Hematología Flashcards
Valores normales de VCM
80-100 fL
Valores normales de HCM
26-34 pg
En qué valor de hemoglobina se considera anemia en los varones
<13 g/dl
En qué valor de hemoglobina se considera anemia en las mujeres
<12 g/dl
Enfermedad de la médula ósea caracterizada por pancitopenia en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos en la médula ósea
Anemia aplásica
Diagnóstico de elección de la anemia aplásica
Biopsia de médula ósea: Hipocelularidad
Principal causa congénita de anemia aplásica, autosómica recesiva, que cursa con con malformaciones como manchas café con leche, hipoplasia de pulgar, malformación de radio y otras renales, oculares, microcefalia, sordera y retraso mental
Anemia de Fanconi
Síndrome que cursa con anemia aplásica selectiva pura de células rojas, denominada también como eritroblastopenia
Síndrome de Diamond- Blackfan
Síndromes que cursan con anemia aplásica selectiva pura de serie blanca o agranulocitosis con insuficiencia pancreática
Síndrome de Schwachman
Tipo de aplasia medular más frecuente
Anemia aplásica idiopática o primaria
Edad de presentación más frecuente de la anemia aplásica
≥60 años
Tratamiento de elección para Anemia aplásica en pacientes con candidato a donador (gemelo idéntico) y <50 años
Transplante alogénico de médula ósea
Tratamiento de elección para Anemia aplásica en pacientes que no tienen gemelo idéntico y/o Tratamiento de elección para Anemia aplásica en pacientes con candidato a donador (gemelo idéntico) y/o ≥50 años
Gammaglobulina antitimocito
+ Ciclosporina A
+ Metilprednisolona
+ Factor estimulante de colonias (GM-CSF)
Tratamiento para Anemia aplásica en pacientes no candidatos a transplante, que no responden a primer ciclo de inmunosupresión
Segundo ciclo de inmunosupresión
Tratamiento para Anemia aplásica en pacientes no candidatos a transplante, que no responden a primer ciclo de inmunosupresión
Transplante de médula ósea de donante alterno
Tratamiento de sostén en pacientes con Anemia Aplásica
Hemotransfusión
Prevención de infecciones
Criterio de gravedad de Anemia aplásica en pacientes con:
- Hipocelularidad <30%
- Ausencia de pancitopenia grave
- Disminución de al menos 2 de 3 series
Anemia aplásica moderada
Criterio de gravedad de Anemia aplásica en pacientes con:
- Hipocelularidad <25% más 2 de los siguientes:
- Neutrófilos <500
- Plaquetas <20,000
- Reticulocitos <1%
Anemia aplásica grave
Criterio de gravedad de Anemia aplásica en pacientes con:
- Hipocelularidad <25% más 2 de los siguientes:
- Neutrófilos <200
- Plaquetas <20,000
- Reticulocitos <1%
Anemia aplásica muy grave
Proceso de ocupación de la médula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal de dicha médula
Mieloptisis
Nombre con el que se le conoce a la presencia de células hematológicas inmaduras en sangre periférica
Reacción leucoeritroblástica
Glucoproteína a la cual se une el hierro para su circulación en el plasma posterior a su absorción
Transferrina
Proteína de almacenamiento a la cual se une el hierro que excede la cantidad necesaria para la síntesis de hemoglobina
Ferritina
Cantidad diaria necesaria de absorción de hierro en el varón
1 mg/día
Cantidad diaria necesaria de absorción de hierro en la mujer en edad reproductiva
1.4 mg/día
Sitio donde se produce la mayor absorción de hierro
Duodeno
Principal hormona reguladora del hierro, que disminuye su absorción y liberación de los depósitos
Hepcidina
Causa más frecuente de anemia
Ferropenia
Índice de saturación de la transferrina normal
33%
Porcentaje de hierro ingerido que es absorbido en el intestino
10%
Causa más frecuente de incremento de pérdidas de hierro en el varón
Sangrado gastrointestinal
Causa más frecuente de incremento de pérdidas de hierro en la mujer
Menstruación y pérdidas ginecológicas
Principales manifestaciones clínicas derivadas de la ferropenia
Queilitis angular
Glositis (también en megaloblásticas)
Coiloniquia (uñas en cuchara)
Pica
Presencia de membranas hipofaríngeas y esofágicas que ocasionan disfagia en un paciente con ferropenia
Síndrome de Plummer-Vinson
Características morfológicas de la anemia ferropénica
Anemia microcítica hipocrómica, con RDW aumentado
A partir de qué valor de ferritina sérica podemos confirmar diagnóstico de ferropenia
<12 ng/dl
Estados patológicos en los que se eleva la ferritina y se puede subestimar el diagnóstico de ferropenia; y con qué nivel se realiza el diagnóstico
Infecciones
Estados inflamatorios
Ferritina <30 ng/dl
Valores normales de transferrina sérica
250-370 μg/dl
Valores normales de Fe+ sérico
50-150 μg/dl
Datos laboratoriales de la cinética de hierro encontrados en una anemia ferropénica
Fe+ libre: Disminuído
Transferrina: Aumentada
Saturación transferrina: Disminuída
Ferritina: Disminuída
Paciente con ferritina disminuída pero con hemoglobina y reticulocitos normales
Enfermedad por deficiencia de hierro
Únicas indicaciones de tamizaje para anemia ferropénica
Niños
Mujeres gestantes
Indicaciones de tratamiento profiláctico con sulfato ferroso para anemia ferropénica
Embarazadas 2do y 3er trimestre
Lactantes 6-12 meses con FR:
- Embarazo múltiple
- De término alimentados con leche de vaca
- De término con lactancia materna exclusiva >6 meses
- Pretérmino
- Hijos de madres con ferropenia en embarazo
- Hemorragia en periodo neonatal
Duración del tratamiento profiláctico con sulfato ferroso en pacientes con FR
Lactantes: 6 meses
Gestantes: Hasta 3 meses postparto
Tratamiento de la anemia por deficiencia de hierro de elección
Sulfato ferroso VO
Duración del tratamiento con sulfato ferroso en pacientes con anemia ferropénica
De elección: 3 meses posterior a normalización Hb
Alternativa: Mismos meses que duró en normalizarse Hb
Indicaciones de transfusión de paquetes globulares en caso de anemia de cualquier tipo
Descompensación hemodinámica
Procedimiento quirúrgico urgente
Comorbilidad asociada a hipoxia tisular
Mecanismo de producción de anemia en enfermedades o procesos inflamatorios
Inhibición de la EPO por IFN-γ y TNF
Liberación hepática de Hepcidina
Diagnóstico de la anemia secundaria a procesos inflamatorios
VCM 80-90 Fe+ sérico: <50 Transferrina: <300 Sat. Transferrina: 10-20% Ferritina: >30 ng
Mecanismo de producción de anemia asociada a nefropatía crónica
Producción ineficiente de EPO
Anemia ocasionada por un trastorno hematológico producido por un defecto en la síntesis del grupo hemo
Anemia sideroblástica
Tratamiento de la disfunción orgánica por sobrecarga férrica en pacientes con anemia sideroblástica
Flebotomías periódicas
Quelantes de hierro: Deferroxamina, Deferasirox
Anemias causadas por deficiencia de folato o vitamina B12
Anemias megaloblásticas
De qué otro nombre se le conoce a la vitamina B12
Cobalamina
Porción del intestino donde se absorbe la cobalamina
Íleo
Factor necesario que regula la absorción de vitamina B12
Factor intrínseco
¿Dónde se produce el factor intrínseco?
