por disfuncionalidad parcial o completa de los músculos faciales del lado afectado
Parálisis de Bell
Tratamiento de elección para la parálisis de Bell
Corticoesteroides orales:
- Prednisona
Asociación de parálisis de Bell e infección por herpes zóster y tratamiento
Síndrome de Ramsay-Hunt:
- Prednisona + Aciclovir o Valaciclovir