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Neurologie 3 > Neurodéveloppement > Flashcards

Neurodéveloppement Flashcards

1
Q

La majorité des troubles de développement s’explique-t-elle par une cause prénatale ou prés/post natale ?

A

Pré natale!

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Q

La neurulation primaire survient aux semaines _____ de grossesse lorsqu’il y a différenciation de l’_________ en ____________ et en épiderme

A

La neurulation primaire survient aux semaines 3-4 lorsqu’il y a différenciation de l’ ECTODERME en NEUROECTODERME et en ÉPIDERME

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3
Q

Le neuroectoderme, en s’épaississant forme quoi ?

A

La plaque neurale

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4
Q

Qu’arrivet-il à la plaque neurale une fois qu’elle est formée ?

A

Elle s’invagine et se referme pour former le tube neural

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5
Q

La plaque neurale se referme au jour combien du développement ?

A

24-25e

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6
Q

Ordre de fermeture de la plaque neurale

A

Moelle cervicale, bulbe rachidien… en montant comme un zipper

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7
Q

L’acide folique (B9) diminue de combien de risque d’anomalies ? Quand faut-il commencer à les prendre ?

A

2/3 le risque d’anomalie de fermeture du tube neural

Elle devrait être prise au minimum 4 semaines avant le début d’une grossesse.

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8
Q

Physiopatho de l’anencéphalie

A

absence de fermeture du tube neural ANTÉRIEUR causant une absence du PROSENCÉPHALE et une CRANE OUVERT

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9
Q

Dépistage de l’anencéphalie

A

Écho feotale

Alpha-foetoprotéine élevée

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10
Q

Espérance de vie des anencéphales

A

Aucun

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11
Q

FDR de l’anencéphalie (4)

A
  • Bas niveau d’acide folique
  • DB1
  • Certains anticonvulsivants (Acide valproïque, carbamazépine)
  • Obésité
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12
Q

Physiopatho de l’encéphalocèle

A

Hernie de l’encéphale ET des méninges à travers une MALFORMATION du CRANE.

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13
Q

Où se situe l’encéphalocèle ?

A

Sur la ligne médiane, entre le nez et l’occiput

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14
Q

Dépistage de l’encéphalocèle

A

Écho feotale

Alpha-foetoprotéine élevée

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15
Q

V ou F La plupart des enfants avec encéphalocèe sont atteints d’autres anomalies congénitales neuro

A

V environ 50 %

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16
Q

Physiopatho de la spina bifida, région la plus souvent touchée et nombre de ______ le plus souvent touché ?

A

Fermeture incomplète des VERTÈBRES le plus souvent en LOMBOSACRÉ touchant 3 à 6 vertèbres

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17
Q

Dépistage spina bifida

A

Écho feotale

Alpha-foetoprotéine élevée

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18
Q

Quels 3 systèmes sont typiquement touchés par la spina bifida

A

Neuro
Ortho (pieds)
Uro

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19
Q

Ssx neuro de la spina bifida (2)

A

Hydrocéphalie prénatale

Troubles sensitivomoteurs et sphinctériens sous la lésion (comme lésion de la moelle)

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20
Q

Ssx orthopédiques de la spina bifida (2)

A

Atrophie des MI
Malformations orthopédiques (pied bot, luxation congénitale de la hanche, arthrogrypose [déformation articulaire des jambes], cyphose)

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21
Q

SSx uro de la spina bifida (1)

A

Vessie neurogène (reflux vésicourétral entrainant hydronéphrose et pyélonéphrites. Éventuellement IR)

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22
Q

Différences entre spina bifida occulta, cystica et rachichisis

A

Occulta : Fermeture incomplète des vertèbres sans herniation

Cystica : occulta + herniation

Rachischisis : colonne complètement ouverte

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23
Q

Signes de la sb occulta :

A

Touffe de poil ou anomalie pigmentaire au niveau de la ligne médiane
Souvent dans les vertèbres inférieures

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24
Q

Description du méningocèle

A

Type de sb cystica. Herniation des méninges à travers le trou sans herniation nerveuse

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25
Q

Description du myéloméningocèle

A

Type de sb cystic. Herniation des méninges et du tissu nerveux à travers le trou (ex. herniation de la queue de cheval)

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26
Q

Ssx du rachischisis

A

Déficit neuro sévère et mort

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27
Q

Quel type de spina bifida est à risque de méningite ?

A

Méningocèle et méningomyocèle

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28
Q

Investigation spina bifida

A

IRM

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29
Q

Traitements spina bifida (3)

A

Chirurgie
Shunt ventriculaire (si hydrocéphalie)
Traitement des complications ortho/uro

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30
Q

La différenciation du tube neural consiste en quoi et survient quand pendant la grossesse ?