Células parietales del fondo y cuerpo gástrico
Porción del intestino donde se absorbe el folato
Yeyuno
Hallazgos del frotis de sangre en la anemia macrocítica megaloblástica, que no se encuentra en la no megaloblástica
Neutrófilos hipersegmentados
Plaquetas grandes
Hallazgos de la biometría hemática en casos de anemia megaloblástica
VCM >100 fl
Trombocitopenia
Puede haber leucopenia
Principal diferencia clínica entre la anemia megaloblástica por deficiencia de Vitamina de B12 y deficiencia de folato
Alteraciones neurológicas en deficiencia de Vitamina B12
¿Con qué nivel de cobalamina realizas diagnóstico certero de deficiencia de vitamina B12?
Vitamina B12 <200 pg/ml
¿Con qué nivel de cobalamina realizas diagnóstico de sospecha de deficiencia de vitamina B12?
Cobalamina 200-300 pg/ml
¿Con qué nivel de cobalamina descartas el diagnóstico de deficiencia de vitamina B12?
Cobalamina >300 pg/dl
Indicaciones de toma de metabolitos en suero (homocisteína y ácido metilmalónico) en pacientes con anemia megaloblástica
- Cobalamina 200-300 y Folato >4
- Cobalamina <200 y Folato <2
- Cobalamina >300 y Folato 2-4
¿Con qué nivel de folato realizas el diagnóstico de certeza de deficiencia de ácido fólico?
Folato <2 ng/ml
¿Con qué nivel de folato realizas el diagnóstico de sospecha de deficiencia de ácido fólico?
Folato 2-4 ng/ml
Diagnóstico de anemia perniciosa
Cobalamina sérica
Test de Schilling
Test que consiste en la administración de cobalamina marcada con Co57 en varios pasos ya sea sola o acompañada de otros compuestos, midiendo posteriormente la excreción en orina de la misma
Test de Schilling
Porcentaje de excreción urinaria de cobalamina marcada con Co57 en el Test de Schilling que se considera positiva
> 7%
Durante un examen de metabolitos séricos en estudio de anemia megaloblástica, se encontró la homocisteína y el ácido metilmalónico elevados, lo que quiere decir que el paciente tiene:
Deficiencia de Vitamina B12
Probable déficit de Ácido Fólico
Durante un examen de metabolitos séricos en estudio de anemia megaloblástica, se encontró la homocisteína elevada y el ácido metilmalónico normal, lo que quiere decir que el paciente tiene:
Déficit de Ácido Fólico
Probable déficit de Vitamina B12
Durante un examen de metabolitos séricos en estudio de anemia megaloblástica, se encontró la homocisteína y el ácido metilmalónico normales, lo que quiere decir que el paciente tiene:
Se excluye déficit de B12
Causa más frecuente de déficit de vitamina B12 en la edad pediátrica
Desnutrición de tercer grado
Tratamiento de anemia megaloblástica por deficiencia de cobalamina
Vitamina B12 VO o IM + Ácido fólico VO
Tratamiento de anemia megaloblástica por deficiencia de ácido fólico
Ácido fólico VO
Clasificación de las anemias hemolíticas según el lugar donde ocurre la hemólisis
Intravasculares (Vasos sanguíneos)
Extravasculares (Bazo o hígado)
Tríada clínica de las anemias hemolíticas
Anemia
Ictericia
Esplenomegalia (no todas, principalmente extravasculares)
Datos químicos laboratoriales encontrados en la anemia hemolítica
DHL elevada
Bilirrubina indirecta elevada
De qué otra forma se le conoce a la esferocitosis hereditaria
Enfermedad de Minkowski-Chauffard
Anemia hemolítica congénita más frecuente
Esferocitosis hereditaria
Proteínas de membrana del eritrocito afectadas en la esferocitosis hereditaria
Ankirina (50%)
Espectrina (25%)
Banda 3 (25%)
Enfermedad hereditaria que ocasiona trastornos en las proteínas eritrocitarias, que aumenta permeabilidad al sodio y agua, otorga forma hiperesférica al eritrocito y disminuye su capacidad de adaptación con la posterior hemólisis en sinusoides esplénicos
Esferocitosis hereditaria
Datos encontrados en el frotis de sangre en esferocitosis hereditaria
Esferocitos
Reticulocitos
Datos característicos en la biometría hemática (hemograma) en pacientes con esferocitosis hereditaria
Hb baja
VCM normal o bajo
CHCM elevada
(A diferencia de la microcítica hipocrómica con CHCM baja)
Prueba de confirmación de esferocitosis hereditaria, en paciente con anemia hemolítica, esferocitos en sangre y Coombs negativo
Prueba de fragilidad osmótica
Tratamiento de soporte en pacientes con esferocitosis hereditaria
Ácido fólico 2.5 mg en <5 años y 5 mg en >5 años
Transfusiones (solo si es necesario)
Indicación de transfusiones en pacientes con esferocitosis hereditaria
Anemia sintomática
Crisis aplásica
Embarazo
Criterios para realizar esplenectomía en pacientes con esferocitosis hereditaria
Enfermedad moderada o grave
Retrasarse hasta los 6 años
Criterios que se utilizan para la clasificación de la gravedad en pacientes con esferocitosis hereditaria según la GPC
Hemoglobina
Reticulocitos
Bilirrubinas
% Espectrina por eritricito
Causa más frecuente de anemia hemolítica enzimopática
Deficiencia de G6PD
Fármacos que predisponen a crisis hemolíticas en deficiencia de G6PD
Antipalúdicos Nitrofurantoína Ácido nalidíxico Sulfamidas Analgésicos Vitamina K
Anemia en la cual aparecen cuerpos de Heinz en el eritrocito (metahemoglobina precipitada)
Anemia por deficiencia de G6PD
La ingesta de qué tipo de alimentos puede predisponer a una crisis hemolítica en pacientes con deficiencia de G6PD
Habas (Fabismo)
Tratamiento de la anemia por deficiencia de G6PD
Evitar factores predisponentes de crisis hemolíticas
+
Ácido fólico (por renovación constante)
Prueba recomendada para confirmación del diagnóstico en pacientes pediátricos con un tamiz positivo para deficiencia de G6PD
Determinación enzimática por espectrofotometría
Deficiencia congénita en la síntesis de una o más de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina (globinas)
Talasemias
Cantidad de genes que se encargan de la producción de cadenas beta de globina
2 genes (1 materno y 1 paterno)
Cantidad de genes que se encargan de la producción de cadenas alfa de globina
4 genes (2 maternos y 2 paternos)
Nombre con el que se le conoce a la beta Talasemia mayor
Anemia de Cooley
Características clínicas de paciente con Anemia de Cooley
Malformaciones óseas: - Cráneo en cepillo - Pseudoquistes en manos y pies - Mala colocación dentaria Hepatoesplenomegalia
Diagnóstico confirmatorio de Anemia de Cooley
Electroforesis:
- Ausencia Hemoglobina A1
- Aumento Hemoglobina A2
- Aumento Hemoglobina Fetal
Tratamiento de la Anemia de Cooley
Transfusiones sanguíneas crónicas 15 ml/kg cada 3-5 semanas + Quelante de hierro: Desferroxamina
Indicación de transfusión en pacientes con talasemias
Hb <7 g/dl
Indicación de esplenectomía en pacientes con talasemias
Requerimientos transfusionales >200-250 ml/kg/año
Metas de hemoglobina en pacientes con talasemias
> =9.3 g/dl
Nombre de la hemoglobina con 4 cadenas beta
Hemoglobina H
Nombre de la hemoglobina con 4 cadenas gamma
Hemoglobina de Bart
Paciente asintomático con predominancia de hemoglobina A1 y aumento de hemoglobina A2 en electroforesis y ligera anemia microcítica hipocrómica, con células “en diana” con puntilleo basófilo
Beta talasemia Menor (Rasgo talasémico)
Hemoglobinopatía ocasionada por la sustitución en la cadena beta de ácido glutámico por valina en la posición 6
Drepanocitosis o Anemia Falciforme
Nombre de la hemoglobina que se forma en la anemia de células falciformes por la sustitución de ácido glutámico por valina en la posición 6
Hemoglobina S
Nombre en inglés que recibe la anemia de células falciformes
Sickle Cell Anemia
Dato clínico más característico en las crisis de la anemia falciforme
Dolor agudo por vasooclusión
Diagnóstico definitivo de la Drepanocitosis
Electroforesis: HbS
Tratamiento de las crisis agudas de la Drepanocitosis
Hidratación y transfusiones sanguíneas si existe anemia severa o después de episodio que amenazó la vida
Principal complicación esplénica de la Drepanocitosis y su manejo
Hipoesplenismo por microinfartos:
Vacunación contra bacterias encapsuladas
Fármaco que induce la síntesis de HbF disminuyendo las crisis dolorosas y requerimientos transfusionales en pacientes con drepanocitosis
Hidroxiurea
Principal agente causal de osteomielitis en pacientes con drepanocitosis secundaria a infartos óseos
Salmonella
Antibiótico de elección como profilaxis en pacientes con drepanocitosis y por cuánto tiempo se debe de administrar
Penicilina desde los 2 meses hasta los 5 años
Anemias hemolíticas adquiridas mediadas por inmunoglobulinas y/o complemento
Anemias inmunohemolíticas
Prueba típica de laboratorio para el diagnóstico de la anemia inmunohemolítica
Prueba de Coombs
Tipos de anemias inmunohemolíticas
Por anticuerpos calientes
Por anticuerpos fríos
Anemia hemolítica asociada a trombocitopenia autoinmunitaria
Síndrome de Evans
Tipo de anemia inmunohemolítica más frecuente
Por anticuerpos calientes
Tipo de hemólisis ocasionada por anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes
Extravascular (Bazo)
Fármacos que pueden ocasionar anemia hemolítica autoinmune
Penicilina
Alfa-metildopa
Medidas generales recomendadas por la GPC para el manejo de pacientes con anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes, no farmacológica
Oxígeno suplementario Ácido fólico Hidratación Calcio u potasio Reposo absoluto
Tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes en paciente con Hb <8 sin datos de descompensación hemodinámica
Metilpredinosolona IV
Continuar con Prednisona
Suspender gradualmente si Hb >12
Tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes en paciente que no ha respondido al tratamiento con esteroides
Esplenectomía
Tratamiento de tercera línea para anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes en pacientes que no respondieron a la esplenectomía
Ciclofosfamida Azatioprina Rituximab Micofenolato Ciclosporina A
Diferencia clínica entre la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes y anticuerpos fríos
Presencia de hemoglobinuria en enfermedad por anticuerpos fríos (Hemólisis intravascular)
Tipos de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos
Enfermedad por crioaglutininas
Hemoglobinuria paroxística fría
De qué otro nombre se le conoce a la hemoglobinuria paroxística fría
Enfermedad de Donath-Landsteiner
Tratamiento de la hemoglobinuria paroxística fría
Prednisona por 15 días, posterior disminuir dosis
Enfermedad asociada a la hemoglobinuria paroxística fría
Sifilis terciaria
Tratamiento de la enfermedad por crioaglutininas
1º Buscar infecciones