A

Création de vésicules primaires et secondaires de 2 à 3 mois

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31
Q

3 vésicules primaires et ce qu’elles vont devenir après le développement complété

A

Prosencéphale (Cerveau)
Mésencéphale (mésencéphale)
Rhomboencéphale (cervelet, protubérance et bulbe)

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32
Q

5 vésicules secondaires et ce qu’elles vont devenir après le développement complété

A

Télencéphale (hémisphères cérébraux et 2 ventricules)
Diencéphale (noyaux gris centraux et 3e ventricule)
Mésencéphale (mésencéphale et Aqueduc de sylvius)
Métencéphale (protubérance et cervelet et partie sup du 4e ventricule
Myélencéphale (bulbe et partie inf du 4e ventricule)

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33
Q

Description de l’holoprosencéphalie

A

Échec de séparation des hémisphères du télencéphale

34
Q

Qu’est-ce qui manque dans l’holoprosencéphalie ?

A

Le septum pellucide qui sépare normalement les deux premiers ventricules. Ça donne un gros ventricule unique

35
Q

L’holoprosencéphalie survient quand dans la gestation ?

A

5 ou 6e semaine

36
Q

4 ssx à la présentation clinique de l’holoprosencéphalie

A
  • Retard mental sévère
  • Quadriparésie spastique
  • Épilepsie (comme dans encéphalocèle)
  • anomalie de la ligne médiane
37
Q

Ssx selon la sévérité des anomalies de la ligne médiane

A

Léger : fente labiodentales-palatine

Sévère : cyclope

38
Q

Différences entre la forme lobaire et la forme alobaire de l’holoprosencéphalie

A

Forme alobaire : le cortex relie les 2 hémisphères. Aucune séparation. Dans sa forme sévère –> Cyclopie. Très mauvais pronostic

Forme lobaire : 1 gros ventricule, thalami unique, presque pas de 3e ventricule

39
Q

La prolifération neuronale survient quand dans la gestation et les neurones prolifèrent où ?

A

3-4 mois et les neurones poussent en périventriculaire

40
Q

Le corps calleux se développe quand dans la grossesse ?

A

3-4 mois en même temps que la prolifération neuronale

41
Q

Description de la microencéphalie

A

Petite tête

42
Q

Description de l’agénésie du corps calleux

A

Pas de corps calleux donc pas de lien entre les deux hémisphères

43
Q

On suspecte quand l’agénésie du corps calleux (3) ?

A
  • Tout retard développemental
  • Épilepsie
  • Deux yeux écartés
44
Q

La migration neuronale survient quand dans la grossesse et qu’est-ce qui s’y passe ?

A

3-5 mois mois et les neurones partent des ventricules pour se rendre en cortical

45
Q

4 conséquences des anomalies de migration neuronale

A

Retard global du développement
Déficience intellectuelle
Épilepsie
Troubles sensoriels possibles

46
Q

Sur quelle partie du développement joue le syndrome d’alcoolisation foetale

A

La migration des neurones

47
Q

Présentation clinique alcoolofeoatal à la naissance (5) et après la naissance (3)

A

À la naissance :

  • Petit poids
  • Traits faciaux particuliers
  • Plis palmaires anormaux
  • Malformations du coeur
  • Contractures articulaires

Après la naissance : (TDAH)

  • Retard intellectuel
  • Troubles d’apprentissage
  • Hyperactivité
48
Q

Traits faciaux des bébés alcoolos

A 
Petite tête
Plis dans le coin des yeux
Petite ouverture des yeux
Lèvre supérieure mince
Nez court
Pont nasal bas
49
Q

Qu’est-ce que la lissencéphalie et quel est son pronostic ?

A

Un défaut de migration des neurones vers la périphérie caractérisé par une surface corticale sans bcp de gyrus. Elle présente un pronostic faible

50
Q

Présentation clinique de la lissencéphalie

A

Retard mental sévère
Paralysie cérébrale
Épilepsie réfractaire

51
Q

La synaptogénèse survient quand dans la grossesse ?

A

Après 5 mois ou la moitié.

52
Q

Le plafond de la densité synaptique survient quand ?

A

Après la puberté

53
Q

La myélinisation commence quand ?

A

Dès la naissance et se poursuit dans l’enfance

54
Q

Première cause d’handicap chez l’enfant affectant sa fonction et son développement ?

A

Paralysie cérébrale

55
Q

La paralysie cérébrale se manifeste avant quel âge ?

A

3 ans

56
Q

La paralysie cérébrale survient en pré, péri ou postnatal le plus souvent ?