2º Buscar neoplasias proliferativas
3º Prueba terapéutica Prednisona
4º Tratamiento inmunosupresor
Enfermedad hemolítica, ocasionada por una deficiencia de CD59 (bloquea la acción del complejo de ataque a membrana) en una célula madre pluripotencial, (de predominancia nocturna) y asociada a trombosis venosa de repetición
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Tratamiento de hemoglobinuria paroxística nocturna
Crisis hemolíticas: Transfusiones
TVP: Anticoagulantes orales. Contraindicado heparina
Enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética, caracterizado por citopenia(s), displasia en 1 o más líneas celulares, hematopoyesis ineficaz y riesgo elevado de LMA
Síndromes mielodisplásicos
Etiología principal de los síndromes mielodisplásicos
Primarios o de novo (90%)
Grupo etario de riesgo para desarrollo de síndromes mielodisplásicos
> 70 años
Clínica final o desenlace de los síndromes mielodisplásicos (1/3 de casos)
Leucemia Mieloide Aguda
Anemia inexplicada refractaria al tratamiento, con:
VCM normal o aumentado
Reticulocitos normal o disminuídos
Leucocitos hiposegmentados (pseudopelger)
+/- Leucopenia
+/- Trombocitopenia
Médula hipercelular con displasia
Síndrome Mielodisplásico
En base al cariotipo, cuáles serían hallazgos de buen pronóstico en síndrome mielodisplásico
Cariotipo normal
del(5q)
del(20q)
(-Y)
Clasificación de la OMS de los síndromes mielodisplásicos (no aprender, solo conocerlas)
Citopenias refractarias con displasia unilineal
Anemia refractaria con sideroblastos anillados
Citopenias refractarias con displasia multilineal
Anemia refractaria con exceso de blastos-1
Anemia refractaria con exceso de blastos-2
Síndrome mielodisplásico inclasificable
Síndrome mielodisplásico asociado a del(5q)
En qué consiste el tratamiento de soporte del síndrome mielodisplásico
Transfusiones
Quelantes de hierro (deferasirox o deferoxamina)
Eritropoyetina o GSF-C
Manejo de procesos infecciosos
Terapia inmunomoduladora de elección en síndrome mielodisplásico con del(5q) de riesgo bajo
Lenalidomina
Único tratamiento curativo en paciente con síndrome mielodisplásico
Transplante de precursores hematopoyéticos (No recomendado en >60 años)
Principal causa de eritrocitosis primaria
Policitemia vera
Gen mutado patognomónico de la policitemia vera
JAK2 V617F
Leucemia a la cual puede convertir una policitemia vera
Leucemia Mieloide Aguda
Fases de la policitemia vera
Fase prodrómica o prepolicitémica
Fase policitémica
Fase gastada o de fibrosis
Fase de la policitemia vera en la que los pacientes están asintomáticos con eritrocitos o Hb no suficientemente elevados para diagnóstico
Fase prodrómica o prepolicitémica
Fase de la policitemia vera en la que aparece sintomatología: Rubicundez Cefalea Acúfenos Hiperviscosidad Parestesias HAS Trombosis
Con incremento de eritrocitos y disminución de VCM
Fase policitémica
Fase de la policitemia vera en la que se produce una disminución progresiva del hematócrito hasta incluso la anemia y una tendencia a la fibrosis medular
Fase gastada o fibrosis pospolicitémica
Criterios mayores de la OMS para Policitemia Vera
- Hb >18.5 hombres o >16.5 mujeres o >2g/dl de basal no atribuibles a correccion de ferropenia
- Presencia mutacion JAK2V617F
Criterios menores de la OMS para Policitemia Vera
- Médula ósea hipercelular y panmielosis
- EPO sérica baja
- Crecimiento de colonias eritroides endógenas
Con cuántos criterios de la OMS se realiza el diagnóstico de Policitemia Vera
2 mayores + 1 menor
1ºer criterio mayor + 2 menores
Neoplasias mieloproloferativas crónicas clásicas
Policitemoa vera
Leucemia mieloide crónica (LMC)
Trombocitosis escencial
Mielofibrosis con metaplasia mieloide
Tratamiento de la policitemia vera en pacientes con riesgo bajo o intermedio (<65 años con o sin FR cardiovascular, sin eventos trombóticos)
Flebotomías + AAS
Indicación de flebotomías según el nivel de Hto
> 60% Hombres
>55% Mujeres
Tratamiento de la policitemia vera en pacientes con riesgo alto (>65 años y/o con antecedente de eventos trombóticos)
Flebotomías + AAS
+
Mielosupresión: Hidroxiurea
Edad en la que no se recomienda el uso de hidroxiurea para policitemia vera
<50 años
Supervivencia media de pacientes con policitemia vera en tratamiento
10-20 años
Panmielopatía clonal correspondiente a los síndromes mieloproliferativos que se acompaña de mielofibrosis reactiva
Mielofibrosis primaria o agnogénica
Diagnóstico de elección de la mielofibrosis primaria
Biopsia de médula ósea: Fibrosis reactiva o reticulínica
Órganos a dónde migran las células pluripotenciales para la heatopoyesis en pacientes con mielofibrosis primaria
Hígado y Bazo
Raros: Espacios paraespinales y epidurales
Tratamiento de elección en pacientes con mielofibrosis primaria sin contraindicaciones para realizarse
Transplante alogénico de médula ósea
Edad media de presentación de la mielofibrosis primaria
60 años
Agentes usados en el tratamiento de la anemia en pacientes con mielofibrosis primaria
Talidomida + Esteroides
Agente farmacológico de elección en la fase proliferativa de la mielofibrosis primaria, principalmente con esplenomegalia
Hidroxiurea
Tratamiento de elección en casos de esplenomegalia en mielofibrosis primaria, refractaria a hidroxiurea
Esplenectomía
Principal característica observada en el frotis sanguíneo en pacientes con mielofibrosis primaria
Reacción leucoeritroblástica
Síndrome mieloproliferativo crónico en el que predomina la proliferación megacariocítica-plaquetaria
Trombocitemia escencial o primaria
Manifestaciones principales de la trombocitemia escencial
Fenómenos hemorrágicos o trombóticos
Nivel de plaquetas que debe cumplir un paciente para sospechar diagnóstico de trombocitemia escencial
> 450,000
Característica encontrada en la biopsia de médula ósea de un paciente con trombocitemia escencial
Proliferación megacariocítica
Mutación relacionada con la trombocitemia escencial
Mutación de JAK2
Tratamiento de paciente con trombocitemia escencial con riesgo bajo (<60 años sin antecedentes trombóticos)
AAS dosis bajas
Patología que debe descartarse en un paciente con trombocitemia escencial con riesgo bajo y trombocitosis >1,000,000/mm3
Síndrome von Willebrand significativo
Tratamiento de paciente con trombocitemia escencial con riesgo alto (>60 años y/o antecedentes trombóticos)
AAS + Hidroxiurea
Síndrome mieloproliferativo BCR/ABL1 positivo (cromosoma Philadelphia)
Leucemia Mieloide Crónica
Traslocación que ocasiona el cromosoma Philadelphia
t(9;22)
Proteína que codifica la fusión de los protoncogenes BCR/ABL (Cromosoma Philadelphia)
Proteína cinasa de tirosina anómala
Fases de la LMC
Fase crónica
Fase acelerada
Fase blástica
Cantidad de leucocitos encontrados en la BH en pacientes con LMC
10,000 - 50,000/mm3
Cantidad de blastos encontrados en médula ósea en paciente con LMC en fase blástica
≥30% de blastos
Fármaco inhibidor de tirosina cinasa indicado como tratamiento de primera elección en pacientes en fase crónica de LMC y en general en padecimientos con t(9;22)
Imatinib
Segunda línea de tratamiento en caso que falle el Imatinib en pacientes con LMC en fase crónica
Otros inhibidores tirosina-cinasa
Transplante alogénico de médula ósea
Tratamiento de elección en pacientes con LMC en fase acelerada y blástica
Transplante alogénico de médula ósea
Tratamiento de elección de LMC en pacientes embarazadas
Aféresis de leucocitos en 1er trimestre + Hidroxiurea hasta el nacimiento
Neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B de apariencia madura, incompetentes funcionalmente que no secretan inmunoglobulina y es la forma de leucemia más frecuente en ancianos
Leucemia Linfática Crónica
Anomalía genética más frecuentemente encontrada en la LLC
del(13q)
Principal marcador de superficie de los linfocitos B maduros
CD20
Hallazgo principal en la BH que se encuentra en la LLC
Linfocitos entre 5,000 - 600,000 /mm3
Escalas de estadificación usadas en la LLC
Sistema Rai
Sistema Binet
Estadio de la clasificación Rai para LLC con linfocitosis absuluta en SP y/o MO >15,000/mm3
Estadio 0
Estadio de la clasificación de Rai para LLC con:
+ Linfocitosis
+ Adenopatías
Estadio I
Estadio de la clasificación de Rai para LLC con:
+ Linfocitosis
+ Esplenomegalia y/o hepatogemalia
+/- Adenopatías
Estadio II
Estadio de la clasificación de Rai para LLC con: \+ Linfocitosis \+ Anemia (<11 H, <10 M) \+/- Hepatoesplenomegalia, \+/- Adenopatías
Estadio III
Estadio de la clasificación de Rai para LLC con: \+ Linfocitosis \+ Trombocitopenia <100,000/mm3 \+/- Anemia \+/- Hepatoesplenomegalia \+/- Adenopatías
Estadio IV
Áreas ganglionares que se toman en cuenta en la clasificación de Binet para LLC:
- Cervicales, axilares y/o inguinales uni o bilaterales
- Hígado
- Bazo
Estadio de la clasificación de Binet para LLC que cursa con:
- <3 áreas ganglionares
- No anemia
- No trombocitopenia
Estadio A
Estadio de la clasificación de Binet para LLC que cursa con:
- 3 o más áreas ganglionares
- No anemia
- No trombocitopenia
Estadio B
Estadio de la clasificación de Binet para LLC que cursa con:
- Hb <10 mg/dl
- Plaquetas <100,000/mm3
- Con o sin áreas ganglionares afectadas
Estadio C
Estadios de la clasificación de Rai y Binet para LLC que se consideran como riesgo bajo y no ameritan tratamiento
Rai: Estadio 0
Binet: Estadio A
Estadios de la clasificación de Rai y Binet para LLC que se consideran como riesgo intermedio y ameritan tratamiento solo si hay sintomatología
Rai: Estadios I y II
Binet: Estadio B
Estadios de la clasificación de Rai y Binet para LLC que se consideran como riesgo alto y ameritan tratamiento con o sin sintomatología
Rai: Estadios III y IV
Binet: Estadio C
Esquema quimioterapéutico de elección para la LLC
FC:
- Fludarabina
- Ciclofosfamida
+/- Rituximab
Anticuerpo monoclonal anti-CD20 que tiene efectividad contra neoplasias por linfocitos B o células plasmáticas
Rituximab
Leucemia de células B, infrecuente e indolente, que cursa con esplenomegalia sin linfadenopatías y en el frotis de SP se distinguen proyecciones citoplasmáticas en “forma de pelos”
Tricoleucemia o Leucemia de células peludas
Neoplasia de células B que presenta como principal característica citoquímica la tinción para fosfatasa alcalina resistente al ácido tartárico (tartrato)
Tricoleucemia
¿Cómo se encuentra el aspirado medular en un paciente con tricoleucemia?