A

Pré (90 % des cas)

57
Q

V ou F la paralysie cérébrale constitue un ensemble de troubles

A

V

58
Q

2 FDR de la paralysie cérébrale

A

Prématurité +++

Chorioamnionite (infection placentaire)

59
Q

La paralysie cérébrale se présente souvent comme un syndrome spastique. Quels sont les 3 types de syndrome spastiques ?

A
  • Hémiparésie
  • Quadriparésie
  • Diparésie
60
Q

Lequel des syndromes spastiques touche particulièrement les prématurés ?

A

La diparésie

61
Q

En quoi consiste l’hémiparésie et comment survient-elle ?

A

Atteinte d’un côté du corps, bras plus que jambes et survient sur un AVC sylvien

62
Q

En quoi consiste la quadriparésie et comment survient-elle ?

A

Atteinte des 4 membres, bras plus que jambes suite à une ischémie cérébrale diffuse.

63
Q

À quoi est souvent associé la quadriparésie en péri-nat?

A

À l’asphyxie péri-nat

64
Q

En quoi consiste la diparésie et comment survient elle ?

A

Atteinte des 4 membres, JAMBES PLUS QUE BRAS. Survient surtout chez les prématurés et survient sur une leucomalacie périventriculaire (hypo perfusion de la matière blanche périventriculaire)

65
Q

En quoi consistent les syndromes dyskinétiques (athétose, choréeathétose et dystonie et comment surviennent-ils ?

A

Consistent en des mouvements anormaux et une hypertonie suite à une atteinte des noyaux gris centraux.

66
Q

Causes d’atteinte des noyaux gris centraux chez le néo-nat (5)

A 
Kernictère
Asphyxie péri-nat
Prématurité
Maladie métabolique
Maladie dégénérative
67
Q

V ou F les syndromes hypotoniques sont RARES

A

V

68
Q

En quoi consiste les syndromes hypotoniques (3) et comment surviennent-ils ?

A

Ils surviennent suite à une anomalie développementale du système pyramidal et consistent en une hypotonie tronculaire et distale en plus d’une hyperréflexie et de la persistance des réflexes primitifs

69
Q

En quoi consiste les syndromes ataxiques et comment surviennent-ils ?

A

Ils consistent en une faiblesse, incoordination et tremblement d’intention et surviennent suite à une atteinte du cervelet ou de ses faisceaux associés

70
Q

Un mélange de quoi est retrouvé en syndrome mixte ?

A

Athétose et spasticité

71
Q

Quels types de syndromes spastiques entrainent une déficience intellectuelle et lesquels n’en entrainent pas ?

A

DI sévère : quadraparésie ou syndrome mixte

Intelligence normale : hémiparésie ou paraparésie

72
Q

Quel type de syndrome spastique entraine plus d’épilepsie (50 % plus)

A

L’hémiparésie

73
Q

Diagnostic de la paralysie cérébrale

A

Clinique

IRM pour trouver cause

74
Q

L’hypotonie peut survenir partout le long de l’axe moteur. Ça veut dire où ? (7)

A 
Cerveau
Cervelet
Moelle
Nerf
Muscle
Jonction NM
Appareil MSK
75
Q

On retrouve quoi à l’histoire et E/P de l’hypotonie centrale ? (7)

A 
Épilepsie
Retard de développement
Hyperréflexie
Persistance des réflexes primitifs
Difficultés à la poursuite visuelle
Difficultés à l'imitation de la mimique faciale
Léthargie
76
Q

On retrouve quoi à l’histoire et E/P de l’hypotonie périphérique ? (4)

A

Cycle éveil sommeil normal
Difficultés à s’alimenter
Faiblesse généralisée
Hyperlaxicité ligamentaire

77
Q

1ère modalité de traitement de la spasticité

A

Physio/ergo

78
Q

Rx oraux qu’on peut donner en spasticité

A

Benzo

Gaba agoniste ex baclofen

79
Q

Injections qu’on peut donner en spasticité

A

Botox

Baclofen dans la thèque

80
Q

Chirurgie possibles en spasticité

A

Radicellectomie (on enlève les nerfs spastiques)

Chirurgies orthopédiques

81
Q

Quel type de spina bifida est presque toujours associé à une malformation d’Arnold-Chiari ? (pas dans le notes, dans le Bluemendfeld)

A

Myéloméningocèle

82
Q

Quelle anomalie de fermeture du tube neurale peut-on suspecter chez une patiente enceinte avec polyhydramnios ?

A

Une anencéphalie. (Parce que le foetus ne peut réabsorber l’excès de liquide amniotique)

Neurologie 3 (18 decks)

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