Seco, secundario a extensa fibrosis
Diagnóstico definitivo de elección de la Tricoleucemia
Biopsia de médula ósea
Tratamiento de elección de la tricoleucemia
Cladribina
Nombre que recibe la transformación de una LLC a un linfoma difuso de células B grandes
Síndrome de Richter
Leucemia más frecuente en la edad pediátrica
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
Clasificación de las leucemias agudas según su estirpe celular
Leucemia Mieloide Aguda
Leucemia Linfoblástica Aguda
Clasificación FAB de la LMA
M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
Clasificación FAB de la LLA
L1
L2
L3
Leucemia Mieloide Aguda que se asocia a CID
M3 (Promielocítica)
Característica citoquímica principal de todas las LMA
Mieloperoxidasa (+)
Tinción más característica para diagnóstico citológico de la LLA
Tinción de PAS
Nombre con el que se le conoce a la LLA tipo L3
Leucemia Aguda tipo Burkitt
Principal diagnóstico confirmatorio de una LMA
Aspirado medular con >20% blastos GRANULADOS
Translocación más frecuente encontrada en la LMA tipo M3
t(15;17)
Principal complicación hematológica asociada a la Leucemia Promielocítica Aguda
CID
Factores pronósticos favorables en pacientes con LMA
Edad <50 años Presentación de novo Leucos <10,000/mm3 Variantes M3 o M4 t(15;17) o citogenética normal Remisión completa con 1 ciclo QT
Tratamiento de inducción a la remisión de la LMA M3
Ácido holotransretinoico (tretinoína) +/- Antraciclina
Tratamiento de mantenimiento de la LMA M3
Ácido holotransretinoico (tretinoína)
Principal característica encontrada en el frotis sanguíneo en pacientes con sospecha de una LMA M3
Bastones de Auer
Principal factor de riesgo para el desarrollo de LLA
Exposición a benceno durante embarazo
Principal estirpe celular de la que derivan las LLA
Células B
Diagnóstico confirmatorio de la LLA
Aspirado medular con >=30% blastos NO GRANULADOS
Tratamiento indicado para la inducción a la remisión en pacientes con LLA
Hyper-CVAD:
- Ciclofosfamida
- Vincristina
- Antraciclina (Daunorrubicina)
- Dexametasona
Profilaxis indicada para SNC en pacientes con LLA
Metotrexato
+
Citarabina
Tratamiento indicado para la fase de consolidación en pacientes con LLA
Metotrexato \+ Citarabina \+ Ciclofosfamida
Tratamiento indicado para la fase de mantenimiento en pacientes con LLA
6-mercaptopurina
+
Metotrexato
Factores de mal pronóstico en pacientes con LLA
Masculinos Niños <1 año o >10 años Adultos >50 años Leucos >15,000/mm3 t(9:22) Philadelphia
Células características típicas encontradas en la biopsia de la mayoría de los paciente con Linfoma de Hodgkin, con núcleo bilobulado y abundante citoplasma
Células de Reed-Stemberg
Estirpe celular del Linfoma de Hodgkin
Linfocitos B
Variante de presentación del linfoma de Hodgkin más frecuente, con buen pronóstico
Esclerosis nodular
Variante de presentación del linfoma de Hodgkin con el mejor pronóstico
Predominio linfocítico
Variante de presentación del linfoma de Hodgkin con el peor pronóstico
Depleción linfocítica
Variante de presentación del linfoma de Hodgkin que se presenta con mayor frecuencia en pacientes infectados por VIH y tiene mal pronóstico
Celularidad mixta
Escala de estadificación para los linfomas Hodgkin y no Hodgkin
Ann-Arbor
De acuerdo a la clasificación de Ann-Arbor, ¿a qué estadio corresponde la afectación de una sóla área ganglionar?
Estadio I
De acuerdo a la clasificación de Ann-Arbor, ¿a qué estadio corresponde la afectación de ≥2 áres ganglionares del mismo lado del diafragma?
Estadio II
De acuerdo a la clasificación de Ann-Arbor, ¿a qué estadio corresponde la afectación de ambos lados del diafragma?
Estadio III
De acuerdo a la clasificación de Ann-Arbor, ¿a qué estadio corresponde la afectación diseminada de ≥1 área extralinfática con o sin afectación ganglionar?
Estadio IV
¿Cuáles son las áreas linfáticas que se toman en cuenta para la clasificación de Ann-Arbor?
Ganglios Anillo de Waldeyer Timo Bazo Apéndice
¿Cuáles son las áreas extralinfáticas que se toman en cuenta para la clasificación de Ann-Arbor?
SNC Pulmón Piel Riñón Médula ósea Pleura
¿A qué corresponde el agregado X en la clasificación de Ann-Arbor?
Masa Bulky: >10 cm de diámetro
¿A qué corresponden los agregados A y B en la clasificación de Ann-Arbor?
A: Ausencia síntomas B
B: Síntomas B
¿A qué corresponde el agregado S en la clasificación de Ann-Arbor?
Afectación esplénica
Gold estandar para el diagnóstico de Linfoma de Hodgkin
Biopsia excisional de ganglio afectado
Estudio de imagen de elección para la estadificación del Linfoma de Hodgkin
PET scan (detecta tumoraciones no visibles en la TAC)
Tratamiento del Linfoma de Hodgkin en estadios I y II
3 ciclos ABVD + Radioterapia:
- Doxorrubicina
- Bleomicina
- Vincristina
- Dacarbacina
Tratamiento del Linfoma de Hodgkin en estadios III y IV
6-8 ciclos ABVD:
- Doxorrubicina
- Bleomicina
- Vincristina
- Dacarbacina
Esquemas alternativos para Linfoma de Hodgkin pero con mayor riesgo de efectos adversos y toxicidad
MOPP
BEACOPP
Patrón de la fiebre característica del linfoma de Hodgkin
De Pell-Ebstein
Marcadores de superficie de las células de Reed-Stemberg
CD15
CD30
Marcadores de superficie característicos de los linfocitos T
CD3
CD5
CD7
¿Cuáles son los síntomas B?
Fiebre
Pérdida de peso
Sudoración nocturna
Proliferación monoclonal de células linfoides en localizaciones del sistema inmunitario predominantemente diseminada
Linfoma no Hodgkin
Estirpe celular de la cual derivan la mayoría de los Linfomas No Hodgkin
Linfocitos B
Linfomas más frecuentes en los niños
LLA
Linfoma de Burtkitt
Estudio de imagen de elección para la estadificación de los Linfomas no Hodgkin
PET scan
Linfoma al que predispone la infección por Helicobacter pylori
Linfoma marginal gástrico asociado a mucosas (MALT)
Defecto citogenético más frecuentemente encontrado en pacientes con Linfoma de Burkitt
t(8;14)
Infecciones a las cuales se encuentra relacionada la aparición del Linfoma de Burkitt
VEB
VIH
Tratamiento de elección del Linfoma de Burkitt
Quimioterapia intensiva: R-CHOP: Rituximab Ciclofosfamida Doxorrubicina Vincristina Prednisona
Principal quimioterapico asociado con fibrosis pulmonar
Bleomicina
Principal grupo quimioterapéutico asociado con lesión cardíaca
Antraciclinas
Agente quimioterapéutico relacionado con hemorragia vesical
Ciclofosfamida
Neoplasia de células plasmáticas en el que se puede identificar proteína M en suero u orina
Mieloma Múltiple
Nombre que tienen las proteínas de cadena ligera que se excretan en orina en el Mieloma Múltiple
Proteínas de Bence Jones
Nombre ce los criterios utilizados para el diagnóstico del Mieloma Múltiple
Criterios de Swog
Criterios mayores de Swog para Mieloma Múltiple
A. Plasmocitoma en biopsia
B. Células plasmáticas >30% en MO
C. Pico monoclonal IgG >3.5 o IgA >2
Criterios menores de Swog para Mieloma Múltiple
- Células plasmáticas 10-30% en MO
- Inmunoglobulinas rangos inferiores al criterio mayor
- Lesiones osteolíticas en Rx
- Disminución de inmunoglobulinas nromales
Parámetros necesarios para la estadificación del Mieloma Múltiple
Albúmina
β2-microglobulina
β2-microglobulina <3.5 mg/dl
Albumina ≥3.5 g/dl
¿Qué estadio de MM pertenece?
Estadio I
β2-microglobulina ≤5.5 mg/dl
Albumina <3.5 g/dl
¿Qué estadio de MM pertenece?
Estadio II
β2-microglobulina >5.5 mg/dl
¿Qué estadio de MM pertenece?
Estadio III
Factorers de mal pronóstico del Mieloma Múltiple
Gran masa tumoral Paraproteína >7 g/dl Múltiples lesiones óseas Hb <8.5 g/dl Hipercalcemia β2-microglobulina >5.5 mg/dl Albumina <3.5 g/dl
Principal alteración electrolítica encontrada en pacientes con MM
Hipercalcemia
Tratamiento de sostén para los pacientes con mieloma múltiple
Analgesia: Agentes no nefrotóxicos (paracetamol, opioides)
Bifosfonatos: Hipercalcemia
Variantes clínicas del Mieloma Múltiple
MM Secretor
MM no secretor
MM Indolente
Enfermedar aparentemente predecesora del Mieloma Múltiple, con componente monoclonal escaso y proteinuria de Bence Jones <1 g/día
Gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI)
Tratamiento de la GMSI
No se trata
Vigilancia
Tratamiento de elección para Mieloma Múltiple en pacientes que no son candidatos a transplante autólogo (>70 años)
Quimioterapia Esquema MPT Melfalan \+ Prednisona \+ Talidomida
Tratamiento de elección para inducción a la remisión del Mieloma Múltiple en pacientes que son candidatos a transplante autólogo (<70 años)
Quimioterapia + Después transplante Dexametasona \+ Lenalidomida \+ Bortezomib
Trastorno maligno de las células plasmáticas, que se origina por la producción de paraproteína IgM por linfocitos y plasmocitos y tiene riesgo elevado de desarrollar síndromes de hiperviscosidad
Macroglobulinemia de Waldenström
Tratamiento de elección de la Macroglobulinemia de Waldenström
Plasmaféresis + Quimioterapia: Ciclofosfamida Clorambucilo Fludarabina o Cladribina
Principal factor para la adhesión plaquetaria sintetizado en el endotelio vascular
Factor de von Willebrand
Factores de la coagulación dependientes de vitamina K
II, VII, IX, X
Factores que constituyen la vía intrínseca de la coagulación
XII, XI, IX, VIII
Factores que constituyen la vóa intrínseca de la coagulacion
III, VII
Factores pertenecientes a la vía común de la coagulación y sustancia activan
X, V:
Protrombina –> Trombina
Sustancia a la que activa la Trombina
Fibrinógeno –> Fibrina
Sustancia que inactiva a la Fibrina
Plasmina
Principal sustancia del sistema de la fibrinólisis que convierten el plasminógeno en plasmina
t-PA (activador tisular del plasminógeno)
Tiempo de coagulación de utilidad para valorar la vía intrínseca
TTPA
Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada
Tiempo de coagulación de utilidad para valorar la vía extrínseca
Tiempo de Protrombina
Vía de la coagulación que inhibe la Heparina
Vía intrínseca
Vía de la coagulación que inhiben los anticoagulantes orales
Vía extrínseca
Estudio de la función hemostásica que se recomienda en la sospecha de alteraciones plaquetarias
Tiempo de sangría (de hemorragia)
Conteo plaquetario <150,000/mm3 en ≥2 BH
Trombocitopenia
Conteo plaquetario con el que aumenta el riesgo de hemorragia por trauma o cirugía
<75,000/mm3
Conteo plaquetario con el que aumenta el riesgo de hemorragia espontánea
<30,000/mm3
Aunque rara, principal causa de muerte en pacientes con trombocitopenia
Hemorragia intracraneal
Patología trombocitopénica secundaria a una reacción de hipersensibilidad de tipo II por anticuerpos IgG
Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)
¿Cuántos meses de duración se considera una PTI aguda?
<6 meses
¿Cuántos meses de duración se considera una PTI crónica?
> 6 meses
Diagnóstico de la Púrpura Trombocitopénica Idiopática
De exclusión, después de descartar:
- LES
- Antifosfolípidos
- VIH
- Hepatitis C
- Trastornos linfoproliferativas
Tratamiento de urgencia de la PTI en pacientes con hemorragia activa o púrpura generalizada con <30,000 plaquetas/mm3
Inmunoglobulina IV + Transfusión cncentrados plaquetarios
Tratamiento inicial de pacientes con PTI no urgente
- Prednisona 2 a 4 semanas
Indicaciones del tratamiento de la PTI
<30,000 plaq/mm3
>30,000 plaq/mm3 con cirugía o trabajo de parto
Tratamiento de segunda línea para PTI en caso de falta de respuesta a prednisona
Esplenectomía
Cifras recomendadas de plaquetas para la realización de esplenectomía
> 50,000/mm3
Fármacos para agregar en caso de que se requiera esplenectomía y las plaquetas se encuentren <50,000/mm3
Danazol
Inmunoglobulina anti-D
Tratamiento de la PTI crónica refractaria (incumplimiento de meta >30,000 después de esplenectomía)
Reiniciar corticoides + danazol
Tratamietno de última línea para PTI en caso de falta de respuesta a todas las medidas de primera, segunda y tercera línea
Inmunomoduladores: Azatioprina, Ciclofosfamida, Micofenolato de mofetilo, Rituximab
Pentada característica de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica
- Trombopenia con sangrado
- Anemia hemolítica intravascular
- Fiebre
- Afectación neurológica
- Disfunción renal
Anticuerpos relacionados con la PTT
anti ADAMTS 13
Síndrome con afectación primaria de la vasculatura renal secundario a infecciones por E. coli o Shigella, que a diferencia de la PTT no cursa con afectación neurológica
Síndrome Urémico-Hemolítico
Tratamiento de la PTT y SHU
Medidas de soporte y plasmaféresis en PTT
Diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente
Enfermedad de Von Willebrand
Factor de la coagulación al que se encuentra ligado en plasma el factor vW
Factor VIII
Diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand
Actividad del cofactor de ristocetina
Tratamietno de elección en pacientes con enfermedad de von Willebrand
Acetato de desmopresina
Indicaciones de tratamiento de la enfermedad de von Willebrand
Sangrado espontáneo
Antes de procedimientos invasivos
Factor de la coagulación deficiente en la Hemofilia A
Factor VIII
Factor de la coagulación deficiente en la Hemofilia B
Factor IX
Tiempo de la coagulación alterado en las hemofilias
Tiempo de Trombopastina Parcial Activada (TTPa) alargado
TP y sangría normales
Vía de la coagulación afectada en las hemofilias
Vía intrínseca
Tipo de herencia que se presenta en las hemofilias
Ligada al cromosoma X
Porcentaje de actividad del factor de coagulación que se considera enfermedad leve en las hemofilias
Entre 5-20%
Porcentaje de actividad del factor de coagulación que se considera enfermeda moderada en las hemofilias
Entre 1-5%
Porcentaje de actividad del factor de coagulación que se considera enfermedad grave en las hemofilias
<1%
Hemofilia que se presenta con mayor frecuencia
Hemofilia A
Tratamiento de la Hemofilia A con sangrado menor
Desmopresina (aumenta niveles VIII)
+/-
Ácido aminocaproico
ó Factor VIII recombinante
Hematomas que aparecen en la hemofilia en articulaciones, principalmente en la rodilla
Hemartros
Tratamiento de la Hemofilia A con sangrado mayor
Factor VIII recombinante
Activación excesiva de la coagulación sanguínea que ocasiona trombosis, consumo de plaquetas y de factores de la coagulación
Coagulación Intravascular Diseminada
Principales etiologías relacionadas con la CID
Sepsis por gramnegativos
Problemas obstétricos
LMA M3
Femómenos autoinmunitarios
Hallazgos laboratoriales encontrados en pacientes con CID
Prolongación TP y TTPa
Elevación Dímero D
Esquiztocitos
Trombocitopenia
Tratamiento principal de la CID
Tratar la enfermedad de base + Medidas de soporte
Fármaco que puede usarse en CID crónica con predominio de manifestaciones trombóticas
Heparina de Bajo Peso Molecular (HBPM)
En caso de CID aguda con consumo plaquetario y hemorragias, ¿qué medidas se pueden utilizar?
Transfusión plaquetaria
Plasma fresco congelado
Crioprecipitados
